常见发育畸形影像学检查综述.docx
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常见发育畸形影像学检查综述
常见发育畸形影像学检查
1透明隔发育缺如:
左右侧侧脑室之间无透明隔,双侧额角前方变扁,交角变钝。
透明隔发育缺损:
缺少透明隔,两侧侧脑室融合形成脑室畸形。
透明隔发育缺损:
T1加权像显示透明隔缺如,第三脑室与视交叉隐窝扩大,视交叉发育不良。
2透明隔囊肿:
透明隔腔形成,腔内含有脑脊液,透明隔囊肿壁呈平行向后止于侧脑室室间孔,透明隔腔内液体增多。
平行的透明隔薄壁向外膨隆突出。
中线有一椭圆形或圆形、脑脊液密度囊肿,横径大于3mm,双侧有一薄膜与额角相隔,双侧额角轻度分离外移,脉络丛外移,脑室轻度扩大。
3一侧性大脑半球发育不全
CT平扫显示一侧大脑半球较另一侧导脑半球明显缩小,无脑沟、脑回,该侧脑室明显扩大。
MR:
横断面T1加权像显示一侧脑室及该侧脑裂明显扩大,同侧大脑半球脑组织少于对侧,同时该侧颅腔缩小。
4巨脑回畸形
MRI:
横断面T1加权像上显示两侧脑室前角间呈八字形分离,脑回粗大,脑沟浅少。
CT:
脑回粗大,脑沟浅少。
T1加权像显示:
脑沟回减少,皱折减少,脑回浅宽而粗大。
5脑小畸形
CT显示脑室系统扩大,蛛网膜下腔扩大,表现为脑池和脑沟增宽,脑皮质光滑,缺少脑回、脑沟。
颅腔缩小,前额部更明显,颅板较厚,板障增宽,颅骨内板平坦光滑。
MRI:
脑室系统、蛛网膜下腔扩大,表现为脑池和脑沟增宽,脑皮质光滑,缺少脑回、脑沟。
合并胼胝体发育不全,透明隔发育异常,脑室穿通畸形等。
6脑灰质异位症
1.小灶性灰质异位的小岛位于脑室周围,悬在室管膜上或突入脑室,也可位于半卵圆中心的白质内,孤立或散在,不一定与正常脑灰质相连,呈结节状。
2.大灶性灰质异位的块状灶位于脑深部白质或皮层下白质,呈板层状,往往与脑灰质相连,常有占位效应。
3.灰质异位可为局灶性或弥漫性、单发或多发、一侧或双侧性,其T1值与T2值均与正常脑灰质相同,注射GD-DTPA不强化。
异位灰质与正常灰质同等密度,不强化,一般无钙化。
位于白质内的异位灰质,在低密度的白质内出现灰质密度。
7Chiari’s畸形
Ⅰ型:
小脑扁桃体由枕大孔向下疝出超过5MM,枕大池极小,与硬脑膜、蛛网膜、扁桃体及颈髓相连,颈髓合并脊髓空洞症、脑积水。
Ⅱ型:
脊髓下移,上颈部神经根相对上升至出口水平;脑干明显延长,延髓疝入颈椎管内;小脑发育不良,向尾端延长,经枕大孔疝至C1椎弓上缘,枕大孔明显扩大,天幕发育不良;小脑狭长的舌状突出物可经椎下移至C2-C4水平或以下。
疝入颈部的第四脑室扩张,形成泪滴状憩室。
明显脑积水。
8第四脑室中、侧孔先天性闭塞
增强CT扫描显示第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连,小脑半球体积缩小并前移,脑干前移。
矢状面T1加权像显示扩大的第四脑室与囊状膨大啊的枕大池相连,小脑半球及脑干萎缩并前移,导水管闭塞致两侧脑室鞍上池明显扩大,天幕上抬,枕骨变薄。
9脑颜面血管瘤综合症
CT平扫显示一侧枕部脑表面不规则弧形条状及斑点状钙化影。
脑—三叉神经血管瘤病(Sturge—Weber综合征)左(右或双)侧枕叶钙化,呈斑片样或脑回状,患侧脑实质萎缩,尤以邻近钙化区更明显,表现为脑室扩大,脑沟、脑池、脑裂增宽,鼻旁窦和乳突明显气化,颅穹窿增厚,碟骨嵴上抬。
CT增强扫描血管瘤明显强化,深部静脉增粗。
10导水管狭窄
导水管严重阻塞,幕上重度梗阻性脑积水,双侧脑室及第三脑室扩大。
中脑导水管先天性狭窄(导水管异常)CT扫描显示脑积水,Ⅳ脑室和侧脑室对称性扩大,矢状位显示导水管狭窄。
11第四脑室中侧孔先天性闭塞(Dandy—Walker畸形)
横轴位显示第四脑室扩大,与其背侧的囊肿相通;小脑半球轻度变小前移;小脑蚓部缺如。
冠状位示小脑幕高位,幕上脑室轻度扩大。
颅后窝增大。
第四脑室中、侧孔先天性闭塞CT:
见小脑蚓部体积变小或缺如,小脑半球体积明显缩小,第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连,形成巨大呈脑脊液密度的囊肿,脑干明显推向前,桥脑小脑角池和第四脑室侧隐窝消失,枕骨变薄。
MRI:
矢状面图像上可显示小脑蚓部、第四脑室、导水管以及后颅窝囊肿的关系,显示天幕上抬的改变。
12脑膜或脑膜脑膨出(鼻额型)
鼻额缝区中线上有圆形或椭圆形骨缺损;疝口边缘光滑硬化;可见疝块软组织轮廓;额骨鼻突有骨性翘起。
双眼眶内壁骨质增厚;颅前窝底中部向下凹陷;双侧眶内壁间距增大;鸡冠缺如。
1.颅骨缺损,颅板髓质骨高信号线在脑膨出处中断,常伴有小脑畸形;
2.头皮下脂肪与膨出的囊壁相连;
3.膨出囊腔内含有脑脊液或脑组织;
4.囊壁上可见岛状的神经胶质组织;
5.扩大的脑室血管、脉络丛及硬脑膜可与脑组织一起突入囊内。
13神经纤维瘤
CT平扫骨窗示:
右侧岩骨前部部分骨质破坏,破坏区边缘光滑呈膨胀性改变,破坏累及中耳。
冠状位增强扫描示:
右侧岩骨上缘右一中度增强之占位病变,其边缘增强较明显,盖病下方骨质右破坏,瘤内增强不均匀,但未见囊变。
神经纤维瘤病:
颈静脉孔神经鞘瘤:
CT平扫骨窗示:
颅底左侧颈静脉孔区骨质明显破坏,破坏区范围约为3*2CM。
软组织窗示:
颈静脉孔区见一边缘光滑,密度均匀之软组织影。
增强扫描示:
左侧颈静脉孔区右长圆形增强影,边缘清楚,密度不均匀,其内有不规则之小圆形低密度影。
冠状面CT平扫显示一侧蝶骨大小翼缺如,该侧中颅凹下陷,同侧颞叶肥大低位。
神经纤维瘤病:
1.雪旺氏神经细胞瘤以双侧听神经瘤最多见;
2.脑膜瘤以多发脑膜瘤病典型;
3.视神经与视交叉胶质瘤最多见,常向后播散至视束或视辐射;
4.脑干与幕下胶质瘤;
5.蛛网膜囊肿;
6.蝶骨大翼发育不良,眶上裂扩大致颞叶突出眶内;
7.人字缝处颅骨溶骨性缺损,尤其是左侧缺损;
8.脑血管发育不良致多发性脑梗塞,甚至伴烟雾病。
14脊髓纵裂
T1加权像显示脊髓纵裂为两半。
111Dandy-Walker综合症
T1加权图像显示第四脑室囊状扩张,小脑发育不良,梗阻性脑积水,伴胼胝体发育不良。
脊髓纵裂、双椎管:
骨性椎管分裂成双椎管,左侧者见一纵形骨刺。
脊髓纵裂:
分裂的脊髓部分位于同一硬膜囊内,部分位于两个硬膜囊内。
15鳃裂囊肿
咽侧壁向腔内膨隆,表现为突入咽腔内的软组织肿块。
穿刺后注入造影剂可显示囊腔大小。
16甲状舌管囊肿
CT:
平扫显示舌骨上方中线部分低密度灶,边缘清晰,壁略厚。
MRI:
横断面上质子加权像上显示病灶呈高信号。
T2加权像显示病灶信号更高。
舌骨与甲状软骨之间局部软组织隆起,内为2-4CM直径球形肿块,其浅表在皮下脂肪衬托下呈光滑弧形轮廓,致会厌后移。
17颅锁骨发育不全
头颅横径增加,额顶骨膜状成骨受阻而呈多数普遍性的骨质疏松区域。
囟门合颅缝明显增宽,有多数缝间骨出现,上颌骨发育不全,上颌窦狭小或完全不发育。
头面不成比例,两侧眼眶分离过远,硬腭狭小而高拱。
恒齿出牙延迟和易于磨损。
锁骨可以一侧或两侧性的、部分或完全性的缺如,缺损部分常有纤维索存留和联系。
18狭颅畸形(小脑畸形)
所有颅缝过早闭合,颅骨发育全面受限,头颅狭小,脑发育受阻。
19多指畸形
可有一节或多节,与掌骨成关节,相应的掌骨呈分叉畸形或呈角状突起,也可为多一掌骨。
20马凡氏综合症
MR:
T1加权像显示升主动脉瘤与降主动脉夹层动脉瘤。
21脊柱裂
椎弓中央有裂隙,常伴有脊突畸形或无脊突。
有脊膜膨出或脊髓脊膜膨出,尚见软组织肿块影。
22颈肋
第7颈椎的两侧有肋骨生出,较细,较短,与横突互相融合,其边缘不太整齐,两侧肋骨的长短、粗细不对称。
23肋骨融合畸形
两根以上的肋骨之间有骨性联合,肋骨联合间有缝隙——假关节。
24皮毛窦
MRI:
显示脊髓固定的位置、上皮样囊肿或皮样囊肿。
25肺隔离症
CT:
增强纵隔窗显示一侧肺形态不规则的病灶,密度不均匀,供血动脉来自胸主动脉。
MRI:
可见到囊性或实质性改变,边界清晰、光滑。
T1加权像时呈中等信号,与肌肉相仿,其中囊变部分呈等信号,T2加权像呈高信号,信号不均匀,冠状面成像能清晰显示病灶与纵隔、横膈的关系。
X:
在正位片上,一侧的心膈角附近区域显示卵圆形的均匀性致密阴影,边缘清晰。
在侧位片上,此阴影位于下叶后基底段。
病变的长轴指向内后方。
26先天性支气管囊肿
CT:
平扫纵隔窗显示右侧肺门处圆形病灶,密度中等偏低,内见液平。
肺窗显示病灶壁菲薄,边缘非常光整。
MRI:
T1加权像上囊内黏液呈低信号之黑色,可见单囊结构,在T2加权像上囊肿呈高信号。
27一侧肺发育不全
CT:
受累的一侧肺组织萎缩呈大片状高密度影,密度不均匀,两侧胸廓对称,但纵隔偏向患侧,部分正常肺组织经纵隔前部疝入对侧,患侧横膈抬高,增强后CT扫描,可显示患侧肺血管的发育异常,表现为肺动脉变细。
28先天性支气管囊肿(肺囊肿)
CT:
孤立性囊肿:
左右下叶内见类圆形水样密度影,密度均匀,边缘光滑锐利,CT值一般为0~20HU,增强后无强化。
多发性囊肿:
在一侧或两侧肺野内见弥漫性多个薄壁环形透亮影,有些含有小的液平面。
气囊影大小不等,边缘锐利。
X:
两侧肺内显示弥漫性多发薄壁致密环形透亮影,伴有小液平面,大小不一
29纵隔支气管囊肿
CT:
气管右侧有一类圆形肿块,紧贴气管右壁,二者之间接触面为平直状(相互压迫征),边缘清晰、光滑,密度均匀,CT值为25~29HU。
增强后CT值为26.6~38.8HU。
X:
在右肺下叶见一类圆形囊性病灶,壁厚1-2MM,境界清晰锐利。
其中可见错综的纤维间隔和小梁。
支气管造影:
造影剂进入囊腔内。
30肝囊肿
冠状面T1与轴位T2加权像:
肝囊肿边界清晰锐利,T1加权像与水等密度,T2加权像信号接近腹水信号。
CT:
平扫肝内遍布大小不等的囊肿。
增强显示很薄的囊壁,病变没有强化。
MRI:
横断面上T1加权像上显示为囊肿呈卵圆形极低信号区,边缘光滑锐利;质子加权显示囊肿呈等信号,T2加权像上表现为囊肿呈均匀高信号,边界清晰。
31胆管囊肿
Caroli病:
肝外周见多发(单发)囊袋状低密度影,边缘光滑,其内见点状高密度影,增强扫描可明显强化(中心圆点征),囊内有造影剂充盈,囊肿内可见散在的结石影,囊肿与胆道相通。
胆总管未显示。
先天性胆管囊肿:
总胆管呈囊样扩张,密度均近似水。
钩突下部层面显示结构正常。
增强扫描见囊样部分均有密度高的造影剂充盈。
胆管囊肿CT:
增强扫描显示左右肝管囊性扩张,与正常的周围胆管不成比例。
MRI:
T1加权像上显示为低信号,T2加权像上表现为高信号。
32副脾
CT:
增强显示脾前方见一结节状软组织影,密度与脾相近。
平扫示:
近脾门层面左肾前方见类圆形软组织肿块,边缘光滑,与脾密度相仿。
增强扫描后此软组织影与脾同步增强,密度均匀一致,并可见一血管与脾门血管相连。
33多脾综合征
肝脏变形、有异常、异位、多脾、内脏反位、肾上方下腔静脉缺如等。
34游走脾
CT示:
脾正常位置上见不到脾影,而在其它部位见到脾密度的软组织块。
35单纯肾囊肿
1.肾皮质或肾盂旁圆形、椭圆形肿物,边缘光滑清晰锐利,信号均匀一致;
2.在T1加权像上呈长T1低信号;在T2加权像上呈等或长T2高信号,位于肾皮质的囊肿与肾周脂肪可能均呈等或高信号。
肾实质后外侧见卵圆形水样密度肿块,边界清晰光滑,增强扫描肾脏病变无增强。
1.肾实质或肾盂旁圆形、椭圆形肿物,边缘光滑锐利,信号均匀一致;
2.在T1加权像上趁呈长T1低信号;在T2加权像上呈等信号或长T2高信号,位于肾皮质者囊肿盂肾周脂肪可能均呈等信号或高信号。
36多囊肾
质子密度加权像、T2加权像:
多囊肾呈长T1长T2信号。
37多发肾囊肿
双肾均见圆形、类圆形水样密度肿块,与增强肾实质分界清晰,边缘光滑锐利,肾窦脂肪受压,但未消失。
38海绵肾(多囊肾)
平扫双肾明显增大,肾内多发大小不等圆形、类圆形、不规则低密度影,CT值为-5~+20HU,右肾后可见一月牙形囊壁钙化。
增强扫描双肾内多发病灶未见明显强化,病灶间肾实质明显强化,二者界限清楚。
39多囊肾
质子密度加权像、T2加权像:
多囊肾呈长T1长T2信号。
40一侧肾发育不良
一侧肾体积变小,形态不规则,增强扫描该侧肾皮质变薄,肾盂变小,肾动脉细小,输尿管变细。
41双肾和双输尿管畸形
一侧有两个肾,增强扫描一侧可见到两个圆形的输尿管,一侧肾发育不良。
42马蹄肾
双肾下极于主动脉前融合为一体。
增强扫描双肾增强的肾皮质相连,双肾盂位置接近。
43单肾
一侧无或有很小的肾残迹,另一侧肾代偿性肥大。
增强扫描代偿肾增强正常,而对侧无增强肾影。
44双角子宫
子宫造影显示一个宫颈管上有两个呈梭形的子宫腔,两个子宫腔之间的距离较宽。
45腔静脉后输尿管
CT平扫示:
输尿管向正中走行至腔静脉内侧,然后在下腔静脉与腹主动脉间穿出,再下行入膀胱。
增强扫描示:
含造影剂的输尿管位于腔静脉后或腔静脉与脊柱之间,其上方输尿管扩张。