儿童期发病的癫4.docx

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儿童期发病的癫4

儿童期发病的癫痫

表6-1儿童期发病的癫痫和癫痫综合症及伴发的发作类型

Ⅰ病灶相关性/症状性癫痫

A颞叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS）

B额叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS）

C顶叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS）

D枕叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS）

Ⅱ病灶相关性/特发性癫痫

A伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫（SPS,CPS,TCS）

B伴枕部阵发放电的儿童癫痫（SPS,CPS,TCS）

Ⅲ全面性/特发性癫痫

A儿童失神癫痫（ABS,TCS）

B少失神癫痫（ABS,TCS）

C少年肌阵挛癫痫（MYO,TCS,ABS）

D醒时强直阵挛发作性癫痫（TCS）

E随机性强直阵挛发作性癫痫（TCS）

Ⅳ全面性/症状性癫痫

ALennox-Gastaut综合症（TON,TCS,MYO,ABS,TO）

Ⅴ全面性/特发性或症状性癫痫

A全面强直-阵挛发作（TCS）

B进行性肌阵挛发作（MYO,TCS,CLO）

C肌阵挛-运动不能综合症（MYO,ATO）

Ⅵ状况相关性癫痫

A热性惊厥（TCS,TON）

B特殊情感诱发的痫性发作（SPS,CPS,TCS,MYO,ABS）

Ⅶ特殊综合症

ALandan-Kleffner综合症（SPS,CPS,TCS,YO）

ABC,失神发作；ATO,失张力发作；CLO,阵挛发作；CPS,复杂部分发作；MYO,肌阵挛发作；SPS,单纯部分发作；TCS,强直-阵挛发作；TON,强直发作；

儿童期（1-15岁）起病的癫痫和癫痫综合症及伴发的发作类型列于表6-1

Ⅰ病灶相关性/症状性癫痫

病灶相关性/症状性癫痫可发生于任何年龄。

这些癫痫可有三种发作类型：

单纯部分发作（局灶性），复杂部分发作（颞叶）和强直-阵挛发作（大发作）。

这三种发作类型的临床和脑电图特点已在第2章复习。

治疗和预后已在第3章复习。

鉴别诊断的关键是确定这些发作类型时是在儿童期还是在成人期。

这些已在第3章详列并在第9章复习。

依发作的病灶不同，四种病灶相关性/症状性癫痫综合症已在表6-1介绍。

临床和脑电图特点及治疗和预后在第3章复习。

Ⅱ病灶相关性/特发性癫痫

部分性发作是两种重要综合症的显著组成部分：

即良性rolandic癫痫（BRE）和良性枕叶癫痫（BOE）

A良性rolandic癫痫

1定义和病因学

BRE是一种重要的发生于儿童期的值得注意的癫痫综合症。

特点为局灶起病的夜间强直-阵挛发作和起源于大脑皮质rolandic区的日间单纯部分发作。

脑电图表现具特征性，包括：

颞叶中部-中央棘波。

临床医生须注意这一综合症。

因为其预后与其它局灶性发作不同。

BRE发生于儿童群体。

发作年龄在2-12岁。

典型发作年龄在5-10岁。

BRE发作可自发性减少，16岁以后不再发生。

神经系统检查通常正常。

该综合症常是家族性的。

近亲中50%在5-15岁间表现有脑电图异常。

5岁前，15岁后外显率低。

只有12%的遗传性脑电图异常病人有临床发作。

颞叶中部-中央棘波这一脑电图特点是通过连接于染色体15q14的单一常染色体显性遗传的。

然而，这种癫痫表现为multifactory遗传。

2发作表现

这一综合症称作rolandic癫痫是因为它的特征性表现：

部分发作累及rolandic区中央沟下部区域。

尽管夜间强直-阵挛发作是最常见的起始表现形式，日间单纯部分发作也仍须进行神经病学评价。

日间发作的特点包括（a）口-颊部的体觉性刺激（b）言语不能（c）意识保留（d）涎液过量（e）面部强直或强直-阵挛。

偶有体觉性（somatosensory）感觉向面部或上肢扩散。

少见有典型的Jackson癫痫样强直-阵挛运动发生。

尽管躯体感觉性先兆相当常见，但这种病史常不易问出，特别是年轻病人。

日间发作的运动现象常局限于身体的一侧，包括强直，阵挛，和强直-阵挛。

这些发作最常累及的是面部，虽然上下肢体也可能牵涉到。

尽管醒时的发作很少全面化，但在发作期间运动或感觉表现可能由一侧转为另一侧。

言语不能可发生于发作的开始，也可在发作中。

日间发作很少有意识障碍。

发作后患儿可感觉其一侧的舌，牙龈，面颊部有麻木，针刺或电击样感觉。

BRE发作后的模糊和遗忘症并不常见。

初始的发作是典型的口部阵挛运动伴有涎液分泌和喉部咕噜声。

开始的局灶发作可能相当短暂。

这种痫性发作日间和夜间均可发生。

尽管多数儿童通常在睡眠时发作。

日间和夜间发作都很短暂。

BRE的发作频率较低，不常发展为癫痫持续状态。

3脑电图表现

BRE具有显著的脑电图特点。

特征性的起始脑电图异常表现为高振幅常常为双相伴有明显慢波的棘波。

尖波或棘波可单个或成组出现在颞叶中部（T3,T4）和中央区（C3,C4）（见图6-1）

。

棘波可能局限于一侧大脑半球或发生于双侧。

Rolandic棘波通常发生于正常的背景图中。

偶有记录显示全面的棘波放电通常在睡眠中。

多数患有BRE且睡眠中有棘波放电的儿童没有典型的失神发作。

睡眠常可增加棘波的数量，因为近30%患有BRE的儿童在睡眠中有棘波出现。

因此，对疑有此病的儿童须获取其睡眠期间的脑电图。

4治疗

如果病人有BRE病史和脑电图特征性表现，神经系统检查正常，则不须进一步检查。

如神经系统检查异常或脑电图表现异常，而不是典型的癫痫样放电，则须进一步行MRI检查。

由于BRE的良性特点，内科医生可能对第一，二次发作不予治疗。

如治疗，单一的抗痫药即可控制发作。

治疗部分发作的药物如苯巴比妥、苯妥因、卡马西平和丙戊酸等通常有效。

脑电图不是再发危险性好的评价指标。

多数病人发作控制1-2年后发作逐渐减少

5预后

BRE预后通常较好，大多数儿童进入少年期后逐渐缓解。

B良性枕叶癫痫（BOE）

1定义

BOE是儿童部分癫痫的良性发作形式。

特点为以视觉发作症状为始发的癫痫发作，以及只有在闭眼后出现的枕区节律性棘波的脑电图表现。

其临床和脑电图的特征性刻板表现足以将其定为一综合症。

发病的高峰年龄在5-7岁。

有些病例具有家族性。

2痫性发作表现

BOE的视觉症状包括：

黑蒙，简单的幻视如光幻视，复杂幻视和视错觉，包括：

视物变小和视物变形。

患该综合症的病人有不到一半有视觉症状。

还可有偏侧阵挛发作，转倒发作，复杂部分发作，全面强直-阵挛发作。

发作后通常可出现头痛，恶心呕吐。

临床表现和发作频率依发作时间不同而不同。

夜间的痫性发作运动症状明显。

日间发作以视觉正转常见。

夜间发作在年龄较小的儿童更为常见，预后较好。

8岁以后开始的痫性发作更频繁且常在日间，持续时间亦长。

3脑电图表现

初始的脑电图特点为正常背景下界限明显的枕叶放电。

枕叶棘波为典型的高幅（200-300mv）双相，伴随一主要的负相峰波继以小的正相峰波和负相慢波。

这一放电可单侧或双侧，在非快相眼球运动（REN）睡眠期增加。

该综合症脑电图重要特点是睁眼后的突然消失及闭眼后1-20秒后的再出现。

4鉴别诊断

BOE病人须与睁眼和闭眼均可出现枕叶棘波的儿童患者鉴别。

这些患儿通常小于4岁。

研究中的有枕叶棘波的儿童只有1/2有痫性发作。

与伴有枕部放电的儿童良性癫痫不同，BOE的典型痫性发作不包括视觉症状或发作后头痛。

关于枕叶棘波有必要提醒几句，BOE的综合症不是仅只脑电图有枕叶棘波就可诊断，如有中央颞区棘波的病人。

不是所有表现为枕叶棘波的儿童均发展致痫性发作。

枕叶棘波亦可见于其它疾病。

患有肌阵挛，失神发作和photosensitive癫痫的儿童脑电图表现相似，但他们均未归于BOE类。

枕叶棘波还可见于有视觉异常的Sturge-Weber综合症、伴有双侧枕叶钙化的癫痫、迟发婴儿神经元蜡样质脂褐质病及其他枕叶结构病变的儿童。

5预后

该并预后差异很大。

有些痫性发作可持续到成人期。

BOE病人的痫性发作60%可得到控制，有些则难以控制。

Ⅲ全面性/特发性癫痫

A儿童失神癫痫

B少年失神癫痫

1发作类型

这一综合症可发生典型的失神发作（图6-2）和全面强直-阵挛发作，临床和脑电图特点已在第2章中复习。

2其他类型

在儿童失神癫痫中，失神发作的频率很高，可达每日数百次发作。

这种状况显示为不完全外显率常染色体显性遗传。

在少年失神发作中发作频率要小得多。

在少年肌阵挛性癫痫中，肌阵挛和全面强直-阵孪发作也可见到。

患该综合症的儿童通常不常见有多种失神发作。

儿童失神癫痫在3岁至青春期通常是良性的。

少年失神癫痫和少年肌阵挛性癫痫在青春期或青春期后表现为良性。

虽然全面强直-阵挛发作在两种综合症中均可见，但在少年失神发作中比儿童型的发生率更高。

肌阵挛失神癫痫这一综合症的特点是失神伴有严重的双侧节律性阵挛和强直活动。

肌阵挛主要牵涉肩、前臂和腿部肌肉，面部肌肉少有受累。

典型的表现为明显的肩头部和前臂肌肉节律性痉挛。

肩部和三角肌强直收缩导致前臂抬起。

这中病变在5-10岁间是良性的，且男孩多于女孩。

痫性发作频率、药物治疗效果不如儿童失神癫痫。

可出现智力障碍进而转化为Lennox-Gastaut综合症。

3处理

疑有失神发作的病人不需要进行广泛的评价。

有典型失神发作且与初始脑电图表现一致的儿童智力和神经系统检查正常能够则不需进一步的诊断测定。

而神经系统检查异常，脑电图有局灶的慢波或棘波的病人则需要进一步的影像学检查，特别是MRI检查。

有失神发作记录的儿童均需用抗癫痫药。

虽然失神发作不威胁病人生命，但可导致病人学习能力下降及其他意外事故。

因为既使短暂的突发全面棘波放电也可影响认知功能和反映力，应尽快用最小剂量的药物控制发作。

由于失神发作短暂、突然，病人对发作次数的估计长不准确。

内科医生对发作的评价应包括3-5分钟的过度换气试验。

通过过度换气诱发的痫性发作不受外部环境及病人和其父母提供病史的干扰。

失神发作常伴有意外伤害，通常发生于开始用抗痫药后。

对以外的防护和提醒很重要，特别是自行车意外的危险性，应提醒病人戴头盔。

4治疗

治疗典型失神发作的药物有：

乙琥胺、拉莫三嗪和丙戊酸。

这些药物治疗典型失神发作均有效。

对先前未经治疗的病人的痫性发作可减少70%发作或发作完全消失。

拉莫三嗪和丙戊酸对强直-阵挛发作也有效，乙琥胺则无此作用。

应选择单一用药，并配合适当的实验室检查按表11-2说明服药。

多数临床医生治疗开始都选用乙琥。

这是因为丙戊酸的少见但很严重的肝脏毒性和药物性胰腺炎及发生率很高的拉莫三嗪引起的药疹。

拉莫三嗪和丙戊酸可作为既有失神发作又有强直-阵挛发作病人的药物选择。

氯硝安定亦显示对失神发作有效，但它常留作用于难治病例，因其有相对很高的困倦和行为异常副反应发生率。

乙琥胺、拉莫三嗪和丙戊酸结合使用比单一用药更有效，尽管有药物间相互反应发生，须进行临床毒性血清药物水平监测。

治疗时间多样。

总的原则是需用药至病人两年内无痫性发作。

这时脑电图很重要，持续的棘波棘慢波放电提示痫性发作复发可能，做脑电图时应进行过度换气试验。

5预后

总的说来，失神发作中，儿童预后较好，有很大比例（有研究说65%）在进入成人期前渐缓解。

儿童期失神发作常在青春期前缓解，而青少年失神发作则持续到近20岁。

虽然成人很少有失神发作，但儿童期起病的失神癫痫可持续到成人期。

患有青少年肌阵挛癫痫病人更易持续失神发作至成人期。

提示失神发作有较好预后的征象有：

无癫痫家族史、背景活动正常的脑电图表现、智力正常以及无失神癫痫持续状态、无肌阵挛发作或强直阵挛发作。

具有上述特征儿童约90%得到缓解。

总的原则是，失神发作前以全面强直-阵挛发作起病的病人预后较差。

一次研究表明：

15%的失神发作儿童后来发展成为青少年肌阵挛癫痫。

非典型失神发作和LGS病人的痫性发作频繁且难以控制，常有癫痫持续状态发生。

肌阵孪失神癫痫的预后和病程表现多样，但不如失神癫痫儿童预后好。

C青少年肌阵挛性癫痫；醒时强直-阵挛发作性癫痫；随机强直-阵挛发作性癫痫

青少年肌阵挛性癫痫、醒时强直-阵挛发作性癫痫及随机强直-阵挛发作性癫痫在12岁前发病，然而这些癫痫综合症在12岁以后均是典型良性综合症，这将在第7章中复习。

Ⅳ全面性/症状性癫痫

ALennox-Gastaut综合症

1定义

LGS以混合的癫痫发作（其中以强直发作为主），脑电图表现慢棘慢波为特点。

这一综合症均在儿童期发病，常伴有智力发育迟缓。

LGS的发生率为每出生1000个婴儿有0.3人患LGS。

典型表现是混合多样的痫性发作类型。

最常见类型是强直、强直-阵挛、肌阵挛发作及非典型失神发作，垂头——失张力发作的一种形式、强直或肌阵挛发作。

该综合症的特点是，非常频繁的痫性发作，通常每日多次多个时间均可发生。

非典型失神发作常被病人和其父母忽视，但可通过同步脑电图录象记录观察到。

2发作表现

强直发作是该综合症最常发生的一种痫性发作类型。

该发作可于睡眠后诱发并可反复发作至整个夜间。

该发作在非REM睡眠中比警醒期更频繁。

而在REM睡眠中不发生。

在LGS病人，强直发作常很短暂，持续数秒钟至1分钟，平均为10秒钟。

该发作可使病人失去平衡、跌倒。

眼睑闪烁、眨动，瞳孔扩大，窒息亦常发生，且可能是最显著特点。

强直发作期间病人意识丧失。

由于该发作非常短暂，故不易测到。

3脑电图表现

LGS脑电图表现特点是在异常的慢波背景上的慢棘慢波放电。

慢棘慢波或尖棘慢波复合构成全面放电。

频率为1.5-2.5Hz（图6-3）。

形态、振幅和重复率是多样的。

在爆发期和棘慢波活动爆发期间，常发生不对称性放电。

最高电压区常在额叶或颞叶局部。

睡眠常可增加放电的频率，而过度通气或光刺激却很少引发这些放电。

在非REM睡眠期，慢棘慢波放电可被多重棘慢波放电取代。

而在REM睡眠期，这种阵发活动则显著减少。

强直发作的典型脑电图表现为：

10-20Hz的渐渐增加振幅的快节律放电，随后伴有少量慢波或棘波。

在失张力发作中，脑电图最常表现为快速补充放电，但突发的慢棘慢波复合波或高幅Hz放电也常能记录到。

肌阵挛发作中脑电图表现为突发的不规则棘波活动。

非典型失神发作脑电图表现为慢的（少于2.5Hz）、非对称的、不规则的棘慢波活动。

4治疗

LGS的治疗对临床医生来说是个艰巨的任务。

很少能彻底控制痫性发作。

由于发作类型的多样和发作的难治性，存在让患儿服用多种药物的情况。

这种多药物治疗却很少对痫性发作有好的控制效果，却常致毒性反应——疲乏、恶心、药物蓄积后的共济失调。

丙戊酸、苯妥因、非氨酯、拉莫三嗪、托吡酯和苯二氮卓常用来治疗这一综合症。

丙戊酸作为广谱的抗癫痫药对于LGS的各种发作类型均有效。

而且由于其没有镇静副作用已被广泛应用于治疗该综合症。

然而由于其肝脏毒性，该药在儿童的应用须特别慎重，特别是2岁以下儿童。

有报道拉莫三嗪和托吡酯对减少痫性发作频率也很有效。

这两种药儿童均可耐受。

但拉莫三嗪可引起皮疹，特别是和丙戊酸合用时。

托吡酯可引起体重下降、肾结石和认知功能障碍，特别是大剂量应用时。

两种药均很少有控制整个痫性发作的效果。

在一项安慰剂对照研究中，非氨酯是第一种被证明治疗LGS有效的药物。

该药被发现对数种痫性发作类型有效，包括失神发作或跌倒发作。

但人们发现其可引起发育不良、贫血和肝脏毒性。

现在已做为当其它药物治疗无效时的保留用药。

苯妥因在治疗强直发作和失张力发作时有效，虽然它对非典型失神发作很少有效。

苯二氮卓，如：

氯硝安定也有广谱作用，但其高发生率的副作用，如疲乏、易激惹和认知障碍，使其不被人们认可。

此外，大量病人对该药的抗痫作用产生耐受性。

尽管我们的目标是用单一药物控制痫性发作，但大多数患者用多种药联合治疗。

虽然这种复合治疗的疗效尚未系统的进行评价。

偶尔这种多药结合治疗在控制痫性发作是有效的。

已证实，拉莫三嗪和丙戊酸对一些LGS病人的治疗是非常有效的。

此外，有报道证实了生酮饮食可在很大程度上控制一些儿童的痫性发作。

三分之一到二分之一的LGS患儿显示对生酮饮食有显著反应，表现为发作彻底停止或发作严重性的减轻。

有报道，采用该饮食后病人的警觉性（alertness）和行为也有改善。

另外三分之一病人有部分或不完全的反应，发作频率和严重程度有减轻。

剩下的三分之一病人对该饮食无效。

虽然开始时和保持着种饮食很困难，但如果它确实对减少痫性发作频率有效，患儿和其父母已准备好适应这种严格苛刻的饮食要求。

5预后

在痫性发作开始前20%-60%病人就已经表现有只能发育迟缓。

那些特发性或原因不明的痫性发作病人IQ分数正常。

但原因不明痫性发作病人开始发作后结局不好。

随着LGS病人病情的恶化，发育迟缓病人随着年龄而增加。

LGS病人的认知功能有波动，在某种程度上随着脑电图的异常程度而增加。

行为问题也很普遍，主要为多动或精神自闭。

该病人中神经系统检查异常很常见。

虽然该病的自然病程是随着年龄的增长，失张力发作、肌阵挛及非典型失神发作的频率渐减低，但全面强直-阵挛发作和部分发作急症状态却有所增加。

只有少数儿童的痫性发作可缓解。

Ⅴ全面性/特发性或症状性发作

A强直-阵挛发作

强直阵-挛发作的临床和脑电图特点在第2章中讨论，治疗在第3章中讨论。

B进行性肌阵挛性癫痫

1临床特点

进行性肌阵挛性癫痫（PME）包括一组疾病，其中肌阵挛为其主要构成者。

此外，病人还有全面强直-阵挛发作或阵挛发作，智力严重退化和几乎总是包括有脑功能障碍的神经综合症。

该肌阵挛是部分性，非节律性、非同步性、非对称性肌阵挛和大规模肌阵挛的结合。

此外，除了小脑症状外，通常的神经系统损害包括视觉的、锥体的、锥体外系统表现和部分性痫性发作，特别是起始于枕区。

PME也可见于Unverricht-Landborg病（即波罗的海肌阵挛），sialidosis,Gaucher’s病（葡萄糖-脑苷酯葡萄糖苷酶缺乏），伴有ragged-red纤维的线粒体脑病，Lafora’s病和神经元蜡样质脂褐脂病。

PEM通常呈线性进行性加重，表现为神经系统功能不断恶化及肌阵挛和痫性发作严重性增加。

几乎所有的病人都有严重的共济失调、痴呆、坐轮椅或卧床不起。

Unverricht-Lundborg病和Sialidosis则例外，二者都很少有或没有痴呆表现。

2脑电图特点

尽管病因不同，但许多类型的PME具有相似的脑电图表现。

典型表现为α慢波活动最后被β或δ波频率替代。

癫痫性活动包括双侧同步棘波、多棘波、棘慢波或多棘慢波活动。

睡眠期间棘慢波放电可能减少。

对这种情况Sialidosis和神经元蜡样脂脂褐质病是例外。

尽管视觉诱发电位和干诱发电位在PME病人常正常，但躯体感觉诱发电位可能异常，表现为很大的反应。

3处理

尽管肌阵挛发作可见于一些良性综合症，他们还可与许多恶性疾病相关。

因此，患有肌阵挛发作儿童须密切观察评价。

一但确诊，患儿须行MRI检查，看是否有遗传性异常、感染、或代谢疾病。

除非发作的病因清楚，否则病人须行代谢疾病方面的检查，包括尿、血清氨基酸、胺、乳酸、丙酮酸、有机酸和肝功能测试。

脑脊液检查须包括葡萄糖（须与血清葡萄糖水平对比），蛋白质定量和细胞计数。

如疑有代谢障碍疾病，还须进行脑脊液氨基酸、丙酮酸和乳酸的提取和测定。

如果疑有线粒体脑病，须进行DNA是否缺失的检测和肌肉活检，以评价线粒体结构。

4治疗

肌阵挛发作很难控制。

丙戊酸和苯二氮卓类可能是治疗这一综合症的抗癫痫药中最有效的。

一些不确定的证据显示托吡酯和zonisamide也可能有效。

如药物无效，生酮饮食也可考虑。

5预后

患PME儿童预后较差。

良性肌阵挛性癫痫和少年肌阵挛癫痫预后更好些。

C肌阵挛-运动不能癫痫综合症

见第5章

Ⅵ状态相关性癫痫

A热性惊厥

B特殊情感诱发的痫性发作

见第8章

Ⅶ特殊综合症：

Landau-Kleffner综合症

A定义和临床特点

Landau-Lleffner（LKS）综合症是一种少见的儿童期疾病，包括后天性言语不能和累及颞叶或顶叶的癫痫样放电。

虽然该病有相当数量的变异表现，但典型的病史为出生后10年内突发的或渐渐出现的语言能力丧失和对声音无反应。

这种沟通技能障碍渐渐会伴有痫性发作的开始及脑电图异常。

听觉功能障碍通常指听觉性失认，可能是该病程早期的显著特点。

有些儿童可能发展严重到甚至不能辨别声音。

除了失语外，许多儿童有行为和精神心理障碍，表现为孤独自闭症。

神经系统检查常是正常的。

LKS的临床病程各异，长期失语的结果相当难以预测。

尽管癫痫和脑电图异常常在一段时间后有好转。

有些病人脑电图异常但从不发展至痫性发作。

与LKS相关的一个情况是伴有睡眠中持续棘波放电（CSWDS）癫痫，这种情况也称放电性睡眠中癫痫持续状态（electricalstatusepilepticusduringsleep）。

棘慢波活动是睡眠期显著的睡眠方式，占总的慢波睡眠时间不少于85%。

该病儿童早期起病，4-5岁达高峰。

患儿可以有部分发作、全面强直-阵挛发作或肌阵挛发作。

痫性发作在睡眠和清醒状态均可发生。

LKS和CSWDS间明显的相似处是二者都有认知障碍特别是与痫性发作相关性失语的表现。

B脑电图表现

没有LKS特异性的脑电图表现方式。

最常见的是双侧颞叶或顶叶区反复的棘波、尖波和棘慢波活动。

睡眠常可诱发这种放电，且在某些病例，只有在睡眠时才可记录到这种异常。

CSWDS的区别性特征是在整个慢波睡眠期中的持续双侧弥漫性慢棘慢波活动。

棘慢波指数（指棘慢波总的分钟数乘100再被没有棘慢波活动的非REM睡眠时间除）为85-100%。

C基本机制

虽然这些病人语言障碍的发病机制尚不清楚，但脑电图记录到的癫痫样活动可导致亚临床性痫性发作。

语言缺陷可解释为正常沟通阻断或对癫痫样放电过程抑制反应。

除非脑电图有改善，否则，语言能力通常得不到改善。

可是如果失语只是痫性活动的结果，那么奇怪的是大多数抗癫痫药物却对其无效。

而且，失语的严重性不总是与脑电图异常或临床痫性发作的程度直接密切相关。

另一种观点是癫痫样活动只是一个附带现象和简单的反应了皮质异常。

即使脑电图表现与语言恢复相平衡，也不能证明是癫痫样活动引起失语。

在语言恢复期癫痫样活动的减少只简单的反映出对语言区的损伤判定。

D　病因学

LKS的神经放射学检查通常是正常的，而且多数病例中检查到的癫痫源病灶不能使清醒或睡眠中记录到的阵发放电增强。

但很多患该综合症的病人有肿瘤、神经囊虫病、血管炎、脑炎等。

E　治疗

LKS和CSWDS的治疗常受挫。

除非严格的双盲观察者有观察到语言功能改善的客观依据，否则，很难分清是安慰剂效果还是药物改善作用。

标准的抗癫痫药物如丙戊酸和拉莫三嗪有时可减少痫性发作的频率，提高语言和认知功能。

在一些儿童中，服用皮质醇激素也可改善语言功能，抑制痫性发作，使脑电图趋于正常。

但是应用激素治疗法尚没有这方面严格的治疗原则及充足的治疗经验。

作者通常给予强的松２mg/kg每天，用２个月。

这时强的松慢慢减量至０.５mg/kg隔日一次，如果有效，则维持该用量6-8月。

如果治疗无效，则停药。

如果复发，则增加剂量并维持较长时间。

有报道软膜下皮质横切（subpialcorticaltransactions）对治疗LKS有效。

但就象激素疗法一样，这一疗法尚无任何对照研究。

E　　预后

LKS和CSWDS的结局多样。

LKS病人语言的恢复很大程度上依赖于该综合症发病的年龄。

越早发病恢复的越好。

同样CSWDS的结局也多样，从完全恢复到持续语言和认知功能障碍。

多数CSWDS病人在认知和行为障碍方面有一定改善。

参考文献（略）

少年期和成人期起病的癫痫（１２岁以上）

表7-1.少年期和成人期（12岁以上）起病的癫痫和癫痫综合症

Ⅰ病灶相关性/症状性癫痫

A颞叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS）

B额叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS）

C　顶叶癫痫综合症（SPS,CPS,TCS）