高分辨CT之吸烟相关性肺病.docx

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高分辨CT之吸烟相关性肺病

第11章

吸烟相关性肺病

　　吸烟与肺癌的关系众所周知，但是弥漫性肺病的发病率也与吸烟有密切关系。

与吸烟相关的弥漫性肺病具有多种表现，其治疗方法和预后也各不相同。

本章重点讲述以呼吸性细支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、肺气肿及朗汉斯细胞组织增生症（LCH）为主要表现的吸烟相关性弥漫性肺病。

特发性肺纤维化（IPF）也与吸烟相关。

　　一、呼吸性细支气管炎（RB）和脱屑性间质性肺炎（DIP）

　　虽然呼吸性细支气管炎（RB）及脱屑性间质性肺炎（DIP）的患病率、特发性异常的严重程度和相关的临床表现不尽相同，但它们反映了吸烟所致的肺部反应是相似的。

以RB为例，吸烟诱发小呼吸道腔内及周围的反应性变化，以局限性肺泡巨噬细胞浸润和轻度间质性炎症为特征。

DIP具有更广泛的肺泡内巨噬细胞沉积及炎性反应。

与RB相比，DIP的临床症状更常见。

　　从病理学角度上看，几乎所有的吸烟者都存在呼吸性细支气管炎（RB），但是只有少数患者具有相关的临床症状。

RB被认为是小叶中心性肺气肿的进展因素之一。

目前，推测RB伴有慢性细胞浸润和炎症，最终导致肺损毁和肺气肿。

　　当呼吸性细支气管炎（RB）是引起临床症状的原因时，该疾病被称为呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）。

　　RB-ILD与DIP通常见于年轻患者（30—40岁），预后明显优于其他间质性肺病，对停止吸烟和（或）激素治疗有良好的反应。

若无适当治疗，高达25%的DIP患者最终可进展为肺纤维化。

　　【HRCT表现】呼吸性细支气管炎（RB）和脱屑性间质性肺炎（DIP）这两种疾病的HRCT表现不同（表11-1），但通常同时存在，因此其HRCT表现常常相互重叠。

RB/RB-ILD的典型HRCT表现为小叶中心性GGO结节，反映细支气管及细支气管周围巨噬细胞浸润的特征（图11-1A-B）。

结节主要分布在肺上叶及肺中央区，与小叶中心性肺气肿的分布相似。

可伴有马赛克灌注或空气潴留，但相对轻微（图11-2A-B）。

表11-1呼吸性细支气管炎（RB）和脱屑性间质性肺炎（DIP）的HRCT表现

呼吸性细支气管炎（RB）

小叶中心性GGO结节

轻度马赛克灌注/空气潴留

肺上叶及肺中央区分布

肺上叶及肺中央区分布

脱屑性间质性肺炎（DIP）

GGO

局限性透亮区（囊肿或肺气肿）

胸膜下及肺基底部分布

胸膜下及肺基底部分布

图11-1呼吸性细支气管炎（RB）与呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）

A.无症状吸烟者，HRCT表现为小叶中心性GGO结节（黄箭），见于RB的典型细支气管周围细胞浸润及炎症；B.轻度呼吸困难患者，HRCT表现为更广泛、更大的小叶中心性GGO结节，反映呼吸性细支气管炎；由于该患者的RB伴有临床症状，因此称为呼吸性细支气管炎-间质性肺病

图11-2呼吸性细支气管炎（RB）伴轻度空气潴留

A.肺上叶层面的HRCT显示小叶中心性GGO结节（黄箭、红箭）；B.下肺层面呼气相HRCT显示散在的空气潴留（黄箭）

　　脱屑性间质性肺炎（DIP）几乎都以GGO为主要表现（图11-3）。

与UIP及NSIP相似，DIP的GGO也主要分布在胸膜下及肺基底，且伴有散在的囊肿及肺气肿（图11-4）。

当吸烟者肺内出现GGO伴囊肿或肺气肿时，高度提示本病。

少数患者的GGO可进展为纤维化，表现为不规则网状影及牵拉性支气管扩张（图11-5）。

蜂窝征少见。

图11-3脱屑性间质性肺炎（DIP）

患有DIP的吸烟者，HRCT显示肺外周GGO

图11-4脱屑性间质性肺炎（DIP）

A.主要分布在胸膜下的散在GGO；注意：

GGO区域可见肺气肿或囊肿（红箭），二者并存高度提示DIP；B.胸膜下分布的GGO伴有囊状透亮影；与蜂窝的鉴别点在于这种囊状透亮影多数不位于胸膜下，且无牵拉性支气管扩张等纤维化表现；C.患有DIP的吸烟者，俯卧位CT显示肺外周分布为主的GGO和囊状透亮区

图11-5脱屑性间质性肺炎（DIP）伴纤维化

纤维化不是DIP的常见后遗症，典型表现为重叠在GGO上的牵拉性支气管扩张（黄箭）和（或）不规则网状影；蜂窝则明显少见

　　由于呼吸性细支气管炎（RB）和脱屑性间质性肺炎（DIP）代表着一种疾病的不同病谱，因此它们的典型表现可重叠出现在吸烟者的HRCT上（图11-6A，B）。

GGO分布多变，从胸膜下/肺基底分布到肺中央区/肺上叶分布。

散在斑片状GGO可与小叶中心性GGO结节并存。

囊肿或肺气肿、马赛克灌注及空气潴留均可伴发。

图11-6 3例呼吸性细支气管炎（RB）与脱屑性间质性肺炎（DIP）患者

A.HRCT显示小叶中心性GGO结节（红箭）合并更为弥漫的斑片状GGO及肺气肿；B.HRCT显示GGO（黄箭）合并小叶性马赛克灌注（红箭），称为“猪头奶酪征”；C.斑片状GGO伴囊状透亮区；DIP以肺外周的GGO（蓝箭）为典型，而RB以肺中央区的GGO（红箭）更为典型

　　【鉴别诊断】对于具有慢性症状的RB和DIP患者来说，鉴别诊断包括表现为GGO、小叶中心性GGO结节、囊肿及马赛克灌注的其他疾病（图11-6）。

过敏性肺炎是出现上述表现的常见疾病（图11-7）。

尽管认为吸烟者发生过敏性肺炎（HP）的可能性低，但并不能排除HP。

纤维化在RB/DIP中并不常见，因此当纤维化伴有GGO或小叶中心性结节时，诊断更倾向于HP（图11-8）。

另外，马赛克灌注和空气潴留在HP中更严重。

图11-7小叶中心型肺气肿

放大的HRCT显示左肺典型的小叶中心型肺气肿，肺中央区可见散在的无壁含气透亮影（黄箭）；在部分透亮影的中心可见小叶中央动脉（黄箭）

图11-8吸烟者的全小叶型肺气肿

广泛的、吸烟相关的肺气肿可呈全小叶分布，表现为肺部弥漫性透亮影伴有小血管影

　　滤泡性细支气管炎/淋巴细胞性间质性肺炎（FB/LIP）也可表现为小叶中心性GGO结节、GGO和轻度马赛克灌注/空气潴留。

FB/LIP患者常常具有结缔组织疾病或免疫功能低下病史。

　　NSIP的病变分布特点与DIP相似，表现为胸膜下和肺基底异常（图11-9）。

患者常具有结缔组织疾病或药物史。

当HRCT显示纤维化时，提示NSIP。

图11-9朗汉斯细胞组织增生症（LCH），早期

HRCT显示软组织密度结节（黄箭）、空腔化结节和囊肿（红箭）并存；囊肿形态不规则，囊壁厚薄不一；上肺受累（A）较下肺严重（B）；结节是LCH早期的典型征象

二、肺气肿

　　吸烟所致的慢性细胞浸润或炎症可能最终导致肺损毁和肺气肿。

在这里简单复习肺气肿的HRCT表现（表11-2），具体详见第5章。

表11-2肺气肿HRCT表现

小叶中心型

上肺、肺中央分布

局限性含气透亮影

壁不可见

透亮区中心的小叶中央动脉（点状影）

间隔旁型

胸膜下分布

局限性含气透亮影

壁薄且不连续

单层囊肿

可伴有小叶中心型肺气肿

全小叶型

下肺、弥漫分布

肺透亮度增高，通常不呈局限性

受累肺区小血管影

（一）小叶中心型肺气肿

　　小叶中心型肺气肿与吸烟的关系最为密切。

小叶中心型肺气肿的HRCT表现通常已经能满足诊断，无须进行肺活检。

对于本病的早期诊断，HRCT比肺功能检查更敏感。

　　小叶中心型肺气肿HRCT表现为中央肺区及上肺区散在的无壁含气透亮影（即黑洞）（图11-7）。

部分透亮区的中心可见小血管影，为小叶中央动脉。

也可见肺大疱。

（二） 间隔旁型肺气肿

间隔旁型肺气肿可伴有小叶中心型肺气肿。

在多数病例中，间隔旁型肺气肿与吸烟相关，主要表现为胸膜下单层的薄壁含气透亮影。

若间隔旁型肺气肿较大，则代表肺大疱。

　　（三）全小叶型肺气肿

全小叶型肺气肿通常伴有αl-抗胰蛋白酶抗体缺乏，但也可见于某些严重的与吸烟相关的肺气肿（图11-8）。

当小叶中心型肺气肿的破坏范围增大且互相融合时，气肿可累及整个肺小叶。

全小叶型肺气肿的HRCT表现为弥漫性肺透亮区，内可见变细的血管影。

在αl-抗胰蛋白酶抗体缺乏的病例中，气肿主要分布在肺下叶。

在吸烟者中，肺上叶的气肿更严重。

三、朗汉斯细胞组织增生症（LCH）

　　成年人的朗汉斯细胞组织增生症（LCH）主要发生在吸烟者。

与RB和DIP一样，发病高峰为30—40岁。

临床症状多种多样，可无症状，也可有严重的呼吸困难。

部分患者需要肺移植。

与任何一种囊性肺病一样，气胸可能是LCH最初的临床表现。

　　【HRCT表现】朗汉斯细胞组织增生症（LCH）的HRCT表现（表11-3）随疾病分期的不同而不同。

早期典型表现为肺部散在小结节，随着病程进展，这些结节可发生空腔化（图11-9A-B）。

LCH的结节通常呈软组织密度。

少数情况下小叶中心性GGO结节可能是早期表现。

表11-3朗汉斯细胞组织增生症的HRCT表现

小叶中心性软组织密度结节

结节空洞形成，进展为厚壁囊腔

不规则的、奇异状的囊肿

上叶分布为主，不累及肋膈角

自发性气胸

　　随着病程进展，厚壁肺囊肿形成，可见结节、空腔化结节及囊肿并存。

囊肿一般不规则，可为奇异状、分枝状及三叶草状（图11-10）。

晚期可表现为全肺囊变（图11-11）。

最终囊肿的壁变薄，可能难以与小叶中心型肺气肿鉴别。

图11-10朗汉斯细胞组织增生症，囊肿

吸烟者，以肺部囊肿为主要表现；囊肿形态不规则；部分为薄壁，部分为厚壁；可见左侧气胸；除了气胸引起的急性症状以外，该患者无其他症状

图11-11朗汉斯细胞组织增生症（LCH），囊肿

当LCH严重时，可见广泛的囊肿，几乎替代全部肺实质；此期通常看不到结节；可能难以与广泛的肺气肿鉴别

　　朗汉斯细胞组织增生症（LCH）的病灶主要分布在肺上叶，肺基底及肋膈角相对较少受累。

胸腔积液也不常见。

　　【鉴别诊断】朗汉斯细胞组织增生症（LCH）的鉴别诊断包括其他囊性肺病（图11-12A-B），尤其是淋巴管平滑肌腺瘤病（LAM）。

这两种疾病均可导致广泛的囊性肺病，但可鉴别。

在LCH，囊肿的形态奇异，上叶分布为主，可为厚壁。

而LAM的囊肿通常为圆形薄壁且呈弥漫性分布。

另外，LAM几乎全部见于女性患者。

囊性肺病的男性患者不大可能是LAM。

其他囊性肺病，如LIP，通常囊肿较少。

图11-12朗汉斯细胞组织增生症（LCH）的鉴别诊断

LCH与淋巴管平滑肌腺瘤病（LAM）均可导致广泛的囊性肺病；A.与LCH不同，LAM的囊肿呈圆形且形态规则；结节在LAM少见，且可累及肺基底；B.神经纤维瘤病的肺囊肿；囊肿数目较LCH少且为圆形

　　若肺部存在多发结节，首先考虑LCH，若存在胸腔积液，则首先考虑LAM。

其他引起空腔化结节的疾病可与LCH相似，但结节通常较大，如脓毒性栓塞、真菌感染、韦格纳肉芽肿病、囊性转移瘤（如子宫内膜癌）及气管支气管多发乳头状瘤病等。

四、纤维化肺病

　　在吸烟者中，肺纤维化是一种常见的病理学表现，但在HRCT上不常见到。

正如前面所讨论的，一部分脱屑性间质性肺炎（DIP）患者可进展为纤维化。

吸烟也与特发性肺纤维化（IPF）相关。

　　40%～80%的IPF患者有吸烟史。

合并肺气肿及IPF患者的肺功能检查可相对正常（图11-13），但是，其肺动脉高压的发生率较其他IPF患者高。

图11-13肺纤维化合并肺气肿

A.肺上叶可见小叶中心型肺气肿；B.肺下叶纤维化，导致肺外周的蜂窝征，与普通型间质性肺炎（UIP）相似；肺纤维化合并肺气肿伴有相对正常的肺功能和较高的肺动脉高压发生率

　　肺气肿的存在使纤维化肺病的HRCT诊断复杂化。

肺外周的小叶中心型或间隔旁型肺气肿可能被误诊为蜂窝征，尤其当邻近存在GGO或网状影时。

这种情况下，若HRCT上显示的病灶以下肺为主，则肺纤维化的可能性大，因为肺气肿倾向于上肺分布为主。

当HRCT显示存在明显的肺气肿时，不要轻易描述为普通型间质性肺炎表现模式。