15 眼眶疾病.docx
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15眼眶疾病
15眼眶疾病
15.1概述
【症状】
眼睑肿胀、眼球突出、复视，疼痛或视力下降。
【体征】
主要表现为眼球突出、眼球运动受损、眼球抵抗感增强。
【鉴别诊断】
主要与假性眼球突出鉴别：
眼球径线增大，如高度近视；对侧眼球内陷，如眼眶眶臂骨折后。
【病因】
（1）炎症：
甲状腺相关眼眶病、特发性眼眶炎性假瘤、肉样瘤病。
（2）感染：
眼眶蜂窝组织炎、眶骨膜下脓肿。
（3）肿瘤：
皮样囊肿、毛细血管瘤、横纹肌肉瘤、转移癌、淋巴管瘤、视神经胶质瘤、神经纤维瘤、白血病、淋巴瘤、神经鞘瘤、黏液囊肿等。
（4）外伤：
眼眶爆裂性骨折、眼球后出血、颈动脉-海绵窦瘘。
（5）畸形：
先天性、血管性病变等。
【诊断过程】
（1）病史：
了解发病时间和症状缓急，是否伴随有眼部及全身症状，是否有肿瘤病史或眼、头部外伤史。
（2）外眼检查
A.观察眼球突出的方向和突出的程度，用Hertel眼突计测量眼球突出度。
B.观察眼球及上睑运动状况。
C.沿眶缘触诊眼眶是否有肿块，其大小、硬度、表面情况、活动度、有无触痛；检测眼球抵抗感。
D.耳前、颌下淋巴结是否有肿大。
（3）眼球内检查：
瞳孔、眼底、眼压、视野等。
（4）影像学检查：
根据病情不同，可选择做CT或MRI检查，必要时可辅以B超或彩色超声多普勒等检查。
（5）实验室检查：
T3、T4、TSH、全血象、血沉（ESR）、抗核抗体（ANA）、尿素氮、肌酐、快速血糖、血培养等。
（6）眼肌牵拉试验。
（7）眼眶病变活检。
（8）必要时请相关科室会诊检查，例如神经外科、耳鼻喉科、儿科、外科、内科等。
15.2甲状腺相关眼眶病
本病是以上眼睑退缩、下落迟缓和瞬目反射减少，眼睑闭合不全；单眼或双侧眼球进行性突出；眼球运动受损，甚者可出现复视或斜视等一系列由眼肌肌腹肥大所引起的病变。
重者可导致视力下降或视力丧失，发生暴露性角膜炎等。
部分患者可伴有甲状腺功能亢进症，以中青年发病率较高，女性多于男性。
【症状】
早期：
非特异性的主诉：
眼部异物感，眼红，眼泪，畏光和晨起眼睑水肿。
晚期：
眼睑和眼眶症状：
突眼，持续的眼睑水肿，复视，眼球有抵抗感，单眼或双眼的视力下降。
【体征】
眼睑退缩，上睑迟落，兔眼征。
单眼或双侧眼球突出伴有眼球抵抗感。
当眼外肌受累时，一般会出现眼球上转和外展受限，眼眶MRI成像可以显示眼外肌肌腹肥厚。
尽管双侧眼眶病变常见，但是单眼或不对称的甲状腺相关眼眶病（TRO）也经常发生。
其他体征：
瞬目减少，球结膜水肿，明显的眼压升高，上方角膜缘角结膜炎，浅层点状角膜炎，或由于暴露性角膜炎进展所导致的角膜浸润和溃疡。
全身表现：
甲状腺功能亢进常见，部分患者甲状腺功能减退或者甲状腺功能正常。
甲状腺功能正常者应当每隔6～12个月检查甲状腺功能，其中很大一部分会发展成为甲状腺功能异常。
甲状腺相关眼眶病的分级见表15-1
表15-1Graves眼病分级（即NOSPECS,1970年美国甲状腺协会通过）
分级（度）
定义
英文缩写
0
无体征和症状
N（nosignsorsymptoms）
1
仅有眼征（上睑退缩、凝视）
O（onlysigns）
2
软组织受累（畏光流泪、异物感、球后不适）
S（soft-tissueinvolvement）
3
眼球突出
P（proptosis）
4
眼外肌受累（复视）
E（extraocularmuscleinvolvement）
5
角膜受累（角膜炎、溃疡或穿孔）
C（cornealinvolvement）
6
视力丧失，视神经受累
S（sightloss,nerveinvolvement）
根据眼病的活动程度将每一级再分为4度：
0无活动，a轻度，b中度，c重度。
N、O为非浸润型，S、P、E、C、S为浸润型。
【病因】
本病是一种器官特异性自身免疫疾病，在多基因遗传缺陷基础上，由多种环境因素诱发的自身免疫功能紊乱所致。
【鉴别诊断】
应与眼睑退缩进行鉴别：
既往有眼睑手术史，严重的对侧上眼睑下垂，第Ⅲ脑神经麻痹伴随异常增生等。
应与眼外肌炎、眶内炎症、颈动脉-海绵窦瘘等相鉴别。
【诊断过程】
（1）CT：
水平位结合冠状位扫描可显示肥大的眼外肌病变部位，以及眶内其他病变。
（2）MRI：
T1WI为低或等信号，T2WI病变处为较高信号；其他显示同并优于CT。
（3）B型超声：
可显示眼外肌的厚度，但对眶尖部及眶内其他部位相关病变不能显示。
（4）实验室检查
1）放射免疫法：
血清中总T3和T4，甲状腺功能亢进者90%该检测结果升高。
2）血清TSH测定：
轻度原发甲状腺功能减退症时下降。
3）抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）、促甲状腺激素受体抗体（TRAb）、甲状腺微粒体抗体升高（TMA）可升高。
【治疗】
（1）伴有甲状腺功能亢进及其他甲状腺疾病者请内分泌科会诊治疗。
（2）干眼症状，白天用人工泪液，晚上用润滑眼膏，泪点栓塞。
（3）眼睑退缩的治疗：
5%硫酸胍乙啶滴眼液；肉毒毒素A眼睑注射；上下睑退缩矫正术。
（4）眼球突出角膜暴露：
眼罩，湿房，眼睑缝合，肉毒毒素A眼睑注射。
（5）眼球突出、压迫性视神经病变：
大剂量激素全身应用，局部用药（秋后注射激素如地塞米松、曲安奈德等）。
减轻眼眶组织水肿对视神经的压迫必要时可行视神经减压术。
长期大量应用糖皮质激素应注意并发症的发生。
（6）斜视、复视：
小角度斜视的患者可用三棱镜中和复视。
遮单眼避免复视。
肉毒毒素A眼外肌注射可以缓解复视症状和眼外肌挛缩。
多数患者仍需手术。
（7）眼眶放射治疗：
适用于中到重度眼眶炎症，眼球突出，危及视力者。
破坏眼眶成纤维细胞或淋巴细胞。
可有短暂的炎症加重。
在开始治疗的几周内应用激素维持。
副作用：
白内障、放射性视网膜病变及放射性视神经病变。
（8）手术
1）眼眶减压术：
指征：
眼球突出致暴露性角膜炎角膜溃疡，压迫性视神经病变药物治疗无效时，严重的浸润型突眼和不能接受的突眼外观。
2）斜视手术：
通常延迟直到TAO病变静止，斜视度已经稳定至少6个月。
手术目的：
第一眼位和阅读位置将复视降到最低。
可能需要多次斜视手术和配三棱镜。
3）眼睑手术：
延长眼睑，改善眼睑退缩，减少角膜暴露。
可用müller肌切除术，提上睑肌腱切断术，提上睑肌后退术。
下睑延长术+异体睑板移植。
15.3特发性眼眶炎性假瘤
为特发性慢性增值性病变，在眼眶内呈肿块表现，多见于中年人，主要侵犯眶内软组织，如泪腺、眼外肌、球筋膜、脂肪等。
可分为四期：
急性期、亚急性期、慢性期和复发期。
【症状】
可表现为急性、复发性或慢性。
暴发性疼痛是眶部炎性假瘤的标志性开始。
眼部疼痛、眼球突出、眼睑红肿，复视或视力下降在急性眶部炎性假瘤中非常常见。
儿童可伴随有全身症状（发热、头痛、呕吐、腹痛、嗜睡），而这些症状在成年人中并不典型。
【体征】
眼球突出和（或）眼球运动受损，通常为单侧，典型者具有暴发性开始。
在影像学检查中，在炎性假瘤肌炎病例中可见眼外肌增厚，相应肌腱亦受累。
成年人可以发生双眼眶炎性假瘤，但应进行仔细评估，以除外系统性疾病（如结节病、Wegener肉芽肿、乳腺癌转移、淋巴瘤）。
约有1/3的儿童可发生双侧病例，并且很少与全身疾病有关。
【鉴别诊断】
眼部蜂窝织炎和（或）眶内脓肿、TRIO、其他炎症性疾病（如结节病）、Wegener肉芽肿、淋巴细胞增生性疾病（包括淋巴瘤）、转移癌、横纹肌肉瘤、皮样囊肿破裂、淋巴管瘤伴有急性出血等。
【诊断过程】
（1）病史：
既往发病情况、其他系统性疾病或症状、癌症病史、吸烟史、乳腺X线片和胸片、结肠镜检查、前列腺检查、呼吸疾病病史、需要进行细致的全身症状回顾、全面的眼部检查，包括眼球运动、眼球突出度测量、眼压及视神经检查。
（2）生命体征：
主要是体温。
（3）眼眶增强CT扫描：
可能提示后巩膜增厚，眶脂肪或泪腺受累，或眼外肌增厚（包括肌腱增厚）。
（4）如需要可考虑进行血液检查（如双眼或不典型的病例）：
血沉、全血细胞分类计数、抗核抗体、尿素氮、肌酐（以排除血管炎）等。
（5）当诊断不清时可行活检（细针穿刺或切除活检），特别是针对非典型或复发病例，患者有癌症病史，或急性起病但对全身激素治疗无反应的病例。
【治疗】
（1）泼尼松80～100mg口福，每日一次，同时服用抗胃溃疡药物。
（2）当患者对于系统性糖皮质激素治疗无反应，当激素减量时疾病复发或激素治疗给患者带来明显危险时可考虑行低剂量发射治疗。
15.4眼眶蜂窝织炎
【症状和体征】
眼部红、肿、热、痛。
眼眶前部炎症可有肿胀性上睑下垂；眼眶后部炎症可有眼球突出，眼球运动受限等。
【诊断过程】
（1）血象：
可有白细胞增高。
（2）体温：
可增高。
（3）眼眶部及鼻窦CT检查：
确认诊断并排除异物、眼眶部或眶骨膜下脓肿，鼻旁窦疾病或海绵窦血栓形成。
（4）MRI检查：
眼眶不有脓肿者T1WI呈低信号，T2WI呈高信号或不均匀信号。
增强扫描，脓肿壁可强化。
【鉴别诊断】
本病要与横纹肌肉瘤、特发性炎性假瘤、眼眶深部异物等相鉴别。
【病因】
鼻窦感染、眼睑、局部眶内感染、口腔感染、眼眶手术外伤并发症，感染血行播散。
【治疗】
静脉注射广谱抗生素，有脓肿者可切开引流。
经以上治疗不见减轻者，或减轻后又反复者，要注意考虑副鼻窦、眼眶深部异物、眼眶部真菌感染以及全身其他疾患。
15.5泪腺肿块
【症状】
上睑外1/3持续性或进行性肿胀，可伴有疼痛、复视。
【体征】
眼睑慢性潮红肿胀，主要位于上睑外1/3部分，可伴有眼球突出和眼球移位。
其他体征：
上睑外1/3可触及肿块，眼外肌运动可受限，可出现球结膜水肿。
【病因】
（1）类肉瘤病：
可分为双侧性，可并发肺部、皮肤或眼球病变。
可见淋巴结肿大、腮腺肿大、第Ⅶ脑神经麻痹。
以黑种人更多见。
检测血清血管紧张素转换酶（ACE）水平可增高。
（2）泪腺慢性炎症。
（3）眼眶炎性假瘤。
（4）良性泪腺混合瘤（泪腺良性多形性腺瘤）：
病变进展缓慢，无痛性眼球突出，眼球移位，多见于中年人。
CT检查显示肿块边界清晰，加压可变形，泪腺窝增大，无骨质破坏。
（5）皮样瘤：
典型病例为无痛的皮下囊实性肿块，多见于儿童，缓慢增大。
多为卵球形，表面光滑，基底与眶骨缝相连，偶有破裂，可引起局部急性肿胀和肉芽肿性炎症反应。
CT检查显示边界清晰、位于肌圆锥外的肿块。
（6）淋巴瘤：
缓慢进展的眼球突出和眼球移位，多见于中年人。
近穹窿部结膜下可见淡粉色弥漫扁平增厚浸润生长的肿物。
CT检查显示与眼部和泪腺窝相一致的不规则形占位性病变，通常无骨质破坏。
（7）泪腺腺样囊性癌：
常有疼痛和眼球突出，发病急，进展迅速。
常见眼球移位、上睑下垂、眼球运动障碍。
该肿瘤为高度恶性肿瘤，常向眶深部浸润性生长，可侵犯视神经周围。
CT检查显示不规则肿块，常合并有眶骨质破坏。
（8）恶性泪腺混合瘤（泪腺恶性多形性腺瘤）：
主要见于老年患者，急性发病，疼痛，进展迅速。
常为长期存在的泪腺良性混合瘤发生恶变，或既往切除的泪腺良性混合瘤复发。
CT表现与腺样囊性癌相似。
（9）泪小管囊肿（泪小管积液）：
常为无症状性肿块，大小可发生变化，常见于中青年。
（10）其他：
肺结核、梅毒、白血病、腮腺炎、黏液性表皮样瘤、浆细胞瘤等。
【诊断过程】
（1）病史：
确定病程和进展速度，有无疼痛、触痛、复视，有无乏力、体重下降、发热或其他全身恶性病变体征，有无呼吸困难、皮疹、葡萄膜炎病史（类肉瘤病），有无其他内科疾病，是否有泪腺或组织活检及手术史。
（2）全面的眼科检查：
尤其是检查有无类肉瘤病造成的角膜后KP、虹膜结节及虹膜后粘连、陈旧性视网膜静脉周围炎。
（3）眼眶CT检查：
轴位和冠状位扫描，一般无需行MRI检查。
（4）胸片或胸部CT检查：
可辅助诊断类肉瘤病，偶尔亦可用于诊断结核病。
（5）病史提示有特殊病因，可考虑全血细胞计数加分类、快速血浆反应素（RPR）、FTA-ABS、PPD加无反应性反应板试验。
（6）怀疑淋巴瘤，请内科、血液科或肿瘤科医师进行全身检查，如腹部和颅脑CT检查、骨髓活组织检查。
（7）怀疑恶性肿瘤，或诊断不明确，考虑可能是恶性病变或炎症时，可行泪腺组织活检。
临床怀疑为淋巴瘤，全身检查已经确诊时，不需做组织活检。
【治疗】
（1）类肉瘤病：
全身应用糖皮质激素。
参见类肉瘤病治疗。
（2）眼眶炎性假瘤：
全身应用糖皮质激素。
参加眼眶炎性假瘤。
（3）良性泪腺混合瘤：
要求手术时完整切除肿瘤。
（4）皮样囊肿：
需手术完整切除肿物。
（5）淋巴细胞增生性病变
1）病变局限于眼眶内：
可行眼眶放射治疗
2）病变累及全身：
全身化疗。
在化疗对眼眶病变起效之后，再行眼眶放疗治疗。
（6）泪腺腺样囊性癌：
可考虑行眶内容摘除术及术后放疗。
一般很少应用化疗。
（7）恶性泪腺混合瘤：
治疗同泪腺腺样囊性癌。
（8）泪腺导管囊肿：
如有症状，可行囊肿切除术。
【随访】
可依据具体病变而定。
15.6眶内静脉曲张
【病因】
有眶内静脉先天发育异常所致。
主要是指眶内静脉呈不规则囊状，蜂窝状、条状扩张等。
【症状体征】
成人多见，眼球可突出、正常或后陷。
低头、堵鼻鼓气（Valsalva）或增加腹压动作时出现眼球突出，坐位或仰卧时可恢复原位。
重者可导致眶内出血，甚或视力丧失。
病程长者可出现眼球后陷。
【诊断过程】
（1）B型超声：
回声图像，一般仰卧时不能探及异常回声，压迫颈内静脉或低头时可探及无回声区或不匀低回声区，有“静脉石”者可有强回声。
（2）CT：
可显示本病的范围、形态、位置，有“静脉石”者显示高度密影。
Valsalva动作时可见眶内静脉增粗。
（3）MRI：
本病T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号。
“静脉石”呈低信号。
【鉴别诊断】
本病要与毛细血管瘤，动、静脉瘤等相鉴别。
【治疗】
轻者可观察，重者可行介入性栓塞治疗或手术切除。
15.7颈动脉-海绵窦瘘
为颅内海绵窦内的颈内动脉或颈内、外动脉之分支破裂、导致动脉血向眼上静脉引流，致使眶内眼上静脉扩张、迂曲。
【病因】
可有外伤、动脉硬化及动脉瘤管壁破裂，先天性动静脉交通或先天性动脉壁薄弱等引起。
【症状】
患者自己耳旁可感受到吹风样杂音。
【体征】
可有麻痹性内斜视，外展受限，眼球搏动性突出，球结膜血管迂曲、扩张、充血、水肿，眼眶扪诊有与脉搏同步血管搏动。
如行眼球听诊，可闻及眼眶杂音。
【诊断过程】
（1）B型超声：
回声图像为眶内视神经暗区上方有管道状暗区。
（2）CDI：
可见眼上静脉扩张，其内血液逆流和涡流，并呈低阻力动脉化频谱。
（3）CT：
可见眶内有条形稍高密度影（眼上静脉增粗），可伴眼外肌肥大。
颅内鞍旁有海绵窦区扩大影，增强扫描，有明显强化。
MRA或CTA可见眼上静脉反向流向动脉化血液。
（4）MRI：
T1WI和T2WI扩张的眼上静脉和海绵窦均无信号显示，增强扫描，有明显强化。
（5）DSA：
选择性颈动脉造影在动脉期可显示扩大的眼静脉和海绵窦，并且可显示动脉之瘘口位置。
【鉴别诊断】
本病要与眶内非化脓性炎症所引起的眶内静脉扩张、海绵窦栓塞性静脉炎相鉴别。
【治疗】
可做介入性栓塞治疗
15.8眼眶骨膜下脓肿
【症状和体征】
类似眼眶蜂窝织炎，但在程度上有所加重。
如果患者有眼眶蜂窝织炎在48～72小时静脉给予抗生素治疗后症状仍无好转或加重者，应考虑眼眶骨膜下脓肿可能。
【鉴别诊断】
眼眶内脓肿，海绵窦血栓形成。
【诊断过程】
同眼眶蜂窝织炎检查，此外，增强CT扫描可更容易确认脓肿及其范围。
【治疗】
对脓肿行手术切开引流。
15.9先天性小眼球合并眼眶囊肿
【病因】
由于胚胎发育过程中胚裂未能闭合，神经上皮通过裂口向眼外生长而引起。
常为小角膜小眼球，角膜部分或全部被发育异常之白斑样组织所侵占，部分可通过透明胶膜看到虹膜睫状体缺损，虹膜前粘连于角膜，无瞳孔或无晶状体，大部眼底看不清。
【诊断过程】
（1）B型超声：
回声图像可见小眼球及其后下部之囊性暗区，其二者之间可有沟通。
（2）CT：
可见钙化小眼球及其后部囊性病变等。
【治疗】
有视力，或眼球近正常大小，可只摘除囊肿；若眼球太小不可能恢复视力者，可将其同囊肿一并切除，并可安装义眼。
15.10其他眼眶疾病
（1）颅眶沟通性疾病：
颅内肿瘤侵袭，需进行影像学检查，最好是MRI检查。
（2）颅内海绵窦血栓：
呈眼眶蜂窝织炎体征，第Ⅴ脑神经三叉神经分布区域感觉下降，瞳孔扩大，对光反应迟钝，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ脑神经受累功能障碍程度与眼眶水肿程度不成比例，意识障碍、恶心、呕吐。
常双侧发病，进展迅速。
（3）眼眶血管炎：
如Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎。
血管炎的全身症状和体征，尤其是海绵窦、肾、肺和皮肤。
表现为发热和血沉增快。
（4）眼眶硬化性炎性假瘤：
不类似眶内炎症或炎性假瘤，患者有慢性疼痛、眼外肌麻痹和视神经病变。
需进行活检诊断。
（5）眼眶淀粉样变：
首发或继发于全身疾病，患者需进行全身检查。
诊断需进行眼眶活检。
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