完美医学课件SLE.ppt
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系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科中山大学附属第一医院风湿免疫科叶玉津叶玉津叶玉津叶玉津系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）nn系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型系统性自身免疫性疾病的典型nn具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物具有大量致病性自身抗体和免疫复合物nn累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器累及多系统、多脏器nn一种病因不明的、一种病因不明的、一种病因不明的、一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病慢性炎症性自身免疫病nn病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点nn本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性本病好发于生育年龄女性nn女女女女:
男男男男=9:
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1，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为，在儿童和老年约为3:
13:
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1nn在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为在世界上，我国患病率偏高，为0.1%0.1%0.1%0.1%，高于西方国，高于西方国，高于西方国，高于西方国家报道的家报道的家报道的家报道的0.05%0.05%0.05%0.05%病因病因一、遗传一、遗传SLESLE患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为患者的近亲发病率为55-12-12；同卵；同卵；同卵；同卵孪生的发病率为孪生的发病率为孪生的发病率为孪生的发病率为2424-57-57，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为，而异卵孪生则为33-9-9；易感基因：
易感基因：
易感基因：
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HLAHLA分型显示分型显示分型显示分型显示HLA-HLA-类分子类分子类分子类分子（DRDRDRDR、DQ）DQ）DQ）DQ）与与与与SLESLE相关，相关，相关，相关，HLA-DR2HLA-DR2、DR3DR3的频率的频率的频率的频率在在在在SLESLE的患者存在异常；的患者存在异常；的患者存在异常；的患者存在异常；HLA-HLA-类分子类分子类分子类分子C2C2或或或或C4C4缺陷；缺陷；缺陷；缺陷；HLAHLA以外的易感基因有以外的易感基因有以外的易感基因有以外的易感基因有1q231q23、1q41-1q41-4242及染色体及染色体及染色体及染色体22、33、44、66等多个部位。
等多个部位。
等多个部位。
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nnSLESLE是个多基因病是个多基因病是个多基因病是个多基因病nn多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件多个基因在某种条件（环境环境环境环境）下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常下相互作用改变了正常免疫耐受而致病免疫耐受而致病免疫耐受而致病免疫耐受而致病nn基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性基因与临床亚型及自身抗体有一定的相关性nn在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因在实验动物中看到有保护基因二、性激素二、性激素多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLESLE。
患者体内的雌酮羟基化产物均增高。
患者体内的雌酮羟基化产物均增高。
患者体内的雌酮羟基化产物均增高。
患者体内的雌酮羟基化产物均增高。
SLESLE动物模型动物模型动物模型动物模型NZB/NZWF1NZB/NZWF1雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉雄鼠在新生期阉割后，其割后，其割后，其割后，其SLESLE的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的发病率增高，病情加剧；给患病的小鼠使用雌激素病情加重。
的小鼠使用雌激素病情加重。
的小鼠使用雌激素病情加重。
的小鼠使用雌激素病情加重。
三、环境三、环境1.1.感感感感染染染染从从从从NZB/NZWF1NZB/NZWF1小小小小鼠鼠鼠鼠组组组组织织织织中中中中分分分分离离离离出出出出CC型型型型RNARNA病病病病毒毒毒毒，并并并并在在在在肾肾肾肾小小小小球球球球中中中中检检检检出出出出病病病病毒毒毒毒抗抗抗抗原原原原-抗抗抗抗体体体体复复复复合合合合物物物物；亦亦亦亦有有有有人人人人认认认认为为为为结结结结核核核核杆杆杆杆菌菌菌菌和和和和链链链链球球球球菌菌菌菌感感感感染染染染与与与与本本本本病病病病的的的的发发发发病病病病有有有有关关关关。
迄迄迄迄今今今今为为为为止止止止，尚尚尚尚未未未未证证证证实实实实任任任任何何何何病病病病原原原原体体体体与与与与SLESLE的的的的发发发发病病病病有有有有直直直直接接接接关关关关系系系系。
病病病病原原原原体体体体可可可可能能能能仅仅仅仅是是是是一一一一种种种种多多多多克隆克隆克隆克隆BB细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了细胞刺激因子，促发了SLESLE的发生的发生的发生的发生。
2.2.日日日日光光光光约约约约4040的的的的SLESLE患患患患者者者者对对对对日日日日光光光光过过过过敏敏敏敏。
紫紫紫紫外外外外线线线线照照照照射射射射可可可可使使使使皮皮皮皮肤肤肤肤上上上上皮皮皮皮细细细细胞胞胞胞出出出出现现现现凋凋凋凋亡亡亡亡，新新新新抗抗抗抗原原原原暴暴暴暴露露露露而而而而成成成成为为为为自身抗原。
自身抗原。
自身抗原。
自身抗原。
3.3.化化化化学学学学因因因因素素素素芳芳芳芳香香香香胺胺胺胺及及及及联联联联胺胺胺胺、二二二二氧氧氧氧化化化化硅硅硅硅灰灰灰灰尘尘尘尘、聚聚聚聚氯氯氯氯乙乙乙乙稀稀稀稀、汞汞汞汞、镉镉镉镉、金金金金、秋秋秋秋水水水水仙仙仙仙碱碱碱碱、可可可可卡卡卡卡因因因因、伊伊伊伊红红红红、石石石石蜡蜡蜡蜡等等等等，摄摄摄摄食食食食紫紫紫紫花花花花苜苜苜苜蓿蓿蓿蓿芽芽芽芽以以以以及及及及用用用用染染染染法法法法剂剂剂剂、口红等有机化合物，均被疑及可诱发口红等有机化合物，均被疑及可诱发口红等有机化合物，均被疑及可诱发口红等有机化合物，均被疑及可诱发SLESLE。
4.4.药物药物药物药物服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、服用某些药物，如肼肽嗪、普鲁卡因胺、甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状甲基多巴、异烟肼等，有人会出现狼疮样症状和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物和血清抗核抗体阳性，停药后均消失，即药物性狼疮性狼疮性狼疮性狼疮（drug-inducedlupus）（drug-inducedlupus）。
四环素和磺。
四环素和磺。
四环素和磺。
四环素和磺胺类可增加胺类可增加胺类可增加胺类可增加SLESLE的光敏感性。
的光敏感性。
的光敏感性。
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5.5.生物因素生物因素生物因素生物因素某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、某些生物制剂如重组干扰素、IL-2IL-2等在部分患者可发生自身免疫性疾病。
等在部分患者可发生自身免疫性疾病。
等在部分患者可发生自身免疫性疾病。
等在部分患者可发生自身免疫性疾病。
6.6.社会和心理压力。
社会和心理压力。
社会和心理压力。
社会和心理压力。
发病机制及免疫异常发病机制及免疫异常发发发发病病病病机机机机制制制制尚尚尚尚不不不不明明明明确确确确。
具具具具有有有有本本本本病病病病遗遗遗遗传传传传素素素素质质质质的的的的人人人人在在在在上上上上述述述述一一一一种种种种或或或或多多多多种种种种因因因因素素素素作作作作用用用用下下下下，机机机机体体体体丧丧丧丧失失失失了了了了正正正正常常常常的的的的免免免免疫疫疫疫耐耐耐耐受受受受性性性性，BB细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化，通通通通过过过过交交交交叉叉叉叉反反反反应应应应与与与与模模模模拟拟拟拟外外外外来来来来抗抗抗抗原原原原的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗原原原原相相相相结结结结合合合合，并并并并将将将将抗抗抗抗原原原原递递递递呈呈呈呈给给给给TT细细细细胞胞胞胞，使使使使之之之之活活活活化化化化，在在在在TT细细细细胞胞胞胞活活活活化化化化刺刺刺刺激激激激下下下下，BB细细细细胞胞胞胞产产产产生生生生大大大大量量量量不不不不同同同同类类类类型型型型的的的的自自自自身身身身抗抗抗抗体体体体，造成大量组织损伤。
造成大量组织损伤。
造成大量组织损伤。
造成大量组织损伤。
一、一、致病性自身抗体致病性自身抗体致病性自身抗体致病性自身抗体这类自身抗体的特性为：
这类自身抗体的特性为：
这类自身抗体的特性为：
这类自身抗体的特性为：
IgGIgG型型型型，与与与与自自自自身身身身抗抗抗抗原原原原有有有有很很很很高高高高的的的的亲亲亲亲和和和和力力力力，如如如如抗抗抗抗dsds-DNA-DNA抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗体可与肾组织直接结合导致损伤；抗抗抗抗血血血血小小小小板板板板抗抗抗抗体体体体及及及及抗抗抗抗红红红红细细细细胞胞胞胞抗抗抗抗体体体体导导导导致致致致血血血血小小小小板板板板和和和和红红红红细细细细胞胞胞胞破破破破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血；抗抗抗抗SSA（RoSSA（Ro）抗抗抗抗体体体体经经经经胎胎胎胎盘盘盘盘进进进进入入入入胎胎胎胎儿儿儿儿心心心心脏脏脏脏引引引引起起起起新新新新生生生生儿儿儿儿心心心心脏脏脏脏传导阻滞；传导阻滞；传导阻滞；传导阻滞；抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体引引引引起起起起抗抗抗抗磷磷磷磷脂脂脂脂抗抗抗抗体体体体综综综综合合合合征征征征（血血血血栓栓栓栓形形形形成成成成、血血血血小小小小板板板板减减减减少少少少、习习习习惯惯惯惯性性性性自自自自发发发发性性性性流流流流产产产产）、抗抗抗抗核核核核糖糖糖糖体体体体抗抗抗抗体体体体又又又又与与与与神神神神经经经经精精精精神神神神狼疮相关。
狼疮相关。
狼疮相关。
狼疮相关。
二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物二、致病性免疫复合物SLESLE是一个免疫复合物病。
免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。
免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。
免疫复合物在组织是一个免疫复合物病。
免疫复合物在组织的沉积构成组织的沉积构成组织的沉积构成组织的沉积构成组织的损伤。
免疫复合物的损伤。
免疫复合物的损伤。
免疫复合物的损伤。
免疫复合物（IC）（IC）由自身由自身由自身由自身抗体和相应自身抗原相结合而成。
抗体和相应自身抗原相结合而成。
抗体和相应自身抗原相结合而成。
抗体和相应自身抗原相结合而成。
ICIC增高原因有：
增高原因有：
增高原因有：
增高原因有：
清除清除清除清除ICIC的机制如补体受体的机制如补体受体的机制如补体受体的机制如补体受体或或或或FcFc受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成受体因先天或获得性异常，或早期补体成分低下等；分低下等；分低下等；分低下等；ICIC形成过多形成过多形成过多形成过多（抗体量多抗体量多抗体量多抗体量多）；因因因因ICIC的的的的大小不当而不能被吞噬或排出。
大小不当而不能被吞噬或排出。
大小不当而不能被吞噬或排出。
大小不当而
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