新生儿听力损伤.docx

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新生儿听力损伤

新生儿听力损伤因素及常见疾病

1.新生儿听力损伤的10个高危因素

1耳聋家族史

2宫内感染（巨细胞病毒、风疹、弓形虫、梅毒等）

3细菌性脑膜炎

4颅面部畸形（包括耳廓和二道畸形等）

5极低体重儿（小于1500克）

6高胆红素血症（达到换血标准）

7机械通气5天以上

8母亲孕期使用过耳毒性药物

9Apgar0-4分/min或5min0-6分

10有与感音神经性或传导性聋相关的综合征临床表现者

2.新生儿听了损伤的11个附加危险因素

1长期住在监护病房

2呼吸窘迫综合征

3窒息

4晶状体后纤维组织形成

5胎粪吸入

6神经变性疾病

7染色体异常

8母亲滥用药物和酒精

9母亲糖尿病

10母亲多次生育

11缺乏出生前监护

3.耳聋的分类----按病发的部位

蜗前聋：

传导性耳聋、外耳、中耳病变

蜗性聋：

感音性耳聋、耳蜗本身病变

蜗后聋：

神经性耳聋、大脑听中枢病变

耳聋的分类----按发病原因

传导性耳聋（蜗前聋）、混合性耳聋、感音神经性耳聋（蜗性聋和蜗后聋）、种属性耳聋（蜗后聋）

4.婴幼儿听力损伤疾病

a.感音神经性聋

常见疾病：

Mondini畸形

（Mondinimalformation）又称耳蜗阶间隔发育不良2型，内耳发育停止在胚胎第七周，是最常见的耳蜗畸形。

病理表现为耳蜗中间圈及顶圈融为一个囊腔。

临床表现为先天性感音神经性耳聋，常为双侧。

【影像学表现】

CT:

耳蜗基底圈可见；中间圈及顶圈之间的阶间隔骨质缺失，融合为一个囊腔；蜗轴轻、中度发育不全；可伴前庭扩大、半规管或内耳道发育不良；

MRI:

T↓2WI示耳蜗圈数小于1.5圈，中间圈及顶圈融合为一个囊腔；蜗轴低信号未显示或较小；可伴前庭扩大、半规管发育不良。

螺旋CT或内耳水成像重建的三维图像更清楚直观地显示病变全貌（图3-34）。

【诊断与鉴别诊断】

先天性感音神经性耳聋患者，CT、MRI显示耳蜗中间圈及顶圈融合为一个囊腔而耳蜗基底圈存在可诊断Mondini畸形。

该病需与其他耳蜗畸形鉴别。

耳蜗未发育特征：

耳蜗缺如；共腔畸形特征：

耳蜗和前庭没有分开，而形成一个共同的腔；囊性耳蜗和前庭畸形特征：

耳蜗和前庭已分开，但都呈囊性，内部结构缺失。

大前庭水管综合征（largevestibularaqueductsyndrome,LVAS）

是一种听力障碍性疾病，表现为前庭水管扩大并感音神经性或混合性听力损失，听力损失可在出生后至青春期任何年龄发病，发病突然或隐匿，之前常有感冒、发烧、轻微颅外伤、气压性创伤或其他使颅内压增高的诱因；其听力多数在很长一段时间内呈渐进性、一步步下降，听力损失程度从接近正常到极重度聋，双耳听力可不对称。

大前庭水管综合征具备的一个重要特征是属于先天性疾病，但是可以后天发病；属于遗传性疾病，但是与环境外伤以及感冒等外界因素有关；属于感音神经性听力损失性疾病但是可以表现为低频的传导性听力下降。

在新生儿其发现大前庭水管综合征有如下体会：

（1）    某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查中可以表现为“通过”，但随着生长发育发现听力障碍。

就其原因可能与前庭水管胚胎发育解剖特征有密切关系。

前庭水管的发生在胚胎的第4-5周，整个胚胎发育时期前庭水管呈持续非线性生长，其内口、外口、中点、长度生长曲线相似，虽然妊娠20周时，其余膜迷路完全形成，但前庭水管的四种生长参数最大值均小于成人水平。

此测量结果和生长模式表明，在妊娠后期乃至出生后一段时期内，前庭水管继续生长发育，仍有可能发育成前庭水管扩大。

因此，很多家长一直未能发现孩子的听力变化问题。

对于新生儿听力筛查初筛通过的新生儿仍然要进行复筛和随访追踪。

如果家族中要耳聋患者，则属于高危人群，要进行新生儿听力及基因联合筛查。

（2）    某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查表现为“未通过”，随后的诊断性检查显示轻中度的听力损失。

在新生儿的初筛（OAE）和复筛（OAE+AABR）时听力结果均显示“未通过”要引起高度重视。

在婴幼儿3个月时进行诊断性听力学检查，如果确定为轻中度的听力损失时，临床诊断面临着几种可能：

a.神经发育迟缓导致的轻中度的听力损失，随后可以恢复；b.婴幼儿分泌性中耳炎导致的，有自愈的可能；c.为永久性感音神经性听力损失，不可逆；d.为大前庭水管综合征，听力会出现波动和进行性下降等。

那么，如何发现患儿为大前庭水管综合征呢？

新生儿的听力基因联合筛查是一个办法之一，如果听力筛查未通过，基因筛查SLC26A4基因的为杂合或者符合杂合以及纯合则高度提示大前庭水管综合征。

（3）    某些大前庭水管综合征患儿在新生儿听力筛查表现为“未通过”，随后的诊断性听力检查显示重度的听力损失。

一般诊断为极重度感音神经性耳聋。

这时不但要进行高分辨的CT扫描，最好还要进行核磁共振的内听道水成像检查。

一面漏诊大前庭水管综合征或者内耳畸形性疾病。

（4）    将新生儿听力筛查与聋病易感基因进行联合筛查，可以第一时间发现可疑患儿：

新生儿聋病易感基因筛查是指在广泛开展的新生儿听力筛查的基础上融入聋病易感基因分子水平筛查的理念，在新生儿出生时或出生后3天内进行新生儿脐带血或足跟血采集来筛查聋病易感和常见基因。

因此，通过新生儿听力及基因筛查的联合模式，一是发现了药物敏感耳聋个体，这些个体在常规的听力筛查中不能被发现；二是提早发现和诊断了耳聋患者。

我们常规的筛查在听力初筛未通过者，3个月或6个月时进行诊断性检查才最后确诊，而听力及基因的联合筛查将此时间提早到出生后7天之内，并且避免了不确定因素的干扰，提高诊断效率；三是发现大量的耳聋易感基因携带者，由此发现超出常规筛查模式的耳聋高危人群。

这种新型的筛查模式无疑将新生儿听力筛查提升至一个新的高度！

内耳畸形

我国每年新增聋儿约3万人，其中先天性感音神经性聋（SNHL）占相当大的比例。

大约20-30%左右的SNHL患者可以通过影像学检查（主要是CT）发现内耳骨迷路结构发育异常。

根据是否伴有其他结构或器官的异常，内耳畸形可分为非综合征性和综合征性。

以前的观点将非综合征性耳畸形分为以下四型（Jackler1987分类标准）：

北京协和医院耳鼻喉杨华

 1.Mondini型：

为耳蜗发育不全，通常只有一周半或两周，Corti器及螺旋神经节发育不全，前庭亦有不同程度障碍；

2.Scheibe型：

即耳蜗球囊型，此型病变较轻，骨性耳蜗及椭圆囊膜性半规管发育正常，畸形局限于蜗管及球囊，内耳部分功能存在，可以单耳或双耳发病；

3.Bing-Alexander型：

即蜗管型，主要表现为蜗管发育不良。

可以只侵及耳蜗基底回，表现为高频听力损失，亦可侵及蜗管全长，表现为全聋，而前庭功能可能尚正常；

4.Michel型：

内耳发育畸形的最严重的疾病，内耳可完全未发育（耳蜗缺失），严重的病例颞骨岩部亦发育不全，可伴有其他器官的畸形和智力障碍。

综合征性耳畸形除外耳、中耳和内耳畸形外，可伴有其它器官及肢体或内脏的畸形。

不同综合征表现各异，种类甚多，如伴有视网膜色素沉着的Usher综合征，伴甲状腺肿的Pendred综合征，伴有内眦及泪点外移Weardenburgs综合征及伴蓝色巩膜的VenderHoeve综合征等。

根据畸形的部位和严重程度内耳畸形分为以下几型（Sennaroglu2002分类标准）:

1.      耳蜗畸形:

²      Michel畸形:

是指耳蜗和前庭结构完全缺失；

²      耳蜗未发育畸形:

是指耳蜗完全缺失;

²      共同腔畸形:

有一囊腔代表耳蜗和前庭,但未分化成耳蜗和前庭;

²      不完全分隔Ⅰ型畸形:

囊性耳蜗前庭畸形,无耳蜗蜗轴和筛区（耳蜗与内听道间的区域）,导致囊性的外观,伴有一大的囊性前庭;

²      耳蜗发育不全畸形:

耳蜗和前庭分化,但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5回）;

²      不完全分隔Ⅱ型畸形:

即Mondini畸形,耳蜗包含1.5回,有部分蜗轴,中回和顶回融合构成一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。

2.      前庭畸形:

包括Michel畸形,共同腔畸形,前庭未发育,前庭发育不全,前庭扩大。

3.      半规管畸形:

包括半规管缺失,半规管发育不全,半规管扩大。

4.      内听道（IAC）畸形:

包括IAC缺失,IAC狭窄,IAC扩大（IAC直径≥8mm为IAC扩大,IAC≤2mm为IAC狭窄）。

5.      前庭和耳蜗导水管畸形:

前庭或耳蜗导水管扩大（目前未报道有耳蜗导水管畸形）。

内耳畸形的发生一部分和遗传因素有关，相当一部分和环境因素相关。

除遗传因素外，环境因素应予以重视。

除父亲因素外，准妈妈怀孕期间应特别避免辐射、药物、酒精、病毒或细菌感染等物理和生化因素影响。

药物中毒性耳聋（简称药物性耳聋）

就是因使用某种药物或接触某些化学制剂而引起的耳聋。

能够损伤人的听力的药物被称为耳毒性药物，这些药物主要损伤内耳，从而影响耳的两大重要功能：

平衡与听觉。

由耳毒性药物导致的慢性中毒，其症状以耳聋、耳鸣为主，小部分患者甚至完全丧失听力。

目前已发现了近百种耳毒性药物，其中以氨基糖甙类抗生素造成的耳聋为多，常见的有卡那霉素、庆大霉素、链霉素、氯霉素、新霉素、红霉素等，其中新霉素毒性最大。

由于这些抗生素在使用时无需做皮试，而且价格便宜，因此，在广大农村地区应用非常普遍，尤其是对于小儿患者。

此外，还有一些药物易产生耳毒性：

利尿剂、抗疟疾药（如奎宁和氯喹）、含有重金属的制剂（如含铅、砷、汞的制剂等）、抗癌类药物、解热镇痛药（如阿司匹林）、治疗心律失常和高血压病的药物（如心得安、心得宁等）、某些避孕药、消毒剂（如碘酒、洗必泰、甲醛）。

由于耳毒性药物引起的耳聋是直接损害内耳的感觉神经细胞所致，而人体的神经细胞一旦死亡很难再生，所以，至今尚未找到治疗此类听力障碍的方法。

对于药物中毒性耳聋，要做到及时发现、早期诊断和早期干预。

为了避免药物性耳聋，应积极采取预防措施。

儿童传染性耳聋

传染性耳聋是指患了各种急、慢性传染病而发生的感染神经性耳聋。

由于我国卫生事业的发展和预防工作的普及，这类耳聋虽明显减少，但防治仍然很重要。

引起后天性耳聋的常见传染病有以下几种：

流行性腮腺炎：

俗称“痄腮”。

儿童患了这种病后，有可能发生较严重的感染神经性耳聋，常见的为一侧耳全聋。

因为一侧耳聋，另一侧耳听力正常，难被家长及时发现，往往失去治疗的机会。

由于腮腺的位置靠近中、内耳，腮腺炎病毒可从组织间隙侵入中耳，再以圆窗、卵圆窗侵入内耳。

因此对于患腮腺炎的儿童，家长要特别注意其听力是否正常，以便早发现，早治疗。

麻疹：

麻疹病毒可直接进入血循环，再进入内耳，引起耳聋。

耳聋的发病率较高，多为双侧性感染性耳聋，约占聋哑病的１０～２０％。

有５０％左右有残余听力。

有的可发生化脓性中耳炎。

对患麻疹的患儿应注意耳部情况，发现病变及时治疗。

听神经病

听神经病（AN）是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损失，其诊断处理皆有别于一般的感音神经性聋。

患者一般是小儿或者青少年。

它的临床表现为：

1、患者口述双耳听不清说话声，有言语交流的困难，少数伴有耳鸣，且自幼起病，无耳毒性药物及噪声接触史，可有耳聋家族史。

2、纯音测试及言语测试结果为轻中度感音神经性聋，有个体差异，听力图可为平坦型，陡降型及上升型，但低频的感音神经性聋为多见。

3、ABR测试一般无法引出五波。

4、耳声发射可为正常或轻度异常。

5、声导抗测试正常。

6、中长潜伏期检查结果有明显个体差异。

7、言语识别损失大于听力损失

发病原因：

1、遗传性疾病

2、免疫性疾病

3、感染性疾病，脑膜炎、麻疹等

4、各种原因造成的缺氧

5、无明显诱因