淋巴瘤教学(第八版).ppt

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淋巴瘤淋巴瘤（Lymphoma）病病案案n患者患者男性，男性，1111岁；岁；n于于22000022年年44月月发发现现左左耳耳后后无无痛痛性性包包块块，呈呈进行性增大。

进行性增大。

n当当地地医医院院诊诊断断“淋淋巴巴结结炎炎”，予予以以抗抗炎炎治治疗后无缩小。

疗后无缩小。

n88月就诊前月就诊前1515天出现反复高热、面颈肿胀。

天出现反复高热、面颈肿胀。

n查查体体：

左左颈颈部部、锁锁骨骨上上可可触触及及多多个个蚕蚕豆豆大大小小淋淋巴巴结结，质质硬硬、活活动动度度差差、无无明明显显压压痛痛、光光滑滑。

睑睑结结膜膜充充血血。

左左面面颈颈、上上肢肢、上上胸胸部部肿肿胀胀，浅浅表表静静脉扩张、充盈。

脉扩张、充盈。

问问题题l患者可能的疾病有哪些？

患者可能的疾病有哪些？

l淋巴瘤的发病机制和病理改变？

淋巴瘤的发病机制和病理改变？

l该病的临床特点？

该病的临床特点？

l如何明确诊断和处理？

如何明确诊断和处理？

淋巴瘤淋巴瘤纲要纲要ll定义ll病因及发病机制ll病理分型ll临床表现ll诊断和鉴别诊断ll治疗ll预后中央电视台著名播音员罗京，因淋巴瘤医治无效，于中央电视台著名播音员罗京，因淋巴瘤医治无效，于20092009年年66月月55日日77时时0505分，不幸与世长辞。

分，不幸与世长辞。

李钰李钰曾在曾在情深深雨蒙蒙情深深雨蒙蒙里扮演里扮演“方瑜方瑜”的青年演员，于的青年演员，于20092009年年33月月1414日日2222时因淋巴瘤于北京协和医院病逝，终年时因淋巴瘤于北京协和医院病逝，终年3333岁。

岁。

台湾歌手阿桑因淋巴瘤医治无效，于台湾歌手阿桑因淋巴瘤医治无效，于20132013年年1111月在台湾新店月在台湾新店慈济医院去世，享年慈济医院去世，享年3434岁。

岁。

定义定义：

ll起源于淋巴结或淋巴组织的起源于淋巴结或淋巴组织的起源于淋巴结或淋巴组织的起源于淋巴结或淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤。

免疫系统恶性肿瘤。

免疫系统恶性肿瘤。

免疫系统恶性肿瘤。

ll组织学：

组织学：

组织学：

组织学：

淋巴细胞和淋巴细胞和淋巴细胞和淋巴细胞和/或淋巴组织的或淋巴组织的或淋巴组织的或淋巴组织的肿瘤性增生。

肿瘤性增生。

肿瘤性增生。

肿瘤性增生。

ll最具特征的临床表现为最具特征的临床表现为最具特征的临床表现为最具特征的临床表现为无痛性进行性淋巴结肿大，无痛性进行性淋巴结肿大，无痛性进行性淋巴结肿大，无痛性进行性淋巴结肿大，常有发热、盗汗、消瘦等常有发热、盗汗、消瘦等常有发热、盗汗、消瘦等常有发热、盗汗、消瘦等全身症状，晚期有恶病质。

全身症状，晚期有恶病质。

全身症状，晚期有恶病质。

全身症状，晚期有恶病质。

淋巴结和淋巴组织遍布全身且淋巴结和淋巴组织遍布全身且淋巴结和淋巴组织遍布全身且淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核与单核与单核与单核-巨噬细胞系统、血液系巨噬细胞系统、血液系巨噬细胞系统、血液系巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，所以淋巴瘤可发统相互沟通，所以淋巴瘤可发统相互沟通，所以淋巴瘤可发统相互沟通，所以淋巴瘤可发生于身体任何部位。

生于身体任何部位。

生于身体任何部位。

生于身体任何部位。

最容易累及的部位：

最容易累及的部位：

最容易累及的部位：

最容易累及的部位：

淋巴结、扁桃体、淋巴结、扁桃体、淋巴结、扁桃体、淋巴结、扁桃体、脾脏、骨髓。

脾脏、骨髓。

脾脏、骨髓。

脾脏、骨髓。

ll组织病理学分类组织病理学分类:

霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HLHodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHLnonHodgkinlymphoma,NHL）ll发病率发病率发病率发病率:

我国我国男性男性1.39/101.39/10万，女性万，女性0.84/100.84/10万万NHLNHL占占90%90%美国美国男性男性3.6/103.6/10万，万，女性女性2.6/102.6/10万万NHLNHL占占75%75%ll死亡率死亡率死亡率死亡率:

我国我国1.5/101.5/10万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤11-1311-13位位美国美国2.5/102.5/10万，占恶性肿瘤万，占恶性肿瘤77位位病因和发病机制病因和发病机制11、病毒感染：

、病毒感染：

、病毒感染：

、病毒感染：

llEBEB病毒病毒BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤ll人类人类TT淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒II型（型（HTLV-IHTLV-I）成人成人TT细胞白血病细胞白血病/淋巴淋巴瘤瘤ll人类人类TT淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒IIII型（型（HTLV-IIHTLV-II）TT细胞皮肤淋巴瘤（蕈细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿病）样肉芽肿病）22、细菌感染：

、细菌感染：

、细菌感染：

、细菌感染：

ll幽门螺杆菌幽门螺杆菌-胃胃MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤33、免疫因素、免疫因素、免疫因素、免疫因素遗传性免疫缺陷患者、肾移植后长期应用免疫抑制剂患者、遗传性免疫缺陷患者、肾移植后长期应用免疫抑制剂患者、干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。

干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。

44、职业与环境因素、职业与环境因素、职业与环境因素、职业与环境因素55、遗传因素、遗传因素、遗传因素、遗传因素淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因淋巴瘤常见类型染色体易位及融合基因染色体易位染色体易位累及基因累及基因功能功能Burkitt淋巴瘤淋巴瘤t（8;14）（q24;q32）MYC/IgH基因基因转录因子转录因子t（2;8）（p12;q24）MYC/IgL基因基因转录因子转录因子t（8;22）（q24;q11）MYC/IgL基因基因滤泡型淋巴瘤滤泡型淋巴瘤t（14;18）（q32;q21）Bcl-2/IgH凋亡抑制凋亡抑制套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤t（11;14）（q13;q32）CCND1/IgHG1-S弥漫大弥漫大B淋巴瘤淋巴瘤t（3;14）Blc-6凋亡抑制凋亡抑制T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤t（8;14）（q24;q11）MYC/TCR转录因子转录因子注注注注：

染染染染色色色色体体体体易易易易位位位位导导导导致致致致癌癌癌癌基基基基因因因因异异异异常常常常表表表表达达达达，抑抑抑抑癌癌癌癌基基基基因因因因失失失失活活活活，调调调调控控控控紊紊紊紊乱乱乱乱，细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。

细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。

细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。

细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。

病理分型病理分型ll按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：

按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：

按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：

按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：

霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HLHL）10%10%非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHLNHL）90%90%ll二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。

学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。

学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。

学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。

ll病理特点：

病理特点：

病理特点：

病理特点：

淋巴结正常结构破坏淋巴结正常结构破坏镜影（镜影（Reed-sternberg,R-SReed-sternberg,R-S）细胞细胞多样化的反应性细胞成分多样化的反应性细胞成分（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、嗜酸粒等）（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、嗜酸粒等）毛细血管增生毛细血管增生纤维化纤维化霍奇金氏霍奇金氏病（病（HL）HLHL病理分型（病理分型（RyeRye国际会议分类法，国际会议分类法，19651965年）年）非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHLNHL）ll病理特点：

病理特点：

病理特点：

病理特点：

鱼肉样，淋巴结正常结构破坏，瘤组鱼肉样，淋巴结正常结构破坏，瘤组织细胞成份单一、排列紧密织细胞成份单一、排列紧密非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHLNHL）ll病理特点：

病理特点：

病理特点：

病理特点：

ll分型：

分型：

分型：

分型：

（11）19661966年年RappaportRappaport结节型、弥漫型结节型、弥漫型（22）19821982年年年年美国美国美国美国NCIWorkingFormulation（IWF）NCIWorkingFormulation（IWF）低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类（33）19851985年成都工作会议分类年成都工作会议分类低、中、高度恶性、杂类低、中、高度恶性、杂类（44）19941994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类年淋巴组织肿瘤欧美修改分类（REALREAL）（55）20012001年年WHOWHO造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型BB细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤85%85%T/NKT/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤15%15%（66）20082008年年WHOWHO关于淋系肿瘤的分类关于淋系肿瘤的分类NHL国际工作分类（国际工作分类（IWF，1982）*分分类类病人病人%中位生存期中位生存期（年年）低度恶性A.小淋巴细胞型3.65.8B.滤泡型，小裂细胞为主型滤泡型，小裂细胞为主型22.57.2C.滤泡性，大小细胞混合7.75.1中度恶性D.滤泡型，大细胞为主型3.83.0E.弥漫型，小裂细胞型6.93.4F.弥漫型，大小细胞混合型6.72.7G.弥漫型，大细胞弥漫型，大细胞19.71.5高度恶性H.大细胞，免疫母细胞7.91.3I.淋巴母细胞4.22.0J.小无裂细胞（Burkitt）5.00.7杂类毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、其他非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHL）ll病理特点：

病理特点：

病理特点：

病理特点：

ll分型：

分型：

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分型：

（11）19661966年年RappaportRappaport结节型、弥漫型结节型、弥漫型（22）19821982年年美国美国NCIWorkingFormulation（IWF）NCIWorkingFormulation（IWF）低、中、高度恶性和杂类低、中、高度恶性和杂类（33）19851985年成都工作会议分类年成都工作会议分类低、中、高度恶性、杂类低、中、高度恶性、杂类（44）19941994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类年淋巴组织肿瘤欧美修改分类（REALREAL）（55）20012001年年年年WHOWHO造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型造血与淋巴组织肿瘤分型BB细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤85%85%T/NKT/NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤15%15%（66）20082008年年WHOWHO关于淋系肿瘤的分类关于淋系肿瘤的分类一、边缘区淋巴瘤一、边缘区淋巴瘤（marginalzonelymphoma,MZL）MALT6%二、滤泡性淋巴瘤二、滤泡性淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）22%三、套细胞淋巴瘤三、套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma,MCL）6%四、弥漫性大四、弥漫性大B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤（diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL）31%五、五、Burkitt淋巴瘤淋巴瘤（Burkittlymphoma）六、血管免疫母细胞性六、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（agi