小儿风湿热(新).ppt

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小儿风湿热小儿风湿热双双辽辽卫卫校校陈陈广广志志概概述述11、概念：

、概念：

风湿热是风湿热是AA族乙型溶血性链球菌族乙型溶血性链球菌感染感染后发生的后发生的全身结缔组织全身结缔组织非化脓性非化脓性炎性疾病炎性疾病。

22、主要表现为：

、主要表现为：

心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结红斑及皮下小结，以，以心脏损害最为严重和多见心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。

反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。

33、发病情况：

、发病情况：

AA、全球性疾病全球性疾病BB、我国风湿热总发病率约、我国风湿热总发病率约22/1022/10万万CC、发病年龄：

、发病年龄：

661515岁多发、岁多发、33岁少见岁少见DD、性别：

无明显差异、性别：

无明显差异,舞蹈病女男舞蹈病女男EE、发病季节：

大多冬春发病、发病季节：

大多冬春发病44、临床表现的变迁：

、临床表现的变迁：

AA、发病率下降、发病率下降BB、病情变轻、病情变轻,CC、不典型、不典型DD、可主要表现为单纯性心肌炎、可主要表现为单纯性心肌炎病因与发病机理病因与发病机理尚未完全阐明尚未完全阐明

（一）病因：

（一）病因：

AA族乙型溶血性链球菌族乙型溶血性链球菌11、可能是链球菌咽峡炎、可能是链球菌咽峡炎的并发症的并发症（引起的免疫反应）其根据为：

其根据为：

在发病前在发病前1133周常有溶血性链球菌感染周常有溶血性链球菌感染如如咽峡炎咽峡炎、扁桃体炎扁桃体炎或或猩红热猩红热的历史。

的历史。

大多数小儿风湿热患者的咽培养大多数小儿风湿热患者的咽培养有有AA组组溶血性链球菌生长溶血性链球菌生长或血或血清中抗链球菌抗体显著升高，如抗链球菌溶血素O（ASO）等。

链球菌感染流行后小儿风湿热的发病率增高。

应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止小儿风湿热的复发，甚至减少首次发病因此，小儿风湿热的发病是由于链球菌感染引起的免疫反应。

22、链球菌感染发生风湿热几率：

、链球菌感染发生风湿热几率：

约约0.3%0.3%3%3%病例于病例于1133周后发生风湿热周后发生风湿热取决于：

取决于：

AA、链球菌在咽部存在的时间、链球菌在咽部存在的时间BB、致病菌株、致病菌株CC、患儿遗传学背景、患儿遗传学背景荚膜：

透明质酸酶细胞壁：

M蛋白、M相关蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖细胞膜：

蛋白、脂质、糖关节关节心肌心肌心内膜心内膜下丘脑下丘脑/尾核尾核心肌心肌AA组组链球菌链球菌11、相同的抗原性、相同的抗原性，产生免疫交叉反应，产生免疫交叉反应链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应

（二）、发病机理：

（二）、发病机理：

22、免疫复合物致病：

、免疫复合物致病：

AA、循环免疫复合物的形成：

循环免疫复合物的形成：

与链球菌抗与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物。

循环免疫复合物。

BB、沉积于人体关节滑膜、心肌、心膜，、沉积于人体关节滑膜、心肌、心膜，CC、激活补体产生炎性病变。

、激活补体产生炎性病变。

33、细胞免疫反应异常：

、细胞免疫反应异常：

AA、TT淋巴细胞对心肌的毒性作用；淋巴细胞对心肌的毒性作用；BB、淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细、淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强；胞功能增强；CC、扁桃体单核细胞对链球菌抗原、扁桃体单核细胞对链球菌抗原免疫反应异常。

免疫反应异常。

病病理理*基本的病理改变基本的病理改变：

为风湿小体形成，即阿孝夫为风湿小体形成，即阿孝夫（AschoffAschoff）小体）小体*病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约三期可交错存在，持续约4466个月。

个月。

11、急性渗出期、急性渗出期AA、持续时间：

、持续时间：

11个月左右个月左右BB、部位：

心脏、关节、皮肤、胸膜、部位：

心脏、关节、皮肤、胸膜CC、病理改变：

组织水肿、病理改变：

组织水肿、胶原纤维胶原纤维呈局部性肿呈局部性肿胀胀变性或坏死，炎性细胞变性或坏死，炎性细胞浸润，纤维素及浆浸润，纤维素及浆液渗出。

液渗出。

22、增生期（、增生期（肉芽肿期肉芽肿期）AA、持续时间：

、持续时间：

3344个月个月BB、部位：

心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉、部位：

心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉及结缔组织（皮下小结）及结缔组织（皮下小结）CC、病理：

风湿小体（、病理：

风湿小体（AschoffAschoffbody）body）是风湿热的是风湿热的病理诊断依据病理诊断依据，表明，表明风湿活动风湿活动。

风湿小体模式图风湿小体模式图纤维素样物质纤维素样物质多核巨噬细胞多核巨噬细胞淋巴细胞淋巴细胞阿孝夫细胞阿孝夫细胞33、硬化期（、硬化期（愈合成瘢痕期愈合成瘢痕期）AA、持续时间：

、持续时间：

2233个月个月B、部位：

主要是心内膜，其次是心包、心肌部位：

主要是心内膜，其次是心包、心肌二尖瓣二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣三尖瓣三尖瓣CC、病理：

、病理：

aa、纤维组织增生和瘢痕形成。

纤维组织增生和瘢痕形成。

bb、以心脏瓣膜损害最突出，、以心脏瓣膜损害最突出，cc、在瓣膜闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚、在瓣膜闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处）44、各部位病变：

、各部位病变：

AA、心内膜病变：

常侵及、心内膜病变：

常侵及心瓣膜心瓣膜，其次乳头肌和，其次乳头肌和腱索。

二尖瓣主动脉瓣腱索。

二尖瓣主动脉瓣三尖瓣三尖瓣及及肺动脉瓣肺动脉瓣BB、心肌病变：

最重要病变为风湿小体形成、心肌病变：

最重要病变为风湿小体形成CC、心包病变：

、心包病变：

aa、心包积液心包积液，bb、缩窄性心包炎、缩窄性心包炎DD、关节病变：

、关节病变：

滑膜滑膜充血水肿，有浆液及纤维素充血水肿，有浆液及纤维素渗出；炎性细胞浸润，吸收后不留关节畸形。

渗出；炎性细胞浸润，吸收后不留关节畸形。

EE、皮下结节：

病理上属于风湿小体、皮下结节：

病理上属于风湿小体FF、脑部病变：

纹状体、黑质及大脑皮质等处形、脑部病变：

纹状体、黑质及大脑皮质等处形成不典型的风湿小体成不典型的风湿小体临床表现临床表现

（一）前驱感染和一般症状：

（一）前驱感染和一般症状：

11、前驱感染史：

、前驱感染史：

发病前发病前1-31-3（44）周上呼吸道感染史。

）周上呼吸道感染史。

（咽炎咽炎、扁桃体炎、感冒或猩红热扁桃体炎、感冒或猩红热）22、一般症状：

、一般症状：

AA、发热：

一般都不太高且、发热：

一般都不太高且热型热型多不规则，少多不规则，少数可见数可见短期高热短期高热，大多数为，大多数为长期持续低长期持续低热，持续约热，持续约3344周。

周。

BB、患儿精神不振、疲倦、患儿精神不振、疲倦、食欲食欲减退，面色苍减退，面色苍白、白、多汗多汗、鼻出血鼻出血。

有时可有腹痛，其甚。

有时可有腹痛，其甚者可误诊为急性阑尾炎。

者可误诊为急性阑尾炎。

（二）心脏炎：

（二）心脏炎：

*特点：

发生率高特点：

发生率高4050。

心肌炎、心内膜炎最常见心肌炎、心内膜炎最常见病情轻重不等病情轻重不等轻者只有心律及心电图改变轻者只有心律及心电图改变重者可发生心力衰竭重者可发生心力衰竭11、心肌炎：

、心肌炎：

AA、心率：

增快、心率：

增快、110110120120次次/分以上，分以上，与体温高度不成比例。

与体温高度不成比例。

BB、心律：

心律失常可出现期前收缩、心律：

心律失常可出现期前收缩CC、心音：

第一心音减弱甚至出现奔马律、心音：

第一心音减弱甚至出现奔马律DD、心脏扩大、轻度或明显扩大、心脏扩大、轻度或明显扩大EE、杂音：

出现二尖瓣相对狭窄和闭锁不全、杂音：

出现二尖瓣相对狭窄和闭锁不全的杂音的杂音FF、心力衰竭、心力衰竭GG、心电图改变、心电图改变；常见常见房室传导阻滞房室传导阻滞Q-TQ-T间期延长及间期延长及TT波异常波异常22、心内膜炎：

心内膜炎：

AA、与心肌受损同时存在、与心肌受损同时存在BB、受累部位二尖瓣最常见，其次为主动脉瓣、受累部位二尖瓣最常见，其次为主动脉瓣CC、急性期杂音：

心尖部出现、急性期杂音：

心尖部出现至至级吹风样级吹风样全收缩期杂音，有时音调高，如海鸥鸣，全收缩期杂音，有时音调高，如海鸥鸣，杂音向腑下及左背传导，杂音向腑下及左背传导，呼吸呼吸与体位对杂音与体位对杂音无影响，系瓣膜炎症水肿或无影响，系瓣膜炎症水肿或血小板血小板赘生物的赘生物的生成引起生成引起DD、恢复期：

约半数病儿杂音消失、恢复期：

约半数病儿杂音消失EE、二尖瓣关闭需反复、二尖瓣关闭需反复66个月，个月，二尖瓣狭窄不全需二尖瓣狭窄不全需22年年病变的二尖瓣及三尖瓣病变的二尖瓣及三尖瓣二尖瓣二尖瓣三尖瓣风风心病二尖瓣狭窄心病二尖瓣狭窄风湿性冠状动脉炎风湿性冠状动脉炎33、心包炎：

心包炎：

有心包炎者提示全心炎有心包炎者提示全心炎AA、积液少：

、积液少：

症状：

心前区痛症状：

心前区痛体征：

、心底听心包摩擦音体征：

、心底听心包摩擦音BB、积液多：

心包填塞症状：

呼吸困难、积液多：

心包填塞症状：

呼吸困难、心界扩大、心音遥远、叩击音、奇脉等心界扩大、心音遥远、叩击音、奇脉等CC、心电图：

、心电图：

QRSQRS低电压、低电压、STST段先抬高后降段先抬高后降低、低、TT波低平、双向或倒置。

波低平、双向或倒置。

DD、XX线：

立位时：

烧瓶样改变、波动减低线：

立位时：

烧瓶样改变、波动减低卧位时：

心腰部增宽卧位时：

心腰部增宽（三）关节炎：

（三）关节炎：

特点：

特点：

AA、发生率发生率50%60%，B、游走性和多发性。

游走性和多发性。

CC、好发部位：

好发部位：

膝、踝、肩、肘、腕膝、踝、肩、肘、腕等等大关节。

大关节。

DD、表现：

局部、表现：

局部红、肿、热、痛、功能障碍红、肿、热、痛、功能障碍EE、一般在数日或数周消失、一般在数日或数周消失FF、急性期后、急性期后不留关节畸形不留关节畸形。

（四四）皮肤损害皮肤损害、皮下结节：

、皮下结节：

特点：

特点：

呈圆形、质硬、可活动、无压痛呈圆形、质硬、可活动、无压痛发生率：

发生率：

5510%10%起病数周出现，持续起病数周出现，持续2-42-4周消失周消失分布肘、腕、膝、踝伸面及枕、额、脊突处分布肘、腕、膝、踝伸面及枕、额、脊突处、环形红斑、结节性或多形性红斑：

、环形红斑、结节性或多形性红斑：

特点：

特点：

形态：

形态：

部位：

分布躯干和四肢近端屈侧部位：

分布躯干和四肢近端屈侧发生率：

发生率：

5%5%病人病人持续时间：

出现快、消失快（数小时持续时间：

出现快、消失快（数小时11、22天）天）不留痕迹，反复出现不留痕迹，反复出现环形红斑环形红斑环形红斑环形红斑多多形形红红斑斑皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）皮下小结（标示处）（五）舞蹈病：

（五）舞蹈病：

11、发病：

、发病：

AA、发病率、发病率3%3%10%10%，BB、发病时间：

原发感染的、发病时间：

原发感染的2-62-6个月个月CC、女男，儿童成人，女男，儿童成人，8-128-12岁多岁多22、特征：

、特征：

四肢和面部为主四肢和面部为主不自主、不规则、无目的、无规律不自主、不规则、无目的、无规律的快速运动的快速运动兴奋或注意力集中时加剧兴奋或注意力集中时加剧入睡后消失入睡后消失自限性，平均自限性，平均33月，长者月，长者661212月月可单独存在，也可与心脏炎并存可单独存在，也可与心脏炎并存33、表现：

、表现：

舞蹈病舞蹈病典型症状为全身或部分肌典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动，以四肢动作最多，不内呈不自主的运动，以四肢动作最多，不能持物，不能解结钮扣，甚至因口舌多动，能持物，不能解结钮扣，甚至因口舌多动，不