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自发性低颅压综合征

临床综述：

自发性低颅压

病例介绍

患者无明显诱因出现头痛，持续时间超过1小时，无法保持直立，合并颈部僵硬，听力受损，恶心及光敏感等症状。

医院最初诊断为偏头痛（因既往有偶然性偏头痛相关症状病史），予相关药物治疗后头痛反复发作。

几经周折，最终通过磁共振检查确诊为自发性低颅压（SIH）。

行硬膜外血补片治疗后头痛即刻缓解，可保持直立。

两个月之后头痛停止，听力恢复正常。

下面将从自发性低颅压概念、流行病学、临床表现、诊断和鉴别诊断以及治疗等方面进行介绍。

1.概念

低压性头痛因脑脊液压力低或容量小所致，可表现为自发性或促发性（例如腰椎穿刺术后或神经外科手术后等）。

在没有明显促发因素的情况下，低压性头痛被称之为自发性低颅压。

此类头痛往往与体位有关，平躺位缓解而直立位加剧。

体位相关性可能是由于脑脊液通过硬脑膜裂孔损失造成，这会导致大脑重力性向下移位，引起疼痛敏感结构受到牵拉或变形。

另外，大脑静脉和静脉窦反射性扩张也可能导致疼痛。

2.流行病学

自发性低颅压较为罕见，主要发病人群为年龄40-60岁之间的女性。

随着影像学技术以及对疾病认识的发展，自发性低颅压诊断率较过去增加。

目前尚无关于其发病率的全面的流行病学资料，预计每年发病率为0.02‰-0.05‰。

3.脑脊液漏

大多数自发性脑脊液漏发生于脊椎，很少发生于颅底。

另外，脑脊液漏一般发生于神经根袖，最常见为胸椎神经根袖，其次为颈椎，腰椎较为罕见。

但是，脑脊液漏位置往往无法明确界定。

4.危险因素

危险因素包括马凡综合症、多囊肾、多发性神经纤维瘤等影响结缔组织的疾病，在遭受轻微创伤的情况下，这些患者的硬外膜可能发生撕裂。

但是，绝大多数患者无危险因素。

5.临床表现

体位性（直立性）头痛是颅内低压的标志。

头痛往往呈渐进性（也有骤发可能性），直立数分钟后头痛剧烈程度达顶峰，但躺下15分钟内疼痛缓解。

头痛严重程度不一，许多轻度头痛病例可能终生未被诊断。

另外，头痛范围往往涉及额部和枕部，呈搏动性头痛，有时也会出现颈部疼痛，其它症状包括颈部僵硬、恶心、呕吐、复视、视力模糊以及耳鸣或听力改变。

6.诊断

与大多数头痛症状一样，自发性低颅压诊断为临床诊断，除非意识到该病体位性变化的重要性，否则很容易漏诊。

脑部影像或许有助于确诊自发性低颅压，而磁共振最为敏感。

磁共振增强成像可显示脑膜强化征，也可能在矢状位发现大脑向下移位。

脑膜强化是静脉扩张导致的（脑脊液进入硬膜外间隙，被脊柱硬膜外静脉丛所吸收）。

组织学检查发现硬脑膜下区域有一层薄的成纤维细胞，伴有薄壁小血管，但无炎症反应。

图一：

自发性低颅压MRI。

图A为平扫，图B为增加扫描。

细箭头所示为脑下垂体突出（SIH相关表现），粗箭头所示为弥漫性脑膜强化征。

若侧卧位腰椎穿刺测压显示脑脊液压力小于60mmHg，则可确诊自发性低颅压，但压力正常不能排除自发性低颅压。

对于可疑自发性低颅压患者，腰椎穿刺需谨慎，因为腰椎穿刺可能导致脑脊液漏，并且在操作上难度较大。

脑脊液成分一般正常，但白细胞计数可能增加，蛋白水平也可能升高，可能出现黄变症。

7.鉴别诊断

自发性低颅压诊断关键为头痛的体位性。

自发性低颅压无特异性临床特点，体格检查意义不大。

如果直立体位头痛迅速恶化而躺下后缓解，应该考虑自发性低颅压可能性。

鉴别诊断包括偏头痛和每日持续性头痛。

偏头痛患者头痛受体位改变影响较小，而每日持续性头痛不受体位、灯光或噪音影响。

对于突发剧烈头痛的患者，鉴别诊断包括蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓、脑膜炎和动脉夹层。

若有既往病史或检查发现支持这些疾病，应注意给予合适的干预措施。

此外，自发性低颅压诱发的头痛可能随着时间改变而发生变化，最初的体位性成分可能会消失。

此类患者在描述病情的时候可能会说每天下午头痛或无体位性症状，此时诊断更为困难。

因此，对于慢性头痛患者，临床医生应该追问最初头痛时是否有体位性特征。

8.并发症

患者往往因为头痛而疲惫不堪，无法工作或日常活动。

硬膜下静脉向下牵拉受损导致血液渗漏可能形成硬膜下血肿，脑脊液漏并聚集在扩大的硬脑膜下空间可形成水囊瘤。

另外，自发性低颅压罕见并发颅内静脉窦血栓，此时可能出现视力障碍或视乳头水肿。

意识下降也可能偶发于自发性低颅压患者。

9.治疗

目前，自发性低颅压治疗主要凭借经验证据，尚无随机对照试验数据。

最初可选择保守治疗：

镇痛、止吐、卧床休息以及补液治疗。

补液可分为口服补液和静脉补液两类，静脉补液可能更能缓解症状，另外，也有静脉注射咖啡因、茶碱或口服类固醇等治疗方法，但疗效不一，持续时间短，且无RCT证据支持。

若保守治疗1周后患者依旧十分虚弱，下一步可考虑自体血补片治疗。

通过硬膜外逐滴输入20ml自体血，增加脑脊液压力，从而缓解症状，填补硬膜空缺。

如果脑脊液漏定位明确，血补片可靶向脊椎漏液水平，否则选择在腰椎水平“盲注”。

血补片疗效不一，首次治疗后约有30%患者获益，重复治疗可能最终缓解症状。

对于20ml自体血补片疗法无效的患者也可尝试130ml自体血补片。

目前，尚无硬膜外血补片并发症发生率报道，但一般认为发生率较低。

个案报道称存在感染、反弹性颅内高血压以及慢性后背疼等并发症。

若硬膜外血补片疗法疗效不佳，其它治疗方案包括使用纤维蛋白胶、口服维生素A、鞘内液体注射以及明确位点外科修复等。

神经影像：

自发性低颅压综合征

（SpontaneousIntracranialHypotension）

[概述]自1938年Schaltenbrand第一次描述1例自发性颅内低压综合征病例以来，该病症逐渐为人们认识。

自发性颅内低压综合症（SpontaneousIntracranialHypotension，SIH）是无特殊诱因（如颅脑外伤、脊椎穿刺等）的脑脊液压力减低。

颅内低压综合征的诊断主要根据临床有典型的体位性头痛症状（直立位出现或加重，平卧位减轻或消失），同时腰椎穿刺测脑脊液压力低于8kPa（60mmH2O）。

本篇主要介绍SIH的头颅影像学特点。

（a）弥漫硬脑膜强化；（b）小脑扁桃体疝；（c）硬膜下积液；（d）弥漫脑水肿

（引自：

Intracranialhypotensionsyndrome:

Apostduralpunctureheadache?

RevColombAnestesiol.2013;41:

57-60.）

[临床表现]

1头痛以双侧枕部以及额部多见，很少为单侧，表现为轻至中度钝痛或搏动样头痛。

与体位明显相关，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失。

头痛多在变换体位后15-30分钟出现。

2可伴有后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光、畏声、耳鸣、眩晕等。

3脑组织下坠压迫效应：

视物模糊或视野缺损、复视、面部麻木或疼痛，面瘫或面肌痉挛。

4可并发硬膜下出血或脑疝，病情严重者可有认知功能改变，意识障碍，脑疝等。

 [影像学产生的病理生理机制]

根据Monro-Kellie假说，颅内腔容积恒定不能扩张，颅内容物的总量之和即脑组织、脑血流量及脑脊液量的总和应保持恒定不变。

如果其中一种成份增加必然导致另外两种成份的减少；反之，当颅内低压综合征患者的脑脊液容量减少时，必然导致另外两种成份增加。

由于脑组织容积相对恒定，所以只能依靠脑血流量的变化起到代偿作用。

因为软脑膜及脑实质血管有血脑屏障而硬脑膜没有，所以这种静脉的充血扩张只能表现在硬脑膜和脑静脉窦上。

影像学则相应地表现为硬脑膜、硬脊膜弥漫性增厚、增强以及颅内静脉窦的扩张，垂体硬膜充血则表现为垂体增大。

如果脑静脉充血扩张仍不能完全代偿，还可进一步表现为硬膜下积液。

另外，在正常情况下，脑组织是漂浮在脑脊液中的，在脑脊液容量减少时，脑脊液对脑组织的浮力作用下降使脑组织向下移位，称为下垂脑，构成了影像学上的另外一组表现。

[头颅影像学特点]

记忆方法：

SEEPS

（1）硬膜下积液（Subduralfluidcollections）

硬膜下积液表现为双侧对称性薄层积液，无占位效应，对下面的脑沟脑裂无压迫效应。

（2）硬脑膜强化（Enhancementofthepachymeninges）

增强扫描时硬脑膜弥漫性增强增厚是颅内低压综合征的最具特征性表现，也是阳性率最高、出现最早的MRI表现。

呈不间断的线样增强，无局限性结节，同时经常伴有硬脑膜增厚和皮层静脉的扩张，但从不累及软脑膜。

（3）静脉结构充盈（Engorgementofvenousstructures）（静脉窦扩张变圆）

（4）垂体充血（Pituitaryhyperemia）

（5）脑组织下沉（Saggingofthebrain）

低颅压综合征

低颅压综合征（intracranialhypotensionsyndrome，IHS）是一组由多种原因引起的脑脊液压力低于６０ｍｍＨ２Ｏ（５．８８ｋＰａ）时产生一系列表现的临床综合征。

分为原发性（PIH）和继发性低颅压综合征（SIH）两种。

体位性头痛为其临床特征性表现，即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放散；可伴有恶心呕吐、眩晕、精神障碍、视力障碍、听觉障碍等。

任何形式的头部运动都会使头痛加重。

1）多呈急性或亚急性起病。

2）主要表现为直立性头痛，多位于额、枕部，有时波及全头或向项、肩、背及下肢放射。

头痛与体位有明显关系，坐起或站立时，头痛剧烈，平卧位则很快消失或减轻，患者被迫卧床不起。

3）常合并恶心、呕吐、头昏或眩晕、畏光、耳鸣、厌食、疲倦、失眠、情绪不稳、短暂的晕厥和精神迟钝等。

4）少数患者可有意识障碍、精神异常及发热；文献报道过有失语、偏瘫及一过性遗忘等。

原发性IHS于1938年由Schaltenbrand首先报道，至今病因尚不清楚，可能与下列因素有关１）各种原因引起的脑脊液生成减少；２）蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进；３）潜在的脑脊液漏；４）脉络丛钙化等。

原发性IHS较少见，男女比约１∶２，多为青中年发病。

继发性可出现于腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后；颅脑外伤、颅脑手术；腰神经根袖撕裂；脱水状态静脉输入高渗液体后；慢性消耗性疾病；慢性精神药品中毒；脑膜脑炎、糖尿病性昏迷；头颅放射性治疗等。

大多数报道IHS患者的头颅CT正常。

可以表现为脑室缩小或缝隙状脑室、基底池模糊、外侧裂变窄及硬膜下积血或积液。

颅脑MRI表现

１）平扫可以无明显异常发现或仅有轻度双侧侧脑室稍变窄、脑组织轻度肿胀。

２）硬脑膜增厚、强化。

硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，显示为双侧硬脑膜弥漫性增厚和对称性强化，强化硬脑膜平滑、光整，不伴有结节呈连续状改变，软脑膜无强化。

以大脑凸面硬脑膜、大脑镰、小脑幕为著，斜坡常常也明显强化。

正常硬脑膜可以强化，但其强化程度不像海绵窦那样明显，强化范围也不应超过整个脑表面的５０％；正常情况下，连续３ｃｍ以上的硬脑膜增强是极为少见的。

３）硬膜下积液或积血。

脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜下积液，以缓解脑脊液容量的减少，说明此时低颅压的情况比较严重。

４）脑组织移位。

表现为中脑位置下移、交叉池高度变小、视交叉下移及垂体与视交叉间距离变小、下丘脑下移并蜷缩在鞍背上、桥脑增大下移并桥池变平及扁桃体下移等，以上统称为“脑下垂”。

主要发生在中线附近，为本病的影像学特点。

在正中矢状面上，测量脑结构移位的解剖学标志包括：

相对于切迹线（Incisuralline）（鞍结节至大脑大静脉、直窦交汇点间的连线），中脑导水管的位置正常情况下在切迹线下（-0.2±0.8）mm，>1.8mm被认为明显向下移位。

相对于硬腭枕大孔线（Chamberlains' line）（硬腭至枕大孔后唇间的连线），小脑扁桃体位置下移。

相对于特文宁线（Twi-nings' line）（鞍结节至枕内粗隆间的连线），第四脑室尖位置下移。

正常扁桃体位置在枕骨大孔连线（Foramenmagnum line）（斜坡下缘至枕骨大孔后缘间的连线）下（-0.1±2.1）mm，>4.1mm被认为明显移位。

５）垂体增大。

垂体是由海绵窦围绕的富血供器官，低颅压症状明显时，其体积增大，这种容量增加与硬膜增厚、静脉窦充血和硬膜下积液一样，反映了代偿性静脉充血。

侧脑室脉络丛强化明显也是IHS的常见表现。

脊髓MRI表现

1）硬膜外积液：

常常达几个椎体水平，可能通常不显示脑脊液漏的确切部位。

轴位和冠状位T2WI有时可显示脑脊液漏出到硬膜外椎旁软组织内，进而揭示脑脊液漏的部位。

2）脊髓蛛网膜下腔广泛变窄，境界不清。

3）硬脊膜囊萎陷伴硬膜外静脉丛充血扩张：

在轴位上，萎陷的硬脊膜囊由于附着在后纵韧带和神经根上而呈“花边”状外形。

轴位及正中矢状位可显示胸腰段硬膜外静脉扩张。

4）神经根袖的异常：

在T2WI轴位上显示清楚，可见神经根鞘囊肿（Tarlov囊肿）。

脊髓MRI可显示硬脊膜囊憩室或Tarlov囊肿，此即脑脊液漏的部位。

5）硬脊膜广泛强化：

以颈、胸段硬脊膜强化为著，轴位上显示清晰。

MRI鉴别诊断主要包括肥厚性硬脑膜炎、转移性脑膜癌、化脓性脑膜炎、蛛网膜下腔出血、Chiari’s畸形等。

腰穿脑脊液压力低、糖和氯化物正常可与感染性、外伤性出血鉴别，硬脑膜无结节性强化、软脑膜无强化、有无原发肿瘤的病史可与脑膜炎及转移性脑膜癌鉴别，脑下垂和垂体增大在补液后恢复也有助于鉴别Chiari’s畸形。

IHS的MRI诊断主要依据硬脑膜线样强化和硬膜下积液、静脉窦扩张、脑下垂等头颅影像征象，但脊髓的蛛网膜下腔广泛变窄、硬脊膜外积液等也应引起足够重视。

对疑诊IHS患者的MRI检查应包括头颅和脊髓的多方位平扫及增强扫描。

【综述】深入了解特发性颅内高压：

病因及相关疾病

特发性颅内高压是一种以颅内压增高为特征的疾病，主要累及年轻的肥胖女性。

其发病机制尚未完全阐明，但目前已提出了其几种可能的病因。

该病的症状包括头痛、视力减退、搏动性耳鸣、背部和颈部疼痛等，但患者的临床表现常有很大差异。

流行病学

特发性颅内高压通常见于肥胖的育龄期女性，在世界范围内，这类人群的年发病率约为12-20/10万，而普通人群的该发病率只有0.5-2/10万。

由于缺乏大型的流行病学研究，该病在男性和儿童中的患病率仍无确切记录。

但据报告，与女性人群相比较，特发性颅内高压儿童的肥胖率较低，且表现更不典型。

患者的平均诊断年龄介于25-36岁之间，且以女性占明显优势。

发病机制

特发性颅内高压的发病机制尚不清楚，也没有统一的学说存在，但颅内压（intracranialpressure，ICP）失调是目前研究的一个重要焦点。

现已提出，有三个主要的颅内机制可导致ICP升高，其中包括脑脊液动力学失常，如脑脊液分泌增多和流出道梗阻，以及静脉窦压力增高（图1）。

图1已提出的颅内压增高机制

现已证实，以下三种主要的颅内机制可导致颅内压增高，即：

静脉窦压力增高，脑脊液通过蛛网膜颗粒或淋巴管排出减少，脉络丛产生脑脊液能力增加。

女性和肥胖是两种已知的特发性颅内高压风险因素，提示性激素和主要通过脂肪组织释放、并能直接影响脑脊液动力学的细胞因子（如脂肪细胞因子），可能在颅内压增高方面发挥了作用。

其它的机制，如炎症或血栓形成因子生成增加，也可能参与了其中。

此外，也有研究证实，肥胖可提高胸腔压力，当它与静脉窦狭窄并存时，可能会增加静脉窦的压力。

然而，这类静脉窦狭窄也可能是静脉压升高的

结果，而并非原因。

从历史上看，病例系列研究提示，体重是该病的一个促成因素。

在过去的5-10年里，其潜在的内分泌和代谢因素也引起了人们的关注。

以下将讨论与特发性颅内高压发病各种相关机制的证据。

脑脊液分泌过多

绝大多数脑脊液由脉络丛分泌。

脑脊液生成增加在特发性颅内高压的发生机制中可能有一定作用。

因脑脊液分泌过多而闻名的脉络丛乳头状瘤患者常会出现脑积水和脑室扩大，而特发性颅内高压患者脑室大小仍会保持正常。

此外，脉络丛乳头状瘤患者可能会存在宏观或微观层面的阻塞性改变，而且上述两种疾病的脑脊液分泌过多程度可能也有所不同。

脑脊液流出道阻塞

控制脑脊液流出的机制仍不明确。

通常认为，脑脊液的清除主要由蛛网膜颗粒负责，但也有证据显示脑脊液可通过哺乳动物的淋巴系统流出。

同位素灌注研究显示，特发性颅内高压患者存在脑脊液清除延迟，这提示脑脊液吸收减少可能导致颅内高压。

其它可阻断脑脊液引流的病理改变（如蛛网膜下腔出血或脑膜炎），可能会导致交通性脑积水，但特发性颅内高压则不会见到这种表现。

静脉窦压力

静脉窦狭窄（图2）所致的静脉窦压力上升，越来越多地被视为颅内高压症发病机制中的一个相关因素。

这些狭窄事件（特别是横窦）在特发性颅内高压患者中经常发生。

然而狭窄程度与患者的临床结果或脑脊液压力之间无相关性。

现已证实，脑脊液的去除或转移及随之而来的ICP降低可缓解此类狭窄。

这提示静脉窦狭窄是特发性颅内高压病理过程中的结果，而不是该病的原因。

图2 无视乳头水肿的特发性颅内高压患者神经影像学检查。

A：

矢状位T1WI，在特发性颅内高压患者中，空蝶鞍（箭头）的出现率为70%；

B：

轴位T2WI，视神经鞘膨隆（箭头）在45%此类患者中有所报告；

C：

MRI造影后位观，右侧横窦发育不全（箭头）。

建议给所有新发的特发性颅

内高压患者进行MRI造影，以排除静脉血栓形成；

D：

轴位T2WI，球后平坦（箭头），出现率为80%。

脑水肿

脑水肿可导致颅内压增高。

虽然弥漫性脑水肿与意识降低相关，但特发性颅内高压不会见到这种表现。

弥漫性脑水肿与特发性颅内高压之间的关系尚存在争议。

肥胖

绝大多数特发性颅内高压患者均存在肥胖，这标志着该病与体重增加有很强的关联。

临床观察显示减肥对该病有改善效果，但根据这一理论，应当有大量肥胖者患有该病，并且应包括男性。

而特发性颅内高压属罕见病，并且主要影响女性，显然无法用该学说解释。

有研究显示，无论是肥胖还是非肥胖组患者，其总体重5%-15%的增加均与特发性颅内高压发生或复发的高风险相关。

研究结果表明，特发性颅内高压的症状和表现会随着体重的减少而改善。

减轻体重可改善特发性颅内高压病情的机制尚不清楚。

激素

由于大多数特发性颅内高压患者是育龄妇女，所以，激素因素可能在发病机制中发挥了作用，尽管目前证据不足。

此外，几个病例报告的结果表明，医源性使用糖皮质激素可能会增加颅内压。

继发性原因

据报道，许多颅内高压继发于其他原因（表1）。

此外目前已有家族性特发性颅内高压的病例报告，提示该病可能存在遗传易感性，但这类的相关研究很少，还需进一步调查。

维生素A和类视黄醇与ICP增高密切相关。

已有研究显示特发性颅内高压患者脑脊液内的视黄醇浓度，较对照组血清和脑脊液中的视黄醇浓度增加。

也有研究显示维甲酸可提高水通道蛋白1的表达，后者主要出现在脉络膜管腔膜的水通道上。

但其实际的病理生理机制仍有待澄清，特别是在维生素A代谢的性别差异方面。

特发性颅内高压和缺铁性贫血都是育龄妇女的好发疾病。

而来自病例报告的证据表明，这种相关性不仅仅是偶然。

在某些患者，单纯治疗贫血与ICP增高的逆转相关。

但目前还没有已经完成的对照研究，可以确定这种关联是否有显著性意义。