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皮肤病总结

病毒性皮肤病

1、单纯疱疹:

簇集性水疱,好发于皮肤黏膜交界处。

一般潜伏期为2-12天,平均6天。

人是SHV(DAN病毒)唯一宿主。

疱疹性湿疹又名Kaposi水痘样疹,常发生于患湿疹和特应性皮炎的婴幼儿,常由HSV-1所致。

2、带状疱疹:

由水痘-带状疱疹病毒(双链DNA)引起,眼带状疱疹多见于老年人,疼痛剧烈,可累计角膜形成溃疡性角膜炎。

耳带状疱疹系病毒侵犯面N及听N所致。

膝状神经节受累同时侵犯面神经的运动和感觉神经纤维时,可出现面瘫、耳痛、及外耳道疱疹三联征,称Ramsay-Hunt综合征。

3、麻疹是由副黏病毒中的病毒引起,飞沫传播、呼吸传染。

第2-3天出现口腔“麻疹粘膜斑”(Koplik斑),可靠诊断。

麻疹减毒活疫苗8个月以上未患麻疹者可接种。

4、风疹由副黏病毒中的病毒引起,通过呼吸道传染。

是一种大的RNA病毒。

前两天有倦怠、咽痛伴低热,开始在面部、颈部有暗红色斑疹或斑丘疹,几天后发展到躯干和四肢,枕后淋巴结肿大,20%软腭上出现散在暗红色斑疹或紫癜。

5、、Kaposi水痘样疹:

原有遗传过敏性皮炎或湿疹基础上感染单纯疱疹(HSV-A6)或牛痘病毒而发生的皮肤病。

多在婴儿或儿童,潜伏期平均10天。

密集发亮扁平水疱很快转为脓疱,疱中央有脐窝,周围有红晕。

皮疹发出2-3天有发热、全身不适、食欲减退等症状。

6、疣是由人类乳头瘤病毒(HPV、双链DNA)感染皮肤黏膜所引起的良性赘生物。

病理均以颗粒层、棘层上部,细胞空泡化和电镜下核内病毒颗粒为共同特征。

可伴有角化过度、角化不全、棘层肥厚和乳头瘤样生等。

扁平疣有同形反应,表皮上部有空泡细胞。

7、疣状表皮发育不良:

电镜检查核内包涵体有乳头多瘤空泡病毒颗粒。

9、手足口病:

柯萨奇病毒及肠道病毒有关,飞沫传播,可发生4样皮疹,对症抗病毒如吗啉胍、板蓝根等。

10、风疹:

福黏病毒中的风疹病毒引起,呼吸道产染病,大的RNA病毒。

11、幼儿急疹:

突发高热无皮疹,热后皮疹出现。

皮疹为周围绕以红晕的玫瑰色斑丘疹,散在分布,相近的可融合而成红色斑片。

12、传染性单核细胞增多症:

EB病毒引起的一种急性网状系统增生性传染病。

外周单核细胞增多,占全血的60%-90%,并有10%以上的异性淋巴细胞。

嗜异抗体滴度大于1:

160。

13、乳头瘤病毒属于DNA病毒,麻疹、风疹、埃克病毒、柯萨奇均属于RNA病毒。

球菌性皮肤病

1、脓疱疮:

病原体是黄色葡萄球菌和(或)乙型溶血性链球菌。

分寻常型脓疱疮、深脓疱疮,大脓疱疮。

寻常型脓疱疮的传染性强,皮损初为红色斑点或小丘疹,迅速转变成脓疱,周围红晕,易破溃,脓液干燥后形成蜜黄色厚痂,脱落后不留瘢痕。

深脓疱疮:

皮损初起为脓疱,表面有坏死和蛎壳状黑色厚痂,去痂后可见碟状红斑,疼痛明显。

大疱性脓疱疮:

皮损初为米粒大小水疱或脓疱,迅速变为大疱,疱内可见半月状积脓。

治疗原则:

以外用药治疗为主,病情严重的辅以内用药物治疗。

外用药物以杀菌、消炎、干燥为原则。

护理:

对污染衣物及环境及时消毒,注意皮肤清洁卫生,及时治疗瘙痒性皮肤病。

2、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征,由凝固酶阳性、噬菌体2组71型金黄色葡萄球菌所致。

3、毛囊炎、须疮4、疖与疖病

5、痈:

由多个相邻毛囊的深不感染或由数个疖肿相互融合形成的皮肤深层脓皮病。

6、丹毒:

溶血性链球菌所致的急性皮肤炎症。

可潜伏于淋巴管内。

诊断要点:

①局限性水肿性的鲜红色斑,局部皮温高,有压痛,表面可有水疱,颈前淋巴结肿大。

②实验室检查,白细胞总数增高,以嗜中性粒细胞为主

鉴别诊断:

①蜂窝织炎呈弥漫性侵润潮红,境界不清炎症更深更广,可软化破溃,愈后有瘢痕;②接触性皮炎③类丹毒,多有鱼肉接触机会并有外伤史,手部紫色红斑无水疱④癣菌疹,有活动性足癣灶。

治疗首选青霉素,

7、蜂窝织炎:

由溶血性链球菌和金黄色葡萄球菌等引起的皮下疏松结缔组织急性弥漫性化脓性炎症。

弥漫性红斑、深在性脓肿。

化脓者行手术切开排脓。

8、猩红热:

由A组β型溶血性链球菌所致的急性传染病。

潜伏期2-5天,起病急剧,表现高热、头痛、咽痛扁桃体红肿,病后1天出疹,呈弥漫性细小密集的红斑,皮肤褶皱处呈深红色瘀点状线条(Pastia线),口周苍白圈及杨梅舌。

首选青霉素。

9、甲沟炎

10、化脓性汗腺炎:

好发于腋部和会阴部的大汗腺慢性炎症。

金葡菌。

治疗:

抗生素、维A酸、切开、X线。

11、脓肿性穿凿性头部毛囊炎:

聚合性痤疮、化脓性汗腺炎同本病同时并发称毛囊性闭锁三连症。

切开引流、抗生素、异维A酸。

杆菌性皮肤病

1、麻风:

由麻风杆菌引起的一种慢性皮肤病。

皮肤和鼻粘膜是麻风杆菌进入人体的主要途径。

麻风患者是唯一传染源。

结核型TT:

大的红色斑块,边界清楚,表面干燥,可有鳞屑,伴毳毛脱落和明显感觉障碍。

皮损一般少于3块。

周围神经损害出现早。

查菌阴性,实验强阳性。

界限类偏结核型BT:

淡红色斑块,边界清楚,可见“打洞区”。

皮损广泛不对称。

神经损害多发且不对称。

查菌阳性(1+~2+),实验弱阳性/可疑/阴性。

中间界限类BB:

皮损多形,“打洞区”,“蝙蝠状面孔”或“双型面孔”,查菌阳性(2+~4+),实验阴性

界限类偏瘤型BL:

形成“狮面”,皮损不对称。

受累神经有对称倾向,质较软,较均匀一致。

眉毛和睫毛稀少或脱落。

查菌强阳性(4+~5+)

瘤型LL:

早期皮损以斑疹为主,数目多,颜色淡红,边界不清;中期侵润弥漫;晚期“狮面”。

查菌强阳性(5+~6+)、实验阴性。

组织病理:

肉芽肿性损害,常侵犯神经和皮肤附件。

治疗原则:

早期、及时、足量、足程、规则。

2、皮肤结核病:

狼疮结节、溃疡、脓疱、丘疹、瘢痕。

三联:

利福平、异烟肼(3-6g/kg)、乙胺丁醇。

3、寻常狼疮:

好发于面部颈部和四肢,基本损害为狼疮结节(即由聚集成群的上皮样细胞和多少不等的多核巨细胞组成,中心可有干酪样坏死,外周密集淋巴细胞侵润),粟粒至红豌豆大小,褐色或棕褐色,质软,可自行吸收或破溃而形成边缘的溃疡。

探针贯通现象,苹果酱颜色,边缘不整溃疡,萎缩性瘢痕。

瘢痕上可形成新皮损。

4、疣状皮肤结核:

好发于手指、手背、臀部等暴露部位。

损害早期为暗红色数目不定的小结节,逐渐增大融合成疣状增生性斑块,环状或弧形排列,境界清楚,四周有炎症性红晕。

中心形成萎缩性瘢痕。

5、瘰疬性皮肤结核:

多见于儿童或年轻人,尤其青年女性。

好发于颈部、腋部胸上部及腹股沟等处,常伴有骨或淋巴结核。

形成溃疡和瘘管,结核菌素试验阳性。

真皮深部及皮下组织可见典型的结核性侵润。

6、硬红斑:

好发于青年女性小腿中下部屈侧,多对称分布,冬春季发病或加剧,常伴发其他内脏结核。

基本损害为1-2cm大小的暗红色皮下硬结,基底为柔软的暗红色肉芽组织。

病理示:

血管炎及小叶性脂膜炎改变,伴有结核结构。

7、丘疹性坏死性结核疹:

青年人,春秋季多见,好发于四肢伸侧,对称发生的红褐色丘疹,中心坏死溃疡最后留有凹陷性萎缩性瘢痕而愈。

组织病理:

真皮上部早期白细胞碎裂性血管炎,后形成楔形坏死,真皮中下部血管炎改变及脂膜炎,可出现结合结构。

结核菌素试验强阳性,查菌阴性。

8、颜面播散性粟粒性狼疮:

自限性,提示与结核无关,苹果酱样外观无化脓。

9、类丹毒:

由红斑单丝菌侵入人皮肤后引起,该菌存在于病猪和病鱼的生肉上,从事屠宰业\水产业及食品加工业的工作者发生者高。

首选青霉素

10、腋毛癣:

纤细状杆菌感染引起,

11、红癣:

Wood灯珊瑚红荧光,红霉素0.25g4次/日,连续2周。

12、非结核分枝杆菌感染:

肉芽肿结节到坏死性溃疡。

真菌性皮肤病

1、头癣

白癣:

头皮灰白色鳞屑性脱发,卫星状分布,毛发距头皮3-4mm处折断,外围白色菌鞘,致病菌动物源性如犬小孢子菌,亮绿色荧光。

黄癣:

蝶形黄痂,中心毛发贯穿,发无光泽长短不一。

鼠臭味,许兰毛癣菌,暗绿色荧光;

黑点癣:

散在点状鳞屑斑,出头皮即折断,呈黑色小点状。

断发毛癣菌、紫色毛癣菌,无荧光;

2、体癣和股癣:

红色毛癣菌最为常见,接触小动物可致犬小孢子菌感染。

3、手癣和足癣:

毛癣菌属、表皮癣菌属

4、甲癣:

红色癣菌属;甲真菌病致病菌包括皮肤癣菌、酵母菌和某些酵母菌。

6、花斑癣:

马拉色菌

7、马拉色菌毛囊炎

念珠菌病

9、孢子丝菌病:

申克孢子丝菌所致的皮下结节或暗红色侵润组织及其邻近淋巴系统的慢性炎症,常与皮肤外伤有关。

典型损害为皮下结节或暗红色侵润性斑块表面轻度疣状增生,破溃后可有脓性分泌物排出。

脓液和组织的真菌培养有申克孢子丝菌生长,组织病理示:

化脓性肉芽肿并可发现形状体和孢子。

治疗首选碘化钾,10%碘化钾每次10-20ml,每天3次,连续6个月,皮疹消退后维持1-2个月。

如过敏可用伊曲康唑或特比萘芬。

10、皮肤着色芽生菌病:

暗色真菌所致,典型损害呈疣状或菜花状境界清楚之斑块或结节。

活检可见暗色分隔厚壁的硬壳小体,真菌培养有致病性暗色真菌生长

11、毛霉菌病:

根霉菌属、毛霉菌属、犁头霉菌属是引起毛霉菌病最常见的三类霉菌。

过敏性或变态反应性皮肤病

1、接触性皮炎:

①原发刺激性,接触物质本身具有很强的刺激性或毒性,发病轻重与接触皮肤面积、时间、物质浓度及皮肤忍受力有关。

临床表现分急性损害和慢性损害(理发师、主妇)②过敏性接触性,典型的Ⅳ型变态反应,即迟发性过敏反应。

斑贴试验明确致敏原。

治疗:

去除病因、局部清洁、对症、全身系统。

2、尿布皮炎:

由于粪便中的细菌分解尿液产生的氨刺激婴儿皮肤出现红斑、丘疹、疱疹或糜烂等炎症反应。

臀部念珠菌性皮炎鉴别:

健康较胖、多汗,顶平而圆形针头大小的丘疹,常有环形白色鳞屑,镜检可见菌丝和成群的芽孢,抗真菌有效。

3、传染性湿疹样皮炎:

是一种环绕在溃疡、窦道及造瘘口周围皮肤,外观为急性或亚急性皮炎的疾病。

与局部细菌感染相关,但并非由致病菌微生物特异性感染所引起。

局部皮肤外伤、糜烂渗液、摩擦刺激等与发病也有关系。

特殊部位的此病有耳后裂隙皮炎,常因眼镜架摩擦引起;肛周湿疹样皮炎与寄生虫和食物刺激有关;

4、自身敏感性皮炎:

患者前有皮肤的原发性皮炎或慢性湿疹病灶,处理不当导致急性恶化,1-2周后出现成堆粟粒大小红色丘疹和浆液性小疱,可有同形反应,瘙痒剧烈。

5、慢性静脉机能不全和淤积性皮炎:

静脉淤积综合征包括:

下肢浅静脉曲张、静脉机能不全、淤积性皮炎、淤积性皮炎、淤积性溃疡及淤积性紫癜。

6、特应性皮炎:

明显瘙痒症状的多形性损害,类似各期湿疹;家族成员发病;血清IgE水平增高,血液中嗜酸性粒细胞增多;常伴发过敏性哮喘、过敏性鼻炎等过敏性疾病。

诊断标准:

瘙痒史加上以下其中三条:

①发病小于2岁。

②屈侧皮肤受累病史。

③皮肤干燥病史。

④其它特应性疾病如哮喘或过敏性鼻炎的个人史。

⑤可见屈侧湿疹样皮炎损害。

7、汗疱疹:

手掌或指侧和指间表皮深部菜籽至米粒大小的圆形水疱,一般不破裂,2-3周多自行吸收,形成领圈状脱屑。

自觉瘙痒或灼热感。

治疗:

减汗、镇静、H1、外用。

8、荨麻疹:

由于皮肤黏膜小血管扩张渗出引起的暂时性、局限性皮肤与黏膜水肿,伴有不同程度的瘙痒症状。

发病机制:

①变态反应性,分IgE介导的Ⅰ型变态反应和抗原抗体(IgG)引起的Ⅲ型变态反应。

Ⅰ型变态反应也可出现迟发相反应,是由于嗜酸性粒细胞侵润为主介导的炎症反应,主要引起皮肤、鼻和支气管黏膜及消化道黏膜反应;Ⅲ型变态反应主要发生在以血管炎为主要病理学特征的疾病,如红斑狼疮、血管炎、肾炎等。

②非变态反应性,一些特殊的性生物学活性的物质可以引起肥大细胞释放组胺等介质引起荨麻疹,如阿托品、吗啡、奎宁、阿司匹林等,饮酒、发热、寒冷、受热及情绪及激动可加速风团的发生或者通过直接作用于小血管与促使肥大细胞释放颗粒而引起风团。

先天性缺乏补体C1酯酶抑制物,引起严重的荨麻疹以及危及生命的血管性水肿。

9、血管性水肿:

血浆自真皮深层部或皮下组织部位的小血管中渗出,进入到周围疏松组织而形成局限性水肿。

10、丘疹性荨麻疹:

11、结节性痒疹:

12、脂溢性皮炎13、药疹:

物理性皮肤病

1、日晒伤:

又称日光性皮炎,中波紫外线照射局部皮肤引起的急性光毒性皮肤反应。

红斑是由真皮吸收紫外线后血管周围蛋白的氧化产物所致。

鉴别诊断烟酸缺乏症,病史中有导致营养缺乏的因素,除日晒部位非暴露部位也有红斑,常有胃肠道和精神症状。

2、多形性日光疹:

推测本病是对光线照射诱导的光代谢产物产生的细胞免疫产物。

春夏季节日晒后的皮肤暴露部位(以颈下v区和前臂伸侧多见)出现多形性皮疹。

分四型:

①丘疱疹型,集簇分布的丘疱疹和水疱,或有糜烂、深夜等,也称湿疹型。

②丘疹型,密集分布之间只粟粒大小的丘疹。

③痒疹型,米粒至豆大的丘疹或小结节。

④红斑水肿型,境界明了、大小不等的红色或暗红色片状水肿性红斑。

⑤混合型,同时或先后出现两种或两种以上型别皮疹。

3、痘疮样水疱疹:

致病光谱为UVA或UVA、UVB共同作用。

幼年发病,皮损为针头到黄豆大的红斑或丘疹,部分迅速发展成脓疱,有的中央有凹陷,绕以红晕,类似牛痘,继而结痂,瘢痕。

青春期痊愈,光实验对UVA反应异常。

反应停、氯喹鉴别诊断

㈠红细胞生成性原卟啉病:

急性发作时疼痛较明显;病程长者面部多毛、口唇放射状皮肤萎缩纹;末梢血荧光红细胞阳性等特征。

㈡先天性红细胞生成性卟啉病:

发病多在1岁前,皮损类似。

牙釉质呈褐色,Wood灯下呈橘红色荧光;末梢血荧光红细胞阳性;尿卟啉检查阳性。

㈢Hartnup综合征:

儿童发病;皮损为烟酸缺乏症改变;小脑共济失调;查见氨基酸尿。

㈣DLE:

盘状红斑,中央萎缩,附有黏着性鳞屑。

4、植物-日光性皮炎:

光毒性炎症反应

5、慢性光化形皮炎:

持久性皮炎或湿疹皮损,可伴有侵润性丘疹或斑块,主要累及曝光区;最小红斑量测定对UVB、UVA异常敏感,光激发实验可呈阳性;病理为慢性湿疹和(或)假性淋巴瘤改变。

避光、激素、(羟基)氯喹配合抗组胺、烟酰胺、维B、沙度利胺。

红斑丘疹鳞屑性皮肤病

1、多形红斑:

本病又称多形性渗出性红斑,特征性皮疹为靶形损害即虹膜状皮疹,有不同程度的黏膜损害。

重症称Stevens-Johnson综合征。

病理:

角质形成细胞坏死,基底细胞液化变性,表皮下水疱形成。

2、离心状环形红斑:

青壮年多发,四肢近端和躯干好发,淡红色扁平丘疹,远心性向外扩延,形成环状或半环状,周围扩张性边缘如堤状,消退后色素沉着。

深在型真皮中下部血管周围可见呈袖套状的炎症细胞侵润。

3、慢性游走性红斑:

蜱叮咬后螺旋体感染而发病。

好发于下肢,环形进行性扩张性红斑是特征性皮疹。

真皮浅层至深层血管扩张,大量单一核细胞侵润和成纤维细胞增生。

4、单纯糠疹:

好发于面部,呈苍白色鳞屑斑,春季多见,多发于儿童。

5、玫瑰糠疹:

母斑出现后1-2周类似皮疹成批出现,4-8周左右自愈,不易复发。

6、扁平苔藓:

四肢屈侧、腕部屈侧踝周围及股内侧多角形紫红色扁平丘疹,表面可见Wickham纹,口腔黏膜损害,瘙痒剧烈。

病理示基底细胞液化变性,真皮浅层淋巴细胞为主的带状侵润。

环孢素A用于顽固性、糜烂性或溃疡性扁平苔藓;灰黄霉素对肥厚性或大炮性扁平苔藓疗效好;氯喹对光线性扁平苔藓和扁平苔藓甲病有效;雷公藤多苷用于治疗口腔扁平苔藓;

7、硬化萎缩性苔藓:

基层萎缩,基底细胞液化变性,真皮浅层胶原纤维明显水肿及均质化。

8、光泽苔藓:

皮损为一致性的针头大小至粟粒大小的丘疹,顶部扁平,表面有光泽,个别皮疹顶部有脐样小凹。

9、线状苔藓:

春夏季多发,女孩多见,皮疹为针头大小的苔藓样丘疹,红色或紫色,表面发亮,附有灰色鳞屑,密集,相互融合,呈线状排列。

10、毛发红糠疹:

皮肤潮红、糠样脱屑、毛囊角化性丘疹为特征。

手指一二指节的背侧面常有典型的毛囊狡猾性丘疹。

病理示:

毛囊部位过度角化,点状角化不全。

11、鳞状毛囊角化病:

好发于青壮年,常对称分布于腹、腰、臀、股外侧、胸及腋窝附近等处。

圆形片状鳞屑,淡灰色或污褐色,境界清楚,鳞屑中具有一与毛囊相一致的黑点。

12、小棘苔藓:

男孩多发,好发于颈部、躯干、上臂伸侧、腘窝及臀部,针头大小的毛囊性丘疹,中央有一根丝状干燥性小棘突出肤色或灰白色,质地坚硬。

13、急性痘疮样苔藓状糠疹:

皮疹泛发,主要分布于躯体、上臂、偶有口腔及外生殖器。

皮疹多形性,有丘疹、丘疱疹、坏死、结痂和鳞屑。

角化及萎缩性皮肤病

1、毛周角化病:

又称毛发苔藓,特征为在漏斗状毛孔内有一个小的角栓或如针头与毛孔一致的角化性丘疹。

去除角栓后可见卷曲的毳毛。

2、剥脱性角质松解症

3、萎缩纹

4、黑棘皮病:

皮肤色素增生、天鹅绒样增厚、角化过度、疣状增殖为特征。

病理示:

角化过度、棘层肥厚,不规则乳头瘤样增生;基底层色素增加,真皮血管周围少量淋巴侵润,见噬黑素细胞。

5、砷角化症:

出起为轻度炎症性红斑,边缘清楚,逐渐轻度凹陷,形成嵌有淡黄色半透明硬的角质,似鸡眼样。

弥漫性褐色斑点中杂有白斑点,称砷黑变病。

脐部的五彩纸屑样色素沉着,是慢性砷中毒的典型表现。

损害有明显炎症反应或破溃时,可能为鳞癌。

6、斑状萎缩

7、局部全层萎缩8、面部偏侧萎缩

结缔组织疾病

1、红斑狼疮(LE)诊断标准

盘状红斑狼疮DLE:

皮损特点:

暗红的蝶形红斑,有黏着性鳞屑、角质栓及萎缩等;组织病理示:

表皮角化过度,毛囊角栓,表皮萎缩,基底细胞变性;直接荧光检查50%-90%真皮和表皮交界处可见IgG及/IgM及或补体C3呈颗粒状沉积。

亚急性皮肤性红斑狼疮SCLE:

皮损特点:

环形红斑或丘疹鳞屑性皮疹为特征、组织病理:

同上、实验室检查60%IgG和C3沉积。

系统性红斑狼疮SLE:

根据皮损特点、系统症状、实验室检查、组织病理。

SLE诊断标准:

{1蝶形红斑2盘状红斑3光敏感4口腔溃疡5关节炎6浆膜炎7肾损害:

持续性蛋白尿+++以上,或细胞管型8神经系统病变:

癫痫发作用或精神症状

9血液学异常:

贫血或白细胞减少或血小板减少10免疫学异常:

(1)抗dsDNA抗(+)或

(2)抗Sm抗体(+)或(3)抗心磷脂抗体(+)11荧光抗核抗体(+)}

上述11项标准同时或相继出现4项,即可诊断SLE

2、SLE特征性抗体是抗Sm抗体;与活动性肾脏损害密切相关的是抗dsDNA抗体;SCLE的特征性抗体是抗Ro/SSA或La/SSB抗体;新生儿SLE血清学标志是抗Ro/SSA抗体;与SLE患者血小板减少有关的抗体是抗心磷脂抗体;药物性狼疮诊断意义的是抗组蛋白抗体;

3、、结缔组织病共同特征:

黏液水肿、纤维蛋白变性、坏死性血管炎、淋巴细胞侵润。

4、皮肌炎:

Gottron征,肌肉症状常由四肢近端横纹肌组受累开始,CPK、ALD特异性较高,尿中肌酸排出量大于200mg/24h,肌电图可显示。

病理:

皮损处表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮上层水肿,黏蛋白沉着,胶原纤维肿胀,血管扩张及周围淋巴细胞侵润。

治疗:

急性期糖皮质激素,也可选免疫抑制剂、免疫球蛋白冲击。

5、硬皮病:

CREST综合征:

钙质沉着、;雷诺现象、食管功能障碍、肢端硬化和毛细血管扩张。

抗Scl-70抗体为系统性硬皮病的标志抗体;抗着丝点抗体作为CREST的标志抗体。

6、嗜酸性筋膜炎:

全身症状有发热、乏力及体重下降等。

皮肤表现橘皮样外观,外周血噬酸粒细胞明显增多,ESR增快,高γ球蛋白血症,IgG升高。

胶原纤维增生和纤维化及多数炎性细胞侵润,大量嗜酸粒细胞。

7、混合结缔组织病:

最有诊断意义的抗体是抗U1-RNP(抗核糖蛋白抗体)。

8、重叠结缔组织病

9、成人Still病:

间歇型热、变应性皮疹、关节痛、肝脾肿大、血象白细胞增高、血培养阴性、抗生素治疗无效等特征。

多见儿童(2-10岁)和青少年。

10、干燥综合征(SS):

以口、眼干燥为主要特征,中年女性多发。

特殊检查唾液腺X线造影、唾液分泌测定;泪腺功能测定。

大疱及疱疹性皮肤病

1、天疱疮:

分四型,寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮。

增殖型是寻常型的良性型,红斑型是落叶型的良性型。

均尼氏征阳性。

病理示:

表皮棘细胞的棘层松解,形成表皮内大疱或裂隙;免疫病理示:

棘细胞间荧光,为IgG和C3沉积所致。

轻度贫血、白细胞中度增加、血沉增快、总蛋白偏低。

首选激素。

2、大疱性类天疱疮:

好发于老年人,尼氏征阴性,表皮下水疱,疱内有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,无棘层松解。

基底膜带可见C3和IgG线状沉积。

首选激素。

3、疱疹样皮炎:

患者多伴有谷胶敏感性肠炎,尼氏征阴性。

表皮下水疱,疱内中性粒细胞,真皮内血管周围嗜酸性粒细胞侵润,还有碱性的纤维素沉积。

免疫病理示:

真皮乳头层及基底膜带有颗粒状IgA沉积。

首选

4、线状IgA大疱性皮病:

儿童型好发于躯干及四肢屈侧,一般无黏膜损害,张力性大疱及水疱,腊肠样环形排列;成人型弧形串珠状排列,部分伴黏膜损害,部分可自行缓解。

均尼氏征阴性。

表皮下水疱,中性为主,基底膜带线状IgA沉积。

5、妊娠疱疹:

好发于妊娠4-5月妇女,发作与缓解交替,剧痒。

表皮下水疱,基底膜带可见C3和IgG线状沉积。

抗组胺或小剂量镇静剂。

6、疱疹样脓疱病:

多见于中年孕妇,好发于腹股沟、腋窝、乳房和脐下等处,后全身。

针头到绿豆大小的密集脓疱,可融合呈“脓糊”多有全身症状。

表皮角化不全,棘层肥厚,表皮内有海绵状脓疱形成。

7、掌跖脓疱病:

中年女性多见针尖大小的水疱或脓疱,部分甲损害,周期性发作。

棘细胞层内单房性脓疱,含中性、单核。

8、连续性肢端皮炎:

有外伤,早期化脓性甲沟炎,后出现群急性小脓疱。

表皮内海绵状脓疱,内大量中性粒细胞。

9、角层下脓皮病:

多见于中年妇女,主要侵犯腋下腹股沟。

皮疹为针尖到绿豆大小的表浅脓疱,壁松弛,可排列成环状,呈匐行性发展,对称发生。

口腔黏膜很少累及。

10、获得性大疱性表皮松解症:

与体内产生抗Ⅶ胶原的IgG抗体和HLA-DR2有关。

表皮下水疱,内侵润中性或噬酸。

基底膜带线状IgG和C3沉积。

11、瘢痕性类天疱疮:

鼻腔、眼结膜、咽喉、尿道等黏膜的慢性炎症。

出现红斑、糜烂、继而形成瘢痕。

反复发作,迁延不愈。

组织学和免疫荧光检查类似天疱疮。

12、Reiter病:

怀疑与肠道或生殖系病原体有关。

主要发生于HLA-B27抗原的青年男性,有遗传倾向。

皮肤黏膜症状:

蛎壳样银屑病和皮肤角化病为主要表现;泌尿系统为尿道炎症状,可伴有前列腺炎和膀胱炎,女性发生阴道炎和宫颈炎。

眼部病变:

结合莫炎、虹膜炎;关节病变为急性关节炎表现;全身症状等。

血管性皮肤

1、毛细血管扩张症:

⑴泛发型特发性毛细血管扩张症,好发于40-50岁妇女,表现为局限性或弥漫性斑疹或红色小损害,类似蜘蛛痣呈网状分布。

扩张的毛细血管是血管襻的静脉部分。

⑵单侧痣样毛细血管扩张症:

女性多发,细小线状的毛细血管扩张发生于单侧,有时沿皮区或沿Blaschko线分布,可累及口腔与胃黏膜。

2、网状青斑:

皮肤呈斑点状和红色或青紫斑。

主要是真皮内垂直小动脉发生痉挛,致使毛细血管及小静脉扩张,血流缓慢,血管内缺氧,皮肤出现青紫色或树枝状斑纹。

肢端青紫症:

手足部的持久性发绀,并伴有发冷和多汗。

冬季发病或加剧。

治疗用干扰交感神经活性药(如利血平)扩张血管药(硝苯地平),严重者可行交感神经切除术。

3、雷诺现象和雷诺病:

手指足趾小动脉间隙性痉挛产生。

苍白-青紫-潮红。

晚期动脉内膜增生,弹力膜断裂,基层肥厚,管腔狭小,血栓形成。

4、雷诺病的诊断标准:

①寒冷或情绪激动诱发②对称发病③局限性缺血性损害引起皮肤损害,表浅且小④排除其他疾病⑤持续2年以上,未发现任何致病因素。

雷诺现象的诊断:

①发病急,较快发生库溃疡坏死②50岁以上发病,尤其男性③病变不对称,特别局限于1-2指④温暖环境仍有血管痉挛发作⑤伴有发热、乏力、消瘦、皮损⑥关节痛手指痛表现和肌风湿病表现⑦1个或几个脉搏减弱或消失⑧伴有血沉贫血、尿蛋白、梅毒血清假阳性、血清蛋白异常等。

硝苯地平10-20mg,3/日,口服。

5、化脓性肉芽肿:

与轻微创伤有关的毛细血管和小静脉分叶状增生,与感染无关。

局限性出皮的有蒂损害,真皮内新形成的毛细

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