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血液系统常见病

第十章血液系统常见病

第一节　概述

血液系统由血液和造血器官组成。

血液由血浆及悬浮在其中的血细胞（红细胞、白细胞及血小板）组成。

出生后主要的造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴结。

骨髓是产生血细胞的组织，含有造血干细胞和各种祖细胞。

血液系统疾病是指原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、感染为特征的疾病。

　按国际疾病法（ICD）命名血液系统疾病，将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类。

　　1.红细胞疾病：

缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海性贫血、再生障碍性贫血、阵发性睡眠血红蛋白尿、失血性贫血、红细胞增多症。

　　2.白细胞疾病：

白细胞减少症、骨髓增生异常综合症、白血病、恶性淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、嗜酸细胞增多症、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、脾功能亢进症、骨髓纤维化。

　　3.出血性疾病：

过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、原发性血小板增多症、血友病、遗传性血小板无力症、弥散性血管内凝血。

第二节贫血概论

【学习目标】

1.掌握贫血的临床表现和治疗

2.理解贫血的诊断和分类

【概述】

贫血（Anemia）是指人体外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准值。

在我国海平面地区，成年男性Hb低于120g/L，RBC低于4.5×1012/L，HCT低于0.42，成年女性（非妊娠）Hb低于110g/L，RBC低于4.0×1012/L，HCT低于0.37，孕妇Hb低于100g/L就可诊断为贫血。

其中以Hb浓度降低最为重要。

血红蛋白浓度（Hb）、红细胞计数（RBC）和血细胞比容（HCT）的正常范围存在着地区与个体间差别。

例如高原的居民正常值较高；急性失血的早期，红细胞与血浆同时成比例减少，因此血红蛋白值相对正常，出血停止数小时后，血浆容量增加，血液被稀释，血红蛋白才下降；肺气肿患者红细胞增多；高血容量时，由于血浆容量增加，血红蛋白浓度相对减低，红细胞的绝对量并未改变。

因此在临床工作中确定有无贫血，除了上述数字外，还应结合患者的具体情况综合考虑。

贫血是临床最常见的症状之一，然而它不是一种独立疾病，而是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。

根据国内调查资料表明正常成人血液内红细胞、血红蛋白及红细胞压积的正常范围如表10-1：

表10-1正常成人血液内红细胞、血红蛋白及红细胞压积的正常范围

红细胞（×1012／L）

血红蛋白（g/L）

红细胞压积

男

4.0～5.5

120～160

0.4～0.5

女

3.5～5.0

110～150

0.37～0.45

新生儿

6.0～7.0

170～200

根据血红蛋白降低程度的不同，临床上将贫血分为下列4级（表10-2）：

表10-2贫血的临床分级

分级

血红蛋白（g/L）

临床表现

轻度

>90

症状轻微

中度

60～90

活动后感到心慌、气短

重度

30～59

静息状态下感到心慌、气短

极重度

<30

常并发贫血性心脏病

【贫血分类】

通常是根据红细胞形态或引起贫血的原因进行分类。

　　1.根据红细胞形态特点分类：

（1）大细胞性贫血

　　红细胞MCV＞100fl，MCHC＝0.32～0.35（32%～35%）。

此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼红细胞性贫血和网织红细胞大量增生的溶血性贫血。

（2）正细胞正色素性贫血

　　红细胞MCV＝80～100fl，MCHC＝0.32～0.35（32%～35%）。

此类贫血见于再生障碍性贫血、多数溶血性贫血、急性失血性贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。

　　（3）小细胞低色素性贫血

　　红细胞MCV＜80fl，MCHC＜0.32（32%）。

此类贫血见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。

2.根据贫血的病因分类：

（1）红细胞生成减少性贫血如再生障碍性贫血、骨髓增生异常性贫血、慢性肾功能衰竭伴发的贫血、巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等。

（2）红细胞破坏过多性贫血膜缺陷导致的遗传性球形红细胞增多症、酶缺乏导致的贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、由于化学或物理因素引起的溶血性贫血、微生物感染引起的溶血性贫血、抗体介导的获得性溶血性贫血。

（3）急慢性失血性贫血根据失血的病因分为出凝血性疾病（如血友病、特发性血小板减少性紫癜等）和非出凝血性疾病（外伤、消化性溃疡、肿瘤等）。

【临床表现】

　　贫血症状的有无或轻重，取决于贫血的程度、贫血发生的速度、循环血量有无改变、病人的年龄以及心血管系统的代偿能力等。

贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使贫血较重，尚可维持生理功能；反之，如短期内发生贫血，即使贫血程度不重，也可出现明显症状。

年老体弱或心、肺功能减退者，症状较明显。

　　贫血的一般症状、体征如下：

　　1.软弱无力、疲乏、困倦，是贫血最常见和最早出现的症状。

　　2.皮肤、粘膜苍白是贫血时主要的体征。

一般认为睑结膜、口腔黏膜及甲床的颜色比较可靠。

　　3.心血管系统　心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称为贫血性杂音（hemicmurmur），严重贫血可听到舒张期杂音，或原有冠心病者，可引起心绞痛、心脏扩大、心力衰竭。

在贫血得到纠正后这些症状和体征均会消失。

　　4.呼吸系统　多见于中度以上的贫血患者，多表现为呼吸加快，以及不同程度的呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。

5.中枢神经系统　头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。

严重贫血患者或发生急骤者可出现晕厥，老年患者甚至有神志模糊及精神异常的表现。

维生素B12缺乏者可有肢体麻木、感觉障碍。

6.消化系统　食欲减退、腹胀、恶心、便秘等为常见的症状。

舌乳头萎缩见于营养型贫血；黄疸及脾大见于溶血性贫血。

　　7.生殖系统　女性患者中常有月经失调，如月经过多。

可有性欲减退。

　　8.泌尿系统　贫血严重者有轻度蛋白尿及尿浓缩功能减低，表现为夜尿增多。

　　9.其它　皮肤干燥，毛发干枯，创口愈合较慢。

眼底苍白及视网膜偶见出血。

贫血严重时由于体表循环不良而致皮肤散热能力减退，可有低热。

【诊断】

贫血用血红蛋白测定即可确诊，但要了解贫血的程度、类型及查明贫血的原因。

贫血的病因最为重要，只有查明原因，才能合理和有效地治疗贫血。

【治疗】

1.病因治疗　消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则。

2.药物治疗　常用治疗贫血的药物有以下几种：

1）铁剂：

常用的亚铁制剂（富马酸亚铁、葡萄糖酸亚铁、硫酸亚铁等）仅对缺铁性贫血有效，对非缺铁性贫血长期应用是有害的。

2）维生素B12及叶酸：

适用于治疗巨幼红细胞性贫血。

3）维生素B6：

用于铁粒幼细胞性贫血。

4）糖皮质激素：

用于治疗自身免疫性溶血性贫血；也可用于再生障碍性贫血或阵发性睡眠性血红蛋白尿的发作期，尤其是有出血倾向时。

5）雄激素：

常用的药物是康力龙，用于再生障碍性贫血等。

6）红细胞生成素：

可纠正肾性贫血，常与血液透析同时应用。

　　3.输血　为迅速减轻缺氧症状有时需要输血，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷过重和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。

　　4.脾切除　脾脏是破坏红细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。

遗传性球形细胞增多症、脾功能亢进引起的贫血，在脾切除后，红细胞的生存时间延长，贫血能迅速得到纠正。

5.骨髓移植　主要用于急性再生障碍性贫血的早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈。

第三节缺铁性贫血

【学习目标】

1.掌握缺铁性贫血临床表现、实验室检查及治疗

2.理解缺铁性贫血的诊断

3.了解铁的代谢

【案例10-1】

患者，女性,26岁，因面色苍白、头晕、乏力1年余，加重伴心慌1个月来诊。

查体呈贫血貌，检测Hb60g/L,RBC3.0×1012/L,MCV70fl,MCHC29%,WBC6.9×109/L,血清铁50g/dl，总铁结合力450μg/dl。

思考题：

1.患者可初步诊断为什么疾病？

2.需要用哪种药物或方法治疗比较合适？

【概述】

缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）是人体贮存铁缺乏导致血红蛋白合成量减少而形成的一种贫血，以小细胞低色素性贫血为典型表现。

缺铁性贫血是机体铁缺乏症（irondeficiency，ID）的最终表现。

铁是人体必需的微量元素，是合成血红蛋白的主要原料，还参加体内的一些生物化学过程，故当缺铁时，出现贫血症状的同时还会有一些非贫血的症状。

缺铁性贫血是最常见的贫血，多见于育龄妇女和儿童。

　　【铁的代谢】

　　人体铁大致分为两部分，其中65％为血红蛋白铁，30％以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存于肝、脾、骨髓等单核巨噬细胞系统中，供应血红蛋白的合成，其余5％为组织铁，存在于肌红蛋白、细胞色素和细胞内多种酶中。

　　人体的铁主要来自食物，在胃及十二指肠内转变成游离的二价铁后方能被吸收。

维生素C和许多还原剂使三价铁还原成二价铁，使铁易被吸收。

十二指肠及小肠上部对铁的吸收率最高。

当体内铁的贮存消失时、红细胞生成加速时以及某些病理状态如血色病、肝硬化等，铁的吸收量增多。

铁的吸收和排泄保持平衡状态。

铁排泄的途径主要是通过肠粘膜和皮肤脱落的细胞。

【病因及发病机理】

　　1.铁的需要量增加而摄入不足　在生长快速的婴幼儿和儿童、月经过多、妊娠期或哺乳期的妇女，铁的需要量增多，如果饮食中缺少铁则易致缺铁性贫血。

　　2.铁的吸收不良　因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。

如萎缩性胃炎、胃及十二指肠术后由于食物迅速进入空肠，故食物中的铁没有经十二指肠被吸收，可发生缺铁性贫血；抗酸药及H2受体拮抗剂等可抑制铁的吸收。

　　3.失血　尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。

消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张出血、痔出血等。

也常见于妇女月经过多。

【临床表现】

　　临床表现有：

①原发病的临床表现；②贫血引起的症状；③由于缺铁导致酶活力降低使组织与器官内细胞代谢障碍而引起的症状。

对前二者不再赘述。

1.上皮组织损害引起的症状　细胞内含铁酶减少，是上皮变化的主要原因。

出现口角炎与舌炎。

萎缩性胃炎与胃酸缺乏。

皮肤与指甲变化：

皮肤干燥、角化和萎缩、毛发易折与脱落；指甲不光整、扁平甲、反甲或灰甲等。

　　2.神经系统症状　表现为神经痛（以头痛为主），感觉异常，严重者可有颅内压增高和视乳头水肿。

5％～50％患者有精神、行为方面的异常，例如注意力不集中、易激动、精神迟滞和异食癖等。

3.脾肿大　其原因与红细胞寿命缩短有关。

【实验室检查】

　　1.血象　早期或轻度缺铁可以没有贫血或仅有轻度贫血。

晚期或严重缺铁有典型的小细胞低色素型贫血。

2.骨髓检查　骨髓增生活跃，红细胞系统增生明显活跃。

骨髓铁染色可见骨髓含铁血黄素阴性（正常为+～++），铁粒幼细胞阴性或减少。

3.血清铁蛋白　铁蛋白是体内储存铁的一种形式，血清铁蛋白也可以起到运铁的作用，故血清铁蛋白的测定是估计骨髓铁贮存状态的一种敏感的方法，缺铁性贫血时小于12μg/L。

4.血清铁　缺铁性贫血时血清铁常低于8.95μmol/L（50μg/dl），总铁结合力增高，高于64.44μmol/L（360μg/dl），血清铁饱和度减少，低于15％。

5.红细胞游离原卟啉（FEP）　FEP的增高表示血黄素的合成有障碍。

正常为0.29～0.65μmol/L（16～36μg/dl），缺铁性贫血时增高。

【诊断及鉴别诊断】

　　根据病史、症状、小细胞低色素性贫血、骨髓红系统增生活跃、细胞外铁消失、细胞内铁减少或消失、血清铁蛋白减少、血清铁降低、总铁结合力增高、铁饱和度下降等，缺铁性贫血诊断不难。

但确诊后必须查明缺铁原因，并需与慢性感染所致的贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等疾病相鉴别。

【治疗】　　

　　治疗缺铁性贫血的原则是：

①病因治疗尽可能除去引起缺铁和贫血的原因；②补充足够量的铁以供机体合成血红蛋白。

　　1.病因治疗　

　　病因治疗对纠正贫血的效果，速度及防止其复发均有重要意义，因此必须重视，否则，贫血的治疗可能完全无效或疗效不明显。

　　2.铁剂治疗　有口服及注射两类铁剂,以口服制剂为首选。

（1）口服铁剂　最常用的制剂为硫酸亚铁，成人剂量为每日三次，每次0.2～0.3g（每0.1gFeSO4·7H2O含铁20mg）。

富马酸亚铁（富血酸）0.2/片（元素铁66毫克）每次1～2片，每日三次，进餐时或饭后服,可以减少胃肠道刺激，如仍有不适，可先将剂量减半，至不发生反应时逐渐增加剂量。

服药时忌茶，以免铁被鞣酸沉淀而影响吸收。

维生素C、盐酸能促进食物中铁的吸收。

　服药后各种贫血症状、体征逐渐减轻以至消失，血象完全恢复正常需要二个月时间。

血红蛋白恢复完全正常后，仍需用小剂量铁剂继续治疗3～6个月，以补足体内的铁贮存量。

（2）注射铁剂　在下列情况下考虑应用铁剂注射：

①肠道对铁的吸收不良，例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻等；②胃肠道疾病可因口服铁剂后症状加重者，例如消化性溃疡、溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除术后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等；③口服铁剂经减量而仍有严重胃肠道反应者。

常用注射铁剂是右旋糖酐铁。

约5％的病人注射铁剂后可发生局部疼痛和皮肤色素脱失以及引流区淋巴结疼痛等。

【预后】

　　单纯营养不足者，易恢复正常。

继发于其他疾病者，取决于原发病能否根治。

　　【预防】

重视婴幼儿、青少年和妇女的营养保健。

对婴幼儿应及早添加富含铁的食品，如蛋类、肝等；对青少年应纠正偏食，定期查、治寄生虫感染；对孕妇、哺乳期妇女可补充铁剂。

【小结】

缺铁性贫血是贫血中最常见的类型，临床特点为起病缓慢，早期常无症状，当缺铁进一步加重时才出现贫血表现。

临床上除有一般贫血、缺氧的贫血表现外，常引起黏膜损害，精神、神经异常，毛发指甲改变等缺铁的特异性表现。

缺铁性贫血治疗原则是防治病因和补充铁剂，病因治疗是彻底治愈本病的关键，积极预防缺铁的有关原因，可以预防本病的发生。

第四节巨幼红细胞性贫血

【学习目标】

1.掌握巨幼红细胞性贫血的病因、发病机制、临床表现和治疗

2.理解巨幼红细胞性贫血的诊断

3.了解巨幼红细胞性贫血实验室检查

【案例10-2】

患者，男性，67岁，6年前因患胃癌行胃大部切除术，近半年来面色苍白、头晕、乏力、心悸、四肢发麻，舌面呈"牛肉样舌"，血常规：

RBC2.49×1012/L，

Hb101g/L，MCV124fl，MCHC33%。

思考题：

1.患者可初步诊断为什么疾病？

2.需要用哪种药物或方法治疗比较合适？

【概述】

　　巨幼细胞性贫血（NutritionalMegaloblasticAnemia）是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血，共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。

【病因及发病机理】

1.叶酸缺乏

（1）摄入不足冬末春初蔬菜少的季节较多见，营养不良、偏食、食物烹煮过度或腌制食物是叶酸缺乏的主要原因。

（2）吸收不良小肠（尤其是空肠）的炎症，肿瘤及手术切除后，乳糜泻、热带口炎性腹泻等。

（3）需要增加如妊娠（叶酸需要量增加5～10倍）、哺乳、婴幼儿或慢性溶血性贫血、恶性肿瘤、骨髓增生性疾病等也是主要原因之一。

（4）利用障碍应用影响叶酸代谢或吸收的药物如甲氨蝶呤、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶、氨基嘌呤等。

2.维生素B12缺乏

（1）缺乏内因子如胃切除术后（全胃切除5～6年后发巨幼贫，胃次全切除后1％典型巨幼贫，5％中间型巨幼贫）。

（2）吸收不足如广泛回肠切除术后、节段性小肠炎、乳糜泻、热带口炎性腹泻等。

（3）药物诱发对氨基水杨酸、二甲双呱、秋水仙碱等药物可影响钴胺代谢，引起可逆性维生素B12缺乏。

（4）小肠疾患例如短二叶裂头绦虫病、外科手术后的盲袢综合征等。

叶酸及维生素B12都是DNA合成过程中的重要辅酶，如果叶酸及维生素B12缺乏会导致细胞核中的DNA合成速度减慢，胞浆内的RNA仍继续成熟，RNA与DNA的比例失调，造成细胞核浆发育不平衡，细胞体积大而核发育较幼稚。

　【临床表现】

　　一般起病缓慢，叶酸缺乏与维生素B12缺乏共同的表现为巨幼细胞性贫血和消化道症状，而维生素B12缺乏尤其是恶性贫血患者可出现神经系统症状。

　　1.血液系统症状　乏力、疲倦、心悸、气促、头晕、眼花、耳鸣等一般性贫血的症状。

20%的患者（多为重症者）伴有全血细胞的减少，出现反复的感染及出血。

部分患者可出现轻度黄疸。

　　2.消化系统症状　厌食、消化不良、食后腹胀、腹泻、呕吐、便秘、舌炎、舌痛、舌乳头萎缩、舌面光滑（镜面舌）、舌质绛红如瘦牛肉样（牛肉舌）等。

3.神经系统的表现和精神症状　典型的表现为足与手指感觉异常，针刺感、麻木、伴有大体感觉障碍，最早的体征是第二趾位置感丧失，音叉震动感消失。

进一步发展为痉挛性共济失调，因脊髓侧索和后索退行性变性改变所引起称为亚急性联合变性。

站立和行路不稳、腱反射尤其膝腱及跟腱反射亢进、锥体束征阳性。

除周围神经和脊髓外，叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状；维生素B12缺乏者可有抑郁、失眠、味觉、嗅觉降低、记忆力下降、视觉异常、妄想的精神分裂症。

【实验室检查】

　　1.血象　贫血为大细胞性贫血，MCV＞100fl，血片中红细胞大小不匀，异形均很明显，而以椭圆形的大红细胞较多。

　　2.骨髓象　骨髓细胞特别是红系增生显著，粒：

红比率降低，红系细胞呈明显的巨幼细胞特点：

细胞体积增大，核染色质呈细颗粒状，疏松分散。

　　3.胃液分析　胃液分泌量减少，游离盐酸大多缺乏或显著减少，注射组胺后少数叶酸缺乏病人可有少量游离盐酸出现，恶性贫血患者的胃游离盐酸常永远消失。

　　4.生化检查　血清间接胆红素常偏高或轻度超出正常范围，尿胆原增高。

血清乳酸脱氢酶、血清铁和血清铁蛋白增高。

血清结合珠蛋白、尿酸和碱性磷酸酶均减低。

血清叶酸低于6.81nmol/L（3ng/ml），血清维生素B12低于74pmol/L（100pg/ml）。

　　【诊断及鉴别诊断】

　　巨幼细胞性贫血诊断的主要依据是：

①消化道症状；②典型的血象改变包括MCV＞95fl，卵圆形大红细胞增多，明显的大小不匀和异形，中性粒细胞分叶过多；③骨髓中出现较多典型的巨幼红细胞等。

巨幼细胞性贫血的诊断成立后必须进一步明确是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏，根据病史，体征、某些实验室检查及试验治疗的结果加以综合分析。

试验治疗在缺乏特异检查的条件时，可以进行试验治疗，以判断是叶酸缺乏还是维生素B12缺乏。

服用叶酸每天0.2mg或维生素B12每天1μg肌注，治疗10天。

观察治疗反应，如网织红细胞计数和血红蛋白量增加，巨幼红细胞消失，则为阳性反应，提示为叶酸或维生素B12缺乏。

因为生理剂量的叶酸只对叶酸缺乏的病人有效，对维生素B12缺乏的病人则无作用。

同样，生理剂量的维生素B12亦只对维生素B12缺乏的病人有作用。

巨幼细胞性贫血应与白血病、骨髓增生异常综合征、慢性再障、溶血性贫血和遗传性乳清酸尿等疾病相鉴别。

【治疗】

　　1.去除或纠正致病原因。

　　2.一般治疗　严重贫血时可少量输血。

严重巨幼红细胞性贫血的病人开始治疗阶段，血钾会有下降，要及时给予补充。

增加营养。

　　3.叶酸缺乏　叶酸5mg口服，每日3次，也可用甲酰四氢叶酸3～6mg，每日一次肌注，一般于用药开始后的第5～10天（8天）网织红细胞计数明显上升，2周后又降至正常，血红蛋白每2周上升20～30g/L（2～3g/dl），至1～2月血象和骨髓象完全恢复正常。

　　大剂量叶酸对维生素B12缺乏的贫血和胃肠道症状亦部分有效，但不能减轻神经系统症状，甚至可使之加重而造成严重的后果，如一时分不清叶酸缺乏或维生素B12缺乏，可二者同时并用。

　　叶酸缺乏的病人常伴有蛋白质、其他维生素或铁质缺乏，应注意补充。

4.维生素B12缺乏　用维生素B12治疗，开始时每日肌肉注射100ug，2周后改为每周2次，连续给药4周或待血象恢复正常后每月注射1次，作为维持治疗。

恶性贫血及全胃切除术后的病人需长期或终身接受维持治疗。

在治疗后第4～10天，网织红细胞增高。

血红蛋白1～2个月达正常。

如果血象恢复开始很明显，但以后恢复缓慢，应考虑合并缺铁性贫血，应补充铁剂。

肌内注射维生素B12偶有过敏反应，甚至休克，要注意观察并及时处理。

【预后】

多数患者预后良好；原发病不同，疗程不一。

【预防】

加强营养知识教育及改善营养状况，鼓励多吃含维生素B12及叶酸较多的食物，避免偏食，改进烹调习惯，婴儿应合理喂养，孕妇加强营养。

【小结】

巨幼红细胞性贫血是由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血。

叶酸和（或）维生素B12缺乏是引起巨幼红细胞性贫血的最常见原因，缺乏时造成细胞核发育障碍，故是一种全身性疾病。

临床表现除贫血外，皮肤黏膜等增殖较快的细胞亦可受累。

维生素B12缺乏可出现神经系统症状。

治疗时，补充相应叶酸和（或）维生素B12，吸收不良者应寻找并去除病因。

第五节再生障碍性贫血

【学习目标】

1.掌握再障的临床表现和治疗措施

2.理解再障的病因、发病机制、诊断

【案例10-3】

患者，女性，25岁。

某橡胶厂工人。

乏力、头晕、心悸、皮肤粘膜出血一周，化验血常规结果如下：

测定值

正常参考值

RBC

2.7×1012/L

（4.5～5.5）×1012/L

HB

80g/L

（110～150）g/L

WBC

1.2×109/L

（4～10）×109/L

LYM%

0.7

0.2～0.4

MXD%

0.10

0.1～0.20

NEUT%

0.20

0.4～0.6

PLT

18×109/L

（100～300）×109/L

问题：

1.患者可初步诊断为什么疾病？

2.需要用哪种药物或方法治疗比较合适？

【概述】

再生障碍性贫血（Aplasticanemia，AA）简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。

临床表现为较严重的贫血、出血和感染。

根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等，将再障分为急性和慢性两型。

【病因】

再障的病因分先天性和后天获得性两种，先天性再障占2.5%，多在10岁内发病。

后天获得性再障，原因不明者，称为原发性再障，占70.3％；能查明原因者称为继发性再障，占16.9％。

近年来继发性再障有明显上升趋势。

致病原因有以下几种：

1.药物因素：

常见药物有氯霉素，解热镇痛药及含此类药物的制剂，磺胺类药，四环素，抗癌药（包括抗白血病药），三硝基甲苯，异烟肼，驱虫药，杀虫药，农药，无机砷，他巴唑，甲基硫脲嘧啶等。

2.电离辐射：

如X线、γ射线或中子、镭及放射性核素，均能影响更新的细胞组织，破坏DNA和蛋白质。

3.生物因素：

病毒性肝炎后继发再障，多在肝炎后两个月内发病，病情严重，病死率高。

有人认为肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果。

此外，细菌感染，如分支杆菌感染，可引起全血细胞减少及再障。

4.其他：

再障可发生于妊娠时，分娩后贫血减轻或缓解。

近年发现有少数再障病人的红细胞对补体敏感，也有少数阵发睡眠