儿科学重点总结最新版.docx

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儿科学重点总结最新版

儿科学重点知识总结

一一单元绪论I第一节小儿年龄分期及各期特点

〔一）胎儿期：

受孕到分娩，约40周（280天）。

受孕最初8周称胚胎期，8周后到出生前为胎儿期。

〔二）新生儿期：

出生后脐带结扎开始到足28天。

围生期：

胎龄满28周〔体重21000g）至出生后7足天。

护理，注意保暖，细心喂养，预防各种感染。

2,发病率、死亡率高，尤其生后第一周。

3.围生期死亡率是衡量产科新生儿科质量的重要标准。

（三）婴儿期：

出生后到满1周岁。

儿生长发育最迅速的时期，身长50->75cm,体重3-9kg.

发生消化不良和营养缺乏。

易患各种感染性疾病，应按时预防接种。

〔四）幼儿期：

1周岁后到满3周岁。

枢神经系统发育加快。

动能力增强，注意防止意外。

3.喂养指导。

4.传染病预防。

〔五）学龄前期：

3周岁后到6~7周岁。

〔六）学龄期：

从入小学起（6〜7岁）到青春期（13~14岁）开始之前。

（七）青春期：

女孩11、12岁到17、18岁；男孩13、14岁到18-20岁。

第二章生长发育|第一节生长发育规律

婴儿期是第一个生长顶峰；青春期出现第二个生长顶峰。

一般规律为由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。

第二节体格生长〔重点）

（一）体格生长的指标

1.体重：

出生体重平均3kg,生后第1周内生理性体重下降（3〜9%）。

1岁体重平均为9kg,2岁12kg,2岁到青春前期每年增长2kgo体重计算公式：

<6月龄婴儿体重［kg）=出生体重+月龄X0.7kg7~12个月龄婴儿体重（kg）=6+月龄X0.25kg

2岁〜青春前期体重（kg）=年龄义2+8（7）kg

2.身高：

新生儿50cm,前半年每月增长2.5cm,后半年每月增长1.5cm。

1岁75cm,2岁85cm,2岁以后每年长5〜7cm。

2~12岁身长计算公式身长（cm）=年龄X7+70

3.头围

新生儿头围34cm,3个月40cm,1岁46cm,2岁48cm,5岁50cm,15岁54〜58cm,半岁42cm。

围出生时比头围小1〜2cm,约32cm；1岁时与头围相等约46cm。

（二）骨骼的发育（3〕来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。

[4）血红素加氧酶在生后1〜7天内含量高，使新生儿产生胆红素潜力大。

发育不成熟

（1）摄取胆红素功能差。

[2）形成结合胆红素功能差。

[3）排泄结合胆红素功能差。

3.肠肝循环特殊：

饥饿、便秘、、缺氧、酸中毒及颅内出血，常可使新生儿黄疸加重。

〔二）生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别黄疸：

一般情况良好，足月儿生后2~3天出现黄疸，4〜5天达顶峰，5〜7天消退，最迟不超过2周；早产儿出生后3〜5天出现，5〜7天消退，最迟可延迟到3〜4周。

每日血清胆红素升高＜85umol/L。

2.病理性黄疸：

生后24小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿〉221umol/L、早产儿〉257umol/L,或每日上升超过85umol/L；黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿》4周；黄疸退而复现；血清结合胆红素〉34口mol/L。

具备任何一项可诊断为病理性黄疸。

第十一节新生儿溶血病

系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。

新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。

ABO溶血病中，母亲多为0型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。

未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。

〔一）临床表现：

RII溶血病病症较ABO溶血病者严重。

儿水肿：

宫内溶血严重者为死胎。

3.黄疸：

黄疸发生早，多在生后24小时内出现。

黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。

4.贫血：

肝脾大多见于Rh溶血病。

红素脑病（核黄疸）：

一般发生在生后2〜7天，早产儿尤易发生。

①警告期：

出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。

半天至1天后很快开展②痉挛期：

抽搐，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张③恢复期：

吃奶及反响好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力降低。

④后遗症期核黄疸四联症：

手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良。

【二）诊断

检查：

证实有血型不合存在

2.检查有无溶血外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。

红细胞和血型抗体测定1）改进直接抗人球蛋白试验2）抗体释放试验3）游离抗体试验

新生儿娩出后黄疸出现早，且进行性加重，有母子血型不合，改进Coombs和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。

〔三）鉴别诊断

新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症：

从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。

先天性肾病有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿，无病理性黄疸和肝脾大。

与生理性黄疸通过血型不合及溶血三项试验可鉴别。

【四）预防阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG300Pg,下次妊娠29周时再肌注300ug,效果更好。

阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。

〔五）治疗

L产前治疗：

孕妇在预产期前1〜2周口服苯巴比妥；提前分娩；血浆置换；宫内输血。

儿治疗：

第一关〔生后1天），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关[2〜7）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关〔2周、2月）纠正贫血。

[1）降低血清胆红素：

光照疗法：

一般用波长420〜470mm的蓝色荧光灯最有效。

换血疗法：

①指征：

产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素〉68un）ol/L,血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;生后12小时内胆红素每小时上升＞12uniol/L者；总胆红素已到达342iimol/L者，不管血清胆红素水平上下，已有胆红素脑病的早期表现者；小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指证。

②血源选择：

Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用。

型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的0型血或患儿同型血。

③换血量为150〜180nil/kg（新生儿血量的二倍）。

[2）增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。

②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。

[3）及时纠正缺氧、感染，防止快速输入高渗性药物。

第四节新生儿败血症

（一）病原及感染途径

1.病原菌：

我国一直以葡萄球菌最常见，其次是大肠杆菌等革兰阴性（GT杆菌；但美国在20世纪70年代后以B群链球菌（GBS）占首位。

径：

产前感染以李司特菌、胎儿弯曲菌报告较多。

出生后感染最常见，病原体以金葡萄菌为多。

院内主要是绿脓杆菌感染为主。

[二）临床表现状和体征

①病理性黄疸如黄疸消退延迟或退而复现；②肝脾大（出现较晚）；

③出血倾向如瘀点、瘀斑；④休克征象如皮肤呈大理石样花纹；

⑤中毒性肠麻痹。

新生儿败血症较易并发脑膜炎。

2.实验室检查：

血培养阳性；直接涂片找细菌；检测细菌抗原；外周血白细胞计数和分类；C反响蛋白；血沉加快。

（三）诊断：

早发型；晚发型；新生儿败血症临床表现常不典型，病症无特异性。

〔四）治疗原那么

葡萄球菌宜选用耐酶青霉素、第1代头抱菌素或万古霉素；革兰阴性杆菌选用氨苇青霉素或第3代头胞菌素；厌氧菌感染首选甲硝喋。

早期宜静脉给药，一般疗程10〜14天

纠正酸中毒和电解质紊乱，休克时用血浆或清蛋白、静脉注射多巴胺，中性粒细胞减少者可输给白细胞，重症者及早产儿可静注免疫球蛋白。

第十二节新生儿寒冷损伤综合征

简称新生儿冷伤，多有皮肤硬肿，亦称新生儿硬肿症。

主要受寒引起，表现为低体温和皮肤硬肿，严重者出现多器官功能损伤。

〔一）病因和病理生理温缺乏体温调节中枢不成熟；体外表积相对较大，皮下脂肪少，皮肤薄，血管丰富，易于失热；躯体小，储热少；棕色脂肪代偿产热缺乏；皮下脂肪饱和脂肪酸含量高，低体温时凝固，出现皮肤硬肿。

3.某些疾病能源消耗增加，热卡摄入缺乏，产热能力缺乏。

损害缺氧与代谢性酸中毒。

〔二）临床表现

一般表现为反响低下，吮乳差或拒乳、哭声低弱或不哭，活动减少，也可出现呼吸暂停等。

低体温即体温低于35°C,轻症为30〜35。

C,重症低于30°C；皮肤硬肿；多器官功能损害。

【三）治疗

L复温：

肛温＞30℃置于适中温度暖箱，6〜12小时恢复体温；肛温＜30℃置于高于肛温1〜2℃暖箱中，待肛温35℃时维持暖箱为适中温度。

4.热量每日50kcal/kg渐增至100~120kcal/kg；液体供给60~80ml/kg。

5.纠正器官功能紊乱：

有微循环障碍、休克者应进行纠酸、扩容。

肺出血者应及早气管插管，进行正压通气治疗。

及时处理DIC及肾功能障碍。

当应用抗生素防止感染；对症处理。

第七章遗传性疾病第二节21-三体综合征

21-三体综合征是最常见的常染色体病，母亲年龄愈大，本病发生率愈高。

一、临床表现

智能障碍，体格发育缓慢：

身材矮小，头围小，四肢短，骨龄落后，出牙延迟等。

特殊面容：

眼距宽，眼裂小，内眦赘皮，眼外角上翘，鼻梁低平，外耳小，伸舌流涎。

肌

张力低下：

韧带松弛，关节可过度弯曲。

皮肤纹理特征：

通贯手，atd角增大，第5指有的只有一条指褶纹。

可伴有先天性心脏病。

急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟。

二、细胞遗传学诊断

〔一）标准型：

约占95%左右，核型为47,XY（或XX）,+21o

〔二）易位型：

占2.5-5%o

1D/G易位：

核型为46,XY,（或XX）,-14,t（14q21q）,约半数为遗传性，亲代核型为45,XX［或XY）,-14,-21,t（14q21q）。

2G/G易位:

多数核型为46,XY（或XX）,-21,t（21q21q）。

〔三）嵌合体型：

占2〜4%o核型为46,XY〔或XX）/47,XY［或XX）21。

三、鉴别诊断

与先天性甲状腺功能减低症鉴别：

后者有皮肤粗糙、喂养困难、嗜睡、便秘腹胀等，可检测血清TSHf.T4!

o第五节苯丙酮尿症

苯丙酮尿症（PKU）是常见的遗传性氨基酸代谢病。

由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷患儿尿液中排出大量苯丙酮酸，属常染色体隐性遗传。

一、发病机制

典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。

非典型PKU是鸟昔三磷酸环化水合酶、6-丙酮酰四氢蝶吟合成酶或二氢生物蝶吟复原酶缺乏所致，合成四氢生物蝶吟少，苯丙氨酸不能氧化为酪氨酸，而且多巴胺、5羟色胺也缺乏加重神经系统损害。

二、临床表现

患儿通常在3~6个月时初现病症，1岁时病症明显

〔一）神经系统：

以智能发育落后为主，BII缺乏型患儿常见肌张力减低、抬头困难、嗜睡和惊厥等。

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【三）外观：

毛发、皮肤、虹膜色浅。

〔三）其它：

湿疹，尿和汗液有鼠尿臭味。

三、诊断

〔一）实验室检查尿三氯化铁试验，血Phe和酪氨酸生化定量试验；酶学诊断；DNA分析。

［二）BH缺乏症尿蝶吟分析；BH负荷试验；干纸片法测定红细胞二氢生物蝶吟复原酶。

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〔三）影像学检查四、治疗

（一）低苯丙氨酸〔每日30-50mg/kg）饮食：

尽早治疗，饮食控制〔低苯丙氨酸奶粉，低蛋白饮食）至少到青春期以后。

〔二）对非典型PKU,除控制饮食外，还需给予/氢生物蝶吟、5-羟色胺和L-DOPA治疗。

第九章风湿性疾病一、特异性细胞免疫（T细胞免疫）

〔一）胸腺：

胸腺是中枢免疫器官，淋巴干细胞分化发育为成熟T细胞（CD3阳性，CD4或CD8单阳性）的场所。

（二）T细胞：

CD4T细胞的功能为调节免疫反响