肾脏免疫科常见疾病诊疗指南.docx

肾脏免疫科常见疾病诊疗指南.docx

《肾脏免疫科常见疾病诊疗指南.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肾脏免疫科常见疾病诊疗指南.docx（42页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

肾脏免疫科常见疾病诊疗指南

肾脏免疫科常见疾病诊疗指南

第一节急性肾小球肾炎

【概述】

急性肾小球肾炎（简称急性肾炎），是指一组病因不一，临床表现为急性起病多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。

本病多见于儿童和青少年，以5~14 岁多见，校于2 岁少见，男女之比为2：

1。

【诊断及鉴别诊断】

往往有前期链球菌感染史，急性起病，具备血尿、蛋白尿和管型尿、水肿及高血压等特点，急性期血清ASO滴度升高，C3 浓度降低，均可临床诊断急性肾炎。

诊断多不困难，肾穿刺活体组织检查只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型或病情迁延者才进行。

急性肾炎必须注意和以下疾病鉴别。

1.其他病原体感染的肾小球肾炎 多种病原体可引起急性肾炎，可从原发感染灶及各自临床特点相区别。

2．IgA肾病 以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼血尿，多在上呼吸道感染后24~48 小时出现血尿，多无水肿、高血压、血清C3 正常。

确诊靠肾活体组织检查免疫病理诊断。

3．慢性肾炎急性发作 既往肾炎史不详，无明显前期感染，除有肾炎症状外，常有贫血，肾功能异常，低比重尿或固定低比重尿，尿改变以蛋白增多为主。

4．原发性肾病综合征 具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发性肾病综合征鉴别。

若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3 降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。

5．其他 还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。

【治疗】

本病无特异治疗。

1．休息 急性期需卧床2~3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。

血沉正常可上学，但应避免重体力活动。

尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。

2．饮食 对有水肿、高血压者应限食盐及水。

食盐以60mg/（kg·d）为宜。

水分一般以不显性失水加尿量计算。

有氮质血症者应限蛋白，可给优质动物蛋白0.5g/（kg·d）。

3．抗感染 有感染灶时用青霉素10~14 天。

4．对症治疗

（1）利尿：

经控制水、盐入量仍水肿、少尿者可用氢氯噻嗪1~2mg/（kg·d），分2~3 次口服。

无效时需用呋噻米，口服剂量2~5mg/（kg·d），注射剂量1~2mg/（kg·次），每日1~2次，静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。

（2）降血压：

凡经休息，控制水、盐摄入、利尿而血压仍高者均应给予降压药。

①硝苯地平：

系钙通道阻滞剂。

开始剂量为0.25mg/（kg·d），最大剂量1mg（kg·d），分3 次口服。

②卡托普利：

系血管紧张素转换酶抑制剂。

初始剂量为0.3~0.5mg/（kg·d），最大剂量5~6mg/（kg·d），分3 次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。

5．严重循环充血的治疗

（1）矫正水、钠潴留，恢复正常血容量，可使用呋噻米注射。

（2）表现有肺水肿者除一般对症治疗外可加用硝普钠，5~20mg加入5％葡萄糖液100ml中，以1μg/（kg·min）速度静滴，用药时严密监测血压，随时调节药液滴速，每分钟不宜超过8μg/kg，以防发生低血压。

滴注时针筒、输液管等须用黑纸覆盖，以免药物遇光分解。

（3）对难治病例可采用腹膜透析或血液滤过治疗。

6．高血压脑病的治疗 原则为选用降血压效力强而迅速的药物。

首选硝普钠，用法同上；有惊厥者应及时止痉。

7．急性肾衰竭的治疗限制液体入量，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时行透析治疗

【预后和预防】

急性肾炎急性期预后好。

95％APSGN病例能完全恢复，小于5％的病例可有持续尿异常，死亡病例在1％以下，主要死因是急性肾衰竭。

防治感染是预防急性肾炎的根本。

减少呼吸道及皮肤感染，对急性扁桃体炎、猩红热及脓疱患儿应尽早、彻底地用青霉素或其他敏感抗生素治疗。

A组溶血性链球菌感染后1~3 周内应定期检查尿常规，及时发现和治疗本病。

第二节原发性肾病综合征（激素敏感型）

【概述】

肾病综合征（nephroticsyndrome，NS）是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，分为原发性、继发性和先天性NS3种类型，而原发性肾病综合征（primarynephroficsyndrome，PNS）约占小儿时期NS总数的90％，是儿童常见的肾小球疾病。

【诊断标准】

1．大量蛋白尿：

l周内3次尿蛋白定性（+++）~（++++），或随机或晨尿尿蛋白/肌酐≥2．O；24h尿蛋白定量≥50mg/kg。

2．低蛋白血症：

血浆白蛋白低于30g/L。

3．高脂血症：

血浆胆固醇高于5.7mmol/L。

4．不同程度的水肿。

以上4项中以1和2为诊断的必要条件。

【治疗】

（一）初发NS的治疗

1．急性期应卧床休息，缓解后可逐步增加活动。

饮食以低盐、低脂和优质蛋白为主。

2.利尿处理：

一般病人予以限盐及卧床后即可达到利尿、消肿的目的。

但如果出现明显的少尿、浮肿严重，可适度、有选择性的在输注白蛋白等胶体后应用利尿剂。

3.降压、降脂及抗凝治疗：

少数肾病综合征病人血压可升高，需加用降压药物。

肾病综合征病人有明显血液浓缩，血脂升高，并应用大量糖皮质激素及利尿剂，可加用抗血小板聚集药物，如潘生丁，小剂量肝素等。

4.免疫调节治疗：

如黄芪，左旋咪唑等。

一般作为激素辅助治疗。

与单纯激素治疗相比，可降低NS复发风险。

5.激素治疗：

NS的治疗以激素治疗为主。

可分以下两个阶段：

（1）诱导缓解阶段：

足量泼尼松（泼尼松龙）1.5-2mg/（kg·d）（按身高的标准体重计算），先分次口服，尿蛋白转阴后（不少于4周）进入巩固维持阶段，疗程最长不超过8周。

（2）巩固维持阶段：

隔日晨顿服1.5-2mg/（kg·d），共6周，然后逐渐减量。

应用激素时注意以下几方面：

（1）初发NS的激素治疗须足量和足够疗程，足量和足够的疗程是初治的关键，可降低发病后l一2年复发率。

我国2000年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类、诊断及治疗》主张9—12个月。

（2）对<4岁的初发患儿，每日泼尼松60mg/m24周，然后改为隔日60mg/m24周，以后每4周减10mg/m2至停药。

此种长隔日疗法比每日60mg/m26周，然后改为隔日40mg/m26周的方法能减少患儿的复发率。

（二）非频复发NS的治疗

1．积极寻找复发诱因，积极控制感染，少数患儿控制感染后可自发缓解。

必要时行肾穿刺活检了解肾脏病理改变，根据病理类型制定相应治疗措施。

2．激素治疗：

（1）重新诱导缓解：

泼尼松（泼尼松龙）每日60mg/m2或2mg/（kg·d）（按身高的标准体系计算），最大剂量80mg/d，分次或晨顿服，直至尿蛋白连续转阴后改40mg/m2或1.5mg/（kg·d）隔日晨顿服4周，然后用4周以上的时间逐渐减量。

（2）在感染时增加激素维持量：

患儿在巩固维持阶段患上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，可降低复发率。

第三节过敏性紫癜

【概述】

过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。

病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。

儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。

【诊断要点】

（一）诊断依据：

①典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。

除紫癜外，还可并发荨麻疹．血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。

②反复阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，可伴呕吐、便血。

③大关节肿痛，活动受限，可单发或多发。

④病程中（多数在6个月内）出现血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血压和水肿，诊断为紫癜性肾炎。

⑤约半数病人毛细血管脆性试验阳性，血小板计数、出血时间或凝血时间、血块退缩时间正常，排除血小板减少性紫癜。

同时具体第①、⑤项可确诊此病。

（二）临床分型诊断：

①皮肤型（单纯型）：

仅有上述诊断依据第①项。

②腹型：

有上述诊断依据第①、②项。

③关节型：

有上述诊断依据第①、③项。

④肾型：

有上述诊断依据第①、④项。

⑤混合型：

有上述诊断依据第①项，伴有第②、④项中的2项或2项以上。

（三）肾型临床分型诊断：

①孤立性血尿或蛋白尿：

前者为离心尿红细胞＞5个/高倍视野，后者为24h尿蛋白定量＞0.15g，或每小时＞4mg/kg。

②血尿和蛋白尿：

同时有上述血尿和蛋白尿表现，无其他异常。

③急性肾炎型：

有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水肿和高血压，肾功能一般正常。

④肾病综合征型：

符合肾病综合征的诊断依据。

⑤急进性肾炎型：

起病急，有急性肾炎型表现，并有持续性少尿或无尿、进行性肾功能减退。

⑥慢性肾炎型：

起病缓慢，持续性血尿和蛋白尿，部分病人有水肿、高血压及不同程度的肾功能减退，病程＞1年。

（四）肾脏病理分级诊断：

①Ⅰ级:

肾小球轻微异常;

②Ⅱ级:

单纯系膜增生,分为:

a.局灶/节段;b.弥漫性;

③Ⅲ级:

系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化､粘连､血栓､坏死）,其系膜增生可为:

a.局灶/节段;b.弥漫性;

④Ⅳ级:

病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变,分为:

a.局灶/节段;b.弥漫性;

⑤Ⅴ级:

病变同Ⅲ级,>75%的肾小球伴有上述病变,分为:

a.局灶/节段;b.弥漫性;

⑥Ⅵ级:

膜增生性肾小球肾炎｡

【治疗原则】

（一）一般治疗：

急性期卧床休息。

要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。

有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食，消化道出血者暂禁食。

若合并明显感染者，应给予有效抗生素。

注意寻找和避免接触过敏原。

（二）对症治疗：

有荨麻疹或血管神经源性水肿时，应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg•d，分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注，1-2周后改为口服，15-20mg/kg•d，分三次服用，继续应用1-2周。

有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。

（三）抗血小板凝集药物：

阿司匹林3-5mg/kg•d，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kg•d，分次服用。

（四）抗凝治疗：

本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注，每日1次，连续5天，或肝素钙10U/kg•次，皮下注射，每日2次，连续7天。

也有推荐使用尿激酶2500U/kg。

（五）糖皮质激素：

糖皮质激素可改善腹痛、关节症状及神经血管性水肿，但不能减轻紫癜与肾脏损害。

对腹痛、消化道出血、关节肿痛、血管神经性水肿者，可服泼尼松1-2mg/kg•d，分次口服，或用地塞米松（0.5-1mg/kg•d，分次二次）、甲基强的松龙静脉2-4mg/kg•d，分次二次）滴注，症状缓解后即可停用；

（六）紫癜性肾炎治疗：

①单纯性血尿或病理Ⅰ级:

给予双嘧达莫和（或）清热活血的中药如丹参酮、肾复康等｡

②血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级:

雷公藤多苷片1mg/（kg•d）（每日最大量<45mg）,疗程3个月,必要时可稍延长｡

③急性肾炎型（尿蛋白>1g/d）或病理Ⅱb､Ⅲa级:

雷公藤多苷片1mg/（kg•d）,疗程3~6个月｡

④肾病综合征型或病理Ⅲb､Ⅳ级:

泼尼松中程疗法+雷公藤多苷片（3~6个月）或泼尼松中程疗法+环磷酰胺冲击治疗｡泼尼松不宜大量､长期应用,一般于4周后改为隔日顿服｡

⑤急进性肾炎型或病理Ⅳ､Ⅴ级:

甲泼尼龙冲击+环磷酰胺冲击+肝素+双嘧达四联疗法,同时泼尼松中程疗法，必要时透析或者血浆置换｡

第四节先天性肾病综合征

【概述】

先天性肾病综合征（congenitalnephroticsyndrome，CNS）指生后3个月内发病的肾病综合征。

它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。

先天性肾病综合征按病因通常分为两大类：

1.遗传性肾病综合征有先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型（弥漫性系膜硬化或增生硬化型，局灶节段硬化型、微小病变型等）。

2.非遗传性肾病综合征可继发于感染（先天梅毒、先天性毒浆原虫病、先天性巨细胞包涵体病、风疹、肝炎、疟疾、艾滋病等）、汞中毒、婴儿系统性红斑狼疮、溶血尿毒综合征、甲髌综合征、Drash综合征、肾静脉血栓形成等。

【诊断】

出生3个月内出现的肾病综合征多数为先天性肾病综合征。

1.芬兰型

（1）临床诊断：

依赖于有无家族史；宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已下降，当纠正血中白蛋白至15g/L时，尿中蛋白可>2g/L；胎盘大（>出生体重的25%）；临床表现为6个月内GFR常仍系正常；除外其他已知病因；肾活体组织检查有特征性病理改变。

（2）产前诊断：

产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白（AFP）检查。

该检查是一种正常的胎儿期的蛋白，由胎儿肝、卵黄囊及消化道合成，其分子大小及电化学特性与血中白蛋白者相似。

妊娠13周时胎儿血中浓度达到高峰。

当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中。

故对曾分娩过本病小儿的孕妇于再次妊娠11~18周时检测羊水的AFP可有助于产前诊断。

但应注意此种蛋白之增高还可见于有神经管畸形的小儿，但神经管畸形者除羊水中AFP增高外，胆碱酯酶也增高，可资鉴别，此外AFP还可见于双胎、Turner综合征等。

2.非芬兰型本病也是常染色体隐性遗传病

多在3个月至3岁的儿童中发病，偶尔也见于出生时或出生后3个月内。

病理学特征是肾小球弥漫性系膜硬化或增生硬化，局灶节段性硬化，肾小管呈囊性扩张，以深皮质层最显著。

临床上这些患儿绝大部分表现为肾病综合征，并较为迅速地进展为终末期肾病。

3.Drash综合征，表现为先天性肾病综合征，并发于肾母细胞瘤和（或）男性假两性畸形，其他相关的病变如白内障、角膜混浊、小头、斜视、眼球震颤及眼距过宽等。

该综合征常在同胞中出现。

4.继发性先天性肾病，除了肾病的临床表现外，还常伴有一些特有原发疾病的临床紊乱症状，可与原发性CNS相鉴别。

如先天性梅毒病人，VDRL试验为阳性；如弓形虫、风疹、巨细胞、肝炎病毒感染，其抗体滴度升高。

【治疗】

糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，肾移植是最佳选择。

1.限盐，高热量及足够蛋白质的饮食

2.利尿药

3.人血白蛋白

4.防治感染

5.双嘧达莫

6.血管紧张素转换酶抑制药（ACEI）

7.肾移植唯一彻底治疗的方法，通常于2岁后或体重达7kg时进行。

对蛋白尿严重者可先行肾切除术（终止蛋白尿），靠透析维持生命等待移植。

第五节遗传性肾炎

遗传性肾炎（即Alport综合征，AS）是一种主要表现为血尿、肾功能进行性减退、感音神经性耳聋和眼部异常的遗传性肾小球基底膜疾病，是由于编码肾小球基底膜的主要胶原成分-IV胶原基因突变而产生的疾病。

【诊断】

目前诊断Alport综合征主要依据临床表现、家族史、组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光学检查、肾组织活检电镜以及基因分析。

1.临床表现临床上表现为血尿及进行性肾功能不全，同时伴有耳病变（高频感音神经性耳聋）和眼部病变（圆锥形角膜、前球形晶状体、黄斑中心凹微颗粒等）肾外表现。

2.家族史应具有阳性的家族史。

应尽可能绘制详细、客观的系谱图，尤其注意调查家系成员的尿检结果、肾功能情况、是否伴有耳聋及眼部异常等。

3.组织基膜IV型胶原ɑ链免疫荧光检查应用抗IV胶原不同ɑ链单克隆抗体，在肾活检以及简单易行的皮肤活检组织进行免疫荧光检查，可用于诊断X连锁遗传型Alport综合征患者、筛选基因携带者以及判断遗传型（见下表）。

4.肾活检组织电镜检查根据电镜下肾小球基膜典型病变可以确诊。

然而年幼小的男性患者、任何年龄的女性杂合子以及个别成年男性患者的肾组织病变仅仅为肾小球基膜弥漫性变薄或以该病变为主。

5.基因分析对于确定遗传型、基因携带者进行产前诊断十分重要，也有助于临床和病理检查结果均不确定病例诊断。

Gregory的10项诊断指标：

（1）血尿家族史；

（2）肾衰家族史；（3）持续性血尿，排除薄基底膜肾病，多囊肾，肾病等；（4）双侧2000-8000Hz范围的感音神经性耳聋，为进行性，婴儿期可没有但多于30岁前出现；（5）眼部疾病，包括前圆锥型晶体，后囊下白内障，视网膜黄白色斑点；（6）肾小球基底膜超微结构显示广泛异常，尤其是增厚变薄和劈裂分层；（7）免疫组化显示肾小球和（或）皮肤基底膜上IV型胶原链完全或部分缺失；（8）巨血小板减少症或白细胞包涵体；（9）食管和（或）女性生殖道的弥漫性平滑肌瘤；（10）COL4An（n=）基因突变。

项中满足4项可确诊。

【治疗】

迄今，没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。

对于Alport综合征出现终末期肾病患者，有效治疗措施之一是实施肾移植手术。

1.药物干预

（1）环孢素

（2）血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂

（3）醛固酮受体阻断剂

2.肾脏替代治疗：

血液净化，肾移植

3.基因治疗（探索中）

【疾病预后】

X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差，几乎全部发展至终末期肾病。

进展速度各家系间有差异，通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。

许多常染色体隐性遗传型的患者于青春期出现肾功能衰竭，30岁前所有患者几乎均出现肾功能衰竭。

常染色体显性遗传型的患者临床表现相对较轻，在50岁后才进展到终末期肾病。

第六节肾小管酸中毒

【肾小管酸中毒的分型和临床表现】

目前按肾小管功能障碍的部位不同，将RTA分为4型，即低血钾型（I型，经典型dRTA）、近端型（Ⅱ型）、混合型（Ⅲ型）和高血钾型（Ⅳ型）。

以下对各型RTA的临床特点作简单的介绍。

1．I型肾小管酸中毒

I型RTA主要是由于远端肾小管氢离子分泌障碍引起。

远端肾小管分泌氢离子的功能，主要靠氢泵（氢离子一三磷腺苷酶，电压依赖性）和氢离子一钾离子．三磷腺苷酶（三磷腺苷依赖性）来完成。

近年研究发现，远端肾小管细胞内氢离子一钾离子一三磷腺苷酶的活性显著下降，可能是I型RTA发病的主要原因，而氢离子一三磷腺苷酶则变化较小。

由于远端肾小管分泌氢离子减少，尿内铵离子、可滴定酸的排出也减少；由于钠离子．氢离子的交换减少，故钠离子一钾离子的交换增强，尿钾排出增多，常引起低钾血症。

虽然远端肾小管碳酸氢盐离子重吸收量的影响远较近端肾小管小，但由于血碳酸氢盐离子的降低，一般可出现高氯血症。

实验室检查结果示：

①高血氯性代谢性酸中毒，血碳酸氢盐离子浓度低于21mmoL/L，阴离子间隙正常；②酸中毒时，尿pH大于5．5；③尿与血PacO2：

差值低于20mmHg（10mmHg=1．33kPa）；④滤过碳酸氢盐离子排泄分数一般正常或轻度增高。

2.Ⅱ型肾小管酸中毒

与I型RTA比较，该型RTA的临床发生率相对较低，发病机制也不同。

该型RTA主要由于近端肾小管对碳酸氢盐离子的重吸收障碍所致。

如近端肾小管上皮细胞受损，或钠离子一钾离子．三磷腺苷酶活性下降，或碳酸酐酶缺乏，均可引起碳酸氢盐离子重吸收显著减少和滤过碳酸氢盐离子排泄分数增高，致血浆碳酸氢盐离子显著下降。

尿pH值常在5．5以下。

实验室检查示：

①高血氯性代谢性酸中毒，血碳酸氢盐离子低于2lmmoL/L，阴离子间隙正常；②滤过碳酸氢盐离子排泄分数明显增高，超过0．15；③该型RTA可同时伴有肾陛糖尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿（伴有低尿酸血症）、全氨基酸尿。

3。

Ⅲ型肾小管酸中毒

即肾功能不全型RTA，也称为混合型RTA，兼有I型和Ⅱ型RTA的特点，即远端RTA伴碳酸氢盐离子尿（滤过碳酸氢盐离子排泄分数为0．05~0．10）。

该型RTA在临床并无特殊重要性。

也有的学者认为，Ⅲ型RTA并不独立存在，而可以看成为I型RTA的1种特殊表现。

4。

Ⅳ型肾小管酸中毒

该型是最常见的1种RTA，多数患者伴有慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、糖尿病等。

该型RTA的实验室检查主要特点是：

①高血氯性代谢性酸中毒；②常伴有高钾血症；③常伴有低肾素、低醛固酮血症，少数病人可表现为肾小管对醛固酮的反应减弱（此时称为假性醛固酮缺乏症），后者往往有醛固酮受体或受体后障碍；④尿与血Pac0：

差值低于20mmHg；⑤滤过碳酸氢盐离子排泄分数正常或轻度增高；⑥尿pH值可大于5．5，也可小于5．5，即当酸中毒明显时，尿氢离子的排出可大致正常。

故该型也属于有阈性RTA。

根据上述几个特点，Ⅳ型RTA的诊断并不困难。

【治疗原则】

病因明确的RTA设法去除病因，积极对症治疗。

4种类型RTA的治疗方法相似，仅某些用药类型或剂量稍有不同，现介绍如下。

1．原发病的治疗

如慢性肾小球肾炎、间质性肾炎、自身免疫性疾病、糖尿病等原发病应给予及时控制，很多病人RTA的症状可好转。

2．对症治疗

3.纠正酸中毒可予碱性药物，如碳酸氢钠或枸橼酸钠。

对严重酸中毒患者，应给予5％碳酸氢钠静脉滴注，病情稳定后再改口服碱性药物。

I型RTA常伴有尿枸橼酸盐排出增多，故可给予枸橼酸合剂（又称苏氏合剂；枸橼酸100g，枸橼酸钠100g，加水至l000mL）口服；应用该合剂对于减少肾结石的发生也有益处。

如出现肾功能不全，则尿枸橼酸盐排出减少，此时以应用碳酸氢钠为好。

Ⅱ型RTA的尿pH值较低，所以其碳酸氢钠用量要足，可用至6~12g/d。

4．纠正电解质紊乱如有低钾血症、低镁血症或低磷血症等存在，应予补充相应的电解质及对症处理。

补钾以口服枸橼酸钾为好，口服氯化钾易加重高氯血症，但重症低钾患者应静脉补充葡萄糖氯化钾溶液。

对Ⅳ型RTA高钾血症病人，可给予呋塞米（20—100mg/d），或氢氯噻嗪（25~75mg/d）以增加钾的排出，纠正高钾血症，可使用降钾树脂减少肠道钾的吸收，或静脉使用葡萄糖和胰岛素快速降低高钾血症。

5.控制水和钠摄入，对水肿病人，应当限制水、钠人量；对多尿病人，每日水的入量一般不多于全日总尿量，以控制多尿症状。

6.积极控制肾小管酸中毒的并发症

如电解质紊乱、肾结石、肾性尿崩症、肾性骨病（肾性骨营养不良）、继发性甲状旁腺功能亢进症、肾功能不全、肾性贫血、感染、营养不良、发育障碍等。

对肾性贫血，给予红细胞生成素、铁剂治疗。

对肾性骨病，予骨化三醇和钙剂治疗。

7.肾性尿崩症的辅助用药

多数肾性尿崩症患者在纠正低钾血症后即可完全缓解。

对少数缓解不满意的患者，可选用下述方法作为辅助用药：

①氢氯噻嗪：

通过增加钠离子的排出，促进肾小球滤过率的下降，增加近端肾小管水的重吸收，使尿量减少；剂量75mg/d，分l一3次给药；②抗醛固酮药：

螺内酯（安体舒通）对某些醛固酮增高者有一定作用；③解热镇痛药（非甾体类抗炎药）：

如布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）等，此类药属前列腺素抑制剂，对某些前列腺素水平过高的患者，可有一定作用；④垂体加压素类药物：

此类药物主要应用于中枢性尿崩症，对肾性尿崩症疗效有限，有些患者可短期试用

第七节儿童Bartter综合征

Bartter综合征是一种较罕见的疾病，是一种以低钾血症和代谢性碱中毒为特征的遗传性肾小管疾病，多表现为常染色体隐性遗传。

儿童Bartter综合征常表现为持续性低钾低氯性碱中毒及生长发育迟滞，对儿童的生活质量甚至生命造成了严重威胁。

【诊断】

目前儿童Bartter综合征尚无明确的诊断标准，综合分析临床表现及实验室检查结果，