10第十一章氨基酸代谢.docx

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10第十一章氨基酸代谢

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第十一章氨基酸代谢作业及参考答案

一.解释

3.必需氨基酸4.高氨血症5.转氨基作用6.联合脱氨基作用7.嘌呤核苷酸循环8.鸟氨酸循环9.一碳单位11.腐败作用12.丙氨酸-葡萄糖循环，13.苯酮酸尿症

二、填空

1.氨基酸脱氨基的主要方式有（），（）和（）。

2.氨基酸脱氨基的产物有（）和（）。

3.没有脱掉氨基的脱氨基方式是（）作用。

4.在肝脏中活性最高的转氨酶是（），而在心肌中活性最高的转氨酶是（）。

5.在心肌、骨骼肌中氨基酸主要通过（）。

6.参与联合脱氨基的酶是（），（）。

7.氨的去路主要有（），（）和（）。

8.（）是合成尿素的主要器官，尿素的生成实质上是机体对氨的一种（）方式。

9.因肝脏功能障碍导致（）循环障碍引起血氨升高，因而消耗了脑中（）使（）循环原料减少造成脑（）不足，导致昏迷。

10.肝功能障碍、血中氨增高可用（）溶液灌肠，禁用（）溶液。

11.α-酮酸的去路有（），（）和（）。

12.γ-氨基丁酸由（）氨酸经（）作用产生，可服用维生素（）而使其生成量增加。

13.牛磺酸是（）氨酸氧化脱羧的产物，用于合成（），是（）的成分。

14.色氨酸经羧化、脱羧产生（），对血管有（）作用。

15.α-酮戊二酸、丙酮酸、草酰乙酸分别由_____、_____和_____脱氨基主要产生，它们都是糖代谢的重要中间产物。

16.由于谷氨酸脱氢酶_____强，而且在心肌和骨骼肌中活性_____，故不能承担体内主要脱氨基作用。

17.还原型谷胱甘肽对维持_____活性和_____稳定性有重要作用。

18.谷胱甘肽有_____和_____两种形式，两者可以通过_____反应互相转变。

19.一碳单位代谢的辅酶是_____，其分子中_____和_____原子是结合一碳基团的位置。

20.维生素B12是合成_____的重要辅酶，它以_____形式参加作用。

21.甲硫氨酸与ATP反应生成，它是体内具有_____的化合物，所以又称____甲硫氨酸。

22.维生素B12缺乏往往伴有缺乏症，故维生素B12缺乏时会产生_____。

24.苯丙氨酸在体内既可生成也可生成，所以称为氨基酸。

25.体内氨的主要来源有_____，_____和_____。

26.酪氨酸在体内经羟化、脱羧基甲基化等反应，可转变为，和_____，三者统称为，均为神经递质。

27.先天性酪氨酸缺陷的人，因合成障碍则毛发、皮肤呈_____色称为。

28.糖转变为氨基酸只能提供不能提供_____。

29.糖和脂肪相互转化的两个枢纽性物质是和。

30.生糖及生酮氨基酸都能转变为进而合成，再合成脂肪。

31.α-氨基酸的氨基通过_____酶的催化转移到_____的_____位，从而生成新的和_____的过程叫转氨基作用。

此酶的辅酶是磷酸吡哆醛。

33.人体必需氨基酸包括_____、_____、_____、_____、_____、______、_____、_____。

34．氨在_____中通过循环生成_____，经_____排泄。

35．肝功能严重受损，血氨浓度_____，而血中尿素含量_____。

37．含硫氨基酸包括_____、_____、。

38．S-腺苷甲硫氨酸可通过_____产生，是体内供给_____的活性形式。

40．转氨酶的辅酶和氨基酸脱羧酶的辅酶都为。

41．肝、肾组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是，肌肉组织中氨基酸脱氨基作用的主要方式是。

42.血液中转运氨的两种主要方式是：

_____和_____。

43．肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是和。

44．肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于_____；第二个氮直接来源于_____。

45．肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成_____和。

48．一碳单位代谢的运载体是，其生成的重要酶是。

50.甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是_____，甲硫氨酸合成酶的辅酶是_____

53．肠道氨吸收与肾分泌氨均受酸碱度影响。

肠道pH偏_____时，氨的吸收增加；尿液pH偏_____时有利于氨的分泌与排泄。

三.选择

1．生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是

A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基

2．与下列α氨基酸相应的α-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物

A．丙氨酸B．鸟氨酸C．缬氨酸D．赖氨酸E．谷氨酸

3．肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是

A．嘌呤核苷酸循环B．谷氨酸氧化脱氨基作用C．转氨基作用

D．鸟氨酸循环E．转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合

4．哺乳类动物体内氨的主要去路是

A．渗入肠道B．在肝中合成尿素C．经肾泌氨随尿排出D．生成谷氨酰胺E．合成非必需氨基酸

5．脑中氨的主要去路是A．合成尿素B．合成谷氨酰胺C．合成嘌呤D．扩散入血E．合成必需氨基酸

6．仅在肝中合成的化合物是A．尿素B．糖原C．血浆蛋白D．胆固醇E．脂肪酸

7．体内氨储存及运输的主要形式之一是A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺

8．合成尿素首步反应的产物是A．鸟氨酸B．氨基甲酰磷酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．天冬氨酸

9．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于

A．游离氨B．谷氨酰胺C．天冬氨酸D．天冬酰胺E．氨基甲酰磷酸

10．S-腺苷甲硫氨酸（SAM）最重要的生理功能是

A补充甲硫氨酸B合成四氢叶酸C生成嘌岭核苷酸D生成嘧啶核苷酸E提供甲基

11．对儿童是必需而对成人则为非必需的氨基酸是

A．异亮氨酸、亮氨酸C．苯丙氨酸、苏氨酸D．精氨酸、组氨酸E．色氨酸、缬氨酸

12下列肠道中主要腐败产物中对人体有益无害的是A吲哚B腐胺C羟胺D维生素KE酪胺

13下列哪种作用是人体内最有效的氨基酸脱氨基方式

A转氨基作用；B氧化脱氨基作用；C联合脱氨基作用；D核苷酸循环脱氨基作用；E脱水脱氨基作用

15天冬氨酸可由三羧酸循环中哪个组分转变而来

A琥珀酸B．苹果酸C．草酰乙酸D．α-酮戊二酸E．草酰琥珀酸

16可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是

A．谷氨酸B．甘氨酸C．丝氨酸D苏氨酸E．天冬氨酸

17不能经转氨基作用生成相应α酮酸的氨基酸是AAsp;BGlu;CThr;DSer;ELeu

18L-氨基酸氧化酶，催化氨基酸脱氨基作用，产物是

A．α-酮酸、NH3、H2O2;B．α-酮酸、NH3、H2O;C．α-酮酸、NH3;D．亚氨基酸、H2O2;E．亚氨基酸、H2O

19肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是

A．天冬氨酸B．缬氨酸C．谷氨酸D．丝氨酸E．丙氨酸

20催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是

A．谷丙转氨酶B．谷草转氨酶C．谷氨酰转肽酶D．谷氨酸脱氢酶E．谷氨酰胺合成酶

21L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是A．NAD+B．FADC．FMND．TPPE．CoA-SH

22下列与氨基酸代谢有关的途径中，哪种对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用

A．联合脱氨基作用B．嘌岭核苷酸循环C．鸟氨酸循环D．蛋氨酸循环E．葡萄糖丙氨酸循环

四.论述题

1.血氨有哪些来源和去路？

2.谷氨酰胺的合成与分解有何生理意义？

4.写出鸟氨酸循环的主要过程，并说明该循环的生理意义？

7．叶酸、维生素B12及缺乏时产生巨幼红细胞贫血的生化机理。

8．概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。

五.计算：

计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？

其主要代谢步骤是什么？

参考答案一.解释

3.必需氨基酸：

体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。

4.高氨血症：

当肝功能严重损伤，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。

5.转氨基作用：

由转氨酶催化某一氨基酸的α－氨基转移到另一种α－酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，原来的氨基酸则转变为α－酮酸，反应是可逆的。

6.联合脱氨基作用：

转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合进行。

7.嘌呤核苷酸循环：

转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸（IMP）相作用生成腺苷酸琥珀酸，后者在裂解酶催化下分裂成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸，腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱掉氨基，又生成次黄嘌呤核苷酸的过程。

8.鸟氨酸循环：

即尿素生成的过程。

在肝脏，首先是NH3、CO2和鸟氨酸结合生成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸，最后在精氨酸酶催化下，精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸。

鸟氨酸可重复上述反应，不断生成尿素，故称之为鸟氨酸循环。

9.一碳单位：

某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团。

11.腐败作用：

在食物消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。

肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用为腐败作用。

12.丙氨酸一葡萄糠循环，指通过丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之间进行氨转运的过程。

13.苯酮酸尿症指体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，因此苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传性疾病。

二.填空

1.氧化脱氨基转氨基联合脱氨基

2.α－酮酸氨

3.转氨基

4.谷丙转氨酶谷草转氨酶

5.嘌呤核苷酸循环

6.转氨酶谷氨酸脱氢酶

7.合成尿素合成谷氨酰胺转变为其它物质

8.肝脏解毒

9.鸟氨酸α－酮戊二酸三羧酸供能

10.酸性碱性

11.生成非必需氨基酸转变为糖或脂肪氧化供能

12.谷脱羧B6

13.半胱胆盐结合胆汁酸

14.5-羟色胺收缩

15.谷氨酸丙氨酸天冬氨酸

16.特异性较低

17.巯基酶细胞膜

18.GSSHGSH氧化还原

19.四氢叶酸N5N10

20.甲硫氨酸甲基B12

21.S－腺苷甲硫氨酸活泼甲基活性

22.四氢叶酸巨幼红细胞性贫血

24.延胡索酸乙酰乙酸生糖兼生酮

25.肠道吸收脱氨基作用肾脏生成的氨

26.多巴胺去甲肾上腺素肾上腺素儿茶酚胺

27.黑色素白白化病

28.α－酮酸NH3

29.磷酸二羟丙酮乙酰辅酶A

30.乙酰辅酶A脂肪酸

31.转氨α-酮酸αα-氨基酸α-酮酸

33.赖氨酸色氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸苏氨酸亮氨酸异亮氨酸缬氨酸

34.肝鸟氨酸尿素肾脏

35.升高减少

37.甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸

38.甲硫氨酸甲基

40．磷酸吡哆醛

41．转氨基与谷氨酸脱氨基的联合作用嘌呤核苷酸循环

42．丙氨酸谷氨酰胺

43．线粒体细胞质

44．氨天冬氨酸

45．尿素嘧啶核苷酸

48．四氢叶酸二氢叶酸还原酶

50．S-腺苷甲硫氨酸维生素B12

53．碱酸

三.选择1E2E3A4B5B6A7C8B9C10E11D12D13C14C15C16A17C18A19C20D21A22A

四.论述题

1.答：

血氨的来源：

（1）体内氨基酸脱氨基作用产生的氨；

（2）肠道吸收的氨，它包括①肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨；②肠道尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨；（3）肾小管上皮细胞分泌的由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺产生的氨。

血氨的去路：

（1）在肝脏通过鸟氨酸循环生成尿素，经肾脏排出；

（2）在肝脏、肌肉、脑等组织经谷氨酰胺合成酶作用生成无毒的谷氨酰胺；（3）在肾脏生成铵盐随尿排出；（4）通过脱氨基作用的逆反应，再合成非必需氨基酸；（5）参与嘌呤碱基和嘧啶碱基等化合物的合成。

2.答：

谷氨酰胺的生成，对维持组织中氨的浓度起着重要作用。

中枢神经对氨非常敏感，氨在中枢神经生成后，立即被转变成谷氨酰胺。

这对氨集存或浓度过高的防止都有一定意义。

谷氨酰胺生成后可及时经血液运向肾脏、小肠及肝脏等组织，以便利用（合成蛋白质、嘌呤碱基、嘧啶碱基等）。

肾脏可利用它释放出氨，中和肾小管腔的氢离子以增进机体排泄多余的酸。

所以，可以认为谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。

4.鸟氨酸循环及尿素的合成过程，其主要过程有：

（1）在肝细胞线粒体内，在氨基甲酰磷酸合成酶作用下，氨+2ATP+CO2合成氨基甲酰磷酸，消耗2ATP；

（2）在鸟氨酸氨甲酰转换酶催化下，将氨甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸；

（3）在ATP和Mg2+存在下，由精氨琥珀酸合成酶催化，瓜氨酸与As反应生成精氨琥珀酸，消耗ATP

（4）精氨琥珀酸经裂解酶催化，转变为精氨酸和延胡索酸；

（5）精氨酸在精氨酸酶作用下水解生成鸟氨酸和尿素，鸟氨酸重复上述反应，构成鸟氨酸循环。

延胡索酸进入TCAC产生能量。

氨对机体是一种剧毒物质，肝脏通过鸟氨酸循环可将有毒的氨转变为无毒的尿素是血氨的主要去路。

当肝功能严重损害，尿素生成发生障碍，血氨明显升高，导致肝性脑病。

7．叶酸在体内以四氢叶酸形式参与一碳单位基团的转运，若缺乏叶酸必然导致嘌呤或脱氧胸腺嘧啶核苷酸含成障碍，进而影响核酸与蛋白质的合成以及细胞增殖。

维生素B12是甲硫氨酸合成酶的辅酶，若体内缺乏维生素B12会导致N5一CH3一FH4上的甲基不能转移，减少FH4再生，亦影响细胞分裂，故可产生巨幼红细胞贫血。

8．体内氨基酸主要来源有：

（l）食物蛋白质的消化吸收；

（2）组织蛋白质的分解；（3）经转氨基反应合成非必需氨基酸。

主要去路有：

（）合成组织蛋白质；

（2）脱氨基作用，产生的氨合成尿素，α酮酸转变成糖和／或酮体，并氧化产能；（3）脱羧基作用生成胺类；（4）转变为嘌呤、嘧啶等其他含氮化合物。

五.计算：

计算生物体内将1分子Asn彻底氧化并生成尿素，净生成多少ATP？

其主要代谢步骤是什么？

解：

天冬酰氨需经脱氨、TCA、羧化支路、EMP和尿素循环进行代谢。

1.Asn由天冬酰氨酶加水催化脱氨生成Asp和氨，无能量耗、增；

2.在线粒体内氨+2ATP+CO2生成氨甲酰磷酸再与鸟氨酸合成瓜氨酸出线粒体，耗2分子ATP；

3.由精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸与Asp生成精氨琥珀酸，耗2分子ATP；

4.精氨琥珀酸分解产生精氨酸和延胡索酸，精氨酸再分解产生尿素，延胡索酸进入TCA，无能量增减；

5.延胡索酸进入TCA生成草酰乙酸，产生1分子NADH2，即3分子ATP；

6.草酰乙酸由PEP羧激酶催化脱羧生成PEP，耗1分子GTP；

7.PEP由丙酮酸激酶催化生成丙酮酸，底物水平磷酸化产生1分子ATP；

8.丙酮酸在丙酮酸脱氢酶系的催化下生成乙酰辅酶A进入TCA，产生1分子NADH，即3分子ATP；

9.乙酰辅酶A理论上经TCA循环一圈生成2分子CO2，四次脱氢和一次底物水平磷酸化共产生12ATP；

10.共产生19分子ATP，消耗5分子ATP，净得19-5=14分子ATP。

答：

如果1分子Asn在体内彻底氧化成CO2和H2O并生成尿素，将净生成14分子的ATP。