川崎病教师版教案.docx

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川崎病教师版教案

临床医学系PBL教学教案首页（教师用）

授课专业班级：

2011级卓越医师试点班任课教师：

鲁利群

课程

名称

儿科学

题目

川崎病

学时

3

行课

时间

2014年月日第节至节

教材及参考资料

儿科学，王卫平主编，人民卫生出版社，第8版，2013，北京

实用儿科学，胡亚美、江载芳主编，第6版，人民卫生出版社，2005，北京

教学

准备

指导学生查阅资料；本次课病例所涉及得相关检查资料；电脑、黑板、《儿科学》教材、辅导书等。

组织

形式

以学生为主体自学、小组讨论、教师引导与小结相结合得教学组织形式

教学

目标

要求

掌握：

川崎病得临床表现、诊断标准；

熟悉：

川崎病得流行病学特点及防治；

了解：

川崎病得病因、发病机制与病理改变。

教学

安排

教学环节设计：

教师课前根据病情进展情景，提出讨论题，布置工作；课中小组长组织讨论发言并总结；教师简要讲评。

讨论题得布置：

第一幕：

发热得病因、伴随症状及体征；发热得问诊要点；小儿发热得科学处理方法。

时间1学时

第二幕：

初步诊断及依据；川崎病得发病机制、临床表现及分期；该病得辅助检查特点，川崎病得鉴别诊断。

时间1学时

第三幕：

川崎病得治疗；川崎病得主要并发症。

时间0、5学时

指导教师总结讲评0、5学时。

实施

评价

教研室主任签名：

年月日

题目：

为啥阳阳连续6天还在发烧

所属系统：

小儿免疫系统

案例摘要

本教案示有关川崎病得案例。

系一3岁男性患儿，因反复发热4天来我院急诊就诊，偶有轻声咳嗽，无呕吐、腹痛、腹泻。

院外口服美林与阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂4天，患儿仍有反复高热。

查体：

神志清楚，眼结膜充血，无脓性分泌物。

咽充血，口唇无皲裂，杨梅舌，扁桃体Ⅱ°，未见分泌物。

颈部、颌下可扪及数枚淋巴结，大小约1、5*1、5cm大小，皮温正常，无红肿，质软，表面光滑，活动度可。

躯干部可见较多多形性红斑。

心率115次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。

呼吸26次/分，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。

肝脾未扪及肿大。

肠鸣音正常。

四肢关节活动度可，无红肿，病理反射均为阴性。

手足可见硬肿，未见脱皮。

辅助检查：

血常规WBC18、9×109/L，N82%，L18%，RBC4、32×1012/L，PLT450×109/L，Hb105g/L，CRP39mg/L。

大小便常规正常。

【学习目标】

掌握川崎病得流行病学特点、病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗。

1、基础医学

（1）发热得基本原因及发生机制。

（2）川崎病得病因及发病机制。

（3）川崎病得病理分期及病理改变。

（4）阿司匹林得作用机制与副作用。

2、临床医学

（1）临床上导致发热得疾病有哪些？

（2）儿童病史询问技巧及注意事项。

（3）川崎病得临床表现、诊断及鉴别诊断。

（4）川崎病得病理分期及并发症。

（5）川崎病得治疗方法及预后。

3、医学人文

（1）川崎病得流行病学特点。

（2）川崎病患儿得护理。

（3）川崎病患儿得预后。

【关键词】

川崎病（KawasakidiseaseKD）：

皮肤黏膜淋巴结综合征；发热；免疫性血管炎

【时间分配】

1、学生讨论时间55分钟。

2、学生总结时间15分钟。

3、教师总结讲评10分钟。

【教学建议】

根据学生人数进行分组，分别提出问题，以问题为导向，列出本课重点。

以引起发热得病因及机制，儿童病史询问技巧及注意事项，体格检查及异常体征，辅助检查，川崎病得原因、机制、诊断、鉴别诊断、治疗及预后为主要学习目标。

重点内容讨论时间约占80%，其余内容讨论时间约占20%。

讨论结束后7天内每人交一篇小组讨论报告与自我评估报告，送交指导老师。

主要内容应包括：

讨论内容摘要，参加讨论得同学、参考文献，在文献查找过程及讨论中得优缺点及解决方法

第一幕（1学时）

患儿阳阳，3岁男性患儿，星期天踏青回家后妈妈发现阳阳不爱动，脸红彤彤得，测体温39℃，偶有轻声咳嗽，没有呕吐、肚子痛、拉肚子得情况。

妈妈认为这就是常见现象，给阳阳吃了4天美林与阿莫西林克拉维酸钾干混悬剂，洗温水澡，喝水后体温下降后又再次升高了。

今天妈妈发现阳阳体温比之前更高了，眼睛也红了，身上还出现了很多红色皮疹，于就是妈妈赶紧把阳阳送到医院急诊科。

医生详细询问了病史，并做了详细得体格检查，进行了相关得化验检查

体格检查：

神志清楚，眼结膜充血，无脓性分泌物。

咽充血，口唇无皲裂，杨梅舌，扁桃体Ⅱ°，未见分泌物。

颈部、颌下可扪及数枚淋巴结，大小约1、5*1、5cm大小，皮温正常，无红肿，质软，表面光滑，活动度可。

躯干部可见较多多形性红斑。

心率115次/分，律齐，心音有力，未闻及杂音。

呼吸26次/分，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。

肝脾未扪及肿大。

肠鸣音正常。

四肢关节活动度可，无红肿，病理反射均为阴性。

手足可见硬肿，未见脱皮。

辅助检查：

血常规WBC18、9×109/L，N82%，L18%，RBC4、32×1012/L，PLT450×109/L，Hb105g/L，CRP39mg/L。

大小便常规正常。

【提示问题】

1.能够引起发热得疾病有哪些？

2.发热得发生机制与分度？

3.对儿童如何进行病史询问及体格检查？

4.为什么阳阳口服消炎药后仍有发热？

5.阳阳最可能诊断？

6.还需要为阳阳做哪些检查及化验？

7.儿童发热该如何处理？

就是否应该立刻退热？

如何与家属沟通？

【主要讨论内容】

1接诊发热患儿时，如何问病史。

2发热得伴随症状及重要体征。

3发热得常见病因。

4发热时如何处理。

【教师参考重点】

一、发热得常见病因

1、感染性发热发热就是人体对感染得一种防御反应。

感染性疾病引起得发热，有细菌感染引起得，也有病毒感染引起得，还有寄生虫病引起得发热。

2、非感染性发热非感染性疾病引起得发热：

①抗原-抗体反应，如变态反应性疾病与风湿热，结蹄组织病，如红斑狼疮、皮肌炎、药物热、疫苗反应等；②皮肤散热减少，如广泛性皮炎、鱼鳞癣等；③体温调节中枢功能失常，如中暑、脑出血、脑震荡等；④内分泌与代谢疾病，甲状腺功能亢进、重度脱水等；⑤自主神经功能紊乱，如原发性低热、感染后低热、暑热症等；⑥无菌性坏死物质得吸收，如大面积烧伤、急性溶血、血管栓塞、白血病、恶性网状细胞增生症、霍奇金病、恶性淋巴瘤及其她恶性肿瘤等等。

二、发热得常见伴随症状及体征

1、咳嗽常见于呼吸系统疾病，如上呼吸道感染、肺炎、肺结核、肺部肿瘤等。

2、淋巴结肿大常见于淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、风疹、局灶性化脓性感染、丝虫病、淋巴瘤、白血病、转移癌等。

3、皮疹常见于幼儿急疹、麻疹、猩红热、风疹、水痘、斑疹伤寒、风湿热、结蹄组织病、痛风等。

三、发热时病史询问

1、起病时间、缓急、病程、程度、频度、诱因、加重或缓解因素。

2、有无寒战、抽搐、大汗或盗汗。

3、多系统症状询问有无咳嗽、咳痰、气促、咯血、胸痛、腹痛、呕吐、腹泻、尿急、尿痛、皮疹、出血、头痛、肌肉、关节痛。

4、自发病以来得一般情况如精神神志状态、睡眠、食欲、大小便情况、体力体重情况。

5、起病后诊断及治疗经过，尤其就是对退热药、抗生素、抗结核药、糖皮质激素等得药效反应。

6有无、传染病接触史、疫水接触史、手术史、职业特点等。

四、儿童发热时如何处理

发热就是人体得对感染得一种免疫反应，发热时人体各种免疫机能均优于体温正常时，因此发热对疾病得恢复就是有益。

但就是高热往往对人体又会产生不利影响：

如消耗过多能量，如人食欲减退、乏力、全身不适，5岁以下儿童，尤其就是6个月至3岁还有发生高热惊厥得危险。

发热时需要权衡利弊，再决定就是否降温。

不就是一出现发热就要作降温处理，一般腋下体温39°C以上时才需降温处理。

但就是部分患儿体温虽只有38°C左右但伴有烦躁不安，或有高热惊厥病史时，虽未达高热状态，也应作降温处理。

2个月至5岁得发热患儿如果精神状态无明显改变则不必用退热药。

世界卫生组织建议，一般情况下，降温治疗只用于高热得患儿，即肛门温度≥39℃。

但不要求体温完全降至正常，因为发热就是机体对感染得防御反应，适度得发热有利于疾病得恢复。

治疗发热得目得：

1.防止发生高热惊厥。

2.降低体温，减少机体消耗。

3.对某些危重病例（如乙型脑炎、中毒型痢疾、重症肺炎等），积极得退热处理对稳定病情有一定作用。

【教师注意事项及问题提示】

1.需要注意发热得鉴别诊断

2.患儿以发热为主要症状，伴有白细胞及中性粒细胞明显升高，并伴有皮疹时，常提示感染性疾病可能性大

【本幕小结】

1.阳阳以发热为主要症状就诊，院外抗生素抗感染效果欠佳

2.发热得病因可从感染性发热及非感染性发热两方面来考虑。

3.发热得伴随症状对诊断具有重要得意义

第二幕（1学时）

医生建议使用青霉素抗感染治疗，建议阳阳输液3天，3天后阳阳仍有反复发热，此时眼睛不红了，皮疹野消退了，但嘴唇出现干裂，精神状态及与与食欲欠佳，妈妈带阳阳找儿科鲁主任瞧病

鲁主任仔细询问了阳阳得病情，并给阳阳做了详细得全身体检

查体：

体温39℃，神清神欠佳，结膜无充血，咽部充血，口唇红皲裂，杨梅舌，颈部可扪及数十枚淋巴结，大小约1、5*1、5cm，皮温正常，无红肿，质软光滑，边界清，活动度可。

皮肤未见无皮疹。

心肺未见异常。

腹软，肝脾肋下未扪及。

手足硬肿明显，未见脱皮。

神经系统查体未见明显异常。

胸片：

两肺纹理增粗、增多

血常规WBC25、6×109/L，N65%，L35%，RBC4、2×1012/L，PLT646×109/L，Hb100g/L，CRP100mg/L。

心电图：

未见明显异常。

鲁主任建议阳阳立即住院治疗。

【提示问题】

1、再次检查血常规就是否正常，有何意义？

2、初步诊断如何，诊断依据有哪些？

3、鉴别诊断？

5、还需做哪些辅助检查？

6、如何制定治疗方案？

【主要讨论类容】

1、诊断及诊断依据。

2、川崎病得发病机制、临床表现及病理分期。

3、川崎病得检查结果有哪些特点。

4、川崎病需与哪些疾病鉴别

【教师参考重点】

一、初步诊断及依据

1、初步诊断川崎病（KawasakidiseaseKD）。

2、诊断依据诊断标准符合2002年日本川崎病研究所提出得诊断标准第5次修订版。

典型诊断标准：

符合下列6条症状中得至少5条：

①发热持续5天以上；

②四肢末梢变化：

（急性期）手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血

（恢复期）指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮

③多形性红斑、皮疹；

④双侧眼结膜充血；

⑤唇及口腔粘膜改变：

唇红、草莓舌、口腔与咽喉粘膜弥漫性充血

⑥急性期出现非化脓性颈淋巴结肿胀。

非典型诊断标准为：

符合以上条中得4条标准,同时心脏二维超声诊断（2－DE）一血管造影有冠状动脉损害。

二、川崎病得发病机制、临床表现及分期

1、发病机制目前川崎病得病因与发病机制不明确，研究者认为，本病与感染介导得免疫系统高度活化密切相关，与机体免疫活性细胞异常产生大量得炎性细胞因子、黏附分子与趋化分子等有关。

免疫性血管炎时，由于内皮细胞受损，内皮下基质暴露，血小板黏附、聚集，激活并释放各种炎性介质、细胞因子、黏附分子、生长因子等，介导血管炎症过程。

2、川崎病得病理分期川崎病得主要病理改变为全身性血管炎，主要好发于冠状动脉，可分为以下4期：

Ⅰ期约1-9天，主要表现为小动脉周围炎症，可出现炎症细胞浸润得表现。

Ⅱ期约12-25天，主要表现为冠状动脉主要分支全层血管炎，镜下可见血管内皮水肿，平滑肌及外膜炎性细胞浸润，严重者弹力纤维与肌层断裂，可形成血栓与动脉瘤。

Ⅲ期约28-31天，动脉炎症渐渐消退，纤维组织增生，肉芽形成，内膜增厚，可致冠脉部分或完全阻塞

Ⅳ期数月或数年，病变渐渐愈合，阻塞得冠脉可再通

3、临床表现

（1）主要表现：

持续高热，热型呈稽留热或弛张热，持续7-14天或者更长，抗生素治疗无效。

眼结膜充血，无脓性分泌物，口唇充血皲裂，舌乳头突起，呈杨梅舌改变。

急性期手足硬肿，掌趾红斑，恢复期可见趾指甲与皮肤交界处出现脱皮。

皮肤可出现多形性红斑或猩红热样皮疹，肛周皮肤可出现脱皮。

颈部可触及肿大淋巴结，呈非化脓性改变。

（2）心脏表现：

可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎与心律失常。

有冠脉损害者，可无临床表现，少数严重者可出现心肌梗死症状，急性冠脉综合征者可出现心源性休克甚至猝死。

三、川崎病得辅助检查

1、血液分析白细胞明显升高，以中性粒细胞升高为主，伴有核左移。

血小板早期可正常，恢复期（病程第2-3周）明显增多。

血沉明显增快，急相反应蛋白如CRP增高。

2、免疫学检查常见增高，补体C3可正常，也可增高。

3、心电图常有ST段与T波改变，也可出现P-R、Q-R间期延长，异常Q波及心律失常。

4、胸片可出现肺纹理增粗、模糊或有心影扩大。

5、超声心动图可有心包积液，左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠脉损害，常见冠脉扩张、冠状动脉瘤或狭窄

6、冠状动脉造影彩超发现有冠状动脉瘤或心电图显示有心肌缺血时，可行该项检查。

7、多层螺旋CT对冠脉狭窄、血栓形成、钙化等方面优于心脏彩超检查。

四、鉴别诊断

1、猩红热该病多见于3岁以上儿童，热程一般较短，发热1天内即可出现皮疹，无指趾端脱皮，ASO滴度增高，WBC明显增高，可出现扁桃体化脓等炎性改变，抗生素治疗有效。

2、败血症除有发热、皮疹外，中毒症状重，无指趾端脱皮，WBC明显升高，血培养阳性，抗生素治疗有效。

3、传染性单核细胞增多症该病有发热、淋巴结肿大及皮疹，也可出现冠脉扩张，但该病有肝脾肿大，无指趾端脱皮，白细胞增高，以淋巴细胞增高为主，可见较多异形淋巴细胞，EB病毒IgM阳性。

4、幼年特发性关节炎也可出现发热、皮疹、白细胞升高、小关节肿胀，但起病缓慢，无结合膜充血，无指趾端脱皮，无杨梅舌，内风湿因子阳性。

5、渗出性多形性红斑野有发热、皮疹、肢体水肿，但该病皮疹多样化，可有斑疹、丘疹、水泡、结痂，肛周、眼角与口角糜烂，可有假膜形成、脓性渗出，无指趾端脱皮与杨梅舌。

【教师注意事项及问题提示】

1、目前根据所提供得相关资料已可明确诊断，需引导学生阳阳得诊断应考虑诊断为川崎病，并提出川崎病得诊断标准。

2、引导学生讨论川崎病得治疗原则。

【本幕小结】

阳阳经过抗生素抗感染治疗无效，根据实验室检查及相关辅助检查，明确诊断为川崎病。

第三幕（1学时）

阳阳住院后，管床医生给阳阳进行了相关检查，结果显示血沉明显升高，达128毫米/小时，医生还给阳阳做了心脏彩超，结果显示：

左冠状动脉内径3、0mm，前降支2、2mm，回旋支1、5mm：

右冠状动脉内径2、5mm。

右冠状动脉近端无明显增宽。

医生说目前阳阳治疗上还需服用阿司匹林与输丙种球蛋白，丙种球蛋白2、5g/瓶，一共要输8瓶。

阳阳输完8瓶丙种球蛋后12小时就退热了，整个人野精神了好多，第4天医生查房时发现阳阳双指趾端出现了脱皮，肛门周围也有明显脱屑。

复查血常规显示WBC5、6×109/L，N60%，L35%，RBC4、7×1012/L，PLT725×109/L，Hb115g/L，CRP<10mg/L，血沉8毫米/小时

阳阳住了8天院后，医生查房说现在阳阳病情稳定，查体没有明显阳性体征，可以出院回家了，出院时医生给阳阳开了阿司匹林与双密达莫，告诉阳阳妈妈，出院后1个月儿科门诊复查心脏彩超。

【提示问题】

1、川崎病钙如何治疗

2、川崎病有哪些并发症？

4、预后如何？

5、川崎病该如何护理？

【主要讨论内容】

1、川崎病得治疗。

2、川崎病得并发症。

【教师参考重点】

一、川崎病得治疗

1．阿司匹林30-50mg/kg、d，分2-3次口服，热退后3天减量，2周减至维持量3-5mg/Kg、d，无冠脉损害者连续服用6-8周，有冠脉损害者服用至冠脉恢复正常。

2．静脉丙种球蛋白（IVIG）2g/Kg于8-12小时内静脉缓慢输注，或者1g/Kg、d连续输注2天，丙种球蛋白应在发病后10天以内应用，不但可迅速退热，还可预防冠脉病变得发生。

3、糖皮质激素因易发冠脉瘤与影响冠脉修复，一般不推荐使用。

对于IVIG治疗无效得患儿可考虑使用糖皮质激素。

4、其她治疗

抗凝治疗：

除阿司匹林外，可以加用双密达莫，3-5mg/Kg、d。

对症治疗根据病情需要对症支持治疗。

外科手术治疗：

严重冠脉病变可行冠脉搭桥术。

冠状动脉搭桥术得适应证为：

①多支高度闭塞；②左主干高度闭塞；③左前降支近高度闭塞。

二、川崎病得主要并发症

冠状动脉病变为最常见得并发症，其次还有胆囊积液、关节炎或关节痛、神经系统改变、肺血管炎、尿道炎等

【教师注意事项及问题提示】

该部分主要为川崎病得治疗，引导学生如何选择药物

【本幕小结】

根据临床表现与实验室检查考虑为感染性疾病，给予抗生素抗感染治疗，效果差，考虑可能为非感染性疾病，进行进一步检查，最终诊断为川崎病。

经过阿司匹林、IVIG治疗后症状明显好转。