儿童咯血诊断与治疗专家共识.pdf

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标准方案指南儿童咯血诊断与治疗专家共识中华医学会儿科学分会呼吸学组中华实用儿科临床杂志编辑委员会通信作者：

申昆玲，：

咯血（）是儿童呼吸系统疾病较常见的症状之一。

由于儿童咳嗽反射弱或不会将血液咯出，这一症状往往被忽视。

很多儿童仅表现为贫血、咳嗽，只有在大量咯血或反复发作时才被发现。

因此，在临床上，如何早期发现咯血相关症状、早期诊断至关重要。

儿童咯血病因多样，不仅包括呼吸系统疾病，而且包括心血管疾病和其他系统疾病，明确咯血的病因是合理治疗的前提。

大咯血是儿科危重症之一，可以引起窒息、失血性休克，如不及时救治会危及患儿生命。

因此，为进一步提高对儿童咯血的认识，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制定了适合我国儿科临床使用的儿童咯血诊断与治疗专家共识，以规范对儿童咯血的诊断和治疗。

定义及病因咯血是指喉及喉以下呼吸道任何部位的出血，经口腔排出的一种临床症状，可表现为咯鲜血或痰中带血。

目前对于儿童咯血量界定尚无统一标准。

一般认为，内咯血或为大咯血，需积极处理。

咯血的病因多样，一般应从以下几个方面分析：

（）呼吸系统疾病：

气管、支气管、肺部疾病，如感染性疾病，包括急、慢性支气管炎、肺炎、肺结核、肺侵袭性真菌感染等；支气管、肺结构发育异常，如肺隔离症等；支气管扩张症、囊性纤维化；其他：

如创伤、肿瘤、支气管异物、特发性肺含铁血黄素沉着症。

（）循环系统疾病：

如先天性心脏病、肺动脉高压、肺栓塞、肺血管畸形等。

（）全身性疾病：

如出凝血功能障碍、结缔组织病等。

儿童咯血病因见表，西方国家以囊性纤维化引起的支气管扩张症多见，我国则以感染性疾病相对多见。

发病机制支气管黏膜、肺泡及毛细血管损伤微生物及其代谢产物造成呼吸道黏膜、肺泡上皮细胞及毛细血管充血、水肿、渗出、坏死，各种栓子、免疫复合物造成局部毛细血管通透性增加和肺泡毛细血管损伤，从而造成咯血。

常见疾病如下呼吸道感染、肺栓塞、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺肾综合征（）等。

支气管动脉、肺动脉损伤病变直接侵犯、腐蚀支气管动脉或肺动脉，导致其破裂出血。

最常见的是肺脓肿、肺囊肿、空洞型肺结核、支气管扩张症等。

表儿童咯血病因常见原因少见原因支气管炎外伤肺炎血管畸形肺结核先天性心脏病呼吸道异物特发性肺动脉高压支气管扩张症肺栓塞肺含铁血黄素沉着症肿瘤囊性纤维化出凝血功能障碍肺肾综合征血管炎肺血管内压力增高肺淤血肺淤血通常由左心充血性心力衰竭引起，左心室收缩功能下降，左心腔内压力升高，阻碍肺静脉回流，肺部局部血管出现血液淤积，造成少量咯血，而长期肺淤血可引起肺静脉压升高，破裂可致大咯血。

常见疾病如风湿热所致二尖瓣狭窄、左房黏液瘤等。

肺高压先天性肺血管畸形、先天性心脏病可造成肺毛细血管床前阻力加大，形成肺高压。

当外界因素，如精神紧张、咳嗽及劳累等，病变区压力迅速增高，而扩张的支气管动脉或支气管动脉肺动脉吻合支破裂可引起致命性大咯血。

常见疾病包括先天性肺静脉闭锁、特发性肺动脉高压、左向右分流的先天性心脏病等。

出凝血功能障碍咯血多为全身性出血的一部分，仅以咯血为其唯一表现者罕见，如血小板减少性紫癜、血友病及其他凝血因子缺乏、白血病、弥散性血管内凝血等血液系统疾病。

机械性损伤外伤、异物、钙化灶及支气管结石等可对肺脏血管造成机械性损伤而引起咯血。

鉴别诊断与呕血的鉴别咯血首先需要与呕血鉴别，要点见表，同时还需要和鼻咽部等上呼吸道出血鉴别。

呼吸系统疾病气管支气管疾病支气管炎是儿童咯血最常见的病因，多为少量咯血，痰中带血或血丝最为常见。

气管、支气管内膜结核临床可表现为咳嗽、喘息、咯血，支气管镜下表现为气管、支气管黏膜充血水肿、糜烂，可见干酪样物质附着及肉芽组织增生，根据支气管镜下检查及组织活检、涂片、培养可明确诊断。

支气管扩张症在西方国家，囊性纤维化是支中华实用儿科临床杂志年月第卷第期，表咯血与呕血的鉴别鉴别要点呕血咯血病因消化性溃疡、急性糜烂出血性胃炎、肝硬化、胆道出血等支气管炎、肺炎、肺结核、支气管扩张症、特发性肺含铁血黄素沉着症、心血管疾病等前驱症状上腹不适、恶心、呕吐喉部痒感、咳嗽、胸闷等出血方式呕出，可为喷射状咯出出血颜色棕黑、暗红，有时鲜红鲜红，淡红色血中混有物食物残渣、胃液痰、泡沫反应酸性碱性黑便有，可为柏油样便，呕血停止后仍持续数日除非咽下，否则没有出血后痰性状无血痰常有血痰数日胸部线和体征肺部常无病变和阳性体征肺部病变，常有肺部体征气管扩张症最常见的原因，我国引起支气管扩张症的常见病因为肺炎、百日咳、麻疹、结核病、先天性支气管发育异常、原发性纤毛运动障碍、免疫缺陷病等。

患儿常表现为反复咳嗽、咯痰、反复肺炎、咯血。

创伤及异物气管、支气管异物所致咯血多见于婴幼儿，常易误诊或漏诊，因此，应详细询问异物呛入史，利用透视、胸部线平片了解有无纵隔摆动、肺不张、局部透亮度增高等异物征象协诊，支气管镜检查可明确诊断并去除异物。

支气管结石为气管、支气管树内的钙化物质。

支气管结石通常来源于钙化的肺门和纵隔淋巴结侵袭支气管壁形成。

临床可表现为咳嗽、发热、咯血、胸痛、呼吸困难。

胸部平片和肺部检查可发现肺门或肺实质内钙化结节、支气管扩张、肺部肿块，支气管镜检查可以发现结石。

气管、支气管肿瘤如黏液表皮样癌、气管支气管乳头状瘤等。

儿童原发性气管肿瘤较少见，可表现为咳嗽、喘息、咯血。

主要依据肺部影像学、支气管镜及病理检查确诊。

肺部疾病肺炎是儿童咯血常见原因，常有发热、咳嗽等表现，病原包括细菌、病毒、真菌和支原体等。

胸部线有肺炎征象，可结合临床表现确诊，。

肺结核一般起病缓慢，除结核中毒症状外，常有发热、咳嗽等。

肺部体征不明显、常与肺内病变程度不成比例。

干酪性或空洞型肺结核、支气管内膜结核等可发生咯血，。

询问卡介苗接种史及结核接触史，结合胸部线、结核菌纯蛋白衍生物（）试验、干扰素释放试验（）、痰及胃液涂片抗酸染色和结核杆菌培养检查等有助于诊断。

肺脓肿病前常有脓毒症、化脓性肺炎或污物、异物吸入史。

起病急，有发热、咳嗽、咯痰、咯血等表现。

白细胞总数及中性粒细胞数增高。

早期胸部线呈大片模糊影，脓排出后呈带液平面的圆形空洞。

肺部寄生虫感染多种寄生虫侵入肺部均可引起咯血，如肺吸虫病、肺孢囊虫病、血吸虫病、阿米巴病等。

患儿常有咳嗽、胸痛、咯血等症状，来自流行区，有生食螃蟹或?

蛄等病史，血白细胞及嗜酸性粒细胞计数增多，痰中查找虫卵、皮内试验阳性或血清抗体检测阳性等有助于诊断。

肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素沉积于肺泡腔内为特征。

可表现为反复咳嗽、咯血及贫血。

急性期胸部线平片及呈磨玻璃样或云絮状阴影，多累及双侧；慢性期双肺可见细网状或网粒状阴影。

痰或胃液或支气管肺泡灌洗液找到含铁血黄素细胞是诊断的主要依据。

变应性支气管肺曲霉病是人体对曲霉发生超敏反应所致的一种变应性肺疾病，好发于哮喘、囊性纤维化和支气管扩张症患儿。

临床以咳嗽、咯痰、喘息、咯血为主要表现，咯血量一般不大。

诊断包括有烟曲菌致敏的依据、临床表现、血清和嗜酸性粒细胞明显增高等。

先天性支气管及肺发育异常包括先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症等。

患儿易出现反复肺部感染、气促、呼吸困难、咯血等。

诊断主要依靠影像学，包括胸部线平片、肺部，可表现为局部透亮度增高、囊状影或实变影等，胸部血管造影（）发现囊肿的异常供血血管可以确诊为肺隔离症。

肺泡蛋白沉积症（，）本病以过碘酸雪夫（）染色阳性磷脂蛋白沉积在肺泡中为特征，主要表现为劳力性呼吸困难和干咳，部分患儿可有咯血。

胸部高分辨率（）显示双肺弥散分布的斑片状磨玻璃影，呈“地图”样分布，增厚小叶间隔形成“铺路石”样改变，结合支气管肺泡灌洗液或肺活检病理显示染色阳性可诊断。

肺部肿瘤小儿原发性肺部肿瘤非常少见，恶性居多。

如胸膜肺母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤等。

病初出现咳嗽、咯血等症状，易误诊为肺炎。

胸部线显示肺部有较固定的圆形、卵圆形或分叶状阴影，抗感染无效，不能用肺部感染解释。

痰找肿瘤细胞、肺或磁共振成像（）、正电子发射计算机断层显像（）、淋巴结或肺活检等有助于诊断，。

肺内子宫内膜异位症特点是月经期间咯血，肺内因出血而出现阴影，月经停止后可自行缓解。

中华实用儿科临床杂志年月第卷第期，对于青春期女童，经细致检查、长期观察，并除外其他咯血原因后可做出诊断。

循环系统疾病血管畸形及先天性心脏病血管畸形虽属罕见病因，但却是引起大咯血的主要病因之一。

临床可表现为突发性大量咯血，一次咯血量可至上百毫升，部分患儿因大量咯血可出现窒息、失血性休克等，属于临床急重症。

包括肺动静脉瘘、肺动脉缺如、支气管动脉肺动脉瘘、支气管动脉瘤等。

在保持患儿病情稳定的情况下，可利用影像学检查协助诊断，包括胸部线片、多排螺旋（）及、血管造影、支气管镜等。

先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位、先天性肺静脉闭锁、二尖瓣狭窄等，通常以少量咯血为主要表现，病史较长。

但也可因形成主动脉肺动脉侧支循环，支气管动脉扩张，引发大量咯血。

通过心脏彩超或胸内大血管造影可明确诊断。

先天性心脏病术后（如肺静脉异位引流术后）引起咯血也不少见，可以通过病史协助诊断。

特发性肺动脉高压咯血可作为特发性肺动脉高压患儿的首发症状，起病隐匿，病程长，可出现大量咯血，危及生命。

主要依靠心脏彩超、右心导管测压明确诊断。

肺栓塞或肺静脉血栓在儿童属于少见病，临床中易被忽略，咯血是儿童肺栓塞的典型症状之一，常伴有胸痛。

重症感染或炎性反应可以增加血栓形成倾向，所以重症感染后应注意。

主要依靠凝血功能、二聚体检查、血脂、蛋白、蛋白、抗凝血酶、活化蛋白抵抗、狼疮凝集物、心电图、超声心动图及胸部增强或血管造影协助诊断，明确病因。

全身性疾病出凝血功能障碍咯血多为全身性出血的一部分，往往伴有原发病临床表现，但需要关注重症感染引起的弥散性血管内凝血所致的肺出血，可以根据病史、查体、血小板计数、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、二聚体、凝血因子等协助诊断。

结缔组织病及免疫性疾病如肺肾综合征、肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎、系统性红斑狼疮等，可因肺血管炎出血，或因肺组织空洞损害而出现咯血。

肺肾综合征患儿可表现为肺出血、肾小球肾炎，抗肾小球基底膜抗体阳性。

咯血在系统性红斑狼疮患儿中并不多见，一旦发生咯血，可出现呼吸衰竭、循环衰竭等，危及生命，十分凶险。

肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎等抗中性粒细胞胞质抗体（）相关性小血管炎，约的患儿出现咯血，可行检查协助诊断。

遗传性毛细血管扩张症为常染色体显性遗传病，由于和基因表达异常造成血管的生长异常，临床表现为反复鼻出血、毛细血管扩张、脏器血管畸形，有以上的患儿发生肺动静脉畸形，可造成大咯血。

可有类似疾病家族史。

主要依靠病史、查体、数字减影血管造影（，）及基因检查协助诊断。

药物或毒物相关性咯血有报道病患儿在接受抗甲状腺药物，如他巴唑、丙硫氧嘧啶治疗过程中可出现相关血管炎表现，其中肺部受累可出现咯血症状。

辅助检查全血细胞计数红细胞计数与血红蛋白测定有助于判断出血程度，血小板计数有助于出血性疾病的诊断；嗜酸性粒细胞增多提示寄生虫病的可能性。

出凝血疾病检查根据临床特征选择性地进行，包括筛选试验和确诊试验。

筛选试验包括毛细血管脆性试验、血小板计数、出血时间、凝血时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等。

如果发现异常，则按相关疾病的诊疗常规进行确诊试验。

病原学检查如果怀疑感染性疾病引起的咯血，需要进行病原学检查。

包括细菌、真菌、抗酸杆菌培养；病毒核酸检测和病毒抗原测定；和试验有助于结核病的诊断；寄生虫抗体检测，有助于诊断包括肺吸虫、包虫在内的寄生虫感染；试验、试验、乳胶凝集试验有助于侵袭性肺真菌病的诊断。

细胞学检查痰液、胃液，必要时进行支气管肺泡灌洗液（）找含铁血黄素细胞等。

结缔组织病检查如果怀疑是结缔组织病导致咯血，应进行以下检查：

尿常规、血清肌酐和血尿素氮、抗核抗体（）、抗肾小球基底膜抗体（抗）、抗磷