肺动脉高压与.ppt

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第九章第九章肺动脉高压肺动脉高压与与肺源性心脏病肺源性心脏病11/4/20221肺动脉高压肺动脉高压（PulmonaryArterialhypertension，PAH）是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。

主要包括了特发性肺动脉高压和其他疾病相关性肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体-肺循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒（HIV）感染等11/4/20222肺动脉高压肺动脉高压-相关因素相关因素肺动脉高压（先心病，房缺）肺动脉高压（先心病，房缺）根据证据级别对危险因素及相关因素的分类1.药物和毒物：

明确有关-阿米雷司、芬氟拉明、右旋芬氟拉明、毒性菜籽油很可能有关-安非他明、L-色氨酸可能有关-甲基-安非他明、可卡因、化疗药物不太可能有关-抗抑郁药、口服避孕药、治疗剂量的雌激素、吸烟11/4/202232.人口统计学指标和医学状况：

明确有关-性别可能有关-妊娠、高血压不太可能有关-肥胖3.疾病：

明确有关-HIV感染很可能有关-门静脉高压/肝病、结缔组织疾病、先天性体-肺分流性心脏病可能有关-甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切除术后、罕见的遗传或代谢疾病等11/4/20224肺动脉高压肺动脉高压-发病机制发病机制尽管对肺动脉高压的发病机制已有更深入的了解，但其确切机制仍不清楚。

目前认为，肺动脉高压的发生是一个多因素作用的过程，涉及多种细胞和生物化学途径。

肺血管阻力升高的机制包括：

血管收缩、肺血管壁闭塞性重塑、炎症反应和血栓形成。

11/4/20225肺动脉高压定义正常人肺动脉压力为1530/510mmHg，平均为15mmHg。

若肺动脉收缩压30mmHg，或平均压20mmHg，即为肺动脉高压。

WHO规定：

静息状态下肺动脉收缩压25mmHg，运动过程中肺动脉压30mmHg，即为肺动脉高压。

11/4/20226肺动脉高压标准肺动脉高压标准q显性肺动脉高压静息时肺动脉平均压20mmHgq隐性肺动脉高压肺动脉平均压静息20mmHg，而运动后30mmHg11/4/20227肺动脉高压分类按病因分类：

原发性肺动脉高压：

病因未明者。

继发性肺动脉高压：

常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：

ASD（房缺），VSD（室缺），PDA（动脉导管未闭）等。

11/4/20228继发性肺动脉高压阻塞性气道疾病：

COPD肺实质性疾病：

间质性肺病肺血管病变：

肺栓塞神经肌肉疾病11/4/20229分类根据压力增高的部位来分：

毛细血管前性（如：

原发性、肺栓塞）高动力性（如：

先天心、甲亢）毛细血管后性（如：

二尖瓣狭窄、左心衰）11/4/202210分级指静息状态下的PAPm：

轻度：

26-35mmHg中度：

36-45mmHg重度：

45mmHg11/4/202211原发性肺动脉高压定义：

不能解释或未知原因的肺动脉高压（PPH）多见于育龄妇女；可能病因：

1、常染色体显形遗传2、免疫因素：

29%抗核抗体3、肺血管内皮功能障碍4、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷钾外流，钙内流11/4/202212PPH临床表现症状：

1、早期可无2、大多首发症状为活动后气促3、胸痛4、头晕或晕厥5、咯血6、10%可有雷诺现象7、声音嘶哑-Ortner综合征体征：

主要为右心负荷增加11/4/202213PPH的实验室检查血液检查：

肝功能、HIV抗体、血清免疫学心电图X线胸片超声心动图肺功能测定血气分析放射性核素肺通气/灌注扫描右心导管术肺活检11/4/202214PPH治疗一、药物治疗1、血管舒张药:

钙拮抗剂、前列环素、NO等2、抗凝治疗3、其他二、肺或心肺移植11/4/202215肺动脉高压的治疗包括：

1.适当调整日常体力活动。

活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。

适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。

2.避免到高海拔地区。

海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，建议患者避免到此类地区。

商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。

11/4/2022163.预防感染。

肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。

4.育龄妇女应采取适宜方法避孕。

通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%50%，故强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。

11/4/2022175.血红蛋白水平。

肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。

6.心理治疗。

肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。

而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。

因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。

11/4/2022187.药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。

8.择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。

11/4/202219肺源性心脏病简称：

肺心病是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病，须排除先天心和左心病变。

根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性两类。

11/4/202220病因支气管-肺疾病：

COPD占80-90%胸廓运动障碍性疾病：

少见肺血管疾病：

慢性肺栓塞其他：

睡眠呼吸暂停综合征11/4/202221发病机制和病理发病机制和病理肺的功能和结构的改变肺的功能和结构的改变气道感染和低氧血症气道感染和低氧血症体液因子和肺血管的变化体液因子和肺血管的变化肺血管阻力肺血管阻力肺动脉高压肺动脉高压11/4/202222肺动脉高压的形成肺动脉高压的形成q功能性因素q解剖学因素q血容量增多和血液粘稠度增加11/4/202223功能性因素功能性因素缺缺氧氧酸中毒酸中毒肺血管收肺血管收缩、痉挛缩、痉挛缩血管缩血管物质物质舒血管舒血管物质物质高碳高碳酸血酸血症症白三烯白三烯组胺组胺血管紧张素血管紧张素PAF血管对缺氧收血管对缺氧收缩敏感性缩敏感性肺动脉压肺动脉压11/4/202224解剖学因素解剖学因素q支气管周围炎血管炎管腔狭窄纤维化血管阻力q肺气肿肺泡内压管腔狭窄或闭塞q肺泡壁破裂毛细血管网毁损肺循环阻力q肺血管收缩与肺血管的重构肺小动脉平滑肌细胞肥大、内膜增生，非肌型动脉肌化，血管壁增厚q多发性肺微小动脉原位血栓形成肺动脉高压11/4/202225血容量和血液粘稠度血容量和血液粘稠度q慢性缺氧RBC血液粘稠度（Hct55-60%）血流阻力q缺氧醛固酮水、钠潴留血容量肺动脉高压11/4/202226心脏病变和心力衰竭心脏病变和心力衰竭q肺循环阻力右心室肥厚右心失代偿右心室扩大和右心室功能衰竭。

q心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键合成降低，使心功能受损；反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性作用；酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。

11/4/202227其他脏器损害其他脏器损害q脑肺性脑病q肝肝功损害q肾肾功能下降q消化道出血11/4/202228临床表现临床表现q代偿期q主要是COPD的表现q慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降，急性感染时可加重。

q体征：

肺气肿、右心肥厚征、颈静脉充盈q失代偿期q呼吸衰竭诱因肺部感染表现呼吸困难、紫绀、昼夜颠倒、肺脑q心力衰竭右心功能衰竭为主：

发绀、肝大、颈静脉怒张、肝-颈征（+）、下肢水肿11/4/202229并发症并发症q肺性脑病q酸碱失衡及电解质紊乱q心律失常q休克q消化道出血q弥散性血管内凝血（DIC）11/4/202230实验室和其他检查实验室和其他检查qX线检查q肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征q右下肺动脉干扩张，其横径15mm；其横径与气管横径之比值1.07；q肺动脉段明显突出或其高度3mm；q右心室增大征11/4/202231心电图检查心电图检查q额面平均电轴90q电轴右偏q重度顺钟向转位v5R/S1q右室肥大Rv1+Sv51.05mVq肺型P波P0.22mVqV1V3呈QS波q右束支传导阻滞及肢导低电压11/4/202232实验室和其他检查实验室和其他检查q超声心动图检查q血气分析q血液检查q肺功能检查q痰细菌学检查右室及右室流出道显著增大右室及右室流出道显著增大11/4/202233诊断诊断q根据1977年我国修订的“慢性肺心病诊断标准”，患者有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿及静脉高压等，并有前述的心电图、X线表现，再参考超声心动图、肺功能或其他检查，可以作出诊断。

11/4/202234鉴别诊断鉴别诊断q冠心病q风湿性心瓣膜病q原发性心肌病11/4/202235治疗治疗急性加重期急性加重期q原则q积极控制感染；q通畅呼吸道，改善呼吸功能；q纠正缺氧和二氧化碳潴留；q控制呼吸和心力衰竭。

11/4/202236控制心力衰竭控制心力衰竭q原则q肺心病心力衰竭与其他心脏病心力衰竭治疗原则不同。

肺心病经抗感染、通畅气道治疗后，多数患者肺动高压显著减轻，心功能改善，尿量增多，浮肿消退肿大肝缩小，不需加用利尿剂但对治疗后无效的病人可选用利尿剂、正性肌力药或血管扩张剂。

11/4/202237控制心力衰竭控制心力衰竭1、利尿剂原则是小量、短期、间歇，排钾与保钾利尿剂合用，减少血容量，减轻右心负荷。

双氢克尿塞氨苯喋啶、速尿2、正性肌力药的使用宜剂量少、作用快、排泄快的洋地黄类药，如：

西地兰适应症：

其他治疗无效的水肿、无感染的右心衰、出现左心衰11/4/202238控制心力衰竭控制心力衰竭3、血管扩张剂应用减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心脏（肌）收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定疗效。

q副作用：

扩张肺动脉同时扩张体动脉、血压下降，反射性心律增快、氧分压下降等。

单硝酸酯类、钙拮抗剂、中药川弓嗪等11/4/202239控制心力衰竭控制心力衰竭4、控制心律失常q肺心病一般为房性异位心律，缺氧改善后好转，可选用小量西地兰或地高辛治疗；频发室早、室速可选用利多卡因等药物。

5、加强护理工作q心理护理、配合治疗；q加强心肺监护；q呼吸道管理：

翻身拍背、改善通气。

6、抗凝治疗11/4/202240缓解期治疗缓解期治疗q原则q中西医结合，增强免疫功能，去除诱发因素q营养支持疗法q原发病治疗q积极防治呼吸道感染q改善心肺功能（呼吸肌锻炼、氧疗等）11/4/202241预后预防预后预防q预后q反复发作，多数预后不良，病死率约1015，应及早治疗。

q预防q积极治疗原发病q防治呼吸道感染q戒烟、防止大气污染q锻炼身体、提高抗病能力。

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