大学医学细胞生物学线粒体.ppt

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第一节第一节线粒体的形态结构线粒体的形态结构第二节第二节线粒体的化学组成线粒体的化学组成第三节第三节线粒体的功能线粒体的功能第四节第四节线粒体的半自主性线粒体的半自主性第五节第五节线粒体的增殖和起源线粒体的增殖和起源专题：

线粒体专题：

线粒体一、光镜下线粒体形态结构一、光镜下线粒体形态结构一、光镜下线粒体形态结构一、光镜下线粒体形态结构线状线状颗粒状颗粒状直径约直径约0.21um长度长度14.0um第一节第一节线粒体的形态结构线粒体的形态结构大小大小线粒体的大小变化线粒体的大小变化u不同类型的细胞线粒体大小形态差异很大。

不同类型的细胞线粒体大小形态差异很大。

u同一细胞所处不同的生理状态，线粒体大同一细胞所处不同的生理状态，线粒体大小变化很大。

小变化很大。

u同一细胞所处的环境不同线粒体大小形态同一细胞所处的环境不同线粒体大小形态变化很大。

变化很大。

u代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多u耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较耗能少，代谢率低的细胞，线粒体数目较少少线粒体的数目线粒体的数目线粒体的分布线粒体的分布u多集中在生理功能旺盛，需要供能的区域。

多集中在生理功能旺盛，需要供能的区域。

二、二、电镜下电镜下线粒体的超微结构线粒体的超微结构电镜：

电镜：

线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构结构。

外外膜膜内内膜膜膜间隙膜间隙（膜间腔、外室）膜间腔、外室）嵴嵴嵴间隙嵴间隙（内室（内室）内含基质内含基质

（一）外膜

（一）外膜位于线粒体外表面的一层单位膜，其上有许多孔蛋白位于线粒体外表面的一层单位膜，其上有许多孔蛋白,允许分允许分子量在子量在1万以下的分子自由万以下的分子自由通过通过。

（二）内膜

（二）内膜位于外膜内侧，由一层单位膜构成，其通透位于外膜内侧，由一层单位膜构成，其通透性很差，有高度的选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。

性很差，有高度的选择性，借助膜转运蛋白控制内外物质交换。

三羧酸转运蛋白三羧酸转运蛋白a-酮戊二酸转运蛋白酮戊二酸转运蛋白酸性（碱性）氨基酸转运蛋白酸性（碱性）氨基酸转运蛋白肉碱转运蛋白肉碱转运蛋白腺苷酸转运蛋白腺苷酸转运蛋白磷酸盐转运蛋白磷酸盐转运蛋白丙酮酸转运蛋白丙酮酸转运蛋白基粒基粒：

内膜和嵴膜内表面上附着带柄的颗粒，亦称为内膜和嵴膜内表面上附着带柄的颗粒，亦称为“ATP合合成酶复合体成酶复合体”。

它是氧化磷酸化最终产生。

它是氧化磷酸化最终产生ATP的部位。

的部位。

嵴嵴:

内膜向内室折叠形成。

内膜向内室折叠形成。

（三）嵴与基粒（三）嵴与基粒基质基质膜膜间间隙隙嵴是线粒体的标志性结构，嵴的存在使内膜的表面积增大，嵴是线粒体的标志性结构，嵴的存在使内膜的表面积增大，这对氧化磷酸化反应至关重要。

这对氧化磷酸化反应至关重要。

外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙嵴间腔嵴间腔（内室）（内室）嵴内空间嵴内空间嵴嵴基粒基粒（ATP酶）酶）内膜和嵴围成的腔隙，内膜和嵴围成的腔隙，腔内充满均质的胶状腔内充满均质的胶状物质物质基质。

基质。

线线粒粒体体基基质质脂脂类类蛋白质蛋白质酶酶类类线粒体线粒体DNA线粒体线粒体DNA线粒体线粒体mRNA线粒体线粒体tRNA线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体线粒体核糖体基质颗粒基质颗粒基质颗粒基质颗粒（外室）外室）（四）基质（四）基质第二节第二节线粒体的化学组成线粒体的化学组成蛋蛋白白质质：

占占线线粒粒体体干干重重的的65-70%65-70%，外外膜膜含含量量较较少少，内膜含量较多内膜含量较多脂类：

脂类：

占占线粒体干重的线粒体干重的25-30%25-30%，以磷脂为主。

，以磷脂为主。

线粒体基因组：

线粒体基因组：

占占5%5%多种辅酶多种辅酶外膜外膜：

脂类：

脂类52%，蛋白质，蛋白质48%内膜：

脂类内膜：

脂类24%，蛋白质，蛋白质76%线粒体主要酶的线粒体主要酶的分布分布外膜外膜：

单胺氧化酶单胺氧化酶、尿酸羟化酶、尿酸羟化酶、NADH-细胞色素细胞色素C还原还原酶酶、脂类代谢有关的酶脂类代谢有关的酶膜间隙膜间隙：

腺苷酸激酶、腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶核苷酸激酶、二磷酸激酶内膜：

内膜：

细胞色素氧化酶、细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、脱氢酶、肉碱酰基转移酶、肉碱酰基转移酶、ATP合成酶复合体合成酶复合体基质：

基质：

丙酮酸脱氢酶系、丙酮酸脱氢酶系、苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶等参与三羧酸循环的酶、等参与三羧酸循环的酶、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、谷氨酸脱氢酶、天冬氨酸氨基转移酶、脂肪酸氧化酶系、蛋白质和核酸合成酶系蛋白质和核酸合成酶系线粒体的主要功能就是生物氧化。

线粒体的主要功能就是生物氧化。

生物氧化：

生物氧化：

在线粒体中，供能物质利用氧在线粒体中，供能物质利用氧自身彻底氧化分解而释放能量并将能量储自身彻底氧化分解而释放能量并将能量储存于存于ATP中的过程。

中的过程。

由于细胞氧化过程中，要消耗由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放释放CO2生成生成H2O，所以又所以又可可称称为细胞呼吸为细胞呼吸。

细细胞胞氧氧化化的的基基本本过过程程酵酵解解乙酰辅酶乙酰辅酶A生成生成三羧酸循环三羧酸循环电子传递和氧化磷酸化电子传递和氧化磷酸化：

在细胞质内在细胞质内进行，反应过程不需要氧进行，反应过程不需要氧无氧酵解无氧酵解。

葡萄糖（葡萄糖（C6H12O6）糖酵解酶系糖酵解酶系2丙酮酸（丙酮酸（C3H4O3）+2H+2ATP:

线粒体基质中进行。

线粒体基质中进行。

丙酮酸丙酮酸+辅酶辅酶A+2NAD乙酰乙酰-CoA+2NADH+2H+CO2:

在线粒体基质中进行。

在线粒体基质中进行。

丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系+Mg2+:

在线粒体内膜上进行。

在线粒体内膜上进行。

以葡萄糖的有氧氧化为例介绍细胞氧化的过程以葡萄糖的有氧氧化为例介绍细胞氧化的过程葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸NADNADH2CO2CoA乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸三羧酸循环三羧酸循环柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸NADNADH2CO2-酮戊二酸酮戊二酸NADNADH2CO2琥珀酸琥珀酸FADFADH2延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸NADNADH21231氧化磷酸化过程氧化磷酸化过程第一阶段第一阶段供能物质经过酵解、乙酰辅酶供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过的氢原子，通过内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递内膜上的一系列呼吸链酶系的电子传递，最后与氧结合生成水。

（放能阶段），最后与氧结合生成水。

（放能阶段）第二阶段第二阶段电子传递过程中释放的能量被用于电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成磷酸化形成ATP.（储能阶段）（储能阶段）一、呼吸链传递一、呼吸链传递呼吸链呼吸链:

在线粒体内膜上有序排列、相互关联的多个酶复合体组成的电子传递链。

在线粒体内膜上有序排列、相互关联的多个酶复合体组成的电子传递链。

二、磷酸化二、磷酸化关键装置关键装置基粒（基粒（ATP酶复合体）酶复合体）呼吸链有两种：

呼吸链有两种：

（1）NADH氧化呼吸链氧化呼吸链：

NADH复合体复合体辅酶辅酶Q复合体复合体细胞色细胞色素素C复合体复合体

（2）琥珀酸氧化呼吸链）琥珀酸氧化呼吸链琥珀酸脱氢琥珀酸脱氢复合体复合体辅酶辅酶Q复合体复合体细细胞色素胞色素C复合体复合体关于关于NADH氧化呼吸链氧化呼吸链NAD为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即为氧化型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即氧化型辅酶氧化型辅酶I）NADH为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即为还原型烟酰胺腺嘌呤二核甘酸（即还原型辅酶还原型辅酶I）生物氧化过程中大多数脱氢酶都以生物氧化过程中大多数脱氢酶都以NAD为为辅酶，也就是说，底物脱下的氢首先被辅酶，也就是说，底物脱下的氢首先被NAD接受，然后再向下传递。

接受，然后再向下传递。

+复合体复合体I：

即即NADH-泛醌还原酶（泛醌还原酶（NADH脱氢酶复脱氢酶复合体），可将电子传递给泛醌。

该复合物含有以合体），可将电子传递给泛醌。

该复合物含有以FMN为辅基的黄素蛋白和以为辅基的黄素蛋白和以Fe-S为辅基的铁硫蛋为辅基的铁硫蛋白。

白。

复合体复合体III：

即泛醌即泛醌-细胞色素细胞色素C还原酶，负责将电还原酶，负责将电子从泛醌传递给细胞色素子从泛醌传递给细胞色素C。

该复合体中含有细。

该复合体中含有细胞色素胞色素b、细胞色素、细胞色素C1和铁硫蛋白。

和铁硫蛋白。

复合体复合体：

即细胞色素即细胞色素C氧化酶，负责将电子从氧化酶，负责将电子从细胞色素细胞色素C传递给氧。

该复合体含有铜和细胞色传递给氧。

该复合体含有铜和细胞色素素a。

细胞色素细胞色素：

是一类以铁卟啉为辅基的负责：

是一类以铁卟啉为辅基的负责电子传递的酶。

铁卟啉辅基中的电子传递的酶。

铁卟啉辅基中的FeFe+e的互变，故可以进行电子转移。

它们具的互变，故可以进行电子转移。

它们具有特殊的吸收光谱而呈现颜色。

根据它们有特殊的吸收光谱而呈现颜色。

根据它们的吸收光谱不同分为细胞色素的吸收光谱不同分为细胞色素a,b,c三类。

三类。

不同的细胞色素具有不同的吸收光谱，不不同的细胞色素具有不同的吸收光谱，不仅酶蛋白结构不同，辅基的结构也有差异。

仅酶蛋白结构不同，辅基的结构也有差异。

2+3+基质膜间隙膜间隙（外室）（外室）头部头部ATP酶的活性中心。

酶的活性中心。

功功能：

能：

合成合成ATP柄部柄部对寡霉素敏感的糖蛋白。

对寡霉素敏感的糖蛋白。

功功能：

能：

调控质子通道调控质子通道基片基片（F0因子）因子）疏水蛋白复合体。

疏水蛋白复合体。

功能：

功能：

形成质子通道形成质子通道基基粒粒的的结结构构图图头部、柄部头部、柄部统称统称F1偶联偶联因子因子化学渗透假说化学渗透假说Cytc1Fe-SCytbCytaCyta3NADHH琥珀酸琥珀酸2HHHFe-SFMN2HCoQFe-SFADCytcO2ADPPiATP2H膜间腔（外室）膜间腔（外室）膜间腔（外室）膜间腔（外室）基质（内室）基质（内室）基质（内室）基质（内室）化学渗透学说化学渗透学说1线粒体内膜上的呼吸链的组成成分线粒体内膜上的呼吸链的组成成分复合体复合体、复合体复合体、复、复合体合体在传递电子同时起质子泵的作用，可以将在传递电子同时起质子泵的作用，可以将H质子从线粒质子从线粒体基质（内室）转移到膜间腔（外室）。

体基质（内室）转移到膜间腔（外室）。

2当当H质子从外室通过基粒质子从外室通过基粒F0上的质子通道进入内室时，驱动上的质子通道进入内室时，驱动F1因因子旋转子旋转,利用这种势能使利用这种势能使ADP磷酸化合成磷酸化合成ATP。

3线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括线粒体内膜本身具有离子不通透性，能隔绝包括H+、OH-在内在内的各种正负离子的各种正负离子，正是，正是由于线粒体内膜是质子屏障，产生跨膜由于线粒体内膜是质子屏障，产生跨膜的电化学梯度，外室中高浓度的的电化学梯度，外室中高浓度的H质子有返回内室的趋势质子有返回内室的趋势。

一、线一、线粒粒体体的的DNA（mtDNA）mtDNA:

是是双链环状的双链环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合分子、裸露不与组蛋白结合,分散在线粒体基分散在线粒体基质中，长约质中，长约5um、分子量小分子量小,含含16569碱基对。

碱基对。

1981年年人胎盘人胎盘AndersonmtDNA全部核苷酸序列全部核苷酸序列mtDNA16569bp37个基因个基因2种种编码编码rRNA（12S和和16S）基因基因22种种编码编码tRNA基因基因13种种编码编码呼吸链上某些酶复合体的亚基呼吸链上某些酶复合体的亚基说明：

说明：

mtDNA有自己独立的遗传系统，可自我复制、转录、翻译。

有自己独立的遗传系统，可自我复制、转录、翻译。

mtDNA编码：

编码：

22种种tRNA和和2种种rRNA，13种组成复合体亚基。

种组成复合体亚基。

二二.线粒体蛋白质合成线粒体蛋白质合成线粒体的蛋白质合成与原核细胞相似，而与真核细胞不同：

线粒