角化与萎缩性性皮肤病.docx

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角化与萎缩性性皮肤病

第9章角化与萎缩性性皮肤病

毛囊角化病（Keratosisfollicularis）

本病又名Darier病,Darier-White综合征。

发病原因与遗传有关，目前已确定其致病基因位于12q23-24，由于ATP2A2基因突变所致。

该基因编码肌内质网ATP酶2型，这是一种在上皮细胞内高表达的酶，其功能是将细胞浆内钙离子泵入内质网。

其功能的缺陷导致钙离子依赖的细胞间粘附因子的异常，致使上皮细胞结构与功能受损。

因此本病可以累及皮肤或粘膜上皮，并非毛囊性疾病。

【诊断】

1.发病规律：

本病属于常染色体遗传，男女发病机会相等。

个别患者为散发。

一般在青春期前起病，病情夏季加重，日晒诱发病情加重，冬季减轻。

病情加重时在腋下、股内侧等多汗摩擦皱褶部位出现糜烂、结痂，有较多脓性分泌物产生臭味。

2.皮肤损害

（1）好发部位：

皮肤损害好发生在皮脂溢出部位，如头皮、前额、鼻两侧、颈部、上胸背部、腋下、腹股沟、臀沟和外阴等处。

皮损多呈对称分布。

少数患者皮疹局限或呈线状分布。

（2）皮损特点：

初发病时表现毛囊性丘疹，细小、坚实。

逐渐增大成疣状增生的斑块，表面粗糙、有棕黄色或污灰色皮损，表面有油腻性结痂或鳞屑。

揭除表面结痂形成漏斗状小凹。

（3）可发生甲损害，出现甲下角化过度、甲脆弱碎裂、缺损。

或存在白色或红色纵纹。

3.粘膜损害特点：

常有口腔粘膜损害，表现为舌与齿龈的白色小丘疹和糜烂。

也可以累及口咽、食道、肛门或直肠粘膜。

4.自觉症状：

患者无明显不适症状，或仅有轻度瘙痒，皮损破溃时自觉疼痛。

5.组织病理显示表皮角化不良，可见圆体和谷粒。

基层上方棘层松解，形成不规则绒毛。

表皮内可见乳头瘤样增生、棘层肥厚、角化过度。

真皮内可见慢性炎症细胞浸润。

【鉴别诊断】

1.黑棘皮病：

皱褶部位色素加深，有天鹅绒样乳头瘤增生。

2.融合性网状乳头瘤病：

皮损主要发生在上胸背部，外形为低平的褐色斑丘疹。

3.家族性良性慢性天疱疮：

皮损分布部位主要在容易摩擦部位，如腋下、腹股沟等处，可见水疱和糜烂面形成。

4.脂溢性皮炎：

好发生在脂溢区皮肤，表现为炎症性红斑、脂性脱屑，无角化性丘疹。

5.脂溢性角化：

发生在中老年人。

主要发生在面部、手背和躯干部，皮疹为境界清楚的角化性扁平斑丘疹，可呈乳头瘤样改变。

【治疗】

尚无特异性治疗方法。

可以试用以下方法：

1.皮疹全身泛发患者可口服阿维A酯（etretinate），阿维A（acitretin）或异维A酸（isotretinoin,保肤灵）。

2.皮损局限者外用0.05%~0.1%维甲酸软膏，他扎罗汀软膏或阿达帕林（达芙文）软膏。

3.局限型增殖肥厚严重的皮损可考虑局部磨削、激光治疗或手术切除后植皮。

4.局部金黄色葡萄球菌感染可能使某些患者病情发作，可选择应用敏感抗生素。

Mibelli汗孔角化症（porokeratosisofMibelli）

与遗传有关。

部分患者表现为常染色体显形遗传性特点。

【诊断】

1.发病规律：

属于常染色体显形遗传性疾病，一个家族中几代、多个成员患病。

多数患者从儿童期开始发病。

最常见的皮损表现为斑块型和单侧线状型汗孔角化症两种类型，其他类型包括浅表播散、角化过度、掌跖泛发、点状等。

2.皮损特点：

发生初期为小角化性丘疹，逐渐缓慢向周围扩大，形成环形、地图形的皮损，境界清楚。

皮损边缘堤状隆起，有沟槽状角化物质，颜色灰色或棕色，中央区皮肤光滑、干燥并有轻度萎缩，缺乏毳毛。

皮损大小不一致，由数毫米至数厘米大小。

数目数个到上百个不等。

3.好发部位：

好发生在四肢、面部、颈部等暴露部位。

可以累及粘膜、甲、毛发等。

4.自觉症状：

一般无自觉症状，部分患者可有皮损处瘙痒。

5.根据临床表现不同，分为皮损外观分为

6.组织病理：

从皮损周边角化过度隆起嵴处取材，可见在充满角蛋白的凹窝部中央有一个角化不全柱。

【鉴别诊断】

1.扁平苔藓：

皮损紫红色，轻度苔藓化浸润，表面可见细纹理，自觉瘙痒。

粘膜累及常见。

2.疣状表皮痣：

可见表面乳头状增生丘疹，密集融合，线条状分布。

3.Bowen病：

皮损为淡红褐色斑，有厚角质痂，可互相聚合，边缘略微隆起，中央部分可以消退或发生瘢痕。

4.穿透性弹力纤维病：

为淡红色或正常肤色角化性小丘疹，环状排列，匍行性分布，中间皮肤轻度萎缩。

【治疗】

1.对证治疗：

外用5%~10%水杨酸软膏，或0.05%~0.1%维甲酸软膏，他扎罗汀软膏或阿达帕林（达芙文）软膏。

2.皮疹泛发患者可口服阿维A酯（etretinate），阿维A（acitretin）或异维A酸（isotretinoin,保肤林）。

3.日晒病情加重的患者可口服氯喹或羟基氯喹。

4.皮损孤立、较小者可CO2激光、电灼、液氮冷冻或手术切除。

5.定期随访，必要时重复活检，有恶变迹象应手术切除。

播散浅表性光线性汗孔角化症（Disseminatedsuperficialactinicporokeratosis）

是一种常染色体显形遗传性疾病。

【诊断】

1.属于常染色体显形遗传性疾病，一个家族中几代、多个成员患病。

2.在暴露部位逐渐形成直径0.5～1cm大小的褐红色斑，外周边缘锐利隆起。

中间有毛囊性的角化丘疹，脱落后留下小凹陷。

数目数个到上百个不等。

3.主要发生在面颊部、颈部、手臂、上胸背部等日光暴露部位。

4.发病年龄早，但是在较大年龄时方可表现出外观明显的皮损而就诊，因而就诊患者主要在20~30岁之间。

随年龄增加皮损逐渐增多、增大、颜色加深。

5.一般无自觉症状。

6.组织病理：

与Mibelli汗孔角化症相似，程度较轻。

【鉴别诊断】

1.Mibelli汗孔角化症：

发病年龄小，皮损数目少，程度严重。

分布部位不限于日光暴露处。

2.光线性角化症：

皮损为境界不很清楚的淡红色斑，轻度鳞屑，揭去鳞屑可有糜烂面或出血。

同时伴有皮肤皱纹加深、毛细血管扩张、色素沉着或减退等与日光损伤有关病变。

【治疗】

1.对症治疗：

外用5%~10%水杨酸软膏，或0.05%~0.1%维甲酸软膏，他扎罗汀软膏或阿达帕林（达芙文）软膏。

2.液氮冷冻治疗。

皮损数目较少者可CO2激光治疗。

3.皮疹泛发患者可口服阿维A酯（etretinate），阿维A（acitretin）或异维A酸（isotretinoin,保肤林）。

4.皮损日光敏感显著且广泛者可口服氯喹或羟基氯喹。

剥脱性角质松解症（keratolysisexfoliativa）

又称层板状出汗不良（dyshidrosislamellesa）、复发性局灶性手掌脱屑（recurrentfocalpalmarpeeling）、红色角质松解症（erythrokeratolysis）。

病因不明，可能与遗传、多汗、感染等因素有关，部分患者与精神紧张和自主神经功能紊乱有关。

【诊断】

1.多发生在春夏等季节变换时。

2.皮疹见于手足侧，初发生时为针头大小白色点，继而分离脱屑，融合成片状，遍及整个手掌，对称分布。

个别患者可累及足跖。

3.病程经过2-3周可自然消退，有复发倾向。

4.皮损无炎症反应。

一般无症状，可有轻度瘙痒或灼热感。

【鉴别诊断】

1.汗疱性湿疹：

患者掌跖多汗、丘疱疹、瘙痒明显为特点。

2.手足癣：

皮损分布不对称，边界清楚，周边有丘疱疹、脱屑，真菌镜检阳性。

3.接触性皮炎：

皮损分布局限，具有接触致敏物质的病史或职业特性。

皮肤斑贴试验有助于发现致病原因和鉴别诊断。

4.其他需要鉴别的疾病包括手部湿疹等。

【治疗】

1.脱屑较多可用2%～3%水杨酸软膏，10%尿素软膏，煤焦油软膏，湿疹膏等外用制剂。

2.病情较重着可使用皮质激素软膏制剂。

3.涂脂性护肤剂。

掌跖角化症（keratosispalmarisetplantaris）

一部分患者为遗传性。

部分患者为获得性，主要发生于绝经期妇女。

某些疾病如毛发红糠疹、汗管角化等病也可以出现掌跖角化过度。

【诊断】

1.在掌跖和指、趾屈侧对称分布角化过度，可以蔓延达掌跖侧缘及指趾关节伸面。

少数患者肘、膝、胫和踝前亦可累及。

2.初起时常有掌跖多汗现象。

损害处皮肤角质层增厚，变硬，表面干燥粗糙，呈浅黄色，边缘清楚，无炎症性反应。

3.一般无自觉症状，但有时可有瘙痒，发生裂隙时有触痛或疼痛，触觉迟钝，症状在寒冷干燥季节加重。

4.遗传性掌跖角化症患者多在20岁以前发病。

5.病程缓慢，持续多年不退。

【鉴别诊断】

1.合并内脏疾病的掌跖角化症：

遗传性角皮病

遗传方式

皮疹特点

合并症

点状掌跖角皮症

常染色体,显性

圆形角化丘疹

甲损害

Howel-Evans’综合征

常染色体,显性

弥漫性角化斑

食管癌

Greither综合征

常染色体,显性

2岁后发病，弥漫

手足侧、臂、腿累及

Meleda病

常染色体,隐性

婴儿发病

智力与体格发育迟缓

Papillonlefevre综合征

常染色体,隐性

甲、毛发受累

牙周病

残毁性掌跖角皮症

常染色体,显性

弥漫角化，蜂窝状

Ainhum和断指

2.手足胼胝：

发生在受压部位，压迫痛明显。

3.角化过度型手足癣：

皮损边缘可见水疱与丘疱疹，真菌镜检阳性，瘙痒症状显著。

4.慢性湿疹：

有局部刺激或致敏物质接触历史，瘙痒症状显著，可伴有屈侧面皮肤湿疹损害。

5.砷角化症：

有长期慢性接触砷的历史，发病年龄大，皮损为散在多发的角化性丘疹。

6.II型酪氨酸血症（Richner-Hanhart综合征）：

婴幼儿开始发病，皮损为发生在掌跖部位的红斑、角化、结痂和糜烂损害，常呈线状分布。

伴有角膜炎。

血液和尿液中酪氨酸显著升高，肝肾功能正常。

【治疗】

1.外用角质松解剂，如5～10％水杨酸软膏，0.1%维甲酸软膏及15％尿素软膏等。

或他扎罗汀软膏或阿达帕林（达芙文）软膏等。

可采取封包治疗。

2.煤焦油或黑豆馏油软膏。

3.避免摩擦、干燥。

4.口服维生素A25000～30000U，每日3次。

红斑角皮病（erythrokeratodermias）

是一组表现为皮肤潮红和角化增厚、与遗传有关的疾病，与无红斑的鱼鳞病不同。

临床上分为以下四类：

1.进行性对称性红斑角皮症（progressivesymmetricalerythrokeratodermia）：

又名Gottron综合征（Gottronsyndrome），属于常染色体显形遗传病。

因Loricin基因突变所致。

2.可变性红斑角化症：

又名可变性图形红斑角皮病（erythrokeratodermiafiguratevariabilis），图案状红色角化症（keratosisrubrafigurata），Mendens-Costa综合征（MendesdaCostasyndrome）或Mendens-Costa型红斑角化病。

本病属于常染色体显形遗传病。

致病基因位于1p34-p35。

由于Connexin31基因片段缺失突变所致。

3.角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征（Keratosis-Ichthyosis-DeafnessSyndrome,KID）：

又名进行性红斑角皮病（erythrokeratodermiaprogressiva），KID综合征（KIDsyndrome）,Senter综合征（Sentersyndrome）。

本病的遗传方式为常染色体显性或隐性遗传，或为散发基因突变病例。

4.伴有鱼鳞病样红皮病和肢体缺损的先天性偏侧发育不良（Congenitalhemidysplasiawithichthyosiformerytherodermaandlimbdefects，CHILD）：

又名CHILD综合征，是一种先天性发育不良病。

遗传方式为X-连锁显性遗传。

致病基因是位于XP28的NSDHL基因发生突变所致，此基因编码的NAD（P）H类固醇脱氢酶样蛋白质是控制胆固醇合成过程中某些途径的一种酶，因此本病是表皮痣综合征的一种特殊类型。

【诊断】

1.进行性对称性红斑角皮症

（1）皮损主要发生在肢端和臀部，部分患者面部累及，个别人发生在躯干。

（2）皮损逐渐加重，范围逐渐扩大，出现角化增厚，脱屑。

可以出现掌跖角化。

对称分布。

（3）出生后不久发生皮肤红斑。

到青春期后皮损逐渐减轻。

（4）一般无症状。

2.可变性红斑角化症

（1）皮损好发生四肢伸侧、臀部、股部、面部等处。

可以发生掌跖角化。

毛发、甲、粘膜等不受累及。

（2）皮损为境界清楚的红斑，形成地图状或不同的几何图形，表面有固定性角化斑块。

（3）可变性皮损可以在数日内，甚至数小时内外观增大或缩小，甚至消退。

（4）大多数患者出生后不久发生皮肤红斑，病情逐渐加重，部分患者在青春期后缓解。

极个别人成年发病。

（5）患者遇冷、热、风吹、情绪变化、妊娠等可诱发病情发作或加重。

3.角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征

（1）出生后不久发生皮肤损害，逐渐加重。

皮损好发生在面颊部、鼻、耳、肘膝以及手足背。

（2）典型皮损为红斑上境界清楚、粗厚、暗红色疣状增殖的斑块。

躯干部可见较浅薄的脱屑斑。

（3）常伴有质地坚硬、皮革状掌跖角化。

可累及甲、毛发等。

（4）合并先天性感觉神经性耳聋、角膜炎、发育低下等。

（5）口周形成沟纹状斑，口腔内可见角化过度白斑。

（6）皮损与粘膜白斑可能发生恶变。

4.伴有鱼鳞病样红皮病和肢体缺损的先天性偏侧发育不良

（1）出生时存在。

（2）损害具有不对称性，损害区与非损害区交界位于躯体前后的正中线，分界清楚。

（3）皮损表现为广泛性红斑、角化、脱屑。

损害侧甲增厚。

（4）患侧躯体和上下肢骨质发育不良、缺损。

（5）部分患者同时伴有心脏、肾脏等脏器异常。

（6）皮损的组织病理改变表现为表皮银屑病样增生、角质层淡染。

（7）其他辅助检查：

X线检查发现患侧骨质病变。

【鉴别诊断】

疾病

遗传

起病年龄

好发位置

合并症

预后

进行性对称性红斑角皮症

常染色体显性

出生早期

脂端、臀部

青春期缓减

可变性红斑角化症

常染色体显性

出生早期

四肢伸侧、股部、面部

掌跖角化

外因诱导复发

KID综合征

显性或隐性

出生早期

面、肘膝、手足背

甲、毛发，耳聋、角膜炎、发育低下

粘膜损害可恶变

CHILD综合征

X-连锁显性

出生时

不对称，单侧

患侧肢体、骨质、内脏

【治疗】

1.进行性对称性红斑角皮症：

可试用口服维甲酸类药物，或PUVA治疗。

2.可变性红斑角化症：

口服维甲酸类药物，如阿维A等，试用PUVA治疗。

3.KID综合征：

可试用口服维甲酸类药物，定期检查粘膜损害，防止癌变。

4.CHILD综合征：

对症治疗。

5.一般治疗：

各种红斑角皮病均可外用维甲酸类药物，减轻皮损角化肥厚。

也可以外用2-3%水杨酸软膏，10%尿素软膏，煤焦油软膏，湿疹膏等制剂。

外涂脂性护肤剂。

砷角化症（arsenicalkeratosis）

由于职业原因或服用含砷剂的药物（如含朱砂中药），长期慢性接触砷引起的皮肤病变。

【诊断】

1.有长期接触砷的历史，如因癫痫等疾病长期服用含有朱砂等含有砷剂成分安神的中药，或从事接触砷的职业、在砷矿区长期生活等。

2.皮损特点：

好发生在掌跖部位，皮损暗红色或褐红色，质地较硬。

表面有少量角化物。

可见色素沉着。

散在分布、不规则性角化斑丘疹，皮损中部萎缩。

3.患者患病发龄较大。

病程缓慢，持续多年不退。

4.一般无自觉症状，可触觉迟钝。

5.部分患者有急性砷中毒表现。

6.组织病理：

表皮细胞凹空变性，结构紊乱，可见异常分裂细胞。

【鉴别诊断】

1.手足胼胝：

发生在受压部位，压迫痛明显。

2.掌跖角化症：

发病年龄小，皮损广泛，有遗传史。

3.角化过度型手足癣：

皮损边缘可见水疱与丘疱疹，真菌镜检阳性，瘙痒症状显著。

4.慢性湿疹：

有局部刺激或致敏物质接触历史，瘙痒症状显著，可伴有屈侧面皮肤湿疹损害。

【治疗】

1.手术切除怀疑癌变的皮损。

2.外用角质松解剂，如5%～10％水杨酸软膏，0.1%维甲酸软膏及15％尿素软膏等。

3.避免砷接触。

4.长期随诊。

乳头乳晕角化过度症（Nipplehyperkeratosis）

又名痣样乳头乳晕角化过度（Hyperkeratosisareolaemammaenaeviformis）。

是一种因不同病变所致的皮肤表现。

【诊断和鉴别诊断】

1.Otto痣样乳晕角化：

是一种表皮痣，通常单侧发生，青春期皮损加重。

2.鱼鳞病性乳晕角化：

双侧发生，伴有皮肤干燥、角化等鱼鳞病的表现。

3.局部Darier病：

皮损形成毛囊性角化丘疹，必要时组织病理检查确定诊断。

4.乳房湿疹所致乳晕角化：

皮损瘙痒，有渗出倾向，同时可有其他部位的湿疹皮损。

【治疗】

1.查找病因，治疗原发病。

2.对症治疗，可外用维甲酸类制剂等，以及保护性乳剂。

萎缩纹（striaeatrophicae）

皮肤弹力纤维脆弱，受到快速过度伸张力后发生断裂而致。

发生在妊娠妇女者称为妊娠纹。

【诊断】

1.多见于青春期生长迅速、妊娠等使局部皮肤张力快速增加者，也常见于服用皮质类固醇激素的患者。

2.好发部位在肥胖者的股内侧、肘膝上方、女性臀部、乳房，以及妊娠者腹壁下部。

3.皮损为境界清楚的条纹，初期淡红色或紫红色，逐渐转变为苍白色。

局部柔软、稍微凹陷，表面有光泽。

皮损颜色可以减轻，但萎缩纹长期存在。

4.无自觉症状。

【治疗】

1.本病无危害性，无特殊治疗。

2.控制体重增长可以减少萎缩纹增多。

进行性面部偏侧萎缩（progressivehemifacialatrophy）

又称面部偏侧萎缩（hemiatrophiafacialis）、Parry-Romberg综合征、或Romberg综合征。

发病原因不明，可能与神经损害、博氏疏螺旋体等感染因素有关。

【诊断】

1.常在20岁以前起病，男女发病率均等。

2.单侧皮肤出现浅色斑，可有自觉疼痛、不适等症状。

3.皮肤损害范围逐渐扩大，进行性皮肤、皮下组织、脂肪、骨骼等组织出现萎缩。

4.发病侧可以出现受累及区脱发、睁眼、张口、舌咽部组织不对成受累及。

严重者发生面部以外单侧组织累及，如颈部、躯体等。

5.病变过程一般表现为间断加重、缓解。

6.病理组织学表现为真皮硬化、脂肪与正常组织萎缩。

【鉴别诊断】

1.面部局限性硬皮病：

特别是发生在面部的刀伤样局限性硬皮病（EnCoupdeSabre），皮损表现为由眉毛内侧向上延伸到头皮的硬化萎缩性损害，外观为条带状，可引起脱发，并可伴有皮下组织和骨骼萎缩。

2.面神经麻痹：

可见皮下肌肉废用性萎缩、运动障碍，但无皮肤萎缩，亦不累及骨骼。

3.继发性组织萎缩：

如由于局部放射治疗、封闭注射、外科手术等造成局部萎缩，均有特殊病史以及相应的表现。

【治疗】

1.中医中药治疗：

活血、化瘀、生肌。

2.其他药物治疗：

服用维生素等。

3.对症治疗：

局部神经痛者止痛治疗等。

斑状萎缩（macularatrophy）

又名皮肤松弛症（anetoderma），局灶性弹力松弛症（localizedelastolysis）。

是一种局灶性皮肤弹力纤维减少或缺失。

发生原因不明，可能与博氏螺旋体或疱疹病毒感染等因素有关。

【诊断】

1.皮肤损害为圆形或卵圆形、边界清楚的斑，直径数厘米大小。

局部皮肤外观砂纸样，可见细微皱纹和皮下血管。

2.皮损处触之有下陷空虚感，如同疝样。

3.好发生在躯干上背部、上肢肩部、大腿上部等处。

4.皮损可以单发，也可以多发，对称分布。

长期不变化。

5.无明显自觉不适症状。

【鉴别诊断】

1.根据临床表现以及发生原因不同，斑状萎缩可分为以下类型：

疾病

好发人群

皮损特点

其他

Jadassohn型

青年女性

皮损萎缩前有炎症反应

合称Jadassohn-Pellizari

Pellizari型

同前

初期有风团、炎症反应

Schwenninger-Buzzi型

中年女性

起病初无炎症反应

痘疮样型

始发生在儿童

凹点状皮肤萎缩

继发性

不定

有原发病史及损害

见于麻风、梅毒红斑狼疮等

2.局灶性真皮发育不良（focaldermalhypoplasia）：

即Goltz综合征，本病儿童期起病，表现为局部皮肤、皮下组织乃至骨骼、器官（如眼、牙齿）等缺损。

发病与遗传有关。

【治疗】

1.无特殊治疗。

2.可试用中药治疗。

进行性特发性皮肤萎缩（progressiveidiopathicatrophoderma）

又称Pacini皮肤萎缩，或Pacini-Pierini皮肤萎缩。

一般认为这是局限性硬皮病的一种类型。

发生原因不明。

【诊断】

1.多见于青年女性。

皮损好发部位为后背部下部、四肢近侧端。

2.典型皮损为圆形或卵圆形萎缩斑，直径数厘米到十厘米大小。

淡紫色或棕色，表面光滑，轻度萎缩凹陷。

3.皮损与周围皮肤边界清楚，可看到变清楚的皮肤下面静脉纹理。

4.病程进展缓慢，缓慢发展。

5.一般无自觉症状。

【鉴别诊断】

1.斑状萎缩：

萎缩区皮肤菲薄，指压有疝孔感。

2.硬斑病：

皮损面积较大，中央光滑发硬，周边淡紫红色肿胀。

组织病理显示皮下胶原纤维变性。

3.皮下脂肪萎缩：

可触及皮下脂肪萎缩区，但表面皮肤外观色泽和厚度正常。

【治疗】

1.尚无特殊疗法。

2.可试用中药治疗。

指（趾）断症

指趾断症即阿洪病（Ainhumdisease），又称为自发性指（趾）断症（dactylolysisspontanea），因外伤所致。

【诊断】

1.发生在黑人。

起病前常有外伤史。

2.发生在足趾，主要发生在第5趾。

单侧发病。

3.起病之处在足趾第一趾间关节屈侧横沟形成缩窄条，逐渐发展加重，形成环状深沟。

最终引起断趾，远端脱落。

4.病程进展缓慢。

【鉴别诊断】

1.假性指（趾）断症：

又称假阿洪病（pseudo-ainhumdisease），发生原因与遗传有关，或者并发其他原因引起的疾病，表现为指（趾）环状缩窄或自截断。

2.可以发生假性指（趾）断症的其他疾病：

包括先天性表皮发育不良痣、先天性角皮病的某些类型，如条纹状掌跖角皮症、残毁型掌跖角皮症、Meleda病等，以及某些感染性疾病，包括麻风、梅毒等。

3.带状硬皮病

【治疗】

1.早期手术切除缩窄带。

2.外伤对症治疗。

毛发角化病（Keratosispilaris）

又称毛发性苔藓（Lichenpilaris）。

病因不明，可能与遗传有关。

【诊断】

1.皮损为针头大小、尖顶的毛囊性丘疹，肤色或淡红色，无炎性反应，外观如“鸡皮”。

去掉中心角质可见中央有毳毛穿出或卷曲在内。

2.皮损限局于四肢，特别是上臂和股的外侧，分布对称。

损害多时可累及到臀部及前臂，甚至面、眉等处，可引起脱毛和局部萎缩。

3.皮疹在冬季干燥时显著。

4.多见于青年。

身体一般情况好。

一般无自觉症状。

5.常合并寻常型鱼鳞病、异位性皮炎等疾病。

【鉴别诊断】

1.毛囊性鱼鳞病多半幼年期发病，皮损为扁平的点状角质物，多分布于四肢伸侧。

2.蟾皮病（维生素A缺乏症）：

皮损广泛且严重，分布于四肢伸侧，针头至米粒大小干燥而坚实的圆锥形或半球形毛囊性角化丘疹，合并维生素A缺乏的其他表现，包括夜盲、角膜炎，角膜干燥等。

发病无季节性变化。

3.毛发红糠疹掌跖及头皮有较大片的鳞屑及角化过度，丘疹可融合成为斑块，上覆糠秕状鳞屑。

手指第一、二指节的背侧面常有典型的毛囊角化性丘疹。

4.瘰疬性苔藓：

为皮肤结核的一种