血液病考试题.docx

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血液病考试题

溶血性贫血试题

问答题：

1、  红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？

2、  红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？

3、  急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？

4、  血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？

5、  提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？

6、  提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？

7、  提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？

8、  确定溶血性贫血病因的实验有哪些？

9、  简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？

10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？

11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？

12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？

13、血管内溶血的实验室依据有哪些？

14、试述coomb，s试验的原理？

15、PNH的临床表现有哪些？

16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么？

17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些？

18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病？

19、何谓海因小体？

填空题：

1、当平均红细胞寿命短于，红细胞的速度远超过骨髓产生正常红细胞的

倍的代偿能力，则出现贫血。

2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以、幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是幼红细胞。

3、慢性溶血临床上有、、三大特征。

4、蚕豆病的病因是，具有自限性，发病到尿潜血消退与溶血停止约天，

至血象恢复需天，再服蚕豆可。

治疗以、为

主。

5、自身免疫性溶血性贫血分、。

6、温抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。

冷抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。

7、球形红细胞增多可见于和。

8、慢性溶血性易并发。

9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于。

10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是。

11、溶血性贫血按发病机制分为、。

溶血性贫血试题答案

问答题答案

1、  红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？

答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：

遗传性球形细胞增多症

遗传性红细胞内酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏

遗传性血红蛋白病：

海洋性贫血

获得性细胞膜锚链膜蛋白（GPI）异常：

阵发性睡眠性血红蛋白尿

2、  红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？

答：

免疫因素：

自身免疫性溶血性贫血

物理与机械因素：

微血管病性溶血性贫血

化学因素：

蛇毒溶血

感染因素：

疟疾

3、  急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？

答：

相同：

二者均可出现黄疸和贫血；

不同：

急性溶血起病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。

严重者可发生肾功能衰竭或休克。

慢性溶血发病缓慢，表现贫血、黄疸、脾肿大三大特征。

可并发胆石症和肝功能损害。

4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？

答：

相同：

均有血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多

不同：

血管内溶血时还有血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？

答：

血清间接胆红素增高，尿胆原、粪胆原排出增多、血红蛋白血症、血清结合珠蛋白降低、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？

答、网织红细胞增多、周围血液中出现幼红细胞、骨髓幼红细胞增生。

7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？

答：

红细胞的形态改变、吞噬红细胞现象及自身凝集反应、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性增加、红细胞寿命缩短

8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？

答：

自身免疫性溶血性贫血——抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性

阵发性睡眠性血红蛋白尿——酸化血清溶血试验（Ham试验）阳性

细胞表面CD59、CD55抗原表达率减低（正常>90%）

遗传性球形细胞增多症——红细胞渗透脆性试验渗透脆性增高

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD）——高铁血红蛋白还原实验还原率减低（正常>75%）

血红蛋白病――血红蛋白电泳出现异常血红蛋白区带

Heinz小体生成试验不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷

9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？

答：

红细胞破坏发生于血循环中称为血管内溶血，见于血型不合输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、微血管病性溶血；红细胞在单核－巨噬细胞系统破坏称血管外溶血：

见于遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、海洋性贫血。

10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？

答：

（1）有贫血及网织红细胞增多者，如失血性贫血；

（2）兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者，如无效性红细胞生成；（3）、患有非胆红素尿性黄疸而无贫血者，如家族性非溶血性黄疸；（4）有幼粒－红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多，如骨髓转移瘤等。

11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？

答：

自幼发病、贫血、黄疸、脾肿大。

12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？

答：

（1）血红蛋白降低

（2）球形红细胞增多（10％以上）（3）网织红细胞增高（4）骨髓有红细胞增生象（5）红细胞渗透脆性增高（6）coomb’s试验阴性（7）自溶血试验阳性。

13、血管内溶血的实验室依据有哪些？

答：

（1）血浆游离血红蛋白增高

（2）血清结合珠蛋白降低（3）血红蛋白尿（4）含铁血黄素尿

14、试述coomb，s试验的原理？

答：

分直接试验和间接试验，

直接试验：

以病人的红细胞加抗人球蛋白后，在37℃温育，如发现红细胞凝集，结

果为阳性，表示红细胞表面存在自身抗体或补体。

间接试验：

以正常人的O型Rh（＋）红细胞与病人的血清在在37℃温育，血清中的

抗体吸附于正常的红细胞表面，再以此红细胞加抗人球蛋白，如产生凝集为阳性，表示病

人血清中存在较多的抗红细胞自身抗体。

15、PNH的临床表现有哪些？

答：

（1）血红蛋白尿

（2）贫血、感染、出血（3）血栓形成

16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么

答：

自身免疫性溶血性贫血肾上腺糖皮质激素；

遗传性球形细胞增多症脾切除

17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些？

答：

酸化血清溶血试验（Ham试验）、CD55、CD59测定。

18、含铁血黄素尿见于哪些疾病（举出3种疾病）？

答：

阵发性睡眠性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、行军性血红蛋白尿。

19、何谓海因小体？

答：

经体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1－2μm大小颗粒折光小体，即为海因小体，是红细胞内变性血红蛋白的沉淀物。

填空题答案：

1、15－20破坏6－8

2、中晚晚

3、贫血、黄疸、肝脾肿大

4、  G6PD缺乏714复发反复输血肾上腺糖皮质激素

5、  温抗体型冷抗体型

6、  37IgG不全20IgM完全

7、  遗传性球形细胞增多症温抗体型自身免疫性溶血性贫血

8、  胆石症

9、  PNH细胞数量

10、红细胞寿命缩短

11、红细胞内在缺陷红细胞外部因素异常

贫血概述

一．填空题

1.贫血是指外周血单位体积血液中的（）、（）计数及（）

低于可比人群正常值的下限，其中以（）最主要。

答案：

血红蛋白、红细胞、红细胞比容。

血红蛋白。

2.国内诊断贫血的标准一般定为：

成年男性血红蛋白为小于（），红细胞小

于（）及血细胞比容小于（）；成年女性血红蛋白小于

（），红细胞小于（），血细胞比容小于（）。

答案：

120g/L，4.5×1012/L，0.42；110g/L，4.0×1012/L，0.37。

3.国内按贫血的程度将贫血分为轻度（），中度（），

重度（），和极度（）。

答案：

Hb＞90g/L，Hb＞60-90g/L，Hb＞30-60g/L，Hb＜30g/L。

二．问答题

1.  贫血的病因有哪几方面可能？

答案：

⑴红细胞生成减少；

　　　⑵红细胞破坏过多；

　　　⑶失血。

2.  红细胞生成减少的常见机制有哪些？

答案：

⑴骨髓衰竭，⑵无效造血，⑶骨髓受抑，⑷骨髓浸润，⑸造血刺激因子减少，⑹造血微环境异常，⑺造血物质缺乏。

3.  红细胞破坏过多的常见机制有哪些？

红细胞寿命缩短的原因？

答案：

⑴红细胞内在缺陷：

细胞膜、代谢酶、血红蛋白异常或缺陷。

　　　⑵红细胞外缺陷：

物理、化学、药物、毒物、生物毒素、感染等免役性和非免疫性因素。

4.  贫血常用的分类方法有几种？

都按什么分类？

答案：

2种。

a.形态学，b.病因和病机。

5.  贫血本身的临床表现主要取决于哪些因素？

答案：

a.血液携氧能力，b总血管量改变的程度，c上述两种因素发生发展的速率和呼吸循环系统的代偿能力，

6.  贫血的治疗原则是什么？

答案：

a.病因治疗，b支持治疗，c补充造血所需的元素或因子，d造血生长因子或造血刺激药物，e免役抑制剂，f异基因造血干细胞移植，g脾切除。

/

7.  贫血治疗的关键是什么？

答案：

是病因治疗。

8.  贫血的神经系统症状有哪些？

答案：

头痛、头晕、耳鸣、晕厥、视觉盲点、倦怠、注意力不集中和记忆力减退。

9.  贫血患者常见的症状有哪些？

答案：

食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适，便秘或腹泻。

再生障碍性贫血

一.多选题

1.  再障的病理改变哪项是正确的？

A全身红髓容量增多

B呈离心性损害

C组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少

D全身淋巴细胞轻度增生

E超微结构无明显的异常

答案：

C

2.  下列哪项不符合再障？

A发热、贫血、出血倾向

B骨髓增生低下

C红系白系血小板有两系以上减少

D无淋巴结肿大

E偶见局灶巨核细胞增多

答案：

E

3.  雄激素治疗再障的机制

A改善骨髓微环境

B提高机体抵抗力，减少Ts细胞数量

C直接刺激骨髓干细胞增生，提高内源性ETO生成

D稳定内皮细胞减少出血

E兴奋中枢神经改善微环境

答案：

C

4.  再障血象、骨髓象特点

A呈全血细胞减少，少数呈两系细胞或血小板减少

B细胞大小不等，中心淡染区扩大

C可见巨核细胞增多，血片中血小板记数减少，可见畸形血小板

D粒细胞停滞于早幼粒阶段，胞浆中颗粒粗大

E骨髓增生活跃，但巨核细胞减少

答案A

二填空题

1.再生障碍性贫血是指由于（）造成（）减少的一种疾病。

临床上以（）、（）和（）减少所致的贫血、感染和出血为特征。

答案：

骨髓功能衰竭全血细胞红细胞粒细胞血小板

2.再生障碍性贫血主要的死亡原因是（）。

答案：

颅内出血

3.再障罕有（）和（）肿大。

答案：

淋巴结肝脾

4.再生障碍性贫血患者骨髓活检主要特点（），（）和（）均减少。

答案：

骨髓脂肪变三系造血细胞造血面积

三.问答题

1.简答再障的病因。

答案：

a化学因素b物理因素c生物因素

2.简答再障的发病机制。

答案：

a造血干细胞缺陷b造血微环境缺陷c免役功能紊乱。

3.再障应与哪些疾病鉴别？

答案：

a阵发性睡眠性血红蛋白尿b骨髓增生异常综合征

c非白血性白血病d恶性组织细胞病

4.再障的治疗原则

答案：

a支持治疗b雄激素治疗c免役抑制治疗

d骨髓移植e细胞因子f其他

5.再障的国内分型分成几型？

都是什么？

答案：

分成三型慢性再障，重型再障Ⅰ型，重型再障Ⅱ型。

缺铁性贫血、巨幼细胞贫血题解

1、  简单叙述缺铁贫血病因：

答：

（1）铁摄入不足和需求增加；

（2）铁吸收障碍。

（3）铁丢失过多。

2、  缺铁