先天性眼眶畸形.docx

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先天性眼眶畸形

第十六章先天性眼眶畸形

先天性眼眶畸形，在临床上并非罕见，其唯一的治疗方法就是手术矫正。

先天性眼眶畸形的整复治疗是眼整形医师所面临的难题，也是眼眶整复的重要内容。

先天性眼眶畸形的种类繁多，包括颅面裂、眶距增宽症、Crouzon综合征、Treacher-Collins综合征和Apert综合征等。

随着影像技术和颅面外科技术的发展，使各种复杂眼眶畸形的整复手术得以顺利进行。

但是，对特别复杂的先天性眼眶畸形如眶距增宽症和Crouzon综合征等的手术治疗，往往需要颅内、外联合径路手术，开展这项工作要求不同学科的专业医师通力合作。

除眼整形医师外，还要有神经外科、麻醉科、放射科、耳鼻喉科和儿科等专业医师组成手术集体来共同完成。

第一节眶面裂畸形

眶面裂（orbitofacialclefts,OFCs）主要是指以眼眶畸形为主的先天性颅面裂，畸形包括眼眶、眼睑、内外眦和泪器畸形等，以前称之为眼睑缺损（eyelidscolobomas）,今天更确切地称之为眶面裂。

一、分类

眶面裂是颅面裂畸形的一部分。

先天性颅面裂是以面部为主的多种裂隙畸形，其中包括波及颅前窝、前额骨及眶骨的畸形。

Tessier（1974年）根据他多年来积累的大量病例和临床实践，将颅面裂依时钟转动方向，从上唇、鼻、上颌骨、眶缘、眼睑及眉，以及向前额部展开，分为0-14型；再以眼眶为基点标志，若裂隙位于眼睑的头颅方向，则畸形属颅骨型；如向面部展开则属面裂型。

但若畸形具有双向性，同时向颅部展现，则可形成0-14型、1-13型、2-12型、3-11型及4-10型等，出现严重的颅面部畸形。

依据Tessier的分类法，我们可以较易从患者面部畸形进行观察分析，最后决定畸形的类型归属。

眶面裂主要是颅面裂的3型、4型、5型、6型、8型、9型、10型等。

另外，0-14型、1-13型、2-12型、3-11型和4-10型等复合型裂也将造成眶距增宽症和眼眶畸形。

1．3型裂

3型裂是一种常见的以眼眶畸形为主的裂隙畸形，是位于鼻旁、累及眶内侧、上颌骨，穿过下睑内侧的裂隙，又称之为眶鼻裂（OculonasalCleft，MoranⅠ）。

3型裂斜向横过泪道，往往造成上颌骨额突、上颌窦和鼻腔间的骨板缺失，然后在鼻唇沟穿过鼻翼，最后穿过上唇造成畸形或唇裂。

由于短鼻、鼻翼畸形、额突缺失和上颌窦内壁缺损等，3型裂是最复杂和最难修复的裂隙。

眼：

先天性小眼球，视力障碍，甚至失明。

如眼球过小，将造成面部不对称。

大多数病例都存在角巩膜皮脂瘤，结膜皱折。

下眼睑：

裂隙经过泪点和泪阜之间，部分病例裂隙穿过内眦，下睑缘缺损，下睑内侧缺损。

上眼睑：

一个或多个切迹，少数病例可见完全性缺损。

内眦：

内眦低，内眦角向下移位。

原因是仅仅来自于上睑的内眦韧带直接斜向下行，附着于异位的前泪嵴。

泪器：

下泪小管被裂隙分开，内侧部分缺失。

临床上我们观察到下泪小点和下泪小管完全缺失的病例。

鼻：

鼻的外表面较短，由于鼻腔和上颌窦间的骨板缺损，造成鼻中隔偏向裂隙侧。

眶：

眼眶畸形十分典型，眶下缘圆钝，位置低，眶底下陷，眶内下角缺损或比较偏平，呈漏斗型。

2．4型裂

4型裂是一个旁中央的眶上颌骨裂隙，又称为眼面裂（OculofacialCleft,MoranⅡ）。

裂隙几乎垂直经过下睑的泪道部分、眶下缘、眶底、眶下孔内侧，延伸至颊部和上颌窦，但鼻及鼻翼并未被波及，最后位于口角与人中嵴之间而止于上唇。

眼：

虹膜缺损，由于兔眼造成角膜溃疡，偶见小眼球或无眼球。

下眼睑：

裂隙位于内眦和下泪点之间，下睑内侧缺损。

上眼睑：

单个或多个缺损。

眉：

内1/3缺损。

内眦：

内眦异位，位置低。

泪器：

泪嵴圆钝，鼻泪管阻塞，泪囊扩张。

外眦和颧骨：

外眦位置较低，颧骨发育不全。

鼻：

裂隙侧的外鼻短小比3型裂明显，裂隙更近中线，甚至存在双侧外鼻短小畸形，常见后鼻孔封锁。

上唇：

裂隙的表现类似于唇裂，但其位置偏离人中，位于人中和口角之间。

牙槽骨：

牙槽骨裂隙类似于完全性唇裂的表现，始于侧切牙和单尖牙之间，向上可达上颌骨的额突，穿过眶下孔，而穿越眶下缘和眶底。

上颌骨：

犁状孔较钝，但并未中断。

完全性4型裂隙，存在上颌窦外翻，四种不同的粘膜：

结膜、上颌窦粘膜、前庭粘膜和唇粘膜是连续的。

4型裂隙的缺损较3型裂隙深、大，延伸到眶底造成眶底缺损，若裂隙过大，眼球可陷入此裂隙而进入上颌窦。

上颌窦和鼻腔间骨板一般较完整，部分病例该骨板不完整，此时增厚的粘膜代替骨板位于上颌窦和鼻腔之间。

裂隙再向下后方则波及上腭而造成腭裂。

眶：

眶内侧壁垂直向下，和上颌突的内壁直接相连，再向下延伸至上腭造成腭裂，因此不存在眶内下角。

大而深的眶底裂隙造成眶内容脱垂，脱出眼眶之外。

眼眶垂直径的增加造成相应的横径缩小。

由于眶底缺损、眶内容脱出造成眶顶和额骨低下，导致全眼眶异位、畸形。

低下的眶顶以外上角最明显。

3型眶面裂和4型眶面裂的共同点：

1下睑缺损位于下睑内1/3，内眦到泪点之间，眼睑缺损向下

延伸至颊部和鼻颊部。

2内眦异位和内眦韧带斜向畸形。

3泪器包括泪小管、泪囊和鼻泪管的多种异常。

4鼻翼和全鼻（双侧裂隙导致短鼻）发育不全。

5唇裂或唇和上颌骨裂隙畸形。

6眶下缘、眶底，甚至上颌骨缺损。

7外眦异位，但往往被内眦畸形掩蔽。

8眶横径缩小。

9裂隙综合征的各种成份如眼睑、颊、唇、眶和上颌骨的部分或完全性连续。

不同程度的骨缺损总是局限于眶下孔内侧，而5型裂的骨缺损位于眶下孔外侧。

严重病例，眶内容经过裂隙脱垂，甚至造成眼球脱出。

依发生频率高低而伴发其它畸形：

角巩膜皮脂瘤、鼻翼缺损、上睑缺损、眉缺损、颊横裂和后鼻孔闭锁。

3型眶面裂和4型眶面裂的不同特性：

1眼部：

3型多见眼球上皮样囊肿，4型多见虹膜缺损。

2上颌骨：

两种裂隙是根本不同的。

4型裂横穿上颌窦，裂隙

从眶内上角连续延伸至上腭，上颌骨额突位于正常位置，部分病例可能存在额窦萎缩。

3型裂位于泪道下方，上颌骨额突、上颌窦和鼻腔间骨板缺失。

3上述在骨骼上的差异导致两者在泪器、颊、鼻翼和唇等方面

的不同。

眼眶垂直径增加，但由于横径缩小，眼球内陷并不明显。

4型裂的眶横径缩小和眶底缺损更加明显。

4泪器：

3型裂的泪囊和泪小管缺失或萎缩；4型裂泪囊和泪

小管萎缩或扩张。

5鼻：

4型单侧裂的鼻翼形状基本正常，但内眦和翼脚间距离

是短的。

3型裂的内眦和上唇间距离相当小。

6唇：

4型裂的唇裂位于鼻翼外侧，唇裂的内侧部分的长度接

近正常，因此不表现为“兔唇”。

3型裂表现为典型的唇裂。

7继发性3型裂的眶距增宽症，主要是由于内眦间距增宽，此

时应注意与其它裂隙畸形如0型、1型相鉴别。

3．5型裂

5型眶面裂是很少见的眶颌裂隙畸形，又名眶鼻裂（OculonasalCleft）。

裂隙从下睑的中外1/3开始，向下斜行颊部，到达口角内1cm处上唇。

在骨骼上，裂隙穿过眶下缘、眶底、眶下神经孔外侧的上颌骨，最终到达前磨牙区的牙槽骨。

下睑：

裂隙位于下睑中外1/3。

外眦：

外眦异位，内眦正常。

鼻：

裂隙侧鼻翼较短。

上唇：

裂隙位于口角内1cm处的上唇。

牙槽骨：

裂隙位于前磨牙区，尖牙后的部位。

口角：

由于裂隙接近口角而造成畸形。

眶：

完全性裂隙，从眶下缘的中1/3，在眶下孔外侧进入眶底部，而后穿过上颌骨和上颌窦，因裂隙接近颧骨，可能累及眶下裂。

4．6型裂

不完全性Treacher-Collins综合征是典型的6型眶面裂。

裂隙局限于上颌骨和颧骨，颧弓缺失，但颧骨和上颌骨联合处有裂隙，累及眶下裂。

牙槽骨裂尚未发现，但上颌骨的后部发育不全，呈高穹状弯曲的上腭和相对的后鼻孔封锁。

下睑缺损位于中外1/3部位，有闭合不全，仔细触摸眶下缘，可摸到该部位切迹，裂隙向外下方伸展，直达口角或下颌角。

5．8型裂

8型裂极少单独出现，多见6、7、8三型合并出现的畸形，病损部位在颌颧隆、颞颧缝和额颧缝，颧骨发育不全是其共性。

6型裂的发生主要是下睑外眦部位缺损及闭合不全。

7型裂主要是颧弓发育不全、外耳畸形。

8型裂以眶侧壁和眶外缘缺损为主，弯形的眶外侧壁往往仅有蝶骨大翼来形成。

8型裂从外眦角开始，斜向颞侧和颅部。

外眦角眼睑缺损及闭合不全，往往有皮样囊肿。

骨骼缺损，多在额颧缝部位，该处有凹陷性畸形。

6．9型裂

9型裂是一个眶上外侧裂隙，横过上睑外侧1/3和眶外上角，包括眶上缘和眶顶，造成该部位外2/3的缺损。

9型裂临床上特别少见。

7．10型裂

10型裂是眶上区中部裂隙。

裂隙位于眶上缘中1/3，眶上神经的外侧，延伸到眶顶和额骨。

上睑中部缺损，有时上睑中部即完全性无睑，将眼睑分为两部分，外侧部分变成垂直，往往和头皮发际连在一起；上睑内侧部分萎缩，甚至缺失。

二、治疗

由于眶面裂相当复杂，各型可单独和合并出现，加之畸形有轻、中、重等程度上的不同，加之眼眶各部位的解剖相当复杂，因而手术整复方法千变万化，难以总结统一的标准和原则。

由于眶面裂属先天性畸形，因此进行整复手术的年龄值得强调。

如畸形程度不太严重，无危害婴儿生命体征，无严重影响功能，手术整形时间可以略为推迟。

但如存在严重畸形者，则应及早手术，以尽早恢复功能。

早期修复一般仅限于软组织的修补和复位，软组织的早期修复有助于矫正眼睑软组织的畸形，以及骨组织框架的复位，还可使患儿的心理上得到满足，促进正常的心理发育。

较轻的颅面裂可在1岁内进行手术，较大而严重的畸形则推迟到1-2岁时进行软组织修复手术。

裂隙修复应着重于裂隙的解剖学复位。

裂隙边缘的疤痕组织应切除干净，裂隙缘切开后按层次和部位准确复位，分层仔细缝合。

手术中经常出现局部软组织的量和长度不足的问题，应充分游离周围软组织，可通过皮瓣转移和“Z”形皮瓣使软组织得到良好复位和缝合。

Tessier的颅面裂分类方法对临床上有很大的指导作用，我们依据Tessier的分类，对眶面裂的整复手术原则和方法进行讨论。

由于3型和4型眶面裂的部位相近，有很多共性，我们将3型和4型的治疗方法一并讨论。

1．3型裂和4型裂

手术目的：

①修复眼睑裂隙；②内眦和上、下睑上移，并固定在新的内眦点；③尽可能恢复泪道系统；④延长鼻翼和眦唇间距离；⑤恢复唇裂或唇颌裂；⑥应用骨移植修复眶底缺损；⑦修复上颌骨裂；⑧重建上颌骨额突，以利于泪鼻管手术和内眦上移手术时固定；⑨在3型颅面裂，应用鼻中隔软骨膜瓣重建鼻腔和上颌窦间骨板；⑩重建颧弓和上颌骨；通过颧弓外移，扩大眼眶横径。

手术技术：

⑴内眦固定，外眦切开术：

经鼻两侧贯穿性内眦上移固定，尤其注意下睑支内眦韧带的固定。

近年来，我们应用钛钉固定在内眦点骨壁上，然后用丝线或细钢丝缝合内眦于钛钉上，避免了对侧内眦切口，且固定的内眦较深，不易松脱。

当行颧弓外移眼眶扩大时，必须行外眦切开固定术。

⑵泪道重建术：

应用外翻的球结膜重建眶内下方球结膜和穹隆结膜。

当下泪小管完全缺损，不可修复时，应首先进行骨移植上颌骨额突重建，然后施行义管植入、结膜泪囊鼻腔吻合术，重建泪道。

如泪道系统严重破坏，必要时考虑彻底切除。

⑶唇眦间距延长术：

下眼睑内眦韧带固定和内眦上移术必须有两个前提：

①通过骨移植眶内壁重建，提供内眦移位固定的牢固骨壁；②皮瓣转移延长唇眦间距离。

手术中首先设计皮瓣，“Z”形皮瓣常用，也可设计一个局部组织瓣修复，然后沿皮瓣标记线切开眶鼻区皮肤。

四周软组织作广泛分离直达上颌骨和颧骨部位，从而获得软组织的充分松解，以使缺损得以修复，有助于预防继发性内眦下降。

应用上睑带蒂皮瓣转移至内眦下部或下睑内侧，以修复内眦裂隙或下睑缺损，并下降鼻翼缘。

在鼻颊区皮瓣转移修复鼻翼时，颊皮瓣应有足够的长度以延长鼻翼和鼻尖，应用鼻唇沟皮瓣或鼻背皮瓣修复鼻翼缺损。

⑷鼻腔和上颌窦间骨板重建：

在3型颅面裂，可应用鼻中隔软骨粘膜瓣修复，以便更好地进行骨移植重建上颌骨额突和眶底。

⑸眶裂和上颌骨裂隙的修复：

骨移植修复眶底裂隙，上移位置较低的眶内下角；然后修复眶下缘缺损，重建眶下缘的完整性和连续性；骨移植重建上颌骨额突；应用骨移植充填矫正上颌骨、颧骨和颧弓发育不全。

但是，对婴幼儿来说，不可能提供足够的骨组织供区来修复眶骨裂隙缺损。

我们认为，可以应用高分子生物材料如羟基磷灰石或多孔聚乙烯代替骨组织进行眶骨缺损修复。

⑹眶横径扩大和眶矫正术：

首先应用磨钻将位置较低的眶外上缘和部分额骨磨掉，以扩大眶外上缘；然后外移眶外侧壁，扩大眼眶横径。

上述方法矫正眶下移的程度是很有限的，在婴幼儿尤其如此，它不能应用于真正的眶异位。

对于全眼眶位置低下，必须经颅径路将整个眼眶上移。

2．5型裂

5型裂位于眶下孔外侧，眼睑缺损位于睑正中偏外侧。

治疗原则以软组织和骨裂隙的分次修复为主，包括皮肤“Z”改形、植骨术等。

由于畸形更接近面颊中部，因而一期手术后仍可存在局部凹陷，可进行皮下软组织充填，包括带蒂颞浅筋膜瓣、真皮脂肪游离移植，甚至脂肪颗粒局部注射等。

植骨术以自体额骨和颅骨外板首选，也可应用高分子生物材料代替骨组织。

3．6型裂

下睑缘中外1/3部位全层缺损，应用上睑皮瓣以外眦为蒂转移修复下睑，可同时将外眦角上移矫正外眦下移畸形。

外眦上移时，在外眦切口内仔细分离出外眦韧带束，将其上移超过正常外眦角水平2-3mm处，直接固定于眶外侧额颧缝残存的骨壁上，钻孔固定。

眶下缘缺损通过植骨矫正。

上睑中外切开后向下分离，达眶下缘骨壁和上颌骨前壁时切开骨膜，向外侧剥离至颧骨、颧弓，向上可暴露眶外缘直至额颧缝，完全暴露眶缘和眶底缺损。

应用自体骨或生物材料修复眶骨裂隙缺损，细钢丝或钛钉钛板固定。

4．8型裂

上睑外侧缺损以局部皮瓣转移和“Z”改形修复；外眦角畸形可采用“Y-V”改形矫正；外眦上移畸形应将外眦韧带下移，眶外侧壁钻孔固定。

眶外上缘的骨裂隙应用局部植骨术矫正；较大的裂隙宜采用颅内外联合径路，以免损伤脑组织。

5．9型裂

手术整复方法和8型颅面裂基本相同。

软组织缺损以局部皮瓣转移修复；骨裂隙缺损考虑自体骨或骨代用品充填修复；对眶顶缺损者，术中防止损伤硬脑膜和脑组织；硬脑膜损伤应仔细修补，防止术后脑脊液漏；较大的眶顶缺损，宜采用颅内外联合径路修复眶顶。

6．10型裂

上睑皮肤及睑结膜的缺损，导致球结膜和角膜暴露，发生暴露性角膜炎而严重影响视力，应尽早手术。

应用局部皮瓣、睑部双蒂滑行皮瓣、额部皮瓣、游离皮片、以及下睑板滑行和异体巩膜移植等方法修复缺损。

应用面裂和头皮发际相连处多余的头皮进行皮瓣转移修补眉缺损。

第二节眶距增宽症

眶距增宽症是由各种颅面部畸形引起的，两眼眶之间骨性距离增宽的一个独立的临床症状。

眶距增宽症不是一种独立的颅面部畸形，目前认为两眼眼眶间距离的增加只是一种症状，它可以出现在许多类型的颅面畸形中，如在颅面裂0、11、12、13、14型和多种复合型颅面裂都可引起眶距增宽的症状。

临床上，眶距增宽症应与睑裂狭小综合征、内眦赘皮和眼球外斜等假性或假象眶距增宽相鉴别。

一、病因和病理机制

颅面裂是最常见的病因，其次是颅面部和中面部发育不足，额鼻部的鼻筛型脑-脑膜膨出，颅缝早闭等。

筛房窦前部的水平方向增宽是眶距增宽症的主要病理机制。

眶距增宽症的颅面骨和颅前窝也发生病理改变，可观察到鼻中隔、鼻骨、筛板及嗅窝等部位均宽于正常人。

鼻根部宽阔平塌，无正常鼻梁隆起，有时可见鼻根部存在正中沟状裂隙。

眶距增宽症的筛房后部及蝶窦部分不受影响，视神经孔位置正常，因此造成双侧眼眶呈向外侧扩张状，双眼间视轴分离，导致双眼单视功能丧失。

二、诊断标准

确定眶间距正常及异常宽度的标准是内眶距的精确测量，眶内侧壁的泪嵴点作为测量基准。

泪嵴点是上颌骨额突、额骨和泪骨的交汇点，两侧泪嵴点间的距离称为内眶距（interorbitaldistance,IOD）,内眶距是诊断眶距增宽症的唯一指标。

内眶距应与内眦间距（intercanthaldistance,ICD）和瞳距（interpupillarydistance,IPD）相区别，内眦间距比内眶距大7~8mm。

眼眶骨性间距的宽度随年龄、性别和种族等的差异而不同。

正常婴儿的内眶距平均为16mm，以后随年龄增长而逐渐增加，至青春发育期内眶距基本接近成人。

东方人的内眶距大于西方人。

根据Hansman（1965）的研究结果，西方正常成年女性的内眶距为22~28mm，平均25mm；正常成年男性为24~32mm，平均28mm。

上海第二医科大学附属第九人民医院整复外科测量了150例正常人头颅X线片的内眶距，发现我国正常成年女性的眶间距为23~32mm，平均27.88mm；正常成年男性为24~35mm，平均28.87mm。

三、分类

Tessier根据西方人的标准，以内眶距作为诊断指标，将眶距增宽症分为3度。

一度：

轻度眶距增宽，内眶距为30~34mm。

二度：

中度眶距增宽，内眶距为35~39mm。

三度：

重度眶距增宽，内眶距大于40mm；或内眶距在35~39之间，但伴有眼球横轴歪斜或高低不平。

东方人的眶距宽于西方人，因此眶距增宽症的诊断标准也应有所不同。

张涤生院士提出了中国人眶距增宽症的诊断标准：

Ⅰ度眶距增宽症的IOD为32~35mm，Ⅱ度眶距增宽症的IOD为36~39mm，Ⅲ度眶距增宽症的IOD则在40mm以上。

应该强调，影像测量和直接测量的误差是存在的。

一般来说，直接测量的内眶距小于X线平片的测量值，因此手术中的直接测量相当重要。

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四、术前检查

⒈临床检查

详细检查和描述颅面部的各种畸形，测量眶距增宽症的IOD、ICD、IPD。

⒉影像学检查

X线平片和定位X线平片，测量眶距增宽症的各种数据。

CT平扫和冠状扫描，可确定两侧眼眶及眼球在前后突度和高低距离方面的差异，对于单侧眶距增宽症的诊断有较高的价值；同时CT扫描可明确眼眶各壁的情况、筛板的位置、额窦和筛窦的发育情况、视神经管的情况等。

MRI可提供脑室、脑组织和眶内容等的清晰影像，有助于手术设计和术中处理。

⒊眼科检查

首先检查视力、屈光，当年龄允许时检查矫正视力；描述眉毛的位置和眉间距，上下睑的位置，眦部情况，睑裂大小，泪道情况；检查眼位情况，有无斜视和眼球运动情况；检查眼内情况，瞳孔的大小和形状，瞳孔对光反射；最后检查眼底，眼底摄像，视网膜电图和视觉诱发电位。

⒋五官科检查

检查鼻腔内情况，有无鼻中隔偏曲，有无脑膨出。

⒌神经科检查

四肢运动情况的检查；脑电图，脑动脉造影，心理物理学检查等。

⒍全身检查

由于眶距增宽症的手术较大，有一定的危险性，因此术前的全身检查是必不可少的。

包括心、肝、肾和肺功能及凝血功能等。

五、手术治疗

⒈手术技术的发展

二十世纪六十年代，Converse、Smith、Tessier等人基于治疗复合型鼻眶骨折引起眶距增宽的经验，开创了先天性眶距增宽症的手术，即把整个眶内侧壁截骨内移，并在眶外侧壁骨间隙放置骨片或生物材料，防止眶壁回退。

上述手术在眶距增宽症的治疗上获得部分成功，但达不到功能性眼眶的有价值移位。

1962年，Tessier首次采用颅内径路矫正眶距增宽，取得满意的结果，使眼眶畸形甚至颅面畸形的手术技术产生一个飞跃。

尔后Converse、Munro等又进一步改进手术技术，进行眶壁、眶顶和眶底的颅内及颅外截骨术。

1971年，Mustarde首创了内眶壁截骨术。

1973年，Tessier采用V型截骨术矫正轻度眶距增宽症。

在中国，上海第九人民医院张涤生等（1977）首先开展眶距增宽症手术并取得成功，开创了我国复杂性眼眶畸形的整复手术。

⒉手术年龄

5~6岁是最佳手术年龄。

过早手术，尤其在婴幼儿时期手术，在进行眶缘下截骨时会损伤恒牙的胚胎，还会影响颅面骨骼的正常发育。

5~6岁时骨组织较薄软，手术操作远较成人方便，同时此时手术也有助于学龄前儿童的心理发育。

⒊手术适应症

①轻度眶距增宽症或创伤性眶距增宽症，采用眶距截骨手术、眶内侧壁截断及内移手术。

②中度眶距增宽症，X线平片显示眶外形正常，不存在眼球真性移位和偏斜，采用颅外径路截骨手术；对中度眶距增宽症，无脑膨出，筛板较高的患者，可选用“V”形截骨术；对中度畸形，年龄大于7~8岁，额窦尚未发育者，选用“O”形截骨术。

③重度眶距增宽症，两侧眼眶真性侧偏异位，两侧外眦角和外耳道口距离缩短，采用颅内、外联合径路眶周矢状截骨术。

⒋手术步骤

⑴颅外径路截骨手术

①眶内侧壁截断内移手术：

采用鼻根内眦部局部切口或冠状切口，先截除鼻中隔的过宽鼻骨和筛窦，然后将部分或全部眶内侧壁连同内眦韧带向中央拉拢，钢丝结扎或钛钉钛板固定。

截骨内移后的间隙应用自体骨组织或生物材料植入。

2“V”型截骨术：

冠状切口，在眶内侧壁、眶外侧壁、眶下

缘和眶底进行截骨，同时截除中央部过宽的鼻根部及筛窦组织，将眶下部向中央靠拢，结扎固定，遗留的骨间隙植骨或植入生物材料充填，以防骨移位。

③“O”型截骨术：

冠状切口，在眶内侧壁、眶外侧壁、眶下缘、眶底、眶上缘及额窦底部截骨，将截断的眼眶向中央拉拢，结扎固定，骨间隙植骨。

⑵颅内、外联合径路截骨手术。

1冠状切口，暴露额骨，前额开窗，暴露额前凹。

2暴露眼眶骨骼，从眶骨膜下剥离暴露眶上壁、内侧壁和外侧壁，游离到眶部的中后1/3交界处；眶上部截骨，前额眶上骨桥制备。

3眶外侧壁矢状劈开，截骨线后面与额骨水平截骨线相连。

4眶下部截骨。

下眶缘切口，上颌骨前壁截骨，截骨线在眶下神经孔下水平延伸达上颌骨上颌窦基部。

5眶间骨质截除，去除筛窦，刮去扩大的筛窦细胞。

如鼻中隔过厚、分叉时，可部分或全部切除鼻中隔软骨。

6前颅凹和眶内、外侧壁截骨。

在前额正中部，约在视神经孔前8～10mm处作一横行骨切开线，越过眶顶；筛板外侧缘截骨并延伸至眶内侧壁后泪嵴的后面。

7眶底截骨，在眶下裂稍后方，横行凿开眶底。

8两侧眼眶内移固定。

两侧眼眶向内拉拢，用细钢丝骨间固定。

外侧眶壁和颧骨的截骨块间隙使用自体骨或生物材料充填，保持眼眶移位后的稳定，防止移位

9内、外眦成形。

在眶内侧壁前泪嵴处各钻两个骨孔，细钢丝穿过，将细钢丝缝合于内眦韧带上，扎紧两根钢丝。

眶外侧缘钻孔，外眦韧带缝合后穿过骨孔固定。

10鼻畸形整复。

双重鼻畸形时，切除过多软组织，鼻尖成形后鼻梁骨移植。

手术结束前，检查脑膜情况，有无脑脊液漏，额骨板复位，关闭切口，加压包扎。

⒌术后处理及并发症

手术后应用大量抗菌素和止血剂。

颅内径路，采用脑脊液引流，维持48小时，预防术后脑水肿。

注意眼睑闭合情况，防止暴露性角膜炎。

颅内、外联合径路截骨手术比较复杂和困难，具有一定的危险性，甚至造成死亡。

其主要并发症为：

①颅脑方面有脑水肿、硬脑膜血肿、脑感染等。

②眼部主要是闭合不全产生暴露性角膜炎、角膜溃疡；其他有内眦畸形，上睑下垂，睑裂倾斜等。

③呼吸道通气不畅，主要是鼻两侧向内靠拢所致。

④脑脊液鼻漏。