坎贝尔骨科手术学9手译稿 20.docx
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坎贝尔骨科手术学9手译稿20
第21章软组织肿瘤和类似骨肿瘤的非肿瘤性疾病
第一节纤维组织肿瘤
一、纤维瘤
二、假性肉瘤样反应
三、纤维瘤病
四、隆凸性皮肤纤维肉瘤
五、纤维肉瘤
第二节脂肪组织肿瘤
一、脂肪瘤
二、脂肪肉瘤
第三节肌肉肿瘤
一、平滑肌瘤
二、平滑肌肉瘤
三、横纹肌瘤
四、横纹肌肉瘤
第四节血管肿瘤
一、血管瘤
二、血管球瘤或球状血管瘤
三、血管外皮细胞瘤
四、血管肉瘤
第五节淋巴管肿瘤
一、淋巴管瘤
二、淋巴肉瘤
三、Kaposi肉瘤
第六节滑膜组织肿瘤
一、腱鞘囊肿
二、滑膜软骨瘤病
三、海绵状血管瘤
四、滑膜肉瘤
第七节周围神经肿瘤
一、神经鞘瘤
二、神经纤维瘤
三、恶性雪旺氏细胞瘤
第八节多向分化间充质肿瘤
第九节起源不明确肿瘤
一、颗粒细胞成肌细胞瘤
二、软组织粘液瘤
三、视网膜原基瘤
四、牙槽软组织肉瘤
五、肌腱和腱膜的透明细胞肉瘤
六、上皮样肉瘤
七、软组织骨肉瘤
八、骨外软骨肉瘤
九、骨外软骨瘤
一十、骨外Ewing肉瘤
第十节组织细胞起源肿瘤
第十一节无法分类的肉瘤
第十二节类似骨肿瘤的非肿瘤性疾病
一、纤维结构不良
二、Paget病
三、骨化性肌炎
四、Gaucher病
五、骨岛
六、骨梗塞
七、甲状旁腺亢进症的“棕色瘤”
八、骨髓炎
九、骨痂
十、外伤后骨溶解症
发生于四肢的良、恶性软组织肿瘤常由骨科医生治疗（表21-1）。
软组织肿瘤的诊断评价已作过讨论（详见17章），但仍有一些问题有必要再次阐述。
与恶性骨肿瘤不同的是，软组织恶性肿瘤大多疼痛很轻，而以肿块就诊。
仔细检查肿块的性质、发生的部位以及其所引流区域的淋巴结是非常必要的。
常规X线检查可发现静脉石（血管瘤）、钙化（滑膜肉瘤）、脂肪密度的透光区（脂肪瘤）。
CT扫描、超声影像、MRI、动脉造影、干板摄影以及镓扫描有助于确定肿瘤的解剖部位。
同位素骨扫描可明确邻近骨骼是否被侵蚀。
对恶性肿瘤，有必要进行骨扫描和肺部CT检查确定是否已发生远处转移。
肿瘤疑为恶性时，必须行穿刺或切开活检。
但在切开活检前，应很好设计，以便终极手术时能将活检的部位广泛切除。
总之，肢体肿瘤的活检时，切口应沿肢体的长轴纵行。
如肯定肿瘤为良性，则可行边缘切除（切除活检）。
恶性肿瘤经活检后，终极手术治疗前应根据Enneking所提出的分期原则进行分期（见18章）。
A：
低分级肿瘤，局限于单一肌肉筋膜间室。
B：
低分级肿瘤，肿瘤已突破间室之外。
A：
高分级，间室内。
B：
高分级，间室外。
：
发生远处转移的任何解剖部位和分级的肿瘤
恶性软组织肿瘤活检和终极手术最好在同一医院进行。
目前许多单位对恶性软组织肿瘤术前应用放射治疗，有时也给予阿霉素动脉灌注治疗。
这种综合治疗有助于获得较好的局部控制，并减少根治性手术的切除范围。
根据手术时所达到的肿瘤切除边缘，手术可分为以下几种：
剥离术，为肿瘤囊内性切除，可有较大肿瘤残留；边缘性切除术，已达到肿瘤边缘切除，在肿瘤外周的反应带切除肿瘤，有肿瘤微小病灶残留；广泛性切除术，达到肿瘤广泛切除性边缘，肿瘤周围有部分正常组织包绕（由于高度恶性肿瘤沿筋膜下生长，常有微小病灶残留）；根治性切除术，达到肿瘤根治性切除边缘，肿瘤所在的整个肌肉筋膜间室整块切除。
根据切除边缘的情况，截肢手术也可分摘除、边缘性切除、广泛性切除和根治性切除。
表21－1全身软组织肿瘤及肿瘤样病变的分类
组织起源良性恶性
纤维纤维瘤皮肤纤维肉瘤
假性肉瘤样反应纤维肉瘤
结节性筋膜炎
增生性肌炎
骨化性肌炎
纤维瘤病
疤痕
反射性纤维瘤病
掌筋膜和跖筋膜纤维瘤病
Peyonie病
硬纤维瘤（腹部和腹外）
纤维瘤病性斜颈（先天性斜颈）
青少年腱膜性纤维瘤
背部弹力纤维瘤
进行性纤维性肌炎
先天性全身性纤维瘤病
婴儿皮肤纤维瘤病
婴儿纤维错沟瘤
婴儿弥漫性纤维瘤病
婴儿侵袭性纤维瘤病
脂肪脂肪瘤脂肪肉瘤
肌肉平滑肌瘤平滑肌肉瘤
横纹肌瘤横纹肌肉瘤
血管血管瘤血管肉瘤
血管球瘤
血管外皮瘤
淋巴淋巴管瘤淋巴管肉瘤
Kaposi病
滑膜腱鞘囊肿滑膜肉瘤
滑膜软骨瘤病
神经（周围神经）神经鞘膜瘤恶性雪旺瘤
神经纤维瘤
间充质间叶瘤恶性间叶瘤
组织来源不明颗粒细胞成肌细胞瘤牙槽软组织肉瘤
软组织粘液瘤骨外骨肉瘤和软骨肉瘤
视网膜原基透明细胞肉瘤
上皮样肉瘤
其它类型
淋巴网织细胞和浆细胞
起源的肿瘤
组织细胞起源的肿瘤黄色瘤恶性纤维组织细胞瘤
色素沉着性绒毛结节滑膜炎
黄色肉芽肿
腱鞘巨细胞瘤
纤维黄色瘤
皮肤纤维瘤
硬化性血管瘤
痣样组织细胞瘤
未分类肿瘤未分化肉瘤
虽然软组织恶性肿瘤的转移与否取决于原发性肿瘤的大小及组织学分级，但局部复发与否主要与手术所达到肿瘤切除的边缘有关。
许多报道如果肿瘤残留（未达到局部控制）将使肿瘤的转移机会增加。
如果单纯手术治疗，为达到局部控制，Enneking建议对
A期肿瘤需广泛性切除，
B肿瘤行广泛性截肢，
A肿瘤需根治性切除，
B肿瘤则为根治性截肢。
如上所述，在应用动脉灌注和放射治疗联合治疗后，广泛性切除，有时即使为边缘性切除，也可以获得局部控制。
关于软组织肿瘤的全身化疗虽尚有争论，但对高度恶性肿瘤应进行全身化疗，以减少肿瘤转移。
肿瘤的治疗最好由外科医生、肿瘤内科医生及放疗科医生协作完成。
病人术后需密切随诊观察。
除非软组织恶性肿瘤已出现严重的弥漫性肺转移，一般情况下肺转移灶切除术可使20％～30％的病人延长生存时间。
第一节纤维组织肿瘤
一、纤维瘤
未经证实为纤维瘤的纤维组织良性肿瘤样病损可能并非是良性肿瘤，某些病损更确切地应称为反应性病变。
核心包含纤维和脂肪组织的带蒂皮肤肿瘤可称为脂肪瘤或纤维瘤块。
1979年Chung和Enzinger首先报道了腱鞘纤维瘤（肌腱滑膜纤维瘤），肿瘤大多数发生于上肢，直径在1～2cm。
因其在组织中无黄瘤细胞和巨细胞，所以腱鞘纤维瘤与腱鞘巨细胞不同。
手术应采用边缘性切除。
在手部，复发率可达24％，在大多数复发者中，通过再切除可获得治愈。
二、假性肉瘤样反应
有报道某些病变在显微镜下可见细胞丰富的组织，其常有异形细胞和较多的核分裂相，但临床却没有恶性行为。
结节性筋膜炎（假性肉瘤样筋膜炎、皮下假性肉瘤样纤维瘤病）即是这种病变，它由增殖性纤维母细胞组成，常在粘液样的基质中有丰富的血管。
典型的病变多见于青年，好发于前臂，但各年龄和部位均有发病的报道。
常累及深筋膜，病变可突出皮下，很少侵及其深部的肌肉。
病变周围有丰富的血管、炎性细胞，类似肉芽组织。
多数病变较小，直径一般不超过2～3cm，但也偶有较大的病变。
有时在肩部等其它部位的肌肉中可发现类似结节性筋膜炎的病变。
在组织学上，有增生的纤维组织、血管、炎性细胞和粘液样基质。
此外，尚有可能起源于肌肉的类似神经节细胞的巨大嗜酸性细胞。
此病变称为增生性肌炎，属良性，存在时间较短。
发病年龄比结节性筋膜炎大，多在40～60岁。
治疗作局部切除。
有时在骨化性肌炎组织中细胞极为丰富，有大量的核分裂相，可疑为肉瘤，但根据其放射学和临床特点，以及组织学检查中周围组织更为成熟，可以与肉瘤相鉴别。
三、纤维瘤病
许多纤维组织增生性病变在切除后可以出现复发，但不发生转移。
作为一簇，这一组病变被称为纤维瘤病。
其中大部分可以准确定义和命名，但是，有些病变难以准确分类，将其称为纤维瘤病。
疤痕疙瘩：
是皮肤的良性肿瘤，由于损伤后修复过程不能自然停止，形成大小不同的肿块。
它可以很大而影响美观。
由宽大的透明胶原束形成的疤痕组织取代了真皮。
疤痕疙瘩在黑人中比白人更为常见。
与其它纤维瘤病一样，切除有复发倾向，但不出现转移。
放射性纤维瘤病：
正如其命名一样，是由软组织放射治疗引起的。
显微镜下常见异形增生的纤维母细胞，有时可误诊为肉瘤。
有时却可发展为真正的肉瘤。
放射性纤维瘤病治疗困难，除非有可疑恶变的征象，一般行保守治疗。
掌筋膜和跖筋膜纤维瘤病：
掌筋膜和跖筋膜是纤维瘤病最为常见的发病部位。
掌筋膜纤维病常伴有Dupuytren挛缩症，男性多见。
常见成年白人，可有家族史。
病变开始表现为无痛的皮下结节，随着结节的逐渐增多，出现筋膜挛缩，最后整个筋膜增厚。
跖筋膜纤维瘤病常发生于跖筋膜中部的内侧半，可有压痛，很少引起筋膜挛缩。
掌筋膜和跖筋膜纤维瘤病在组织学上均可见增生的纤维母细胞，其形成结节并逐渐延伸至周围的筋膜。
可有核分裂相，但并不丰富。
最后有胶原形成。
目前掌筋膜和跖筋膜纤维瘤病已被认识，诊断并不困难。
但较不成熟和细胞丰富的病变，可类似纤维肉瘤。
切除后可出现复发，但不发生转移和局部的破坏。
掌筋膜纤维瘤病的治疗已在78章讨论。
对于跖筋膜纤维瘤病，如结节较大，且因疼痛引起功能障碍者，应行手术治疗。
手术应完整切除跖筋膜，否则可出现复发。
手术对功能影响不大。
Curtin所设计的手术切口可降低术后皮肤坏死的危险。
他通过红外线照摄影技术证实，跖筋膜切除术的常用足底内侧纵行切口可破坏足纵弓处到皮肤的大部分动脉血液供应。
跖筋膜纤维瘤病切除术
手术方法（Curtin）：
上止血带，以便在无血的情况下观察病变范围。
纵行“S”形切口，起自足底第一跖骨头后方2cm，弧形向后外，转向后内再向后外至跟骨结节负重面前方（图21-1）。
整块切除跖筋膜，包括整个宽度的筋膜和病变部分，并且切除病变近端和远端至少2cm的正常筋膜，保护内侧跖神经和动脉。
放止血带，彻底止血，缝合伤口。
图21-1
图21-1Curtin切口显露跖筋膜
（源自CurtinJW:
JBoneJointSurg47-A:
1605,1965.）
术后处理：
患足抬高，并制动3周，保证伤口完全愈合。
伤后愈合后逐渐负重。
Peyronie病（纤维性海绵体炎）：
发生于阴茎的纤维增生性病变，有时可发生在患掌筋膜或跖筋膜纤维瘤的病人。
硬纤维瘤（侵袭性纤维瘤病、肌筋膜纤维瘤病、Ⅰ级硬纤维瘤型纤维肉瘤）：
是起源于结缔组织的局部侵袭性肿瘤，它可以侵犯周围组织，有明显的复发倾向。
虽然多数学者认为是良性病变，但Posner等认为其属恶性肿瘤。
多见于经产妇的前腹壁。
发生于其它部位则称为腹外硬纤维瘤。
肿瘤有丰富的胶原形成，细胞少见，向肌肉内浸润。
大体所见，肿瘤质密、坚韧有弹性、呈灰白色。
腹外硬纤维瘤多发于肩部、上臂、股部、颈部、骨盆、前臂和腘窝。
未经治疗的肿瘤缓慢、持续生长并逐渐侵入相邻的组织内。
但肿瘤可以自发性消失，肿瘤部分切除后的一组病人随诊发现，29%的病人可获得治愈。
有发生转移的报道，但极少见。
如单纯手术治疗，应进行根治性切除。
但由此而产生的功能障碍并不值得。
目前多数医院建议采取广泛性或边缘性切除，术后辅助放射治疗。
有报道在给予消炎痛和抗坏血酸,三苯氧胺和睾内酯，以及克尿塞治疗后，硬纤维瘤可以消退。
在Garder综合征中，硬纤维瘤可以与结肠息肉、骨瘤和上皮囊肿同时出现。
颈部纤维瘤病（先天性斜颈）：
常发生于儿童的胸锁乳突肌。
在出生后最初的数周内发现一个硬性、白色的纤维组织肿块，位于胸锁乳突肌下部，引起肌肉短缩，而造成斜颈。
分娩时的外伤可能是发病的原因，但尚无直接证据支持这一观点。
组织学上为成纤维性病变，其组织学差异较大，细胞较少时似硬纤维瘤，而细胞丰富时则类似纤维瘤病。
先天性斜颈的治疗已在27章讨论。
青少年腱膜纤维瘤：
是少儿一种罕见的具有特征性的病变，常发生于手和足部，切除后具有复发倾向。
在显微镜下与其它类型纤维病不同的是，它含有较短而不是长的肥大成纤维细胞。
它可部分钙化，有特征性栅栏状结构，偶见软骨样组织。
治疗作边缘性切除，必要时可再切除。
背部弹力纤维瘤：
是发生于老年人的良性肿瘤，肿瘤通常在肩胛骨下部前面的背阔肌和菱形肌。
其特点是在常规弹力组织染色时，可发现有较厚的弹力纤维和组织碎片，基质其余部分是非特异性、细胞不丰富的纤维组织。
为明确诊断必须行弹力组织染色。
治疗作边缘性切除，复发少见。
进行性纤维性肌炎：
是一种少见的原发性全身肌肉疾病，发生于儿童，可能是进行性骨化性肌炎的早期（图21-2）。
早期病变可为局限性，但以后常出现广泛性散在软性肿块。
然后皮窦形成，并分泌出白色钙化性物质。
晚期在多处出现骨形成，导致功能障碍和死亡。
图21-2
图21-2进行性骨化性肌炎。
全身多处骨形成。
无法手术治疗
先天性全身性纤维瘤病：
是一种极罕见病变，可有家族史，可引起死婴和婴儿分娩后立即死亡。
在表浅软组织、内脏和骨可发现多处病变。
组织学上以纤维组织为主，也可存在其它组织成份。
已明确数种婴儿纤维组织增生性肿瘤。
婴儿皮下纤维瘤病就是其中的一种，最易发生在婴儿的手指、足趾的伸侧。
它表现为为界线清楚的结节，并与皮肤相连。
结节切除后易复发，为彻底治愈，有时需要截指。
另一种少见的典型病变是婴儿纤维错构瘤，主要发生在婴儿或幼儿期的男孩，但也可出生时即已存在。
好发于上肢及腋窝。
典型的病变位于真皮下层或皮下脂肪。
组织学为交错的纤维小梁与疏松的粘液区的混合物，类似胚胎性间充质。
肿瘤系良性，切除后很少复发。
婴儿弥漫性纤维瘤病：
其类似颈部纤维瘤病，但发生于除胸锁乳突肌外的肌肉。
常发生男孩的上肢、头部和颈部。
有时进行性侵犯数块肌肉，但这并不是本病的特征。
肿瘤为白色或黄色，在病变的肌肉纤维之间有增生的纤维组织。
切除后可复发，但局部广泛切除后常获得局部控制，应避免致残性手术。
婴儿侵袭性纤维瘤病：
常发生婴幼儿的四肢，早期生长迅速。
组织学特点类似分化的纤维肉瘤，其细胞丰富，核分裂相很多。
但不发生转移，治疗作局部切除，必要时可重复切除。
四、隆凸性皮肤纤维肉瘤
隆凸性皮肤纤维肉瘤少见，在真皮下形成一个或数个结节，最终形成较大或巨大肿块。
其表面的皮肤出现萎缩，易发生损伤。
肿瘤生长缓慢，但切除后极易复发。
因此，最好称之为低度恶性非转移性皮肤纤维肉瘤。
躯干比四肢多发，常见于中老年人。
显微镜可见组织学分化较好，但细胞丰富，类似成纤维细胞。
细胞的特征是围绕一个核心呈放射状排列，这种排列方式被病理医生称做“多层小体”。
治疗作广泛性切除。
易出现复发，多为肿瘤周围组织切除不够的结果。
在少数病例，几次复发后可变得分化不良而发生转移。
五、纤维肉瘤
除硬纤维瘤外（Ⅰ级纤维肉瘤），目前临床很少应用纤维肉瘤的诊断。
现更多的诊断为恶性纤维组织细胞瘤。
早期有关文献报道肿瘤发病无性别差异，多见于30～50岁之间。
初诊时病人多表现为肿块，偶尔表现为疼痛。
肿瘤生物学行为因组织学的不同而有较大的差异。
低分级肿瘤可行广泛切除，而高分级者则需根治性切除。
应用综合治疗可适当减少手术切除范围，对高分级肿瘤应进行全身化疗。
第二节脂肪组织肿瘤
一、脂肪瘤
脂肪瘤是最为常见的结缔组织良性肿瘤。
可见于任何年龄，男女均可发生，中年女性稍多见。
肿瘤发生于皮下，但也可侵及深层组织。
有时可侵犯滑膜（分叶状脂肪瘤），但很少侵及骨膜。
在临床上，肿瘤表现为质软、边界清楚、移动性肿块，无痛缓慢生长。
在放射学上，较大的肿瘤可表现在软组织内稀疏的透光区（图21-3）。
大体所见脂肪瘤是一个包膜完整的脂肪结节，可含有纤维组织。
显微镜下可见肿瘤由成熟的脂肪细胞组成。
一些脂肪瘤内有较多的血管，可称为血管脂肪瘤。
部分区域可见棕色脂肪性的空泡细胞。
图21-3
图21-3在前臂和腋窝巨大界线清楚的脂肪瘤
偶见多发性脂肪瘤，在个别病例可为对称性。
有一种多发性脂肪瘤称为Dercum病，其特点为疼痛性脂肪浸润，疼痛的原因尚不清楚。
另一种脂肪瘤发生于肌肉内，向肌纤维之间浸润。
这种表面上看起来的浸润性生长可能意味恶性，但肿瘤却很容易自限。
另外还有一种少见的蛰伏脂肪瘤（Hibernoma）或致死性脂肪细胞脂肪瘤。
它由较多的细小泡沫状空泡细胞组成，呈分叶状，并且类似一些动物的冬眠器官。
其特点为棕色，并可生长得极大。
血管肌肉脂肪瘤是脂肪瘤的一种，通常发生于肾脏。
它由平滑肌、血管和脂肪组成。
此种肿瘤偶尔可伴有脑部的结节性硬化。
另外一种脂肪瘤称为髓样脂肪瘤，含有骨髓成份，发生于肾上腺内。
常在尸检时偶然发现，其实并不少见，但肿瘤很少长大而引起临床症状。
偶尔在骶前区域和纵膈也可发生类似的脂肪瘤。
另一种类型是脂肪母细胞瘤病，由胚胎性脂肪组成，多发生于婴儿和幼儿，它类似某些类型的脂肪肉瘤，但有明显的分叶状，没有不典型的细胞核。
脂肪瘤可行边缘性切除。
一些较大的脂肪瘤应仔细地进行组织学检查，以避免与某些分化较好的脂肪肉瘤相混淆。
二、脂肪肉瘤
脂肪肉瘤是第二种常见的恶性软组织肿瘤，仅次于恶性纤维组织细胞瘤。
男女发病相等，虽各年龄均可发病，但多见于40岁以后。
往往发生于四肢（图21－4），但它是腹膜后最常见的肉瘤。
图21－4
图21－4腘窝粘液样脂肪肉瘤行扩大切除和放射治疗，随访3年后无复发
A．骨扫描；B．CT
.
脂肪肉瘤临床症状为肿块，只有晚期才出现明显的疼痛。
典型脂肪肉瘤生长缓慢，偶尔因细胞异形增生而生长迅速。
在一些病例，放射学检查表现软组织内的透光区，但并不是一个常见的表现。
物理检查可发现边界不清的肿块。
大体所见根据肿瘤分化程度的不同而差异较大。
大部分脂肪肉瘤表现为有明显包膜、体积较大的分叶状肿块。
肿瘤通常为质软、胶状或粘液样、油腻和脂肪性，也可为坚硬纤维性。
通常在同一脂肪肉瘤内，有不同类型的组织。
如有出血和坏死，则肿瘤切面可见不同颜色的条斑
显微镜下脂肪肉瘤变化很大，通常将其分成不同亚型。
最为常见的是高分化的粘液型，类似胚胎性脂肪。
这种肿瘤通常含有丰富的窦状血管和大量对透明质酸酶敏感的酸性粘多糖。
肿瘤生长缓慢但可复发，晚期才发生转移。
其对放射治疗非常敏感。
另外一种类型是圆细胞型，圆细胞非常丰富，有泡沫样胞浆，细胞大，多角形，不典型、异形细胞核不多。
这种圆细胞型脂肪肉瘤常发生转移。
另一种多形型脂肪肉瘤有大量异形多形性细胞，分化极差。
此型称为多形性脂肪肉瘤。
早期即发生转移。
多数的脂肪肉瘤为混合型，具有上述三种类型的细胞学特点。
此外，还有一种少见高分化的脂肪瘤样脂肪肉瘤，其类似脂肪瘤，肿瘤的大部分是分化良好的脂肪，可具有诊断价值的区域极少，因此，此类肿瘤常误诊，往往经过数次复发后才做出正确诊断。
所幸的这种类型极少见。
有多中心性起源脂肪肉瘤的报道，但大部分病变仅仅是肿瘤转移而已。
脂肪肉瘤的生物学行为变化很大，肿瘤的侵袭程度与组织学分级有密切关系。
ⅠA期肿瘤需要广泛性切除，ⅠB期肿瘤需广泛性截肢，ⅡA期肿瘤需根治性切除；ⅡB期肿瘤需根治性截肢。
随着综合治疗的应用，手术切除范围可以减少。
高分级肿瘤应给予全身化疗。
第三节肌肉肿瘤
一、平滑肌瘤
是平滑肌良性肿瘤，多发生于子宫和胃肠道。
有时可发生在皮肤和皮下组织，来源于竖毛肌或小血管平滑肌。
显微镜下肿瘤类似最常见的子宫纤维瘤。
有一种平滑肌瘤由透明多角形细胞和少量肌原纤维组成，称为异形平滑肌母细胞瘤或上皮样平滑肌瘤，但很少见，常发生于胃，但也可发生在其它部位。
二、平滑肌肉瘤
是一种少见的平滑肌肿瘤，多发生于深部的软组织内，偶见于皮肤。
多数深部肿瘤起源于血管的平滑肌。
大体所见平滑肌肉瘤有完整的包膜，但绝对避免试图剥离肿瘤。
与平滑肌瘤相似，但体积较大。
每个肿瘤细胞均有一细长、两端发钝的细胞核，可以见到肌原纤维。
典型的细胞原生质网在肿瘤纤维之间呈波浪状走行，偶尔可见栅栏状排列的细胞核，但并不表明肿瘤来源于神经。
通常仅根据核分裂相的多少即可区别平滑肌肉瘤和平滑肌瘤，组织学为良性者很少发生转移。
平滑肌肉瘤在局部具有侵袭性，早期可发生转移。
所以，如上述脂肪肉瘤一样，应根据组织学分级和解剖部位决定其治疗方法。
三、横纹肌瘤
是横纹肌的良性肿瘤，极罕见，可发生身体的各个部位。
一种特殊类型含有大量糖元，发生于心脏，被称为糖元肿瘤，但这有可能是错构瘤，而不是一种真正的肿瘤。
四、横纹肌肉瘤
是横纹肌的恶性肿瘤，在不同年龄的人群中，其发病率和肿瘤类型有相当大的差异。
在组织学上可分为三种主要类型：
胚胎型、腺泡型和多形型。
同时，也有一些肿瘤为混合型，胚胎型和腺泡型发生于儿童和青少年，是该年龄组较常见的恶性肿瘤（图21-5）。
典型的多形型横纹肌肉瘤发生于成人，但少见。
横纹肌肉瘤常发生在肌肉内，但可继发侵犯皮肤。
横纹肌肉瘤很少起源于小肌肉。
图21-5
图21-54个月女婴的横纹肌肉瘤。
大体所见类似脂肪瘤。
组织学检查证实为横纹肌肉瘤。
在腓骨和胫骨的病变类似纤维结构不良。
行大腿近端截肢术
胚胎型横纹肌肉瘤通常发生于头、颈和泌尿生殖系统。
肿瘤质软，呈胶冻状，显微镜下为长梭形细胞组成，细胞核染深，有丰富的细胞浆。
细胞呈束状平行排列，有较多粘液样区。
有巨细胞存在，但并不丰富。
有一种胚胎型横纹肌肉瘤的亚型，称为葡萄簇状肉瘤，常发生于生殖泌尿系统。
肿瘤位于上皮细胞层下面，呈息肉样。
腺泡型横纹肌肉瘤通常发生在头、颈和四肢，典型的病变比胚胎型质硬，粘液样区较少。
显微镜下以圆形细胞为主，缺少嗜酸性细胞浆。
有时可见细胞很像典型横纹肌母细胞，并且存在多核巨细胞，但并不多见，呈弥漫性生长，由于其倾向沿结缔组织间隔生长，在肿瘤的某些区域形成腺泡状的形式。
多形型横纹肌肉瘤常发生于四肢，较上述两种类型少见。
显微镜下可见梭形细胞平行排列，交错成束状，以多核巨细胞为主，常可见于典型带状和球拍形细胞，核分裂相较多。
横纹肌肉瘤是软组织高度恶性肉瘤之一，淋巴结转移率很高。
目前认为如有可能应采用广泛切除、放射治疗和长时间的多药联合全身化疗的综合治疗，但边缘性切除，甚至囊内切除也可以接受。
在条件较好的病人（局限性病变已完全切除，无淋巴结转移），80%以上可长期生存。
第四节血管肿瘤
一、血管瘤
血管瘤常见，新生儿出生时就有许多类型的血管瘤。
目前的分类方法尚不满意。
毛细血管扩张性病变、真正新生物和动静脉畸形之间有时难以区别。
草霉状血管瘤或良性血管内皮细胞瘤：
由紧密排列的内皮细胞组成，细胞丰富，核分裂相多见。
出生时或生后不久即可被发现，为深红色，生后的最初几个月可能生长迅速。
这种类型血管瘤常停止生长，并大部分最终可自行消失。
仅极少数需要手术。
葡萄酒型（Portwine）血管瘤常发生在面部、颈和上部躯干，也同样在出生时即已存在。
随着病人的年龄生长而同步生长，可长至很大而影响美观。
此种类型不能自行消失，切除也相当困难，显微镜下肿瘤是由薄壁扩张的皮肤表浅血管组成。
毛细血管型血管瘤：
由新生的毛细血管网组成。
海绵状血管瘤是由显著扩张的血管或类似静脉的厚壁血管组成，常发生于肝脏。
血管瘤也发生于深部的骨骼肌及四肢和躯干的等其它部位软组织，切除不彻底常出现复发。
个别组织学表现良性的肿瘤手术后反复复发，最终致残。
有一种溃疡型血管瘤其内含有大量的炎性细胞，很难与化脓性肉芽相区别。
二、血管球瘤或球状血管瘤
是一种少见的疼痛性肿瘤。
常发生于手、足的皮肤和皮下组织，但血管球瘤可发生任何部位，呈球形体。
手指甲下是一个典型的发病部位，多见于妇女。
均有剧烈的压痛存在。
由于肿瘤少见，且瘤体小，常不能及时诊断，治疗方法已在78章介绍。
如病变已可见，通常表现为较小范围的皮肤呈紫色变。
显微镜下可见形态一致、内皮样细胞聚集成团，排列在丰富血管的周围。
有时可见平滑肌，通过特殊染色可显示无髓鞘的神经纤维，治疗作边缘性切除。
三、血管外皮细胞瘤
是一种少见的软组织肿瘤，被认为来自Zimmermann的外皮细胞。
生物学行为变化很大，可从良性到真正恶性。
但可从其组织学表现预测肿瘤的病程。
Mayo医院的McMaster建议对交界性肿瘤和恶性者进行广泛切
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