ESC肺动脉高压管理指南要点解读完整版.docx
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ESC肺动脉高压管理指南要点解读完整版
ESC肺动脉高压管理指南要点解读（完整版）
ESC肺动脉高压指南是对ESC/欧洲呼吸病学会（ERS）肺动脉高压治疗指南的再版更新，来自法国的VictorAboyans教授对新版指南进行了精彩解析。
要点一肺动脉高压定义
1•肺动脉高压定义为,静息状态下经右心'导管评估的平均肺动脉压
（PAPm）>25mmHg。
2.基于静息状态下的肺动脉压力即可确诊，运动试验不作为诊断依据，只用来评估功能性严重程度。
3.由于缺乏相关证据，新版指南取消了"运动性肺动脉高压"和"不成比例性肺动脉高压"的诊断。
4.新版指南对肺动脉高压进行了详细分类，其中「型肺动脉高压和4型慢性血栓栓塞由市动脉高压（CTEPH）需要特殊治疗。
定文
«fiE
临床分塑
肺动脉高压
PAPm&25mmHg
所有
毛细血管前肺动脉高压
PAPrn^25mmHgPAWP^15mmHg
1•肺动脉高flE
3•源于肺部疾病的肺动脉奇压
4•慢性血栓性薛动脉高圧
5.未知和（或）多国素机制所致肺动脉高压
毛细血管后肺动脉高压
珈立性毛细血管后肺动跋高压£Ipc-PH）
毛细血管后与毛细血管前肺动肪高屋（Cpc-PH）
PAPm歹25mmHg
PAWP"5mmHg
DPG<7mmHg和（或）PVR^SWU
DPG"mmHg和（或》PVR>3WU
乙源于左心痰病的肺动牀髙压
5•未知和（或丨多因素机制所致肺动脉离压
PAWP：
肺动脉楔压，
DPG：
舒张期跨瓣压差（d旭stolicPAPmeanPAWP）,
WU；Woodunits
要点二超声心动图检查
超声心动图对肺动脉高压的检测,不应局限于对肺动脉主干收缩压
（SPAP）的评估,而应根据三尖瓣反流峰值速度和超声征象（心室、肺动脉、下腔静脉和右心房相关表现）对肺动脉高压可能性进行分层（低、中、高），进而指导进一步诊治。
（m/s）
存在其他肺动腸离压超声特征
超声诊断肺动脉高圧可能性
w2.8或测量不到
无
可能性较小
W2,8或测量不到
有
中度可能性
2.9—34
无
中度可能性
2.9-3.4
有
可能性较大
>3.4
无需具备此项
可能性较大
要点三右心导管检查
1.推荐对肺动脉高压疑诊患者行右心导管检查，以明确诊断并指导治疗（I类推荐，C级证据）。
2.推荐肺动脉高压患者在专科中心接受右心导管检查，因其技术要求较高，且有可能出现严重并发症（I类推荐，B级证据）。
3.在肺动脉高压患者中，推荐行右心导管检查以评估药物治疗效果
（Da类推荐，C级证据）
推荐麓见
推荐级别
推荐右心导管檢查用于肺动脉高压（淮床分型1）诊断以揩辱治疗决策
I/O
右心导管脸查対操作技术有一定要求.可能导致严重不良反应，因而推荐在专业医疗中心开展
I/B
应考虑采用右心导管检査评估药物治疗效果
lla/C
推荐右心导管检査用于先天性心脏分流怨者以指导治疗决策
l/c—
对千左心疾病（1御分型2）咖猴病1龌分型3］所致肺动脉高压并考虑器官移植起推荐进行右心畀管检査
1/C
当PAWP评估结果不满意时，应考揺应用左心导管检查测量左室舒张末压（LVEDP）
IIa/C1
右心导管检查适用于慢性血栓性肺动脉高压患者.以明确诊断并以指导洽疗决策
1/C
要点四多学科联合诊断流程
在应用超声心动图对肺动脉高压的诊断可能性进行分级后，应对中度以及有较大可能性诊断为肺动脉高压的患者行进一步评估，明确其有无心肺疾患，从而针对各类情况进入下一诊断环节。
如存在肺动脉高压/右室功能异常，或通气/灌注扫描异常，则需就诊具备多学科联合诊治能力的肺动脉高压专科中心，进而判断患者是否为慢性血栓性肺动脉高压，并行右心导管检查。
对于高度怀疑肺动脉高压的患者，应进一步行特异性检查以明确病因（结缔组织病、先天性心脏病、药物相关、门肺分流、血吸虫病等），以最终明确诊断。
要点五危险分层
根据临床右心衰临床表现、症状进展程度、是否有晕厥发作、WHO心功能功能分级、6分钟步行试验、心肺运动试验、血浆N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）水平、影像学检查结果及血液动力学特征,将肺动脉高压患者分为低危、中危和高危三个组别，预计这三组患者的1年死亡率分别为＜5%.5%-10%和＞10%。
積后决定因累
中急
IKft
BIMHHHBHHHI_
右心衰临床表现
无?
无
有
无-I
靈慢逬展
快連加16
无
僻发
反复发作
WHO心功能分级
I、II
III
IV
6分钟石行比矗
|>440米
165-440米
C65米
心肺运动测试
晕大（minxkg）
V&V8擂率<36
VDVCOs«Sc36-449
睪•大（mlnxkg1
VEA/CO2»^?
45
血浆NT-proBNP水平
iBNP<50冋L
NT-pro6NP<300ng/ml
BNP<50-300闻扎
NT-pr^>BNP<300-.140>ng询
BNP>300ng/L
NT-proBNP>1400n-g^ml
影像学检査（超再.CMR）
右心房面积＜18on2
无心包載液
右心房面«R＜18-26cn）2无或有少■心包釈液
右心房面»R＞26cm2有心包稅液
血疲动力学
岩心房JE<8nwnHg
心MtSej^S.SL/tniinxrrfl
SvOg.^5^
补融制IM2XW.4U^minxm2
SvO则
右心®&>14mmHg
|心»W<2.0U（minxn?
）
CMR；心粧瑋共抿检咅，
VE；请气
VCO，；二SI化碳生成孔
SYO2：
混合静脉低饱和度,
BNP：
B型利钠肽
要点六随访建议
包括医学评估和功能分级.心电图、6分钟步行试验、心肺运动试验.
超声心动图、实验室检查、血气分析、右心'导管检查。
随访时间为就诊时、每3~6个月、每6〜12个月、治疗改变后3~6个月及临床情况恶化时。
要点七治疗策略
指南更新了肺动脉高压治疗方面的内容，并给出了优化的治疗流程。
1.对于专科中心确诊的肺动脉高压，给予一般治疗和支持治疗。
2.对特发性（IPAH）、遗传性（HPAH）和药物相关忸市动脉高压（DPAH）患者应进行急性血管反应试验。
若结果为阳性，给予钙通道阻
滞剂治疗；若为阴性，且WHO心功能口~111级患者，建议给予初始单药治疗或联合口服药物治疗，对心功能IV级患者给予初始联合治疗。
3.若药物治疗效果不佳，可考虑序贯双联或三联治疗，若仍无效，可考虑肺移植。
治疗应答欠佳
（）
治疗
推荐级别
WHOi&JAtt1杯阳0心JftlBIV
钙通道阻滞ffil
・
1
■
■
内皮素受体拮抗
安贝生坦
A
1
A
"iib-
波生坦
1
A
1
A
lib
马西替坦
1
B
1
B
lib
磅酸二薛酶5抑制刑
西地那非
1
A
1
A
lib
「・a:
他达那非
1
&
1
B
lib
伐地那非
lib
E
lib
B
lib
乌昔酸环化酶激动剂
利輿西呱
1
&
|
B
c
前列腺素类似物
依前列酵
H脉注射
■
•
1
A
•
A
伊洛前列蓋
吸入
-
-
1
B
lib
静脉注射
一
Ila
c
lib
曲前列环素
应下注射
■
1
B
lib
吸入
-
-
1
B
lib
静脉注射
-
Ila
lib
口眼
■
■
lib
B
■
■
贝前列讓
-
•»
lib
B
■
-
环前列腺索受体激动剂
Selexipag
1
B
1
B
•
■
要点八慢性血栓性肺动脉高压治疗
对于确诊为慢性血栓性肺动脉高压的患者，在终生抗凝基础上,如果
苹圾别
治疗获益大于操作风险，建议行肺动脉内膜切除术；若仍有持续症状由市
动脉高压,可考虑行肺血管球囊成形术,进一步则需要考虑B市移植。
I/O
I/O
I/B
IISB
IIb/Clll/C
慢性血栓性肺动脉高压患者须终生抗凝
推荐对所有慢性血栓性肺动际高压患者评估手术可能性.针对此类患者的治疗策昭应由多学科诊疗团队作出
推荐在深低温停循环状态下，对慣性血栓性肺动肪高压患者逬行於科手术
对于外科手术后仍有或勇发症状性慢性血桂性肅动脉离压，或经至少包括一位有经脸外科医生在内曲医疗团队确诊.无法手术的慢性血牡性肠动禄高压患若.推荐应用利典西呱经至少包括一位有经验处科医生在内的医疔团臥确诊、无法手术的症状性慢性血栓性關动穌高压患者.或可考虑’•标签外"用药对于不适台外科手术治疗.或行肺动脉内般切除术凤险大于荻益的患者，或可考原球膏肺血符咸形术不推荐对无症状怕歸栓倉幸有者监测慢性血栓性肺动脉离压
要点九继发性肺动脉高压治疗
对于继发于左心系统疾病的肺动脉高压患者，不推荐应用上述治疗方式；同样，对于继发于肺部疾病的肺动脉高压患者，也不推荐应用肺动脉高压治疗药物,以上均为in类推荐、c级证据。
要点十专科中心
要求专科转诊中心能够提供多学科合作模式下的医疗团队，要求专科
转诊中心能够直接或快速转运至可提供其他疾病医疗服务的科室（如针对
结缔组织病、肺动脉栓塞、成人先天性心脏病的治疗及肺移植）O
推荐竜见推茸级别
推荐转诊中心具侖多学科联含诊治团队.包損心内科与呼吸内科医师、临康护理空凉、影像科医师.I/C
心理硫导与社食工作指导人员.值紡發科医师
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