格林-巴利综治疗进展.ppt

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急性格林巴利综合征的治疗青岛大学医学院附属医院青岛大学医学院附属医院神经内科神经内科李海峰李海峰11/4/20221LiHaifengGBS的发病机制v体液免疫反应为主的损害。

针对髓鞘和轴索上的多糖体液免疫反应为主的损害。

针对髓鞘和轴索上的多糖结构。

结构。

v辅助性辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。

细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。

v通过超抗原机制可直接激活通过超抗原机制可直接激活B细胞。

细胞。

vIgG和和IgM型抗体可能均具有损害作用。

型抗体可能均具有损害作用。

抗体介导的细胞毒性作用（抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。

）。

激活补体。

激活补体。

干扰钠离子通道，阻滞（干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善可改善）和开放（轴索损害）。

）和开放（轴索损害）。

11/4/20222LiHaifeng11/4/20223LiHaifengGBS的发病机制v分子模拟：

分子模拟：

外源性感染因子上存在与正常组织成分结外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。

的同时产生自身抗体，损害神经组织。

v空肠弯曲菌（空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）：

）：

是探索是探索GBS发病机制的一个重要线索。

某些特定的血清型可能在发病机制的一个重要线索。

某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。

特定的遗传背景下诱发自身抗体。

v神经节苷脂：

神经节苷脂：

正常的神经成分，在正常的神经成分，在Ranvier节附近和终节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与与GBS的临床受累相关。

抗神经节苷脂抗体影响钠离的临床受累相关。

抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。

子通道。

vCJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。

的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。

11/4/20224LiHaifeng分子模拟学说YukiN,199711/4/20225LiHaifeng临床分型临床表现临床表现临床病理特征临床病理特征纯运动受损纯运动受损AIDPAMAN严重感觉受损严重感觉受损AIDPAMSAN颅神经颅神经MFS后组颅神经型后组颅神经型植物神经神经节植物神经神经节泛植物神经功能不全泛植物神经功能不全11/4/20226LiHaifengGBS疗效的研究方法v双盲对照多中心试验双盲对照多中心试验。

v选择病例：

选择病例：

按照按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫年标准，通常选取肢体瘫痪的，可使用痪的，可使用Hughes的量表。

的量表。

v试验时机：

试验时机：

多在发病后多在发病后22周内开始，在不能行走的患者周内开始，在不能行走的患者试验。

试验。

v观察指标观察指标包括：

包括：

死亡率、病残率。

死亡率、病残率。

发病后短期（如发病后短期（如44周时）和长期（如发病后周时）和长期（如发病后66个月时）的运动个月时）的运动功能评分（见表）。

功能评分（见表）。

使功能评分提高使功能评分提高11分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的时间）所需的时间。

时间）所需的时间。

11/4/20227LiHaifengGBS疗效的研究方法v预后指标：

预后指标：

不可干预的指标：

不可干预的指标：

j年龄年龄j病前感染（腹泻和上呼吸道）病前感染（腹泻和上呼吸道）j发病时血清中发病时血清中CJ抗体和抗体和GM1抗体抗体j发病时发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变的幅值以及传导速度的改变j可干预的指标可干预的指标j采用的疗法采用的疗法j治疗时机。

治疗时机。

11/4/20228LiHaifengGBS治疗中所用的评价量表（Hughes）分值分值定义定义0没有症状和体征没有症状和体征1有轻微症状或体征，能够跑有轻微症状或体征，能够跑2没有帮助的情况下在平地可行走没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑米但不能跑3能够在帮助下于平地行走能够在帮助下于平地行走5米米4卧床或需要坐轮椅卧床或需要坐轮椅5需要辅助呼吸需要辅助呼吸6死亡死亡11/4/20229LiHaifeng一般治疗11/4/202210LiHaifeng呼吸道的管理：

呼吸衰竭的危险因素v美美国国Mayo医医院院20年年间间共共60例例需需要要辅辅助助呼呼吸吸和和54例例无无需辅助呼吸的需辅助呼吸的GBS患者对照研究患者对照研究延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素双侧面神经麻痹双侧面神经麻痹植物神经功能紊乱植物神经功能紊乱病情迅速进展病情迅速进展上上肢肢瘫瘫痪痪在在需需要要辅辅助助呼呼吸吸者者的的比比例例也也较较高高，但但是是没没有有达达到到统统计学意义。

计学意义。

而而患患者者的的年年龄龄、胃胃肠肠道道感感染染病病史史和和慢慢性性阻阻塞塞性性肺肺病病病病史史与与需需要辅助呼吸无关。

要辅助呼吸无关。

11/4/202211LiHaifeng呼吸道的管理：

临床观察呼吸衰竭v心率加快，气短。

心率加快，气短。

v反常呼吸运动：

膈肌。

反常呼吸运动：

膈肌。

v咳嗽无力：

肋间肌。

咳嗽无力：

肋间肌。

v胸锁乳突肌用力。

胸锁乳突肌用力。

v球麻痹：

咳嗽无力，唾液潴留。

球麻痹：

咳嗽无力，唾液潴留。

11/4/202212LiHaifeng呼吸道的管理：

呼吸衰竭的识别v肺活量（肺活量（VC）v最大吸气压力（最大吸气压力（PImax）和最大呼气压力（和最大呼气压力（PEmax）v血气分析血气分析：

GBS患者的患者的PaO2改变常发生较晚，而且患改变常发生较晚，而且患者多因吸氧而使者多因吸氧而使PaO2趋于正常，趋于正常，PaO2并非反映呼吸衰并非反映呼吸衰竭的敏感指标。

呼吸肌力量和竭的敏感指标。

呼吸肌力量和VC明显减低后才出现明显减低后才出现PaCO2的增高，的增高，PaCO2也不能及时反映呼吸功能的下也不能及时反映呼吸功能的下降。

降。

v呼吸频率呼吸频率：

变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加：

变异很大，在呼吸衰竭前的几个小时才加快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。

快，需要和无需辅助呼吸的患者之间差异无显著性。

且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。

且与多种因素（心血管功能、感染和焦虑等）有关。

11/4/202213LiHaifeng呼吸道的管理：

呼吸衰竭的识别v观观察察呼呼吸吸肌肌的的力力量量：

最最方方便便的的床床旁旁方方法法是是肺肺活活量量。

如如果果患患者者的的肺肺活活量量低低于于20ml/kg就就应应该该进进行行监监护护，每每34小小时时检检查查患患者者的的呼呼吸吸和和血血气气分分析析。

但但是是由由于于软软腭腭无无力力气气体体可可能能从从鼻鼻腔腔漏漏出出或或者者因因为为面面部部麻麻痹痹从从面面罩罩漏漏出出，因因此此这这时时肺肺活活量量并并不不能能准准确确反反映映缺缺氧氧状状况况。

v考考虑虑气气管管插插管管的的时时机机：

如如果果患患者者出出现现疲疲乏乏、呼呼吸吸过过速速和和心心动动过过速速或或者者异异常常呼呼吸吸运运动动（呼呼气气时时腹腹部部外外突突），就就应应该该气气管管插插管管。

这这些些现现象象通通常常在在肺肺活活量量低低于于1L时时出出现现。

最最好好依依靠靠临临床床估估计计而而不不是是血血氧氧饱饱和和度度或或动动脉脉氧氧分分压压的的下下降降，因因为为这这些些是是呼呼吸吸储储备备不不足足的的比比较较晚晚的的指指征征。

v另一指征：

另一指征：

严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。

最好观察有无患严重的球麻痹，患者吞咽唾液困难。

最好观察有无患者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。

者口中唾液贮积和吞咽后呛咳。

11/4/202214LiHaifeng定量的指导原则v需需要要密密切切观观察察准准备备气气管管插插管管的的指指征征可可以以概概括括为为“20/30/40原原则则”，即即VC低低于于20mL/kg，PImax低低于于-30cmH2O和和PEmax低低于于40cmH2O。

Wijdicks和和Hughes均均提提倡倡这这一一原原则则。

必必须须气气管管插插管管的的临临界界值值是是VC低于低于15mL/kg和和PImax低于低于-25cmH2O。

v严严重重的的植植物物神神经经功功能能紊紊乱乱也也是是GBS患患者者死死亡亡以以及及预预后后不良的危险因素，也需要监护不良的危险因素，也需要监护。

11/4/202215LiHaifeng定量的指导原则11/4/202216LiHaifeng呼吸衰竭在夜间多见v80需需要要辅辅助助呼呼吸吸的的GBS患患者者在在晚晚6时时到到晨晨8时时之之间间气气管插管。

管插管。

v可能的原因包括可能的原因包括卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。

卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。

在在快快速速眼眼球球运运动动睡睡眠眠期期，在在发发现现健健康康人人肋肋弓弓外外突突对对呼呼吸吸的的作作用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。

用减弱，而膈肌是呼吸的主要承担者。

睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。

这三个因素可使睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。

这三个因素可使VC减少减少50。

快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。

快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一步增加死腔。

睡睡眠眠可可使使咳咳嗽嗽反反射射下下降降减减少少分分泌泌物物的的排排出出阻阻塞塞气气道道。

因因此此夜夜间应加强对临床征象的观察。

间应加强对临床征象的观察。

11/4/202217LiHaifeng一般治疗：

呼吸道的管理v气管切开的指征：

气管切开的指征：

如果患者需要辅助呼吸长达如果患者需要辅助呼吸长达10-1410-14天天以上。

以上。

v护护理理：

很很重重要要，保保持持切切开开部部位位的的清清洁洁，可可在在气气管管内内滴滴入入生生理理盐盐水水和和碳碳酸酸氢氢钠钠，以以利利于于痰痰液液稀稀释释。

使使用用的的呼呼吸吸机机的的湿湿化化功功能能是是保保证证辅辅助助呼呼吸吸成成功功的的关关键键。

v呼呼吸吸肌肌功功能能的的恢恢复复的的指指征征：

可可参参考考呼呼吸吸运运动动以以及及由由邻邻近近神神经经根根支支配配的的肌肌肉肉，如如颈颈部部肌肌肉肉和和斜斜方方肌肌的的肌肌力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。

力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。

11/4/202218LiHaifeng一般治疗：

呼吸道的管理v呼呼吸吸机机：

SIMV方方式式，PEEP在在5-10mmH2O，注注意意对对血血压压的的影影响响，尤尤其其是是容容量量不不足足时时。

有有呼呼吸吸恢恢复复的的迹迹象象时时，逐逐渐渐减减少少呼呼吸吸机机提提供供的的呼呼吸吸频频率率，6次次/分分以以下下时时可可考考虑脱机试验。

虑脱机试验。

v可可气管内滴入抗生素气管内滴入抗生素治疗感染。

治疗感染。

11/4/202219LiHaifeng一般治疗：

呼吸道的管理v终止辅助呼吸的条件：

终止辅助呼吸的条件：

需要逐步进行。

首先堵管，观需要逐步进行。

首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。

患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时和紫绀。

患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。

间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。

11/4/202220LiHaifeng一般治疗：

抗感染v抗感染的意义：

抗感染的意义：

不仅防止感染造成的发热、心肺功能不仅防止感染造成的发热、心肺功能的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的的影响和败血症等并发症，还能够减少致病性抗体的产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。

产生和致病性细胞因子的产生，促进早日恢复。

v抗感染的内容：

抗感染的内容：

消化道感染：

消化道感染：

清除清除CJ，去除致病性抗体的来源。

可用去除致病性抗体的来源。

可用大环内大环内酯类酯类抗生素。

抗生素。

呼吸道