最新视神经脊髓炎指南.docx

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最新视神经脊髓炎指南

视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica,NMO）是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经体系（CNS）炎性脱髓鞘疾病.NMO的病因重要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相干,是不合于多发性硬化（multiplesclerosis,MS）的自力疾病实体.NMO临床上多以轻微的视神经炎（opticneuritis,ON）和纵向延长的长节段横贯性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM为特点表示,常于青丁壮起病,女性居多,复发率及致残率高.

传统概念的NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓.跟着深刻研讨发明,NMO的临床特点更为普遍,包含一些非视神经和脊髓表示.这些病变多散布于室管膜四周AQP4高表达区域,如延髓最后区.丘脑.下丘脑.第三和第四脑室四周.脑室旁.胼胝体.大脑半球白质等.

AQP4-IgG的高度特异性进一步扩大了对NMO及其相干疾病的研讨.临床上有一组尚不克不及知足NMO诊断尺度的局限情势的脱髓鞘疾病,可陪同或不陪同AQP4-IgG阳性,例如单发或复发性ON（ON/r-ON）.单发或复发性LETM（LETM/r-LETM）.伴随风湿免疫疾病或风湿免疫相干自身免疫抗体阳性的ON或LETM等,它们具有与NMO类似的发病机制及临床特点,部分病例最终演化成NMO.2007年Wingerchuk等把上述疾病同必定名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD）.

在随后的不雅察研讨中发明：

（1）NMO和NMOSD在生物学特点上并没有统计学差别;

（2）部分NMOSD患者最终改变成NMO;

（3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还消失必定的异质性,但今朝的免疫治疗计谋与NMO是类似或雷同的.

鉴于上述原因,2015年国际NMO诊断小组（IPND）制订了新的NMOSD诊断尺度,撤消了NMO的单独界说,将NMO整合入更广义的NMOSD疾病领域中.

自此,NMO与NMOSD同必定名为NMOSD,它是一组重要由体液免疫介入的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱.鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的迟钝性,IPND进一步对NMOSD进行分层诊断,分为AQP4-IgG阳性组和AQP4-IgG阴性组,并分离制订了响应的诊断细则.

1.NMOSD的风行病学特点

今朝为止,国际上尚无精确的NMOSD风行病学数据,从已有的小样本风行病学材料显示,NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近,约为（1-5）/（10万人·年）,但在非白种（亚洲.拉丁美洲.非洲.西班牙裔和美国原住平易近）人群中更为易感.

在特发性炎性脱髓鞘（IIDDS）疾病组成比例上,NMOSD明显高于白种人群.如在NMOSD:

MS比例上,白色人种约为1:

100,非白色人种约为40:

60.

在性别组成上,NMOSD女性明显高发,女男患病比例高达（9-11）：

1.

NMOSD初次发病见于各年纪阶段,以青丁壮居多,中位数年纪为39岁.

NMOSD常与一些自身免疫疾病,如湿润分解征.体系性红斑狼疮.桥本氏病等产生共病现象.

NMOSD为高复发.高致残性疾病,90％以上患者为多时相病程;约60％的患者在1年内复发,90％的患者在3年内复发,多半患者遗留有轻微的目力障碍和或肢体功效障碍.尿便障碍.

2.NMOSD的临床表示及分型

2.1NMOSD的临床表示与MRI影像特点 

NMOSD有6组焦点临床症候,个中ON.急性脊髓炎.延髓最后区分解征的临床及影像表示最具特点性.须要强调的是每组焦点临床症候与影像同时对应消失时支撑NMOSD的诊断特异性最高,如仅单一消失典范临床表示或影像特点,其作为支撑诊断的特异性会有所降低（ON的MRI特点可认为阴性,后三组临床症候可认为阴性）.成果见表1.图1-3.

2.2NMOSD的临床表示情势

2.2.1NMO：

传统NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓.早在18世纪,由德维克和他的学生高尔特描写了一组临床上单时相快速进展的轻微的视神经和脊髓受累病例并最终定名德维克氏病（Devicdisease）.随后研讨发明80％-90％的NMO病例临床表示为多时相复发进程,约50％归并有脑内受累表示.

2.2.2ON/r-ON：

部分NMOSD在疾病的某一阶段或是全部病程中均表示为单一的视神经受累症候.ON可认为单次或复发病程,每次ON发生发火可为单眼.接踵双眼或同时受累.部分病例在随后病程演化进程中消失其他部位受累表示.

2.2.3TM/LETM/r-LETM：

部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是全部病程中凸起表示为单一的脊髓受累症候.临床可认为单次或多次病程,影像学病变长度多超出3个椎体节段,且多为横贯性受损.部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段或不完整横贯受累.部分病例在随后病程演化进程中消失其他部位受累表示.

2.2.4延髓最后区分解征：

部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是初次发生发火中凸起表示为固执性呃逆.恶心.吐逆等与影像对应的延髓最后区受累症候及体征,部分病例可与脊髓病变相中断,亦可无任何症候.

2.2.5其他脑病类型：

部分病例在疾病的某一阶段可以单独或归并消失与NMOSD脑内特点影像对应的临床症候.

（1）脑干及第四脑室周边症候：

头晕.复视.共济掉调等;

（2）下丘脑症候：

困乏.发生发火性睡病样表示.固执性低钠血症.体温调节障碍等;（3）大脑半球白质或胼胝体症候：

淡漠.反响迟缓.认知程度降低.头痛等;（4）可无任何症候.

在临床不雅察中,以上几种类型可以以不合情势组合;归并或不归并AQP4-IgG阳性;归并或不归并风湿相干自身免疫性疾病,如湿润分解征.体系性红斑狼疮.桥本氏病等;归并或不归并风湿自身免疫性相干抗体阳性,如ANA.SSA.SSA等情形.

2.3NMOSD的实验室检讨

2.3.1脑脊液（CSF）：

多半患者急性期CSF白细胞＞10×10^6/L,约1/3患者急性期CSF白细胞＞50×10^6/L,但很少超出500×10^6/L.部分患者CSF中性粒细胞增高,甚至可见嗜酸粒细胞;CSF寡克隆区带（OB）阳性率＜20％,CSF蛋白多明显增高,可大于1g/L.

2.3.2血清及CSFAQP4-IgG：

AQP4-IgG是NMO特有的生物免疫标记物,具有高度特异性.今朝检测办法浩瀚,公认的特异度和敏锐度均较高的办法有细胞转染免疫荧光法（cellbasedtransfectionimmunofluorescenceassay,CBA）及流式细胞法,其特异度高达90％以上,迟钝度高达70％.酶联免疫吸附法测定（enzymelinkedimmunosorbentassay,ELISA）AQP4-IgG较迟钝,但有假阳性,用其滴定度对疾病进展和复发猜测评价另有争议.是以,对ELISA成果中低滴定度的AQP4-IgG阳性病例和不典范临床表示者应当谨严断定.推举采取CBA法检测AQP4-IgG或两种以上办法动态反复验证.

2.3.3血清其他自身免疫抗体检测：

约近50％NMOSD患者归并其他自身免疫抗体阳性,如血清抗核抗体（ANAs）.抗SSA抗体.抗SSB抗体.抗甲状腺抗体等.归并上述抗体阳性者更偏向于支撑NMOSD的诊断.

2.3.4NMOSD是否消失异质性一向消失争议：

临床不雅察发明,有20％-30％的NMOSD患者AQP4-IgG阴性.比来报导AQP4-IgG阴性的NMOSD患者归并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG）抗体阳性较高.这些病例发病更年青,男性居多,下段胸髓更易受累,临床进程相对较轻,复发不频仍,临床上亦有肿瘤归并AQP4-IgG阳性或归并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的病例报导,仍须要进一步不雅察研讨.

2.4NMOSD的视功效相干检讨 

（1）视敏度：

（最佳改正）目力降低,部分患者残留目力小于0.1.轻微者仅消失光感甚至全盲.

（2）视野：

可表示为单眼或双眼受累,表示为各类情势的视野缺损.（3）视觉诱发电位：

多表示为P100波幅降低及埋伏期延长,轻微者引不出反响.（4）OCT检讨：

多消失较明显的视网膜神经纤维层变薄且不轻易恢复.

3.NMOSD的诊断

NMOSD的诊断原则：

以病史.焦点临床症候及影像特点为诊断根本根据,以AQP4-IgG作为诊断分层,并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断,还需消除其他疾病可能.今朝国际上广为运用的相干诊断尺度重要有以下几种.

3.12006年Wingerchuk等制订的NMO诊断尺度  

（1）须要前提：

1）视神经炎;2）急性脊髓炎.

（2）支撑前提：

1）脊髓MRI平常病变超出3个椎体节段以上;2）头颅MRI不相符MS诊断尺度;3）血清NMO-IgG阳性.

具备全体须要前提和2条支撑前提,即可诊断NMO.

3.22015年国际NMO诊断小组（IPND）制订的NMOSD诊断尺度 见表2.

新的尺度将NMO纳入NMOSD同必定名,以AQP4-IgG作为分层,分为AQP4-IgG阳性与阴性组,列举了6大临床特点性表示,个中ON.急性脊髓炎及延髓最后区分解征最具特点性.强调影像学特点与临床特点的一致性,对AQP4-IgG阴性NMOSD提出了加倍严厉的MRI附加前提.此外,陪同自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者,CSF细胞数轻度升高及视神经轴索伤害等证据亦提醒支撑NMOSD诊断,最后强调了除外其他疾病.

须要指出的是,无论是2006年NMO诊断尺度照样2015年NMOSD的诊断尺度均消失着必定的诊断特异度及迟钝度问题,2015年NMOSD诊断尺度侧重强调了AQP4-IgG的诊断特异性,但是任何一项化验检讨均消失必定的假阳性及假阴性格形.所以推举对AQP4-IgG进行多种办法.多时光节点反复验证.

此外,新的NMOSD诊断尺度亦无律例范下列情形的疾病分类归属问题：

对于AQP4-IgG（）病例：

（1）无临床症候;

（2）归并肿瘤自身免疫脑炎抗体（）等.

对于AQP4-IgG（-）或未知成果病例：

（1）临床发生发火无前3项焦点症候有/无影像支撑;

（2）临床发生发火焦点症候无影像支撑;（3）临床发生发火无DIS或rON;rLETM.

对于上述情形,均不相符2015年NMOSD尺度的脱髓鞘疾病,建议按期进行临床.影像及免疫标识表记标帜物的随访不雅察,并进一步查找证据和其他可能疾病相辨别.

4.NMOSD的辨别诊断

对于早期NMOSD或临床.影像特点表示不典范的病例,应当充分进行实验室及其他相干检讨.留意与其他可能疾病相辨别,并进行为态随访.

4.1不支撑NMOSD的表示 见表3.

4.2相干辨别疾病  

（1）其他炎性脱髓鞘病：

MS（表4）.急性播散性脑脊髓炎.假瘤型脱髓鞘等;

（2）体系性疾病：

体系性红斑狼疮.白塞病.湿润分解征.结节病.体系性血管炎等.

（3）血管性疾病：

缺血性视精神病.脊髓硬脊膜动静脉瘘.脊髓血管畸形.亚急性坏逝世性脊髓病等;

（4）沾染性疾病：

结核.艾滋病.梅毒.布氏杆菌沾染.热带痉挛性截瘫等;

（5）代谢中毒性疾病：

中毒性视精神病.亚急性结合变性.肝性脊髓病.Wernick脑病.缺血缺氧性脑病等;

（6）遗传性疾病：

Leber视精神病.遗传性痉挛性截瘫.肾上腺脑白质养分不良等;

（7）肿瘤及副肿瘤相干疾病：

脊髓胶质瘤.室管膜瘤.脊髓副肿瘤分解征等;

（8）其他：

颅底畸形.脊髓榨取症等.

5.NMOSD的治疗

NMOSD治疗应当遵守在循证医学证据的基本上,结合患者的经济前提和意愿,进行早期.合理治疗.今朝NMOSD的治疗推举主如果基于一些小样本临床实验.回想性研讨.以及专家共鸣并借助其他自身免疫性疾病治疗经验而得出.NMOSD的治疗分为急性期治疗.序贯治疗（免疫克制治疗）.对症治疗和康复治疗.

5.1急性期治疗

重要目标：

NMOSD的急性期治疗以减轻急性期症状.缩短病程.改良残疾程度和防治并发症.

顺应对象：

为有客不雅神经功效缺损证据的发生发火或复发期患者.

重要药物及用法如下：

5.1.1糖皮质激素（以下简称激素）：

激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功效恢复（A级推举）,延长激素用药对预防NMOSD的神经功效障碍加重或复发有必定感化.

（1）治疗原则：

大剂量冲击,迟缓阶梯减量,小剂量长期保持.

（2）推举办法：

大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加快病情缓解,具体用法如下：

甲泼尼松龙1g静脉点滴,1次/d,共3d;500mg静脉点滴,1次/d,共3d;240mg静脉点滴,1次/d,共3d;120mg静脉点滴,1次/d,共3d;泼尼松60mg口服,1次/d,共7d;50mg口服,1次/d,共7d;次序递减至中等剂量30-40mg/d时,根据序贯治疗免疫克制剂感化时效快慢与之相连接,慢慢放缓减量速度,如每2周递减5mg,至10-15mg口服,1次/d,长期保持.

（3）留意事项：

部分NMOSD患者对激素有必定依附性,在减量进程中病情再次加重,对激素依附性患者,激素减量进程要慢,可每1-2周减5-10mg,至保持量（天天5-15mg）,与免疫克制剂长期结合运用.

大剂量激素治疗可引起心律掉常,应留意激素冲击速度要慢,每次静脉滴注应中断3-4h,以免引起心脏副反响,一旦消失心律掉常应实时处理,甚至停药.运用质子泵克制剂预防上消化道出血,对于年纪较大或有卒中安全身分的患者应进行卒中预防.激素其他罕有副感化包含电解质杂乱,血糖.血压.血脂平常,上消化道出血,骨质松散.股骨头坏逝世等.激素治疗中应留意补钾补钙,运用维生素D,较长时光运用激素可加用二膦酸盐.尽量掌握激素用量和疗程,以预防激素引起的骨质松散.股骨头坏逝世等并发症.

5.1.2血浆置换（plasmaexchange,PE）：

部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反响差,用PE治疗可能有用（B级推举）,对AQP4-IgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有必定疗效,特别是早期运用.建议置换5-7次,每次用血浆1-2L.

5.1.3静脉打针大剂量免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin,IVIg）：

对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反响差的患者,可选用IVIg治疗（B级推举）.免疫球蛋白用量为0.4g/（kg·d）,静脉点滴,中断5d为1个疗程.

5.1.4激素结合免疫克制剂：

在激素冲击治疗见效不佳时,因经济情形不克不及行IVIg或PE治疗者,可以联用环磷酰胺治疗.

5.2序贯治疗（免疫克制治疗）

治疗目标：

为预防复发,削减神经功效障碍累积.

顺应对象：

对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD应早期预防治疗.临床上应当谨严评估,今朝尚无有用手腕区分单时相及多时相NMOSD;反之,将单时相AQP4-IgG阴性的NMOSD进行过度免疫干涉也是不须要的.

一线药物包含：

硫唑嘌呤.吗替麦考酚酯.甲氨蝶呤.利妥昔单抗（rituximab）等.二线药物包含：

环磷酰胺.他克莫司.米托蒽醌,按期IVIg也可用于NMOSD预防治疗,特别实用于不宜运用免疫克制剂者,如儿童及怀胎期患者.

5.2.1硫唑嘌呤：

能削减NMOSD的复发和减缓神经功效障碍进展.

（1）推举用法：

按体重2-3mg/（kg·d）单用或结合口服泼尼松[按体重0.75/（kg·d）],平日在硫唑嘌呤起效今后（4-5个月）将泼尼松渐减量至小剂量长期保持.

（2）留意事项：

因为部分患者用硫唑嘌呤可引起白细胞降低.肝功效伤害.恶心吐逆等胃肠道副反响,应留意按期监测血通例和肝功效.有前提的病院在运用硫唑嘌呤前建议患者测定硫代嘌呤甲基转移酶（TMTP）活性或相干基因检测,防止产生轻微不良反响.

5.2.2吗替麦考酚酯：

能削减NMOSD的复发和减缓神经功效障碍进展.

（1）推举用法：

1-1.5g/d,口服.

（2）留意事项：

起效较硫唑嘌呤快,白细胞削减和肝功效伤害等副感化较硫唑嘌呤少.其副感化重要为胃肠道症状和增长沾染机遇.

5.2.3利妥昔单抗：

利妥昔单抗是一种针对B细胞概况CD20的单克隆抗体,临床实验成果显示B细胞消减治疗能削减NMOSD的复发和减缓神经功效障碍进展,具有明显疗效.

（1）推举用法：

按体概况积375mg/m2静脉滴注,每周1次,连用4周;或1000mg静脉滴注,共用2次（距离2周）.国内治疗经验标明,中等或小剂量运用对预防NMOSD仍有用,且副反响小,消费相对较少.用法为：

单次500mg静脉点滴,6-12个月后反复运用;或100mg静脉点滴,1次/周,连用4周,6-12个月后反复运用.

（2）留意事项：

为预防静脉点滴的副反响,治疗前可用对乙酰氨基酚.泼尼松龙;利妥昔单抗静脉点滴速度要慢,并进行监测.大部分患者治疗后可保持B淋巴细胞消减6个月,可根据CD19/CD20阳性细胞或CD27记忆细胞监测B淋巴细胞,若B淋巴细胞再募集可进行第2疗程治疗.既往有文献报导采取利妥昔单抗治疗肿瘤或类风湿关节炎时产生进行性多灶性白质脑病,但所报导的病例大多合用了其他免疫克制剂.

5.2.4环磷酰胺：

小样本临床实验标明,环磷酰胺对削减NMOSD复发和减缓神经功效障碍进展有必定疗效.为二线药物,可用于其他治疗无效者.

（1）推举用法：

600mg静脉滴注,1次/2周,中断5个月;600mg静脉滴注,每个月1次,共12个月.年总负荷剂量不超出10-15g.

（2）留意事项：

监测血通例.尿通例,白细胞削减应实时减量或停用,治疗前后嘱患者多饮水.重要副感化有恶心.吐逆.沾染.脱发.性腺克制.月经不调.停经和出血性膀胱炎.预防出血性膀胱炎可同时运用美司钠（Uromitexan）打针,恶心和吐逆可恰当运用止吐药反抗.

5.2.5米托蒽醌：

临床实验标明米托蒽醌能削减NMOSD复发.为二线药物,对于反复发生发火而其他办法治疗后果不佳者可选用.

（1）推举办法：

按体概况积（10-12）mg/m2静脉滴注,每个月1次,共3个月,后每3个月1次再用3次,总量不超出100mg/m2.

（2）留意事项：

其重要副感化为心脏毒性和治疗相干的白血病,据报导运用米托蒽醌治疗致使产生心脏压缩功效障碍.心功效衰竭和急性白血病的风险分离为12％.0.4％和0.4％.运用时应留意监测其心脏毒性,每次打针前应检测左室射血分数（LEVF）,若LEVF＜50或较前明显降低,应停用米托蒽醌.此外,因米托蒽醌的心脏毒性有迟发效应,全部疗程停止后,也应按期监测LEVF.

5.2.6激素：

小剂量泼尼松保持治疗能削减NMOSD复发,可以结合免疫克制剂运用.

5.2.7甲氨蝶呤：

小样本临床研讨标明,甲氨蝶呤单用或与泼尼松合用能削减NMOSD复发和功效障碍进展,其耐受性和依从性较好,价钱较低,实用于不克不及耐受硫唑嘌呤的副感化及经济前提不克不及承担其他免疫克制剂的患者.推举15mg/周单用,或与小剂量泼尼松合用.

5.2.8IVIg：

间断小剂量IVIg治疗能削减NMOSD的复发,但仅有凋谢临床实验报导有用,尚缺少大样本随机对比研讨.

5.2.9环孢素Ａ：

推举剂量2-3mg/（kg·d）,2次/d,经由过程监测血药浓度调剂剂量,留意肾毒性.

应留意的是,一些治疗MS的药物,如β干扰素.芬戈莫德.那他珠单抗可能会导致NMOSD的恶化.别的,NMOSD长期免疫克制治疗的风险尚不明白,根据长期运用免疫克制剂治疗其他疾病的经验推想可能有潜在增长机遇性沾染和肿瘤的风险.

5.3对于生育期患者运用免疫克制剂的相干风险

研讨发明,NMOSD患者怀胎期复发的几率与非怀胎期类似,有复发的可能;NMOSD患者产后复发几率明显增高,须要保持免疫克制治疗.须要特别存眷的是生育期患者运用免疫克制剂的相干风险：

对于生育期的男性患者,以及怀胎前期.怀胎期.哺乳期的女性患者,长期运用免疫克制剂可对胎儿或新生儿产生不良影响.

5.3.1怀胎和哺乳期药物运用建议：

（1）激素的运用建议：

1）怀胎各个时代均可以运用泼尼松龙（A级推举）;2）哺乳期可运用泼尼松龙;3）甲泼尼松龙的胎盘转运率与泼尼松龙类似,产生等效抗炎感化所需剂量为泼尼松龙的80％,怀胎期.哺乳期可运用甲泼尼松龙.

（2）丙种球蛋白的运用建议：

1）怀胎期可运用IVIg（A级推举）;2）哺乳期可运用IVIg（D级）.

（3）硫唑嘌呤的运用建议：

1）全部怀胎期可运用硫唑嘌呤,但剂量需≤2mg/（kg·d）（B级推举）;2）哺乳期可运用硫唑嘌呤（D级）.

（4）环孢素A的运用建议：

1）全部怀胎期可运用最低有用剂量环孢素A（B级推举）;2）不该阻拦服用环孢素A的母亲进行哺乳（D级）.

（5）他克莫司的建议：

1）全部怀胎期可运用最低有用剂量他克莫司（D级）;2）不该阻拦服用他克莫司的母亲进行哺乳（D级）.

5.3.2怀胎前期.怀胎和哺乳期不建议运用的药物：

（1）环磷酰胺：

除极特别情形,怀胎前期.怀胎和哺乳期不建议运用环磷酰胺：

1）环磷酰胺具有致畸性和性腺毒性,是以只有在妊妇具有性命安全或器官功效衰竭风险时才斟酌运用（C级推举）;2）没有证据推举哺乳期运用环磷酰胺.

（2）麦考酚酸酯：

1）怀胎时代禁忌运用麦考酚酸酯（D级）;2）在筹划怀孕前至少6周,应停用麦考酚酸酯（D级）;3）尚无麦考酚酸酯是否经由过程乳汁渗出的数据,是以不建议哺乳时代运用麦考酚酸酯（D级）.

（3）甲氨蝶呤：

1）怀胎期应防止运用任何剂量的甲氨蝶呤,并在受孕前3个月停用甲氨蝶呤（D级）;2）在受孕前3个月内接收低剂量甲氨蝶呤治疗的女性,应在怀胎之前至全部孕期填补叶酸（5mg/d）（B级推举）;3）运用低剂量甲氨蝶呤时代不测怀孕的病例,应立刻停用甲氨蝶呤,中断填补叶酸（5mg/d）,由当地专家细心评估胎儿的风险（Ｄ级）;4）因为理论上消失风险和数据不充分,哺乳期不推举运用甲氨蝶呤（D级）.

（4）利妥昔单抗：

因为胎儿的安然性文献缺少,理论上消失风险,并可导致新生儿B淋巴细胞削减,怀胎前期.怀胎和哺乳期不建议运用利妥昔单抗（D级）.

5.4对症治疗

（1）痛性痉挛可选用卡马西平.加巴喷汀.普瑞巴林.巴氯芬等药物.

（2）慢性痛苦悲伤.感到平常等可运用阿米替林.普瑞巴林.选择性5-羟色胺再摄取克制剂（SSRI）.去甲肾上腺素再摄取克制剂（SNRI）及去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物（NaSSA）.

（3）固执性呃逆可用巴氯芬.

（4）抑郁焦炙可运用SSRI.SNRI.NaSSA类药物以及心理治疗.

（5）乏力.疲惫可用莫达非尼（Modafinil）.金刚烷胺.

（6）震颤可运用盐酸苯海索.盐酸阿罗洛尔等药物.

（7）膀胱直肠功效障碍：

尿掉禁可选用丙咪嗪.奥昔布宁.哌唑嗪,盐酸坦索罗辛等;尿潴留应导尿,便秘可用缓泻药,重者可赐与灌肠处理.

（8）性功效障碍可运用改良性功效药物等.

（9）认知障碍可运用胆碱酯酶克制剂等.

（10）下肢痉挛性肌张力增高可用巴氯芬口服,也可用肉毒毒素Ａ.

5.5康复治疗及生涯指点

NMOSD的康复治疗同样重要.对伴随肢体.吞咽等功效障碍的患者,应早期在专业大夫的指点下进行响应的功效康复练习,在运用大剂量激素治疗时,防止过度活动,以免加重骨质松散及股骨头负重.当激素减量到小剂量口服时,可勉励活动,进行响应的康复练习.

医务人员应耐烦对患者及亲属进行宣教指点,强调早期干涉.早期治疗的须要性,合理交卸病情及预后,增长患者治疗疾病的信念,进步治疗的依从性.医务工作者还应在遗传.婚姻.怀胎.饮食.心理及用药等生涯的各个方面供给合理建议,包含防止预防接种,防止过热的热水澡.强烈阳光下高温暴晒,保持心境高兴,不抽