淋巴瘤091125.ppt

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淋巴瘤Lymphoma武汉大学中南医院血液科武汉大学中南医院血液科肖肖晖晖概念v淋巴瘤（lymphoma）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤。

v淋巴组织遍布全身且与单核-吞噬系统、血液系统关系密切，故淋巴瘤可发生全身的任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易累及。

v分类：

霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）临床特点v无痛性进行性淋巴结肿大，伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒，晚期，肝脾肿大，恶病质。

v分布：

中国以NHL为主西方国家以HL多见v误诊率较高的血液系统恶性肿瘤病因和发病机制v病毒：

EBV、HTLV-1）、EB病毒病毒分离出EB病毒有地方流行病规律、80%EB病毒抗体阳性。

HL患者的淋巴组织连代培养，可见EB病毒颗粒。

20%HL的R-S细胞可找到EB病毒。

2）HTLV-IT细胞淋巴瘤HTLV-T细胞皮肤淋巴瘤v免疫功能低下遗传或获得性器官移植后长期运用免疫抑制剂、干燥综合征v幽门螺杆菌与MALT淋巴瘤v电离辐射v遗传因素霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）HLv我国HL8%-11%，欧美25%v男、女比例1.4:

1v发病年龄15-40病理Reed-Sternberg细胞为其特征性表现v病理特点：

在多形性、炎症浸润性背景上找到R-S细胞伴着毛细血管增生和不同程度纤维化。

vR-S细细胞胞:

为巨大的双核细胞，胞体大，直经30-50um，细胞呈园形，椭园形，肾形或不规则形。

胞核较大，直经15-18um、呈园形、分叶状或扭曲状，多为二个，也有单个或多个。

呈对称为“镜影核”核膜清晰，核仁1-多个，大而明显，染色质呈颗粒状或网状，胞质较为丰富，染兰色或淡紫色，有不规则的胞质突起，无或有少数天青胺兰颗粒，在诊断上有意义。

HL的病理分型_分型临床特点淋巴细胞为主型病变局限，预后较好结节硬化型年轻人多见，诊断时多为、期，预后相对好混合细胞型有播散倾向，预后相对较差淋巴细胞削减型老年多见，诊断时多为、期，预后差v分类：

经典型、结节性淋巴细胞优势型类型类型免疫表型免疫表型比例比例形态形态结节硬化型结节硬化型CD15+CD30+CD20-67%致密纤维组织包绕致密纤维组织包绕HL组织组织结节结节混合细胞型混合细胞型CD15+CD30+CD20-25%中等数量的中等数量的R-S细胞浸润为细胞浸润为背景背景富含淋巴细胞型富含淋巴细胞型CD15+CD30+CD20-3%少量少量R-S细胞、大量细胞、大量B细胞细胞和纤细硬化和纤细硬化淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型CD15+CD30+CD20-罕见罕见大量的大量的R-S细胞和广泛纤维细胞和广泛纤维化化结节性淋巴细胞优结节性淋巴细胞优势型势型CD15-CD30-CD20+EMA+CD79a+CD45+3%少量肿瘤细胞、很多小少量肿瘤细胞、很多小B细细胞，表现为结节性胞，表现为结节性注意v各型之间可以转化v分型与预后相关临床表现v淋巴结肿大：

无痛性、进行性、质韧v全身症状：

发热（Pel-Ebstein热）、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、乏力v结外侵犯：

肝脾肿大、胃肠道、肺和胸膜、神经系统、泌尿生殖系统、骨骼和骨髓、皮肤辅助检查v血液和骨髓检查。

v化验检查：

血沉、乳酸脱氢酶、肝功、肾功。

v影像学检查：

B超、摄片、CT等。

v病理学检查：

选取合适的淋巴结进行淋巴结切片、印片、淋巴结细针穿刺涂片、免疫组化、染色体、基因检查。

v其它：

剖腹探查。

诊断包括临床诊断、分型、分期和分组诊断。

vAnnArbor临临床床分分期期方案现主要用于HL，NHL，也参照使用。

分期v期：

病变累及一个淋巴结区（）或一个淋巴系统以外的器官或部位的局部侵犯（E）。

v期：

病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（），或一个以上的淋巴结区伴一个结外器官或组织的局部侵犯（E）。

分期v期：

横膈上下均有淋巴结病变（），可伴脾累及（S）、结外器官局限受累（E），或脾与局限性结外器官受累（SE）。

v期：

1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。

如骨髓（M）、肺实质（L）、胸膜（P）、肝脏（H）、骨骼（O）、皮肤（D）等分组vA：

无全身症状vB：

有全身症状发热38以上，连续3天以上，且无感染原因。

6个月内体重减轻10以上。

盗汗。

影响预后的因素v年龄：

小于45岁者比大于45岁的生存率高。

v性别：

女性生存率较高。

v病理：

淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94.3%，淋巴细胞削减型预后最差，5年生存率仅为27.4%。

v分期：

期5年生存率为92.5%，期为31.9%。

v分组：

有B症状者预后差。

治疗原则vA、A期：

扩大照射，膈上用斗篷式，膈下用倒“Y”式。

vB、B、期：

联合化疗局部照射v临床分期-期、巨块型、伴有B症状者提示疾病处于进展期，该期七项预后因素：

1.男性、2.45y、3.期、4.Hb15G/L、6.L0.6G/L或8%、7.白蛋白60岁分期、期结外病变数1处体能状态（PS）2级（ECOG）血清LDH水平升高NHL国际预后分级预后分级不良因素数CR率（%）5年存活（%）低危0,18773低中危26750高中危35543高危4,54426骨髓或造血干细胞移植v按照IPI指标，凡属低危及中低危者，以CHOP方案化疗为主，CR后复发者，可在首次复发时或再次化疗取得CR后，对符合移植条件者试用自身干细胞支持下的超大剂量化疗。

若一开始就不能取得CR，也可考虑超大剂量化疗及自身干细胞移植。

v若一开始IPI指标提示为高危或中危者，通常CHOP方案不能治愈，可考虑一开始就采用超大剂量化疗及自身干细胞移植。

肿瘤溶解综合征（tumorlysissyndrome）v病因:

肿瘤负荷较高或病人对化疗敏感，大量肿瘤细胞崩解而导致机体损伤。

v表现：

高钾血症、急性肾衰竭v预防及处理：

充分水化、碱化尿液、严密监测、口服别嘌呤醇、先使用较轻化疗，待肿块有所缩小后再加大剂量强度。

疗效标准v参照HL疗效标准。

v对伴有白血病血象骨髓象的病例，应同时采用急性白血病的疗效标准。