SLE课件.ppt

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系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）病病病病因因因因一、遗传因素一、遗传因素一、遗传因素一、遗传因素:

同卵孪生同卵孪生同卵孪生同卵孪生14-5714-57%异卵孪生异卵孪生异卵孪生异卵孪生3-123-12%二、环境因素二、环境因素二、环境因素二、环境因素:

食物食物食物食物日光日光日光日光药物药物药物药物三、性激素（雌激素）三、性激素（雌激素）三、性激素（雌激素）三、性激素（雌激素）四、感染四、感染四、感染四、感染发病机制发病机制发病机制发病机制主要机制主要机制主要机制主要机制免疫复合物的形成和沉积免疫复合物的形成和沉积免疫复合物的形成和沉积免疫复合物的形成和沉积病病病病理理理理SLESLE特征性的病理变化：

特征性的病理变化：

特征性的病理变化：

特征性的病理变化：

1.1.苏木素小体苏木素小体苏木素小体苏木素小体2.“2.“洋葱皮洋葱皮洋葱皮洋葱皮”样改变样改变样改变样改变3.3.心脏瓣膜赘生物心脏瓣膜赘生物心脏瓣膜赘生物心脏瓣膜赘生物结缔组织的纤维蛋结缔组织的纤维蛋结缔组织的纤维蛋结缔组织的纤维蛋白样变性（白样变性（白样变性（白样变性（LibmanLibmanSackSack心内膜炎）心内膜炎）心内膜炎）心内膜炎）临床表现临床表现临床表现临床表现SLESLE患病率为患病率为患病率为患病率为70/1070/10万，女性占万，女性占万，女性占万，女性占90%90%以以以以上，且多为育龄妇女。

多脏器多系统上，且多为育龄妇女。

多脏器多系统上，且多为育龄妇女。

多脏器多系统上，且多为育龄妇女。

多脏器多系统受累，故临床表现多种多样。

受累，故临床表现多种多样。

受累，故临床表现多种多样。

受累，故临床表现多种多样。

一、周身症状一、周身症状一、周身症状一、周身症状1.1.发热，见于发热，见于发热，见于发热，见于90%90%患者患者患者患者2.2.乏力乏力乏力乏力3.3.体重减轻体重减轻体重减轻体重减轻皮肤与粘膜皮肤与粘膜皮肤与粘膜皮肤与粘膜二、皮肤与粘膜：

二、皮肤与粘膜：

二、皮肤与粘膜：

二、皮肤与粘膜：

80-90%80-90%1.1.蝶形红斑，为蝶形红斑，为蝶形红斑，为蝶形红斑，为SLESLE的的的的特征性皮疹特征性皮疹特征性皮疹特征性皮疹2.2.盘状红斑，也是盘状红斑，也是盘状红斑，也是盘状红斑，也是SLESLE的特征性皮疹的特征性皮疹的特征性皮疹的特征性皮疹皮肤与粘膜皮肤与粘膜皮肤与粘膜皮肤与粘膜3.3.甲周红斑甲周红斑甲周红斑甲周红斑4.4.网状青斑网状青斑网状青斑网状青斑5.5.雷诺现象（雷诺现象（雷诺现象（雷诺现象（RaynoudRaynoud现象）现象）现象）现象）苍白苍白苍白苍白紫绀紫绀紫绀紫绀潮红潮红潮红潮红6.6.光过敏现象光过敏现象光过敏现象光过敏现象7.7.口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡口腔溃疡8.8.脱发脱发脱发脱发关节与肌肉关节与肌肉关节与肌肉关节与肌肉三、关节与肌肉三、关节与肌肉三、关节与肌肉三、关节与肌肉1.1.关节疼痛：

关节疼痛：

关节疼痛：

关节疼痛：

90%90%，为首发症状，为首发症状，为首发症状，为首发症状之一，之一，之一，之一，部位：

手指、腕、足部、膝、踝关节部位：

手指、腕、足部、膝、踝关节部位：

手指、腕、足部、膝、踝关节部位：

手指、腕、足部、膝、踝关节2.2.肌肉疼痛（肌肉疼痛（肌肉疼痛（肌肉疼痛（50%50%），），），），5%5%可有肌可有肌可有肌可有肌炎炎炎炎3.3.无菌性缺血性骨坏死：

无菌性缺血性骨坏死：

无菌性缺血性骨坏死：

无菌性缺血性骨坏死：

5-10%5-10%四四四四、肾脏改变、肾脏改变、肾脏改变、肾脏改变狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎（75%）（75%）1.1.急性肾炎急性肾炎急性肾炎急性肾炎2.2.急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎急进性肾炎3.3.隐匿性肾炎隐匿性肾炎隐匿性肾炎隐匿性肾炎4.4.慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎慢性肾炎5.5.肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征WHOWHO关于狼疮性肾炎分型关于狼疮性肾炎分型关于狼疮性肾炎分型关于狼疮性肾炎分型1.1.正常或轻微病变型正常或轻微病变型正常或轻微病变型正常或轻微病变型2.2.系膜病变型系膜病变型系膜病变型系膜病变型3.3.局灶增殖型局灶增殖型局灶增殖型局灶增殖型4.4.弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫增殖型弥漫增殖型5.5.膜性病变型膜性病变型膜性病变型膜性病变型6.6.肾小球硬化型肾小球硬化型肾小球硬化型肾小球硬化型五、心血管改变五、心血管改变五、心血管改变五、心血管改变（70%）（70%）1.1.心包炎心包炎心包炎心包炎2.2.心肌炎心肌炎心肌炎心肌炎3.3.心内膜炎心内膜炎心内膜炎心内膜炎（感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎）4.4.心律失常心律失常心律失常心律失常5.5.周围血管病变。

如血栓性静脉炎周围血管病变。

如血栓性静脉炎周围血管病变。

如血栓性静脉炎周围血管病变。

如血栓性静脉炎六、肺脏改变六、肺脏改变六、肺脏改变六、肺脏改变1.1.急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎（10%）（10%）2.2.慢性狼疮性肺炎慢性狼疮性肺炎慢性狼疮性肺炎慢性狼疮性肺炎（肺间质纤维化）（肺间质纤维化）（肺间质纤维化）（肺间质纤维化）3.3.胸腔积液胸腔积液胸腔积液胸腔积液（1/3）（1/3）七、消化系统改变七、消化系统改变七、消化系统改变七、消化系统改变七、消化系统改变七、消化系统改变1.1.1.可有食欲减退、呕吐、腹痛可有食欲减退、呕吐、腹痛可有食欲减退、呕吐、腹痛可有食欲减退、呕吐、腹痛可有食欲减退、呕吐、腹痛可有食欲减退、呕吐、腹痛（40%）（40%）（40%）2.2.2.可有急腹症可有急腹症可有急腹症可有急腹症可有急腹症可有急腹症（少数少数少数少数少数少数）3.3.3.可有胃肠出血、坏死、穿孔、梗阻可有胃肠出血、坏死、穿孔、梗阻可有胃肠出血、坏死、穿孔、梗阻可有胃肠出血、坏死、穿孔、梗阻可有胃肠出血、坏死、穿孔、梗阻可有胃肠出血、坏死、穿孔、梗阻4.4.4.肝脏可肿大肝脏可肿大肝脏可肿大肝脏可肿大肝脏可肿大肝脏可肿大.但一般无黄疸血清转氨但一般无黄疸血清转氨但一般无黄疸血清转氨但一般无黄疸血清转氨但一般无黄疸血清转氨但一般无黄疸血清转氨酶可升高酶可升高酶可升高酶可升高酶可升高酶可升高八、八、八、八、神经系统病变：

神经系统病变：

神经系统病变：

神经系统病变：

20%20%1.1.精神障碍：

躁动、幻觉、猜疑、精神障碍：

躁动、幻觉、猜疑、精神障碍：

躁动、幻觉、猜疑、精神障碍：

躁动、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念妄想、强迫观念妄想、强迫观念妄想、强迫观念2.2.狼疮性性脑病：

头疼、恶心、呕吐、狼疮性性脑病：

头疼、恶心、呕吐、狼疮性性脑病：

头疼、恶心、呕吐、狼疮性性脑病：

头疼、恶心、呕吐、颈项强直、惊厥、癫痫颈项强直、惊厥、癫痫颈项强直、惊厥、癫痫颈项强直、惊厥、癫痫3.3.脑神经病变脑神经病变脑神经病变脑神经病变4.4.周围神经病变周围神经病变周围神经病变周围神经病变九、血液系统改变九、血液系统改变九、血液系统改变九、血液系统改变1.601.60患者有慢性贫血，可伴有患者有慢性贫血，可伴有患者有慢性贫血，可伴有患者有慢性贫血，可伴有CoombsCoombs试验阳性的自身免疫试验阳性的自身免疫试验阳性的自身免疫试验阳性的自身免疫性溶血性贫血性溶血性贫血性溶血性贫血性溶血性贫血（10%）（10%）2.402.40白细胞常减少或淋巴细胞绝对白细胞常减少或淋巴细胞绝对白细胞常减少或淋巴细胞绝对白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低值降低值降低值降低3.203.20血小板可减少血小板可减少血小板可减少血小板可减少4.4.可有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大可有脾脏和淋巴结肿大5.5.血小板相关抗体（血小板相关抗体（血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIgGPAIgG）可阳性可阳性可阳性可阳性十、干燥综合征十、干燥综合征十、干燥综合征十、干燥综合征即即即即Sjo”grenSjo”grenSyndrome（ssSyndrome（ss）.）.干燥综合征分为原发性和继发性。

干燥综合征分为原发性和继发性。

干燥综合征分为原发性和继发性。

干燥综合征分为原发性和继发性。

SLESLE患者合并口干舌燥等临床表现时患者合并口干舌燥等临床表现时患者合并口干舌燥等临床表现时患者合并口干舌燥等临床表现时为继发性干燥综合征。

为继发性干燥综合征。

为继发性干燥综合征。

为继发性干燥综合征。

十一、眼部病变十一、眼部病变十一、眼部病变十一、眼部病变其发病机理主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎其发病机理主要是视网膜血管炎眼底出血眼底出血眼底出血眼底出血视乳头水肿视乳头水肿视乳头水肿视乳头水肿玻璃体出血玻璃体出血玻璃体出血玻璃体出血巩膜炎巩膜炎巩膜炎巩膜炎合并干燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查一）一般检查一）一般检查一）一般检查一）一般检查一）一般检查一）一般检查1.1.1.血常规血常规血常规血常规血常规血常规可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少可有三系血细胞减少2.2.2.尿常规尿常规尿常规尿常规尿常规尿常规蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿蛋白尿、血尿、管型尿3.3.3.血沉常增快血沉常增快血沉常增快血沉常增快血沉常增快血沉常增快4.4.4.血清白蛋白血清白蛋白血清白蛋白血清白蛋白血清白蛋白血清白蛋白，222、球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白，纤维纤维纤维蛋白原、蛋白原、蛋白原、蛋白原、蛋白原、蛋白原、冷球蛋白、冷凝聚素冷球蛋白、冷凝聚素冷球蛋白、冷凝聚素冷球蛋白、冷凝聚素冷球蛋白、冷凝聚素冷球蛋白、冷凝聚素实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查实验室检查和其他辅助检查二）免役球蛋白：

活动期二）免役球蛋白：

活动期二）免役球蛋白：

活动期二）免役球蛋白：

活动期IgGIgG、IgAIgA和和和和IgMIgM，以，以，以，以IgGIgG显著显著显著显著三）狼疮细胞三）狼疮细胞三）狼疮细胞三）狼疮细胞四）自身抗体四）自身抗体四）自身抗体四）自身抗体四）自身抗体四）自身抗体1.1.1.抗核体（抗核体（抗核体（抗核体（抗核体（抗核体（ANAANAANA）及）及）及）及）及）及ANAANAANA谱谱谱谱谱谱ANAANAANA是抗细胞核抗原成分的自身抗是抗细胞核抗原成分的自身抗是抗细胞核抗原成分的自身抗是抗细胞核抗原成分的自身抗是抗细胞核抗原成分的自身抗是抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称体的总称体的总称体的总称体的总称体的总称95%95%95%以上的以上的以上的以上的以上的以上的SLESLESLE患者为阳性患者为阳性患者为阳性患者为阳性患者为阳性患者为阳性80-90%80-90%80-90%，但，但，但，但，但，但特异性差，约特异性差，约特异性差，约特异性差，约特异性差，约特异性差，约65%65%65%是是是是是是SLESLESLE的筛选实验的筛选实验的筛选实验的筛选实验的筛选实验的筛选实验ANAANAANA替代了狼疮细胞的检查替代了狼疮细胞的检查替代了狼疮细胞的检查替代了狼疮细胞的检查替代了狼疮细胞的检查替代了狼疮细胞的检查对对对对对对SLESLESLE无特异性无特异性无特异性无特异性无特异性无特异性2.2.抗双链抗双链抗双链抗双链DNADNA抗体抗体抗体抗体（抗（抗（抗（抗dsds-DNA-DNA抗抗抗抗体）是体）是体）是体）是SLESLE的特异性抗体，其滴度的特异性抗体，其滴度的特异性抗体，其滴度的特异性抗体，