中医内科临床诊疗指南多发性肌炎.docx

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中医内科临床诊疗指南多发性肌炎

中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎

1.范围

本指南提出了多发性肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护的建议。

本指南适用于18周岁以上人群多发性肌炎的诊断和治疗。

本指南适合风湿病科、中医科、中医基层医师等相关科室临床医师使用。

2术语和定义

下列术语和定义适用于本指南。

多发性肌炎Polymyositis

是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。

主要临床表现为骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官。

[1]中医学将多发性肌炎归于“肌痹”、“痿证”等范畴。

3临床诊断

3.1西医诊断

参照中华医学会风湿病学分会2010年发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》。

[2]

3.1.1临床标准

（1）包含标准

A.常大于18岁发作，非特异性肌炎及皮肌炎（DM）可在儿童期发作。

B.亚急性或隐匿性发作。

C.肌无力：

对称性近端多于远端，颈屈肌多于颈伸肌。

D.DM典型皮疹：

眶周水肿性紫红色皮疹；Cottron征，颈部V征，披肩征。

（2）排除标准

A.IBM临床表现：

非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差。

B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力。

C.药物中毒性肌病，内分泌疾病（甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。

3.1.2血清CK水平升高

3.1.3其他实验室标准

A.肌电图检查

包含标准：

（1）纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电。

（2）形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位。

排除标准：

（1）肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。

（2）形态分析显示为长时限，大幅多相性（MUAPs）。

（3）用力收缩所募集的MUAP类型减少。

B.磁共振成像：

STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。

C.肌炎特异性抗体。

3.1.4肌活检标准

A.炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜。

B.CD8+T细胞包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定，或明显的MHC-1分子表达。

C.束周萎缩。

D.小血管膜攻击复合物（MAC）沉积，或毛细血管密度降低，或光镜见内皮细胞中有管状包涵体，或束周纤维MHC-1表达。

E.血管周围，肌束膜有炎性细胞浸润。

F.肌内膜散在的CD8+T细胞浸润，但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定。

G.大量的肌纤维坏死为突出表现，炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周，肌束膜浸润不明显。

H.MAC沉积于小血管或EM见烟斗柄状毛血管，但内皮细胞中是否有管状包涵体不确定。

I.可能是IBM表现：

镶边空泡，碎片性红纤维，细胞色素过氧化物酶染色阴性。

J.MAC沉积于非坏死肌纤维内膜，及其他提示免疫病理有关的肌营养不良。

多发性肌炎（PM）诊断标准：

确诊PM：

1.符合所有临床标准，除外皮疹

2.血清CK升高

3.肌活检包括A，除外C,D,H,I

拟诊PM

1.符合所有临床标准，除外皮疹

2.血清CK升高

3.其他实验标准中的1/3条

4.肌活检标准包括B，除外C,D,H,I

3.2中医诊断[3][4]

3.2.1中医病名诊断

凡风寒湿、热毒等邪气侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或者多处肌肉疼痛，疲软无力，手足不遂，日久出现脏腑气血阴阳虚损，甚至肌肉萎缩，谓之肌痹。

[3[4]。

中医证候诊断

3.2.2.1湿热蕴结证：

肌肉关节酸楚疼痛、肿胀，四肢沉重，抬举无力，身热不扬，汗出黏滞，食欲不振，痞闷，尿赤便干或大便粘滞不爽，舌质红，苔白腻或黄腻，脉滑数或濡数。

3.2.2.2瘀血阻络证：

肌肉刺痛，或以夜间为重，肌肉无力，皮色晦暗，关节痛而不移，肢端紫冷而痛，舌暗或有瘀点，脉沉涩。

3.2.2.3肺脾气虚证：

肌肉酸痛，四肢倦怠无力，短气，声低懒言，胸闷憋气，动则加重，脘腹胀闷，舌质淡，苔白，脉沉或弱。

3.2.2.4肝肾阴虚证：

肌肉疼痛、萎缩，肢软无力，头晕耳鸣，腰膝酸软，五心烦热，手足心热，盗汗，舌红少苔，脉细数或虚数。

3.2.2.5气血亏虚证：

病程日久，肌肉酸痛无力，不能久立，甚则肌肉渐脱，面白神疲，皮肤干燥，食少懒言，头晕自汗，失眠健忘，舌质淡胖，苔白，脉细弱。

3.2.2.6脾肾阳虚证：

肢体疼痛，四肢无力，或有肌肉萎缩，畏寒肢冷，肢端紫绀发凉，腰膝酸冷，纳少便溏，舌质淡胖，苔薄白，脉沉细或迟。

3.3西医鉴别诊断[2]

运动神经元病

运动神经元病受累肌肉的模式与多发性肌炎不同，多由远端向近端延伸，常伴肌束颤动，肌萎缩较早出现。

肌无力综合征（Eaton-Lambert综合征）

肌无力综合征发病机制为神经末梢乙酰胆碱释放障碍。

亦有肢体近端无力，高频重复电刺激波幅逆增为其特征。

此病可伴有多发性肌炎。

风湿性多肌痛

风湿性多肌痛多在50岁以后发病，病人常主诉肌肉疼痛、全身乏力、不适，以上肢近端肌肉疼痛更为明显，髋周亦常累及。

常伴有局部肌肉压痛，行动困难，由于失用可见肌肉轻度萎缩，肌酶谱和肌电图检查正常，肌活检示肌纤维正常，仅于肌纤维间结缔组织有炎性改变，因此认为本病非肌肉本身病变所致。

4.临床治疗与推荐意见

4.1西医治疗方案

参照中华医学会风湿病学分会2010年发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》。

[2].

4.2中医辨证论治

湿热蕴结证

病机：

湿热内蕴，脉络不通。

治法：

清热除湿，和营通络。

推荐方药：

（1）宣痹汤（出自《温病条辨》）加减。

[1][5][8]（Ⅲa级证据，弱推荐）

常用药：

防己、杏仁、滑石、连翘、栀子、薏苡仁、半夏、蚕砂、赤小豆等。

（2）四妙丸（出自《成方便读》）加减。

[1][6][8]（Ⅲa级证据，弱推荐）

常用药：

黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁等。

加减：

湿邪较重者，可加厚朴、泽泻以理气化湿；身痛甚者，加姜黄、海桐皮、牛膝、木瓜、土茯苓以舒筋利湿，通络止痛；血热发斑，加玄参、生地黄以凉血止血；壮热口渴，加金银花、连翘以清热解毒祛邪。

[7][9]

瘀血阻络证

病机：

瘀血痹阻，阻滞脉络。

治法：

活血化瘀，通络止痛。

推荐方药：

身痛逐瘀汤（出自《医林改错》）加减。

[8][10]（Ⅳ级证据，弱推荐）

常用药：

秦艽、川芎、桃仁、红花、甘草、羌活、没药、当归、五灵脂、香附、牛膝、地龙等。

加减：

若瘀久入络，加全蝎、三棱、莪术等，以破血通络止痛；气机郁滞较重，加川楝子、香附、青皮等以疏肝理气止痛。

[7][10]

肺脾气虚证

病机：

脾失健运，生化乏源，肺失宣降，筋脉失养。

治法：

补肺健脾，益气通络。

推荐方药：

补中益气汤（出自《脾胃论》）合玉屏风散（出自《医方类聚》）加减。

[1][8][9][11]（Ⅲa级证据，弱推荐）

常用药：

防风、黄芪、白术、甘草、当归、陈皮、升麻、柴胡、人参等。

加减：

偏脾气虚者，合防己黄芪汤（出自《金匮要略》）；自汗甚者，加煅龙骨、煅牡蛎、五味子以敛汗收涩；痞闷不舒者，加砂仁、白豆蔻芳香理气；大便稀者，加山药、薏苡仁、茯苓以健脾利湿止泻；腹胀者，加木香、枳壳以理气宽中。

[6][7]（

，弱推荐）

肝肾阴虚证

病机：

肝肾亏虚，阴津不足，筋脉失濡。

治法：

滋补肝肾，养阴清热。

推荐方药：

一贯煎（《续名医类案》）合知柏地黄丸（出自《医方考》）加减。

[1][8][9]（Ⅳ级证据，弱推荐）

常用药：

北沙参、麦冬、当归、生地黄、枸杞子、川楝子、知母、黄柏、熟地黄、山茱萸、山药、泽泻、牡丹皮、茯苓等。

加减：

大便秘结者，加瓜蒌仁以理气润肠通便；虚热或汗者，加地骨皮以凉血退热除蒸；舌红而干者，加石斛滋阴生津；下肢痿软者，加怀牛膝、薏苡仁补肾健脾生肌。

[1][10]

气血亏虚证

病机：

气血不足，筋脉肌肉失于荣养。

治法：

气血双补。

推荐方药：

（1）十全大补汤（出自《太平惠民和剂局方》）加减。

[1][8]（Ⅳ级证据，弱推荐）

常用药：

白芍、当归、熟地黄、川芎、党参、白术、茯苓、炙甘草等。

（2）补中益气汤（出自《脾胃论》）加减。

[1][8][9][11]（Ⅲa级证据，弱推荐）

常用药：

黄芪、党参、白术、炙甘草、柴胡、当归、升麻、陈皮等。

加减：

气虚偏重者，重用人参、黄芪、白术；血虚偏重者，重用熟地，或加阿胶以增补血之力。

[6][7][10]

脾肾阳虚证

病机：

脾肾阳虚，筋脉肌肉失于温养。

治法：

健脾补肾，温阳益气。

推荐方药：

右归丸（出自《景岳全书》）合真武汤（出自《伤寒论》）加减。

[8][9]（Ⅲa级证据，弱推荐）

常用药：

茯苓、白芍、白术、生姜、炮附子、熟地、山药、山茱萸、枸杞、菟丝子、鹿角胶、杜仲、肉桂、当归等。

加减：

气虚甚者，加人参以补气健脾；大便稀溏者，加补骨脂、五味子以涩肠止泻。

[6][7][10]

4.3.其他治法

4.3.1针灸疗法

体针：

（1）百会、中脘、气海、关元、肩髃、曲池、血海、足三里、阳陵泉、三阴交、太溪、太冲。

仰卧位取穴，均双取，平补平泻手法。

（Ⅳ级证据，弱推荐）

（2）肺俞、膈俞、肝俞、脾俞、肾俞、秩边、委中、承山、昆仑。

仰卧位取穴，均双取，平补平泻手法。

（Ⅳ级证据，弱推荐）

耳针：

取穴：

神门、皮质下、心、肾、脾、胃、肝、内分泌、交感、肾上腺，每次选取5～7穴，左右耳交替，每3日一次。

（Ⅳ级证据，弱推荐）

4.3.2外治法：

中药热奄包外敷：

根据患者的具体病情，选择清热、活血、温阳等中药外敷于患者病变部位。

[11]（Ⅳ级证据，弱推荐）

中药熏洗：

湿热证可用海风藤、豨莶草、虎杖、络石藤、黄柏、土茯苓等；病情较久者可用透骨草、桂枝、红花、细辛、防风等。

根据具体病情辨证用药，煎水外洗，每日1次，水温不宜超过40摄氏度。

[11]（Ⅳ级证据，弱推荐）

4.4预防与调护

4.4.1生活起居：

劳逸结合，保持心情舒畅，鼓励患者在床上作肢体活动，同时防止褥疮的发生。

[6][11]（Ⅳ级证据，弱推荐）

4.4.2饮食调理：

加强营养，饮食有节，咸淡适宜，少食辛辣油腻，少食海产品。

[11]（Ⅳ级证据，弱推荐）

4.4.3运动康复疗法：

根据患者的具体情况指导其进行四肢肌力锻炼，疾病活动期以防止肌肉萎缩为目的，缓解期以肌力恢复为目的。

[11]（Ⅳ级证据，弱推荐）

附录A

（资料性附录）

指南质量方法学策略

A1临床证据的检索策略

电子检索包括中文数据库和英文数据库，中文数据库包括中国生物医学文献数据库（CBM）、中国知网学术文献总库（CNKI）、中文科技期刊数据库（VIP），英文数据库包括Cochranelibrary、Pubmed。

文献检索未设定语种限制，检索日期的开始时间不限，截止日期为2015年1月1日。

根据不同资料库的特征分别进行主题词联合自由词、关键词进行综合搜索。

中文数据库检索过程及结果：

中文数据库

主要检索式

检索文献总量

排除文献原因

最终纳入研究文献量

CKNI

#1多发性肌炎#2皮肌炎#3多肌炎

#4肌痹#5阴阳毒#6痿证#7痿痹#8肉痹

#9（#1or#2or#3or#4or#5or#6or#7or#8）#10中西医#11辨证#12辨病#13论治#14施治#15证候#16证型#17治法#18治则#19成药#20辨证护理

#21针灸or指压#22针刺#23推拿

#24刮痧#25罐#26电针#27太极

#28耳针#29耳豆#30穴位#31中医#32按摩#33贴敷#34贴剂#35外敷

#36艾灸#37气功#38中药#39民族药#40民间方#41方药#42草药

命中734篇

文章主题不符合纳入标准；文章干预措施不符合纳入标准；受试者不符合纳入标准；文章研究设计不符合纳入标准。

中文文献：

随机对照试验19篇，非随机对照试验4篇