癫痫的典型课件PPT.ppt
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癫痫Epilepsia定义WHO的定义是“癫痫是多种病因的慢性脑疾患，其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作。
”发作（seizure）为神经元异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的症状。
发放（discharge）指的是神经元异常电活动。
临床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关，最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐、感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或内脏功能紊乱，或可兼而有之。
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/“原发性原发性”是指目前的诊断技术尚未找到明确病因，遗传因素起很大作用。
一般人群患病率为5，而病人的同胞为22.8，父母为19.4，其叔伯姨舅为6.2，祖（外祖）父母为3.0，表兄妹则为2.3，血缘关系越近患病率越高。
如双亲之一患癫痫，其子女的患病率为37.3，双亲均患癫痫其子女为80。
双卵双生癫痫的一致率为13.216，单卵双生达60.261，一般认为是多基因遗传。
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/中华医学会第一届全国癫痫学术会议中华医学会第一届全国癫痫学术会议癫痫发作分类法（草案，癫痫发作分类法（草案，1985）.湖北湖北.宜昌宜昌.http:
/seizures）
（1）单纯部分性发作：
无意识障碍。
运动局限性扩展性（Jacksonian）转位性等、感觉（躯体及特殊感觉）、自主神经发作。
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/seizures,普遍性普遍性或全面性）：
非局限性开始。
或全面性）：
非局限性开始。
（1）全身强直阵挛发作（以前称大发作）。
（2）失神发作（以前称小发作）：
典型或不典型。
（3）其他：
肌阵挛发作，阵挛发作，强直发作，失张力发作。
不能分类：
因资料不足或不能归入上述各不能分类：
因资料不足或不能归入上述各类的发作。
类的发作。
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/录录癫痫持续状态：
癫痫持续状态：
（1）全身强直阵挛发作持续状态
（2）失神发作持续状态（3）复杂部分性发作持续状态（4）部分性癫痫持续发作http:
/录录在某些特定情况下发生的发作在某些特定情况下发生的发作
（1）反射性发作（reflexepilepsy）；如闪光、下棋、玩牌等。
（2）各种诱发因素引起的发作（如：
饮酒、疲劳、情绪等）（3）周期性发作（如月经，觉醒睡眠周期等）http:
/seizures）单纯部分性发作：
不伴意识障碍。
单纯部分性发作：
不伴意识障碍。
复杂部分性发作（也称精神运动性发作）复杂部分性发作（也称精神运动性发作）部分性发作发展成全面性发作部分性发作发展成全面性发作全面性发作（全面性发作（generalizedseizure）失神发作（失神发作（absenceseizure）肌阵挛发作肌阵挛发作强直性发作强直性发作阵挛发作阵挛发作无张力性发作无张力性发作全身强直阵挛性发作全身强直阵挛性发作http:
/体觉性发作：
多为针刺感、麻木感、触电感、肢体动作感。
多发生在口角、舌部、手指、足趾。
体觉区体觉区视觉性发作：
多为简单幻觉、如闪光等。
枕叶枕叶听觉性发作：
噪音、复杂音等。
颞叶外颞叶外侧面侧面http:
/单纯部分性发作发展为复杂部分性发作单纯部分性发作发展为复杂部分性发作言语障碍性发作：
言语障碍性发作：
部分失语或重复语言。
颞叶外侧面叶外侧面记忆障碍性发作：
记忆障碍性发作：
似曾相识感，对生疏事物感到曾经经历；似不相识感，对熟悉事物感到陌生。
偶有快速回顾往事，或强迫思维。
海马海马体体认识障碍性发作：
认识障碍性发作：
环境失真感，脱离接触感，梦样状态等。
海马体海马体http:
/2、自动症（、自动症（automatism）：
）：
在意识模糊状态中的不自主动作；事后不能记忆。
如吸吮、咀嚼、清喉、舔舌、搓手、解扣、脱衣、摸索衣裳、挪动桌椅，甚至游走、奔跑、乘车、上船、唱歌等。
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/seizure）典型失神发作典型失神发作（称小发作petitmal），表现为突然发生和突然休止的意识障碍；一次持续约530秒，事后全无记忆。
表现为意识障碍，活动停止，呼之不应，两眼瞪视，手中持物可能坠落，偶可跌倒。
可有自动症或植物神经症状。
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/seizure）不典型失神发作：
发作：
发作和停止比典型者缓慢，脑电图示两侧不对称而较慢的不规则棘慢波或尖慢波，2.54Hz/s。
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/全面性强直阵挛发作全面性强直阵挛发作（generalizedtoic-clonicseizure,GTCS）也称大发作（grandmal），以意识丧失和全身抽搐为特征。
发作可分为三期。
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/惊厥后期：
惊厥后期：
阵挛期以后，尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大、小便失禁。
呼吸首先恢复，口鼻喷出泡沫或血沫。
心率、血压、瞳孔等回至正常。
肌张力松弛，意识逐渐苏醒。
自发作至意识恢复约历时510分钟。
醒后感头痛、全身酸痛和疲乏，对抽搐全无记忆。
不少病人在意识障碍减轻后进入昏睡。
个别病人在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等。
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/EEG：
强直期：
强直期：
振幅逐渐增强的弥漫性10Hz波，阵挛期：
逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发生的成群棘波。
惊厥后期呈低平波。
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/定义：
定义：
1、分别应用3种一线抗闲药，且血药浓度达治疗量时，发作仍不能控制，治疗23年无效。
可分为5级：
0：
治疗时未用一线药物；级：
用一线药物，低于推荐剂量；级：
用一线药物，在治疗剂量；级：
是一线药物，血药浓度在治疗范围；级：
1种一线药物，最大耐受量；级：
2种以上药物，最大耐受剂量。
02级属医源性。
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/NaCaGABAGlu苯巴比妥苯巴比妥（PB）苯妥英钠苯妥英钠（PHT）丙戊酸钠丙戊酸钠（VPA）卡马西平卡马西平（CBZ）妥泰妥泰（TPM）拉莫三嗪拉莫三嗪（LTG）乙琥胺乙琥胺（ESM）加巴喷丁加巴喷丁（GBP）非氨脂非氨脂（FBM）氨己烯酸氨己烯酸（VGB）http:
/单一用药单一用药65控制控制35不能控制不能控制二种药物二种药物控制控制10不能控制不能控制25（用多种药物）用多种药物）控制控制5不能控制不能控制20实验性药物实验性药物外科治疗外科治疗15（少数可控制）（少数可控制）http:
/首选药物首选药物其他药物其他药物单纯部分性卡马西平苯巴比妥、（苯妥英钠）（扑痫酮）复杂部分性卡马西平扑、苯、鲁、丙全身强直阵挛丙、卡、苯鲁、扑失神发作典型（丙）安定类、乙、三不典型（三甲双酮）婴儿发作ACTH强的松、氯硝、安、丙http:
/苯妥英苯妥英鲁米钠鲁米钠扑痫酮扑痫酮卡马西平卡马西平丙戊酸丙戊酸氯硝安氯硝安定定成人成人0.2-0.5.09-.1.75-1.5.2-1.2.6-24-6mg儿童儿童mg/kg3-82-510-205-205-100.01-0.05半衰期半衰期h22成成96儿儿441012-351030蛋蛋白结合率白结合率70-9540-6008090-9590有效血浓有效血浓ug/ml10-2010-305-153-840-900.015-0.05中毒浓度中毒浓度3040-6015-208100稳态时间稳态时间d5-1414-213-41.5-42-3http:
/扑痫酮：
扑痫酮：
嗜睡、对儿童注意力、学习、记忆力嗜睡、对儿童注意力、学习、记忆力卡马西平：
卡马西平：
嗜睡、嗜睡、WBC、共济失调、头晕共济失调、头晕、头痛、皮疹、头痛、皮疹丙戊酸丙戊酸：
食欲不振、恶心、食欲不振、恶心、皮疹、共济失调、不可逆性肝功能皮疹、共济失调、不可逆性肝功能损害、认知功能障碍损害、认知功能障碍氯硝安定氯硝安定：
嗜睡嗜睡、共济失调、共济失调http:
/硷性药物硷性药物如苏打可使鲁米那血浓度下降，如中毒可给小苏打。
苯妥英苯妥英使扑痫酮向苯巴比妥转化，故增加了扑痫酮的疗效。
升高苯妥英血浓度的药物：
升高苯妥英血浓度的药物：
磺胺噻嗪、异烟肼、保泰松、氯霉素、氯丙嗪、乙琥胺、利他灵、双香豆素、速尿、安定、心得安、利眠宁等。
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/降低血浓度：
降低血浓度：
苯妥英钠苯妥英钠：
卡、氯、叶酸、鲁、鲁、乙醇。
卡马西平卡马西平：
苯、鲁、扑苯、鲁、扑丙戊酸钠丙戊酸钠：
苯、鲁、扑苯、鲁、扑http:
/失神发作多数对药物治疗反应良好，容易控制，一般认为失神发作有自限性，至青春期（1520岁）后80可自愈，57岁发病者预后最好。
有少数患者可演变成全身强直阵挛发作甚至转变成难治性癫痫。
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/拉莫三嗪（拉莫三嗪（Lamotrigine）：
）：
抑制谷氨酸释放，钠离子通道开放。
对部分性发作和继发全身发作有效，对难治性癫痫有一定疗效。
副作用：
疲劳、镇静、复视、头痛、皮疹等。
生物利用度98，蛋白结合率55、半衰期2530h，与苯妥英、卡马西平、鲁米那合用半衰期为15h，与丙戊酸钠合用半衰期为60h。
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/单用合用12周25mg/d50mg/d34周25mg/d50mg/d5周以后50100mg/d100200mgBidhttp:
/0.2mg/kg.d2mg/kg.d34周0.5mg/kg.d5mg/kg.d5周以后15mg/kg.d515mg/kg.d在儿科用量更小，有个体差异。
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/儿童12周25mgQ.D0.5mg/kg/d34周50mgQ.D1mg/kg/d5周以后100200mg/d210mg/kg/d对顽固性癫痫的疗效达60http:
/奥卡西平奥卡西平（Oxcarbazepin，OXC）：
）：
为CBZ的10酮基衍生物，作用机制和临床指征同CBZ。
药动学：
药动学：
口服吸收完全，生物利用度96，t1/2仅12h，故达稳态快，其单羟衍生物t1/2较长，为线性药动学，无药物代谢自身诱导及极少药动学相互作用。
疗效与CBZ相似，副作用少。
成人6001200mg/d，儿童1030mg/kg.d。
OXC注射可用于癫痫状态，对三叉神经痛也有效。
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/加巴喷丁加巴喷丁（Gabapentine，Nearontin）：
）：
机制：
机制：
与内源性氨基酸竞争载体；在脑内诱导GABA合成；调节Ca2通道或Na通道；诱导5HT产生；抑制单胺神经递质释放。
适应症：
适应症：
部分性发作，继发性全身发作有效。
适用于肾病病人及老年人。
成人1501200mg/日。
优缺点：
优缺点：
与其他AEDs无相互作用，安全性和耐受性好，毒副反应少。
缺点是会加重失神及肌阵挛性发作。
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/托吡酯托吡酯（Topiramate，Topamox，妥泰）妥泰）机制：
机制：
阻滞电压依赖性钠通道，增加GABA介导的抑制作用，抑制兴奋性氨基酸的激动作用。
还有轻的钙离子阻断及碳酸酐酶抑制作用。
适应征：
适应征：
部分性发作继发GTCS、LennoxGastaut综合征、West综合征、青少年肌阵挛性癫痫。
还能治双相神经病，丛集性头痛。
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/药动学：
药动学：
吸收好，生物利用度高，血浆蛋白结合少，线性药动学，t1/2长，相互作用少（单向相互作用）。
优点：
优点：
效好，相对广谱，药动学好（无酶诱导、t1/2长、相互作用少），有多重作用机制。
缺点：
缺点：
加量快时可致认知障碍及神经毒性，肾结石发生率高。
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/分娩后又可恢复至原来的频率。
也有在产褥期发作频率增加。
另一种情况是在妊娠期第一次出现癫痫，多半原来颅内即有器质性疾病，因体内发生改变，如水潴留，内分泌改变等而诱发癫痫发作。
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