肾小管疾病PPT课件.pptx

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肾小管疾病,1,目的和要求,2,1、掌握肾小管性酸中毒（RTA）临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗2、熟悉肾小管性酸中毒概念及分型3、了解各型肾小管性酸中毒病因及发病机理,定义：

肾小管酸中毒（renaltubularacidosis，RTA）因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时则称为不完全性RTA,3,概,述,RTA分类（依据病变部位和发病机制）,4,低血钾型远端肾小管酸中毒此型较为常见，又称为经典型远端RTA或型RTA近端肾小管酸中毒此型也较常见，又称为型RTA高血钾型远端肾小管酸中毒此型较少见见，又称型RTA,低血钾型远端肾小管酸中毒（）,5,病因由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度,低血钾型远端肾小管酸中毒,发病机制分泌缺陷型肾小管上皮细胞H+泵衰竭，主动泌H+入管腔减少梯度缺陷型肾小球上皮细胞通透性异常，泌入腔内的又被动扩散至管周液儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起成人患者常为后天获得性肾小管-间质疾病导致，尤见于慢性间质性肾炎6,入血缓冲,周期性麻痹,多饮多尿,发育障碍,佝偻病、骨软化,尿钙溶解度下降,PTH升高血钙低肾结石、肾钙化间质性肾炎,尿枸橼酸减少,肾小管细胞中H+增多,枸橼酸回吸收增多,7,低血钾型远端肾小管酸中毒,8,临床表现高血氯性代谢性酸中毒低钾血症钙磷代谢障碍,低血钾型远端肾小管酸中毒,9,一、高血氯性代谢性酸中毒由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及,铵离子（NH+）减少，尿液不能酸化至,4pH5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高。

但是阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。

低血钾型远端肾小管酸中毒,10,二、低钾血症管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代H+与钠离子（Na+）交换，是K+从尿中大量排出，导致低钾血症。

重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（出现多尿及尿浓缩功能障碍）。

低血钾型远端肾小管酸中毒,11,三、钙磷代谢障碍酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25（OH）2D3生成减少，因此患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。

严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。

低血钾型远端肾小管酸中毒,诊断远端RTA的诊断：

出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，化验尿中可滴定酸或,（和）NH+减少，尿pH5.5，即成立。

4如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。

不完全性远端RTA的诊断：

可进行氯化铵负荷试验（有肝病患者可用氯化钙代替），若获得阳性结果（尿pH不能降至5.5以下），则成立。

另外，尿与血二氧化碳分压比值（尿CO2/血CO2）测定、中性磷酸盐试验、硫酸钠试验及呋塞米试验等，对确诊有帮助。

12,低血钾型远端肾小管酸中毒,13,治疗病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。

针对RTA应予下列对症治疗：

1、纠正酸中毒2、补充钾盐3、防止肾结石、肾钙化及骨病,低血钾型远端肾小管酸中毒,14,纠正酸中毒应补充碱剂，常用枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至1000ml），此合剂除补充碱外，尚能减少肾结石及钙化形成。

亦可服碳酸氢钠。

低血钾型远端肾小管酸中毒,15,补充钾盐常口服枸橼酸钾,低血钾型远端肾小管酸中毒,16,防止肾结石、肾钙化及骨病服枸橼酸合剂后，尿钙将主要以枸橼酸钙形式排出，其溶解度高，可预防肾结石及钙化。

对已发生严重骨病而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇（1，25（OH）2D3）治疗。

近端肾小管酸中毒（）,17,病因由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现,3,为HCO-重吸收障碍,近端肾小管酸中毒,18,发病机制肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍（近端肾,小管对HCO-重吸收要依靠此Na+-H+交换,3肾小球上皮细胞基底侧Na+-HCO3-协同转运（从胞内转运入血）障碍儿童患者主要由先天遗传性肾小管功能缺陷引起成人患者主要由各种后天获得性肾小管-间质疾病引起近端RTA虽可单独存在，但是更常为复合性近端肾小管功能缺陷（Fanconi综合征）的一个组成。

-,低K症状,HCO3回吸收减少,近曲管中Na-H交换减少,-,大量HCO3排出,尿钠增多,-,血HCO3降低,血钠降低,代酸,生长迟缓,刺激醛固酮分泌尿钾增多脱水血氯增多,近端肾小管酸中毒,19,近端肾小管酸中毒,20,临床表现与远端RTA比较，有如下特点：

虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH4+正常，HCO3-增多。

而且由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。

低钾血症常较明显，但是，低钙血症与低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。

近端肾小管酸中毒,21,诊断出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾,3,血症，化验尿中HCO-增多，即成立。

对于疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验，患者,3,口服或静脉注射碳酸氢钠后，HCO-排泄分,数15%，即可诊断。

近端肾小管酸中毒,22,治疗能进行病因治疗者应予治疗。

纠正酸中毒及补充钾盐与治疗远端RTA相似，但是碳酸氢钠用量大（612g/d）。

重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小管HCO3-重吸收。

高血钾型远端肾小管酸中毒（）,23,病因及发病机制本病发病机制尚未完全清楚。

醛固酮分泌减少（部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关）或远端肾小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用，为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损，而导致酸中毒及高钾血症。

本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷，但主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病和（或）肾小管-间质疾病,高血钾型远端肾小管酸中毒,24,临床表现临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例由于远端肾小管泌H+障碍，故尿NH4+减少，尿pH5.5。

本型多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者（以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见）。

高血钾型远端肾小管酸中毒,25,诊断轻、中度患者出现AG正常的高血氯性代谢性,4,酸中毒、高钾血症，化验尿NH+减少，即成,立。

血清醛固酮水平降低或正常，后者见于远端肾小管对醛固酮反应减弱时。

高血钾型远端肾小管酸中毒,26,病因治疗。

纠正酸中毒：

服治用碳酸疗氢钠。

纠正酸中毒亦将有助于降低高血钾。

降低高血钾：

应进低钾饮食，口服离子交换树脂，并口服利尿剂呋塞米。

出现严重高血钾（6.5mmol/L）时应及时进行透析治疗。

肾上腺皮质激素治疗：

可口服氟氢可的松，低醛固酮血症患者每日服0.1mg，而肾小管抗醛固酮患者应每日服0.30.5mg。

Fanconi综合征,27,定义Fanconi综合征（Fanconisyndrome）是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。

Fanconi综合征,28,病因儿童病例多为遗传性疾病成人病例多为后天获得性疾病成人常继发于慢性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、镉等）肾损害,Fanconi综合征,29,临床表现近端肾小管对多种物质重吸收障碍肾性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿、碳酸氢盐尿低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）,Fanconi综合征,30,诊断基本诊断条件：

肾性糖尿病、全氨基酸尿、磷酸盐尿具有典型的临床表现即可诊断。

Fanconi综合征,31,治疗病因治疗近端肾小管酸中毒应予对症治疗严重低磷血症可补充中型磷酸盐及骨化三醇,低血钾型远端肾小管酸中毒病因由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度,近端肾小管酸中毒由近端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为HCO3-重吸收障碍,高血钾型远端肾小管酸中毒本病发病机制尚未完全清楚。

临床表现,高血氯性代谢性酸中毒低钾血症钙磷代谢障碍,AG正常的高血氯性代谢性酸中毒化验尿液可滴定酸及NH4+正常，HCO3-增多尿pH常在5.5以下低钾血症常较明显低钙血症与低磷血症轻，极少出现肾结石及肾钙化,以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例尿NH4+减少，尿pH5.5,多见于某些轻、中度肾功,能不全的肾脏患者,型RTA、型RTA、与RTA比较（图一）,32,低血钾型远端肾小近端肾小管酸,高血钾型远端肾小管酸中毒,诊断,管酸中毒远端RTA的诊断：

出现AG正常的高血氯性代谢性酸中,能降至5.5以下），则成立,中毒出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低,毒、低钾血症，化验尿中可钾血症，化验尿中,滴定酸或（和）NH4+减少，HCO3-增多，即成,尿pH5.5，即成立立。

不完全性远端RTA的诊断：

对于疑诊病例可做碳可进行氯化铵负荷试验（有酸氢盐重吸收试验，肝病患者可用氯化钙代替），患者口服或静脉注射若获得阳性结果（尿pH不碳酸氢钠后，HCO3-,轻、中度患者出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、高钾血症，化验尿NH4+减少，即成立,治疗,去除病因纠正酸中毒补充钾盐防止肾结石、肾钙化及骨病,排泄分数15%，即可诊断病因治疗纠正酸中毒及补充钾盐，碳酸氢钠用量大重症病例可配合服用小剂量氢氯噻嗪,病因治疗纠正酸中毒降低高血钾肾上腺皮质激素治疗,型RTA、型RTA、与RTA比较（图二）,33,中西医结合疗法,34,中西医结合目标优化治疗肾小管酸中毒是我国独创，也是近,年来开展研究的课题之一。

西医强调早期治疗，对症治疗，疗效显著，是其长处，但疗效难以持久，需长期用药；中药重在整体治疗，作用缓慢而持久，且副作用小。

若将二者有机的结合起来，充分发挥各自的优势，则可以进一步提高疗效。

在辨证治疗本病时，配合应用碱性药物纠正酸中毒，并予补,钾、补钙等对症治疗。

本病病机以肝脾肾虚证为主，兼见胃热湿浊阻滞中焦。

故中药补虚为治疗本病的主要方向。

通过补养肾阴肾阳，强筋骨，益气生髓，翼以改善肾小管排泄与重吸收功能恢复正常。

用中西医标本同治法，疗效显著，优于单用一种治疗方法。

复习思考题1、熟悉I、型肾小管酸中毒的临床表现及诊断标准2、掌握I、型肾小管酸中毒的治疗原则,35,