泌尿系统疾病--大连医大.ppt

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以肾小球病变为主的变态反应性炎症。

l分类1.原发性肾小球肾炎：

原发于肾的独立性疾病。

2.继发性肾小球肾炎：

继发于其它疾病或是全身性疾病（ex系统性红斑狼疮）的一部分。

张宏颖正常肾小球（Masson染色）：

图的右方是血管极，左方是尿极，淡蓝染色的血管袢中可见红细胞。

血管袢附着的蓝色部分是肾小球系膜区。

from组织病理学图谱上海画报出版社p148肾间质PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity2003.5.254病理教研室：

张宏颖正常肾小球（PAM染色）：

肾小球毛细血管基底膜及肾小球系膜基质嗜银性染成黑色from组织病理学图谱上海画报出版社p148PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity2003.5.315病理教研室：

张宏颖内皮细胞系膜细胞上皮细胞正常肾小球电镜图像：

系膜细胞周围有类似基底膜的基质，以此为中心集合着若干毛细血管。

上皮细胞具有许多附着在基底膜上的足突。

内皮细胞在核以外胞体处有多数小孔from组织病理学图谱上海画报出版社p148PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity一、病因和发病机理一、病因和发病机理l抗原的产生和来源l抗原-抗体复合物形成l抗原-抗体复合物介导免疫损伤2003.5.256病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity抗原的产生和来源抗原的产生和来源内源性抗原内源性抗原：

机体原有成分A.肾小球本身成分基底膜、足突、内皮、肾小管刷状缘抗原B.肾外核抗原、DNA、甲状腺球蛋白、肿瘤抗原外源性抗原外源性抗原A.感染的产物（细菌、病毒、寄生虫）B.药物（青霉胺、金和汞制剂）C.异种血清2003.5.317病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity肾小球内免疫复合物的形成与沉积肾小球内免疫复合物的形成与沉积肾小球原位免疫复合物的形成肾小球原位免疫复合物的形成（重要作用）相应抗体肾小球内固有成分（抗原）或抗体植入抗原A.基底膜抗原基底膜抗原B.肾小球其它抗原肾小球其它抗原：

足突抗原、肾小管刷状缘抗原C.植入性抗原植入性抗原（常见）：

血中抗原（基底膜、系膜）植入抗原肾小球原位免疫复合物2003.5.318病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积l非肾小球抗原抗体血液中抗原抗体复合物生成沉积在肾小球滤过膜l免疫复合物沉积部位不同1.系膜区2.内皮下（内皮细胞与基底膜之间）3.上皮下（基底膜与足细胞之间）4.基底膜2003.5.3110病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity炎症介质介导的损伤免疫复合物与补体结合激活补体系统（C3a、C5a、C567为炎症介质）局部炎症反应吸引中性粒细胞激活凝血系统合激态系统Capi.微血栓形成、Capi.通透性渗出性病变、增生性病变（内皮C、系膜C、上皮C）l细胞免疫功能异常在某些类型肾炎的发病中也起一定作用2003.5.3110病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity1.肾穿刺2.HE染色3.特殊染色2003.5.3111病理教研室：

张宏颖肾小球疾病的诊断方法PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity二、基本病理变化1.肾小球细胞增多2.基底膜增厚3.炎性渗出和坏死4.玻璃样变和硬化2003.5.3112病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversityl肾小球细胞增多2003.5.3113病理教研室：

张宏颖1.细胞增生2.炎细胞浸润PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversityl基底膜增厚1.基底膜本身增厚2.内皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积l结果：

通透性增高，代谢转换率变慢2003.5.3114病理教研室：

张宏颖血管袢或肾小；球硬化PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversityl炎性渗出和坏死2003.5.3115病理教研室：

张宏颖l玻璃样变和硬化l肾小球玻璃样变：

指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积。

电镜下可见细胞外出现无定形的物质，其成分为渗出坏死硬化：

毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，硬化PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversityl电镜：

电子致密物沉积l免疫荧光：

Ig、补体1.断续的颗粒状荧光2.连续的线形荧光2003.5.3116病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity三、临床表现1、急性肾炎综合征（acutenephriticsyndrome）：

起病急，明显的血尿、轻到中度蛋白尿和水肿，高血压。

In急性弥漫性增生性肾小球肾炎。

2、肾病综合征（nephroticsyndrome）：

大量蛋白尿、全身性水肿、低蛋白症、高血脂和脂尿。

3、无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatichematuriaorproteinuria）：

持续或复发性肉眼血尿或镜下血尿。

2003.5.3117病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity4、快速进行性肾炎综合征（rapidlyprogressivenephriticsyndrome）：

在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴蛋脂血症，引起急性肾衰。

5、慢性肾炎综合征（chronicnephriticsyndrome）：

起病缓慢，有尿的变化，逐渐发展为慢性肾功能不全。

2003.6.118病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity四、肾小球肾炎的病理类型（较为常见的原发型肾小球肾炎类型）1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎2.快速进行性（新月体性）肾小球肾炎3.膜性肾小球肾炎（膜性肾病）4.轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）5.局灶性节段性肾小球硬化6.膜性增生性肾小球肾炎7.系膜增生性肾小球肾炎8.IgA肾病9.慢性肾小球肾炎2003.6.119病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acutediffuseproliferativeglomerulonephritis）l毛细血管内增生性肾小球肾炎：

增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主l感染后肾炎l临床表现：

急性肾炎综合征，儿童多见l为临床最常见类型l预后：

绝大多数痊愈病理教研室：

张宏颖2003.6.120PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity2003.4.821病理教研室：

张宏颖l病因l病原微生物的感染l最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株l发病机制l免疫复合物型肾炎l病变l病变特点：

肾小球内细胞增生为主（系膜细胞和内皮细胞），伴有多少不等的变质和渗出改变。

PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity病理教研室：

张宏颖急性肾小球肾炎：

肾体积增大，包膜紧张，色红。

切面散在粟粒大出血点。

大红肾、蚤咬肾PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity2003.4.823病理教研室：

张宏颖急性肾小球肾炎：

肾体积增大，包膜紧张，色红。

切面散在粟粒大出血点。

“弥漫、球大、核多、色红”肾小球：

内皮细胞、系膜细胞增生中性粒细胞渗出Capi.管腔狭窄肾小球缺血肾球囊内可有出血肾小管：

缺血水肿，各种管型肾间质：

充血、水肿，少量中性粒细胞、淋巴细胞浸润2003.6.1病理教研室：

张宏颖24PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity电镜：

在基底膜表面有驼峰状沉积物免疫荧光：

IgG、C3病理教研室：

张宏颖2003.6.125PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity快速进行性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN）l病理学特征：

多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体（cresent）l新月体性肾炎l毛细血管外增生性肾小球肾炎l临床表现：

快速进行性肾炎综合征、成人多见l预后：

预后差，急性肾衰2003.4.826病理教研室：

张宏颖PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity2003.6.127病理教研室：

张宏颖l病因1.原发性2.继发性l发病机理及类型1.型：

抗肾小球基底膜性疾病在GBM内出现IgG和C3的线性沉积，部分病例为肺出血肺炎综合征（Goodpasture综合征：

患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应，临床反复出现咯血，并有肾功能改变。

）2.型：

免疫复合性疾病3.型：

免疫反应不明显型PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity2003.6.128病理教研室：

张宏颖l病理变化大体：

大白肾，皮质表面常有点状出血快速进行性肾小球肾炎：

肾体积增大，包膜紧张，色白。

张宏颖光镜：

形成新月体增生：

新月体形成：

肾球囊壁层细胞增生单核细胞细胞性新月体纤维成分增多纤维-细胞性新月体纤维化纤维性新月体渗出：

球囊内可见炎性渗出物变质：

Capi.纤维素样坏死和出血电镜：

GBM损伤，缺损或断裂免疫荧光：

免疫成分与病因相关，线形（型），不连续的颗粒状（型）PathologyDepartmentofDalianMedicalUniversity2003.6.131病理教研室：

张宏颖新月体性肾小球肾炎：

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