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精选中医药治疗系统性红斑狼疮资料资料

中医药治疗系统性红斑狼疮资料

一、系统性性红斑狼疮概述

1.系统性红斑狼疮来源

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明、具有多系统、多器官损害的自身免疫性疾病;最常累及皮肤、关节、肾脏、脑和血液等器官或系统。

红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。

1828年,法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人:

面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑,呈中间凹陷,边缘突起,表面光滑,有时带有鳞屑。

因狼与狼打架的时候,常常用锋利的牙齿撕咬对方的面部,把对方的面部咬得血淋淋的;以后就形成了大片的红色瘢痕。

患红魔狼疮病人面部的皮疹,与狼打架时咬伤的面部瘢痕相似,故医学家们把该病形象地称之为“红斑狼疮”。

以后随着临床经验的积累,越来越多的医生发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害,而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。

100多年前,美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”病名。

2.什么是系统性红斑狼疮?

系统性红斑狼疮(SLE)是一种涉及许多系统和脏器的全身结缔组织炎症性疾病,可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。

本病以女性多见,男女之比为1:

4。

红斑狼疮主要的临床特点是两侧面颊有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊部红斑相连,形成一个蝴蝶状的皮疹。

在临床上,常将红斑狼疮分为两种类型,病变仅限于皮肤者称为“盘状红斑狼疮”;有内脏多器官、多系统受累的则称为“系统性红斑狼疮”。

持久不愈的盘状红斑狼疮有可能发展为系统性红斑狼疮。

而系统性红斑狼疮病人,可以出现盘状狼疮样的皮疹,也可以没有皮肤损害;所以在确诊为盘状红斑狼疮之前,有必要作血常规、尿常规、肾功能等检查,以排除伴有内脏损害的系统性红斑狼疮。

3.系统性红斑狼疮的病因

本病的确切病因尚不完全明了,目前认为本病系由下述诸因素诱发的自身免疫性疾病。

各种自身抗体与相应的抗原结合形成可溶性免疫复合物,在补体参与下,沉积于靶器官,产生全身血管及相应组织器官的炎性反应,造成组织病理损害。

 ⑴遗传因素,文献报道有同胞姐妹得病,在同家族中可有无症状患者,或患其他结缔组织病、高丙球蛋白血症者。

亲属中抗核抗体的阳性率也较高。

组织相容性抗原如HLA-A1B、DR3、HLA-DR2、C4a与本病相关,而且抗RO/SSA抗体与DR3阳性的新生儿狼疮密切相关,均提示本病存在遗传倾向。

  ⑵感染因素,病毒感染尤其是慢病毒感染在本病发病的意义,已引起普遍重视。

狼疮患儿可出现血清抗病毒抗体滴度增高(如麻疹、风疹、副流感及EB病毒等)。

患儿体内可发现病毒包涵体,核衣壳等。

病毒感染系直接因素,或系发病诱因,有待进一步探讨。

  ⑶自身免疫,在系统性红斑狼疮患儿体内可测出多种自身抗体,如抗细胞核抗体(ANA)、抗核糖核酸抗体(RNA)、抗脱氧核糖核酸抗体(DNA)、抗可提取核抗原(ENA)抗体、抗细胞浆抗体、抗细胞间质抗体、抗红细胞抗体、抗白细胞抗体、抗血小板抗体、抗丙种球蛋白抗体(类风湿因子)等。

通过免疫荧光检查,在受损或无病变的皮肤血管壁、表皮和真皮的连接处、肾小球血管壁及其他受累组织,可见到IgG、IgA、IgM、C3、C4及抗原抗体复合物的沉积,同时血清补体水平降低。

 ⑷其它发病因素,本病多见女性,因此内分泌的影响亦应考虑。

日光照射可使病情加重。

此外,一些药物也可引起本病,如青霉素、磺胺类、异烟肼、对氨基水杨酸、呋喃叮、普鲁卡因酰胺、青霉胺、肼苯达嗪、甲基多巴、巯甲丙脯酸、氯丙嗪、苯妥英钠、扑痫酮、三甲双酮等。

又称类狼疮综合征,停药后症状可消失。

4.系统性红斑狼疮的早期表现

  系统性红斑狼疮是一种累及皮肤、血液、骨、关节、肝、肾、心、脑等多脏器损害的严重的结缔组织疾病,晚期往往发生尿毒症而危及生命。

早期红斑狼疮有较理想的治疗方法,甚至能治愈,所以早期发现、早期诊断是治愈该病的关键。

  系统性红斑狼疮的早期表现往往不具特征性。

系统性红斑狼疮虽然好发于青年和中年女性,但近来老年人的患病率也有增多趋势。

系统性红斑狼疮起病大多在春季,大部分患者的首发症状是面部出现鲜红色的斑疹,范围局限于两侧面颊部、鼻梁部,边缘清楚,皮疹外形像蝴蝶,俗称蝶形红斑。

这种皮疹还有光敏性表现,在室外阳光暴晒后皮疹颜色加深,水肿加重。

用手触摸红斑的边缘,有一种柔硬感,患者往往没有瘙痒感。

这种皮疹形态粗看与面部其他过敏性皮肤病相似,如由化妆品过敏引起的化妆品皮炎。

但化妆品皮炎的皮疹虽然也有光敏性表现,但红斑往往不累及鼻梁部,触摸红斑的边缘,没有柔硬感,且化妆品皮炎患者有明显瘙痒。

  早期的红斑狼疮患者,两手背往往有冻疮样皮肤病表现。

两手背有大小不一、形状不规则的水肿性红斑,对称分布,一般不发生溃烂,不痒,有灼痛,称为多形红斑。

这种皮疹不受季节影响,一年四季存在,而冻疮好发于冬季,常发生溃烂,有明显瘙痒。

更重要的是,早期的红斑狼疮往往伴有许多不引人注意的全身症状。

如周身大小关节酸痛、低热、乏力、贫血等。

因为早期红斑狼疮患者血液里存在一种疾病因子—红斑狼疮因子,该疾病因子可破坏人体的血细胞、关节腔、肝脏、肾脏、心脏、脑组织等。

这时候作血液化验,就有如下实验室改变:

红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板明显减少,血沉增快,再作免疫方面的化验,还有如下实验室指标出现:

抗核细胞抗体阳性,类风湿因子阳性,血液中能找到狼疮细胞。

5.系统性红斑狼疮诊断要点

系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。

诊断要点如下

(1)多见于20~40岁女性,常有对日光及许多药物过敏史,部分患者家族倾向。

(2)起病缓慢,早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。

(3)发热:

多为热型不定的无寒战低热,抗生素及抗病毒治疗无效,对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。

(4)皮肤粘膜:

80%有皮肤损害,最常见多形性、对称性皮疹,可累及全身各个部位,面部及手部多见。

面部红斑好发于鼻颊两侧,呈蝶形分布,缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。

指甲周围红斑,具特征性。

也可有盘状红斑损害。

如伴有血小板减少或皮肤血管病变,可表现为紫癜性淤斑。

15~20%的患者有雷诺现象,活动期可见口腔粘膜溃疡,常见脱发。

(5)关节、肌肉表现:

90%以上的患者关节受累,多数为中、小关节,呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。

50%患有肌痛,但无肌萎缩。

(6)浆膜病变:

1/3以上有胸膜炎和胸腔积液,约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。

(7)肾脏病变:

见乎所有的患者均有狼疮性肾炎,主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿,高血压、浮肿及氮质血症,最终出现肾功能衰竭。

病理分型可为:

①系膜型:

此型电轻预后好;②膜型:

主要表现为肾病综合征,③局灶型:

极少发生肾功能衰竭;④弥漫增殖型:

此型电严重。

(8)心脏病变:

约有10%累及心脏,以心包炎最常见。

体检时有心包摩擦音,血性心包积液,缩窄心包炎,少数患者可出现心包填塞征象。

有心律紊乱,奔马律者揭示心肌受累。

心脏受累严重者可全心扩大,心功能不全。

(9)血管病变:

主要有血栓性静脉炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。

(10)肺部病变:

可见间质性肺炎,肺蜕有斑状浸润,激素治疗可使阴影消除。

X线可出现片状肺不张。

(11)消化道病变:

部分患者有肝脾肿大,但黄疸少见,有时可见急腹症发作,偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。

(12)神经、精神病变:

主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。

(13)视乳头水肿、[视网膜和角膜病变,浅表淋巴结肿大。

全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存(如干燥综合征)。

6.系统性红斑狼疮国内诊断标准

    1985年,我国第二次全国风湿病会议后,应用电脑和现代免疫技术相结合,制订出新的系统性红斑狼疮诠断标准,并经国内27个不同地区医学院校或省级医院验证。

该标准不仅与美国标准的敏感性及特异性十分近似,而且对早期或不典型系统性红斑狼疮的诊断更优于美国标准。

1986年,中华医学会风湿病学专题学术会议在上海召开,并制订了我国系统性红斑狼疮诊断标准:

   

(1)蝶形红斑或盘状红斑;

   

(2)光敏感;

   (3)口腔黏膜溃疡;

   (4)非畸形性关节炎或多关节痛;

   (5)胸膜炎或心包炎;

   (6)癫痫或精神症状;

   (7)蛋白尿、管型尿或血尿;

   (8)白细胞少于4x109/53或血小板少于100X109/升或溶血性贫血;

   (9)免疫荧光抗核抗体阳性;

   (10)抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞现象;

   (11)抗Sm抗体阳性;

   (12)C3降低;

   (13)皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性。

   符合上述13项中任何4项或4项以上者,可诊断为系统性红斑狼疮。

7.系统性红斑狼疮国外诊断标准

自20世纪60年代以来,人们一直寻找一个对系统性红斑狼疮诊断敏感特异,且能反映系统性红斑狼疮诊断标准。

目前应用最广的是美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准,其诊断的敏感性和特异性均为96%左右。

   

(1)面颊部蝶形红斑;

   

(2)盘状红斑;

   (3)日光过敏;

   (4)口腔溃疡;

   (5)非侵蚀性关节炎;

   (6)胸膜炎、心包炎;

   (7)肾炎、蛋白尿每日0.5克以上;

   (8)神经系统异常:

抽搐或精神病;

   (9)血液学异常,溶血性贫血,或白细胞少于4x109/升,或淋巴细胞少于1.5X109/升,或血小板少于100x109/升。

   (10)免疫学异常,狼疮细胞阳性,抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性,或梅毒血清试验假阳性;

   (11)免疫荧光抗核抗体阳性。

    在以上11项标准中,符合4项或4项以上者,即可诊断为系统性红斑狼疮。

8.系统性红斑狼疮有全身症状和关节表现

  系统性红斑狼疮可急性、暴发性起病,亦可慢性、隐匿性起病,并伴有反复发作和缓解。

系统性红斑狼疮的临床表现变化多端,起病方式不一,可多个器官系统同时受累,也可先后出现几个器官几个系统受累的表现,所以临床表现多种多样,极易误诊为类风湿关节炎、肾炎、心包炎、再生障碍性贫血、精神病等等。

最常见的早期临床表现,多为非特异性的全身症状。

有80%—100%的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力,可发生于皮损、关节肿痛等症状之前。

乏力可能是狼疮活动的先兆。

60%病人有体重下降,并通常伴有其他全身症状。

病情恶化前,体重可逐渐或急剧下降。

80%以上的病人有发热,并且大多为高热。

年轻病人更易出现发热。

因此,对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性,一定要排除系统性红斑狼疮的可能。

   关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一。

几乎所有病人在开始发病或病程中的某个时间都有关节痛。

关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在,但常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。

常累及近端指(趾)间关节、膝关节、腕关节和掌指关节,其次是踝关节、肘关节、肩关节,一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节,呈发作性、对称性关节疼痛、肿胀,并常伴有晨僵,检查时能发现关节有肿胀、压痛和活动时疼痛,与类风湿关节炎相似,在疾病早期可引起误诊。

有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据。

一般不引起关节畸形,但也有4%—8%的病人经关节反复疼痛和肿胀后;可出现关节半脱位和挛缩,从而出现关节畸形。

系统性红斑狼疮合并关节炎的病人,在X线检查时,除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外,关节软骨或骨损害比较少见。

少数病人可出现与类风湿关节炎相似的侵蚀性关节病变。

合并关节积液时,积液量通常较少,其外观清亮,蛋白含量和细胞计数均较低,一般白细胞计数少于3x109/升,以淋巴细胞为主,积液中总补体水平降低,与类风湿关节炎不同。

有7%—10%病人有类风湿结节,与类风湿关节炎的分布相似,常见于鹰嘴及掌指关节伸面。

   有5%—10%的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死,是该病病人致残的重要原因。

最常累及的部位是股骨头,表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍。

几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史,而且一般所用的剂量较大。

长期服用肾上腺皮质激素的病人,尤其是使用较大剂量者,可出现骨质疏松。

在发生骨折前常无临床症状。

70%的系统性红斑狼疮病人出现肌痛、肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现,但仅有5%—10%的病人伴发炎症性肌病。

相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关,常见的药物为糖皮质激素和氯喹。

9.系统性红斑狼疮对脏器和各系统影响

系统性红斑狼疮除骨、关节、肌肉、皮肤黏膜等变化外,还有如下的一些表现

   

(1)肾脏病变肾脏受损是系统性红斑狼疮常见的临床表现。

可表现为一过性轻度蛋白尿和镜下血尿,急性病情控制后即可消失。

也可表现为肾病综合征:

大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿等,严重者有高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急性肾炎或慢性肾功能衰竭的表现。

    

(2)肺及胸膜病变大约有半数的系统性红斑狼疮病人有肺部受累,其病变包括胸膜炎,有少量或中量单侧渗液,双侧性较少见,在渗液中可找到狼疮细胞;狼疮性肺炎的发生率很低,其特征为双侧性斑状浸润,可由一叶转移到另一叶,痰培养阴性,抗生素治疗无效,应用肾上腺皮质激素能使肺部浸润迅速消失。

另外还可有肺动脉高压及膈肌功能障碍等。

胸痛、咳嗽、呼吸困难等为常见临床表现;

   (3)心血管病变心血管系统是系统性红斑狼疮常累及的重要脏器之一。

心脏的各个部位均可受累。

大多数病人在病程早期可无临床症状。

约50%病人可累及心内膜、心肌或心包。

其中以心包炎最为常见,轻者仅出现短暂摩擦音,严重者可有大量心包积液。

   (4)神经和精神病变系统性红斑狼疮合并的神经、精神系统损害,可以是中枢或周围神经系统的弥散性或局灶性损害的后果,有时也称为狼疮性脑病或狼疮性周围神经病。

中枢神经受累主要表现为器质性脑病和癫痫发作。

器质性脑病可导致定向、识别和计算能力的损伤及记忆力的丧失,常骤然发作,且与本病其他系统的活动性症状相一致。

其他较少见的神经系统异常包括周围神经病变、偏瘫、运动性失语。

眼睑下垂、复视和眼球震颤。

系统性红斑狼疮最常见的精神异常是抑郁状态,多数轻度;有的则有轻度焦虑状态,直至显著精神病状态和行为异常。

   (5)消化系统病变胃肠道各部位均可受累。

约25%病人可有腹痛、腹泻和呕吐。

小孩较成人多见,常发生于开始发病时或活动期。

部分病人有肝脾肿大,可有血清转氨酶增高,但黄疸少见。

   (6)血液系统病变有半数的系统性红斑狼疮病人在其病程中可出现血液系统异常,病情活动期更为多见,而且常常是该病的首发临床表现。

以贫血最为常见,白细胞减少和血小板减少也较多见,全血细胞减少则很少见。

   (7)眼部病变部分病人可累及视网膜及角膜。

视网膜特征性表现为视网膜的神经纤维层中有白色绒毛状渗出性病损,可造成视觉障碍,但一般为可逆性。

   (8)月经及妊娠方面病变月经常不规则,或量多,或两者兼而有之。

妊娠头3个月流产机会增加,难产后能使病情加重。

病人必须在医师指导下,控制病情活动6—12个月后才允许—妊娠。

10.系统性红斑狼疮的西医治疗

目前现代医学主要采用激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换等方法治疗系统性红斑狼疮。

⑴肾上腺皮质激素:

具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用。

是最常用的治疗药物。

近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率,但是激素也有不少副作用,导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。

⑵免疫抑制剂:

通过抑制免疫反应使自身抗体生成减少,用于大剂量激素治疗效果不佳或激素减量,病情复发或有心、肾、脑等重要器官受损的重症患者。

近年,环磷酰胺冲击疗法或与甲基强的松龙配合的双冲击疗法、氨甲喋呤鞘内注射以及环胞霉素A、霉酚酸酯等药物的应用,使顽重症疗效有所提高,但毒副作用较多,可导致脱发、胃肠道反应、贫血、白细胞减少、血小板减少,肝肾功能损伤、月经紊乱或闭经、并发各种感染等。

另外环胞霉素A、霉酚酸酯价格昂贵应用受到一定限制。

⑶丙种球蛋白:

大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。

但此法对不同的病人疗效差异很大,也有一定副作用。

价格昂贵应用受限。

⑷血浆置换、双重滤过、血浆吸附:

能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物较快改善病情,但仍属短期缓解病情的权宜疗法,需和激素及免疫抑制剂配合应用。

也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。

而且价格昂贵。

⑸骨髓移植、基因疗法:

尚在初步研究中。

11.治疗系统性红斑狼疮的常规西药

目前最常用的药物仍为肾上腺皮质激素(糖皮质激素)、免疫抑制剂,其次是非甾体抗炎药(NSAIDS)及抗疟病。

免疫球蛋白及生物制剂的运用仍处于研制和探索阶段。

临床多根据SLE患者的症状有选择地应用一些对症治疗药物。

⑴糖皮质激素:

糖皮质激素是最强力的非特异性抗炎剂,能抑制多核细胞向炎症部位移动、集结,抑制多核和单核细胞的吞筮功能及各种酶的释放;具有抗增殖及免疫抑制作用。

是迄今治疗SLE最常用最主的药物,适用于急性活动性病例,急性暴发性狼疮、狼疮性肾炎、中枢神经系统狼疮以中并急性自身免疫性贫血和血小板减少性紫癜的SLE。

临床使用常选用短效类的糖皮质激素,如强的松(泼尼松)或甲茎强的松龙。

强的松每日剂量为1mg/kg体量。

急性期总量分3次给药,稳定时每晨1次服用。

减量时每隔2-3天减5mg,减至30mg/日时,应更缓慢。

对于急性暴发性SLE,可用甲基强的松龙作冲击疗法。

一般以1g/日在30~60min内静滴,连续2-3天或隔日1次,连续2-3天为1疗程。

大剂量快滴警惕心跳骤停。

⑵免疫抑制剂:

免疫抑制剂并非治疗SLE的首选药物。

多用在单独使用或长期使用糖皮质激素达不到治疗效果时。

常用于治疗SLE的免疫抑制剂有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AI)、苯丁酸氮芥(CB1348)、长春新碱(VCR)、甲氨喋呤(MTX)、环孢素(CSA)、霉酚酸酯(MMF)等。

免疫抑制剂治疗SLE的临床疗效一直是临床有争议的话题,也是需要深入探讨的课题。

其中环孢素是一种真菌性环状多肽,能干扰白介素-2的释放及抑制T淋巴细胞的活化,已广泛应用于器官移植以及自身免疫性疾病的治疗。

该药有肾脏毒性,狼疮肾炎应用尤应当心。

初始剂量以3~3.5mg/kg/d,分1-2次口服为宜。

该药多用于经其他药物治疗无效的SLE患者。

霉酚酸酯(MMF.商品名 骁悉)是高效、选择性、非竞争性、可逆性的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂。

应用霉酚酸酯治疗SLE可减轻全身症状,减轻肾损害,改善肾功能状态,可使自身抗体产生减少。

剂量为0.25~0.5/片,每日0.75~2g,分2次口服。

该药奏效慢,有一定的副作用。

⑶非甾体抗炎药:

非甾体抗炎药主要是通过抑制体内环氧化酶(前列腺素合成酶)减少前列腺素的合成,使炎性介质减少,减轻发热、疼痛等症状。

如阿司匹林、消炎痛、布洛芬、芬必得、扶他林、炎痛喜康等。

⑷抗疟药:

抗疟药用于治疗SLE的作用机制不明了,对SLE的皮肤损害、光敏性皮炎、关节损害疗效显著。

常用有氯喹和羟氯喹,起效较慢,有一定的毒副作用。

⑸免疫球蛋白:

免疫球量白主要成分是IgG,静脉注射大剂量免疫球蛋白是免疫治疗的有效手段,具有调节免疫功能,抑制自身抗体生成,减少抗原-抗体反应,保护靶器官免疫抗体攻击及封闭巨噬细胞的FC受体等作用。

⑹生物制剂:

目前初步用于临床和处于临床实验研究治疗SLE的生物制剂包括抗细胞因子单克降抗体(抗α肿瘤坏死因子单克隆抗体、抗白细胞介素-1和抗白细胞介素-6的单克隆抗体)、抗CD4+(辅助性T淋巴细胞)单克降抗体、γ-干扰素和胸腺素、胸腺肽等。

12.红斑狼疮患者的调养

本病病因不同尚无预防的方法。

本病在稳定期缓解期需预防其发作。

仅有抗核抗体阳性而无临床表现的早期疑似病人也需及时治疗、预防发作。

(1)药物僵防:

感染是最常见的诱发因素,益气对气虚易感的人较为合适。

益气药如黄芪、白术能提高人的免疫功能尤其是提高细胞免疫功能,长期可预防感冒和感染。

养阴对阴虚体质的人也是增强体质的方法,可调节人的免疫功能。

抗狼疮散、六味地黄丸、大补阴丸、左归丸、增液汤可长期服用,预防感冒和感染。

(2)生活预防:

阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激。

要预防和减少感染的发生,并及时有效地控制,阻断引起不正常的免疫反应,要节制房事。

发作期、活动期的狼疮病人,房事往往会加重病情。

缓解期可以进行正常的性生活。

病情未稳定者不能怀孕。

妊娠期孕妇病情可减轻,但人流和小产也会加重病情。

足月分娩后病情会突然爆发和恶化。

有光敏感者夏季晴天尽量少出门,阳光及其辐射均能刺激皮肤,出门要打伞,可选用无刺激的防晒霜。

二、中医药治疗系统性红斑狼疮进展

 祖国医学文献中无系统性红斑狼疮病名,但其临床表现在文献中有类似描述,如“蝴蝶丹”、“阴阳毒”等。

本病属中医风湿病范畴,原称为“痹证”或“痹病”。

因其损害脏器的不同,其局部临床表现与水肿、饮证、血证、周痹、三焦痹、热痹、阴阳毒、丹疹、蝴蝶丹、日晒疮等病证的描述有相同之处,故又可单独命名。

“痹病”最早见于《黄帝内经》,称为“痹”。

《扁鹊心书·痹病》明确提出“痹病”一词。

是指由于人体正气不足,营卫失调,风寒湿热等邪乘虚侵袭,合而为病,或日久正虚,内生痰浊、瘀血、毒热,正邪相博,使经络、肌肤、血脉、筋骨,甚则脏腑的气机闭阻,失于濡养,出现肢体关节肌肉疼痛、肿胀等症状,甚则累及脏腑的一类疾病总称。

  系统性红斑狼疮伴有较多的脏腑症候,很难明确地划属于某一具体病证。

根据其全身症候认为本病近似于中医所称“温毒发斑”之类。

从皮疹特征出发可称之为“红蝴蝶”、“蝴蝶丹”、“阴阳毒”等;本病累及周身,故又称为“周痹”;多关节疼痛属于“痹证”;影响脏腑称脏腑痹;有肾功能损害、水液代谢障碍者属“肾痹”、“水肿”;有肝损害属“肝痹”、“黄疸”、“胁痛”;有急性心内膜炎、心肌损伤者属“心痹”、“心悸”;狼疮肺炎、肺间质纤维化属“肺痹”;狼疮性肌无力属“脾痹”;出现消化系统表现称“肠痹”;小便不畅为“胞痹”;有胸水者属“悬饮”。

上中下三焦功能均受损,又称“三焦痹”。

雷诺现象称“肢端脉痹”。

  三焦痹一名始见于《医门法律》,《黄帝内经》、《景岳全书》有类似论述,但未正式提及该病名称。

“周痹”源自《灵枢·周痹》:

“周痹者,在于血脉之中,随脉以上,随脉以下,不能左右,各当其所。

”“风寒湿气,客于外分肉之间,迫切而为沫,沫得寒则聚,聚则排分肉而分裂也,分裂则痛,痛则神归之,神归之则热,热则痛解,痛解则厥,厥则他痹发,发则如是。

”论述周痹病因是风寒湿三气侵袭,四肢上下游走疼痛,呈多发性,一身尽痛。

“此内不在藏,而外末发于皮,独居分肉之间,真气不能周,故命曰周痹。

”分肉之间即结缔组织。

系统性红斑狼疮关节肌肉疼痛可出现在疾病的全过程巾。

全身大小关节、四肢腰背肌肉均可累及,“周痹”,即周身气血痹阻之意。

这一观点与系统性红斑狼疮造成周身每一系统、每一器官都可受累相一致。

虽然系统性红斑狼疮起病常有感受风寒湿邪气病史,但病因决非仅限于风寒湿邪气。

临床80%患者有发热症状,且以育龄期妇女多见,正如《素问·痹论》所云:

“其热者,阳气多,阴气少,病气胜,阳遭阴,故为痹热。

”《素问·四时刺逆从论》也云:

“厥阴有余病阴痹,不足病生热痹。

”说明系统性红斑狼疮发病与体质有关,是多因素造成,与遗传、性激素、环境、病毒感染有关。

  系统性红斑狼疮病情错综复杂,往往累及内脏,常伴有心、肝、脾、肺、肾五脏病症。

《素问·痹论》曰:

“五脏皆有合,病久而不去者,内舍于其合也。

故骨痹不已,复感于邪,内舍于肾。

筋痹不已,复感于邪,内舍于肝。

脉痹

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