骨骼肌肉和四肢的发生.ppt

骨骼肌肉和四肢的发生.ppt

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第第28章章骨骼、肌肉和四肢的发生骨骼、肌肉和四肢的发生DevelopmentofSkeleton,MuscleandLimbs一、骨骼系统的发生一、骨骼系统的发生nn骨骨骼骼系系统统由由轴轴旁旁中中胚胚层层、侧侧中中胚胚层层的的壁壁层层和和神神经经嵴嵴发发育育而而来来。

轴轴旁旁中中胚胚层层在在神神经经管管两两侧侧形形成成一一系系列列分分节节状状组组织织块块，头头部部的的称称体体节节球球（somitomeresomitomere），枕枕部部以以下下的的称称体体节节（somitesomite）（）（图图28-128-1）。

）。

（一）颅骨的发生

（一）颅骨的发生1.1.脑颅（膜性脑颅）脑颅（膜性脑颅）脑颅（膜性脑颅）脑颅（膜性脑颅）nn脑颅又可分为膜性脑颅和软骨性脑颅两部分。

脑颅又可分为膜性脑颅和软骨性脑颅两部分。

nn膜膜性性脑脑颅颅以以膜膜内内成成骨骨的的方方式式形形成成骨骨（图图28-228-2）。

颅颅的的扁扁骨骨相相互互分分离离，其其间间为为由由结结缔缔组组织织构构成成的的颅颅缝缝（suturesuture）。

在在数数块块颅颅骨骨相相汇汇合合处处，颅颅缝缝变变宽宽，称称为为颅颅囟囟（fontanellefontanelle）（图图28-328-3）。

）。

nn软软骨骨性性脑脑颅颅主主要要由由33对对相相互互分分离离的的软软骨骨组组成成，由由前前向向后后依依次次是是脊脊索索前前软软骨骨，又又叫叫颅颅小小梁梁；垂垂体体软软骨骨又又叫叫脊脊索索软软骨骨和和脊脊索索旁旁软软骨骨，在在颅颅底底中中央央形形成成了了一一个个从从鼻鼻区区直直至至枕枕骨骨大大孔孔前缘的正中软骨板（前缘的正中软骨板（图图28-428-4）。

）。

1.脑颅（软骨性脑颅）脑颅（软骨性脑颅）nn在在正正中中软软骨骨板板形形成成的的同同时时，其其两两侧侧出出现现数数个个致致密密的的间间充充质质组组织织块块。

最最前前端端的的一一对对称称眶眶翼翼（alaalaorbitalisorbitalis），将将形形成成蝶蝶骨骨小小翼翼；其其尾尾侧侧的的一一对对称称颞颞翼翼（alaalatemporalistemporalis），将将形形成成蝶蝶骨骨大大翼翼。

另另一一对对间间充充质质块块称称耳耳周周囊囊（perioticperioticcapsulecapsule），将将形形成成颞颞骨骨岩岩部部和和乳乳突突部部。

上上述述结结构构形形成成的的软软骨骨将将相相互互融融合合并并与与正正中中软软骨骨板板融融合合，经经软软骨骨内内成成骨骨，共共同同形形成成颅颅底底（图图28-428-4）。

）。

2.面颅面颅nn面面颅颅主主要要由由第第11和和第第22对对鳃鳃弓弓来来源源的的骨骨构构成成。

第第11对对鳃鳃弓弓形形成成上上颌颌突突（maxillarymaxillaryprominenceprominence）和和下下颌颌突突（mandibularmandibularprominenceprominence）。

上上颌颌突突将将向向前前延延伸伸，直直至至眼眼下下方方，将将形形成成上上颌颌骨骨、颧颧骨骨和和颞颞骨骨鳞鳞部部（图图28-528-5）。

下下颌颌突突内内先先形形成成一一条条软软骨骨，该该软软骨骨周周围围的的间间充充质质致致密密化化并并以以膜膜内内成成骨骨的的方方式式形形成成下下颌颌骨骨。

下下颌颌突突的的背背侧侧端端与与第第22对对鳃鳃弓弓的的背背侧侧端端将将共共同形成砧骨、锤骨和镫骨（同形成砧骨、锤骨和镫骨（图图28-528-5）。

）。

（二）脊柱的发生

（二）脊柱的发生nn在在胚胚胎胎发发育育的的第第44周周，生生骨骨节节的的细细胞胞迁迁移移到到神神经经管管和和脊脊索索的的周周围围（图图28-128-1），形形成成一一间间充充质质柱柱。

间间充充质质柱柱仍仍保保留留其其节段性起源的痕迹，后形成前软骨椎体节段性起源的痕迹，后形成前软骨椎体（图图28-628-6）。

nn原原处处于于生生骨骨节节细细胞胞团团头头、尾尾两两份份间间的的间间充充质质细细胞胞不不再再增增殖殖，填填充充在在相相邻邻的的前前软软骨骨椎椎体体之之间间，参参与与椎椎间间盘盘的的形形成成。

脊脊索索被被椎椎体体包包围围的的部部分分将将完完全全退退化化消消失失，但但在在椎椎体体间间的的部部分分却却保保留留下下来来并并增增大大，形形成成髓髓核核。

后后来来，在在其其周周围围出出现现环环状状纤纤维，两者共同形成椎间盘（维，两者共同形成椎间盘（图图28-628-6）。

）。

nn包包绕绕在在神神经经管管周周围围的的生生骨骨节节细细胞胞形形成成椎椎骨骨的的左左、右右椎椎弓弓。

在胸段，椎弓的腹外侧还形成肋突，进而发育成肋骨。

在胸段，椎弓的腹外侧还形成肋突，进而发育成肋骨。

（三）肋骨和胸骨的发生（三）肋骨和胸骨的发生nn肋肋骨骨由由胸胸椎椎的的肋肋突突发发育育而而成成，故故源源自自轴轴旁旁中中胚胚层层的的生生骨骨节节。

胸骨由体壁腹侧的体壁中胚层发育而来（胸骨由体壁腹侧的体壁中胚层发育而来（图图28-728-7）。

）。

nn肋骨和胸骨的发生也均先形成软骨雏形，而后再形成骨。

肋骨和胸骨的发生也均先形成软骨雏形，而后再形成骨。

（四四）四肢骨的发生四肢骨的发生nn第第66周周时时，预预示示肢肢骨骨发发生生的的第第一一批批软软骨骨雏雏形形开开始始出出现现。

肢肢骨的发生方式属软骨内成骨。

骨的发生方式属软骨内成骨。

nn发发育育中中长长骨骨的的两两端端均均可可见见到到骺骺板板，但但在在较较短短的的骨骨，例例如如指指（趾趾）骨骨，仅仅一一端端有有骺骺板板。

在在不不规规则则骨骨，例例如如椎椎骨骨，可可能能含含有有一一个个或或多多个个初初级级骨骨化化中中心心，而而且且通通常常会会出出现现数数个个次次级级骨化中心。

骨化中心。

二、肌肉系统的发生二、肌肉系统的发生nn骨骨骼骼肌肌、平平滑滑肌肌和和心心肌肌在在内内的的肌肌肉肉系系统统均均来来自自中中胚胚层层组组织织。

骨骨骼骼肌肌来来自自体体节节球球（somitomeresomitomere）和和自自枕枕部部直直至至骶骶部部的的体体节节（somitesomite）（图图28-828-8，图图28-928-9），平平滑滑肌肌来来自自原原始始消消化化管管及及其其衍衍生生结结构构周周围围的的脏脏壁壁中中胚胚层层，心心肌肌则则来来自自心心管管周周围围的的脏壁中胚层。

脏壁中胚层。

三、四肢的发生三、四肢的发生nn人人胚胚第第44周周末末，由由于于体体壁壁中中胚胚层层的的局局部部增增殖殖，在在胚胚体体左左、右右外外侧侧壁壁上上先先后后出出现现两两对对小小隆隆起起，即即上上肢肢芽芽和和下下肢肢芽芽（upperandlowerlimbbudsupperandlowerlimbbuds）（图图28-10A28-10A）。

nn第第66周周时时，肢肢芽芽的的终终末末部部分分变变扁扁，形形成成手手板板（handhandplateplate）和和足足板板（footfootplateplate）并并且且由由一一缩缩窄窄环环和和近近段段分分开开（图图28-28-10B10B）。

后后来来又又出出现现一一个个缩缩窄窄环环，把把近近段段又又分分为为两两部部分分，这这样样肢肢的的三三段段主主要要结结构构即即可可辨辨认认（图图28-10C28-10C）。

后后来来，由由于于部部分分细细胞胞凋凋亡亡，AERAER分分裂裂为为55份份，手手指指和和足足趾趾开开始始形形成成（图图28-11A28-11A）。

伴伴随随着着指指（趾趾）放放线线间间组组织织内内细细胞胞的的凋凋亡亡，渐渐形成相互分离的指（趾）（渐渐形成相互分离的指（趾）（图图28-11B28-11B、CC）。

）。

四、骨骼和四肢的常见畸形四、骨骼和四肢的常见畸形1.1.颅裂畸形颅裂畸形颅裂畸形颅裂畸形nn颅颅顶顶没没有有形形成成而而致致的的畸畸形形称称颅颅裂裂畸畸形形（craniochisiscraniochisis），若若颅颅骨骨缺缺损损较较大大，脑脑组组织织因因暴暴露露于于羊羊水水中中而而退退化化，则则会会出出现现无无脑脑畸畸形形（anencephalyanencephaly）。

颅颅裂裂畸畸形形是是由由于于前前神神经经孔孔未未闭闭合合所所致致。

如如果果患患儿儿颅颅骨骨缺缺损损较较小小，那那么么脑脑膜膜和和或或脑脑组组织织就就会会从从缺缺损损处处膨膨出出，分分别别称称脑脑膜膜膨膨出出（cranialcranialmeningocelemeningocele）和脑膜脑膨出和脑膜脑膨出（meningoencephalocelemeningoencephalocele）。

2.颅缝早闭颅缝早闭nn颅颅缝缝早早闭闭（craniosynostosiscraniosynostosis）可可发发生生于于各各个个颅颅缝缝，但但以以矢矢状状缝缝早早闭闭最最为为常常见见。

这这种种患患儿儿的的颅颅向向额额和和枕枕部部扩扩展展，使使颅颅呈呈前前后后位位宽宽，左左右右位位窄窄的的形形状状，称称为为舟舟状状颅颅（scaphocephalyscaphocephaly）（图图28-12A28-12A、BB）。

冠冠状状缝缝早早闭闭会会使使颅颅呈呈高高耸耸状状，称称尖尖颅颅（acrocephalyacrocephaly）或或塔塔状状颅颅（towertowerskullskull）（图图28-12C28-12C）。

如如果果仅仅单单侧侧冠冠状状缝缝和和人人字字缝缝早早闭闭，则则会会出出现现左左右不对称性的斜颅（右不对称性的斜颅（plagiocephalyplagiocephaly）（）（图图28-12D28-12D）。

）。

3.侏儒侏儒nn侏侏儒儒（dwarfismdwarfism）是是一一类类主主要要累累及及长长骨骨发发育育的的遗遗传传性性疾疾病病，主主要要表表现现为为四四肢肢短短小小。

软软骨骨发发育育不不全全（achondroplasiaachondroplasia）是是最最为为常常见见的的一一种种侏侏儒儒，除除四四肢肢短短小小外外，还还有有大大头头、小小脸脸、短短指指和和脊脊柱柱弯弯曲曲等等缺缺陷陷。

另另一一种种侏侏儒儒称称致致死死性性发发育育不不全全（thanatophoricthanatophoricdysplasiadysplasia），因因患患儿儿常常在在出出生生后后不不久久夭夭亡亡而而得得名名。

这这种种侏侏儒儒又又可可分分为为两两型型。

一一型型患患者者股股骨骨短短而而弯弯曲曲，头头颅颅间间或或呈呈三三叶叶草草样样；二二型型患患者者的的股股骨骨相相对对较较长长而而直直，因因颅颅缝缝早早闭闭，头头颅颅严严重重变变形形而而呈呈三三叶叶草草样样。

软软骨骨发发育育低低下下（hypochondroplasiahypochondroplasia）则是一种症状较轻的侏儒。

）则是一种症状较轻的侏儒。

4.小头畸形小头畸形nn小小头头畸畸形形（microcephalymicrocephaly）患患儿儿头头颅颅明明显显小小于于常常人人，因因颅颅骨骨发育异常所致。

因脑发育受阻，患儿多有严重的智力障碍。

发育异常所致。

因脑发育受阻，患儿多有严重的智力障碍。

5.脊柱畸形脊柱畸形nn脊脊柱柱裂裂（cleftcleftvertebravertebraororspinaspinabifidabifida）是是一一种种最最为为严严重重的的脊脊柱柱畸畸形形，因因椎椎弓弓融融合合不不全全或或不不融融合合所所致致。

轻轻者者仅仅累累及及椎椎弓弓，脊脊髓髓正正常常，椎椎骨骨缺缺损损处处覆覆以以皮皮肤肤，称称隐隐性性脊脊柱柱裂裂（spinaspinabifidabifidaoccultaocculta），患患者者多多无无神神经经学学损损害害。

重重者者表表现现为为椎椎弓弓缺缺如如，神神经经管管未未闭闭，神神经经组组织织外外露露，称称囊囊性性脊脊柱柱裂裂（spinaspinabifidabifidacysticacy