护士资格考试自学张老师精讲第十四章血液造血器官及免疫疾病病人的护理.docx
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护士资格考试自学张老师精讲第十四章血液造血器官及免疫疾病病人的护理
血液、造血器官及免疫疾病病人的护理
血液系统疾病导学
目录
血液及造血系统的解剖生理
缺铁性贫血病人的护理
营养性巨幼细胞贫血病人的护理
再生障碍性贫血病人的护理
白血病病人的护理（由肿瘤移至本单元）
血友病病人的护理
特发性血小板减少性紫癜病人的护理
过敏性紫癜病人的护理
弥散性血管内凝血病人的护理
血液及造血系统的解剖生理
血液组成及血细胞功能
外周血
血浆
含凝血因子，蛋白质等
血细胞
红细胞
运输氧和二氧化碳
白细胞
粒细胞
中性粒-急性子
嗜酸粒-醋坛子
嗜碱粒
单核细胞
城管
淋巴细胞
军队
血小板
参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮完整性（钢筋）
小儿血液特点
（1）红细胞和血红蛋白量：
由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞和血红蛋白量较高。
生后2～3个月出现“生理性贫血”，约至12岁达成人水平。
（2）白细胞计数及分类：
白细胞总数8岁后接近成人水平；白细胞分类主要是中性粒细胞和淋巴细胞的两次交叉（比例相等），第一次交叉出现在生后4～6天；第二次交叉出现在4～6岁，6岁后逐渐与成人相似。
缺铁性贫血病人的护理
一、小儿贫血概述
（一）小儿贫血的分度
轻度
中度
重度
极重度
血红蛋白（g/L）
120～90
90～60
60～30
＜30
红细胞数（×1012/L）
4～3
3～2
2～1
＜1
（二）贫血的病因学分类
红细胞及血红蛋白生成不足
造血物质缺乏
缺乏铁、维生素B12、叶酸等，是小儿贫血最常见的原因
造血功能障碍
再生障碍性贫血
红细胞破坏过多
溶血性贫血
遗传性球形红细胞增多症、G6PD缺乏、地中海贫血等
红细胞丢失过多
失血性贫血
急性和慢性失血性贫血
补：
贫血类型
类 型（贫血）
MCV
μm2
MCH
pg
MCHC
%
注：
MCHC红细胞平均血红蛋白浓度MCV为红细胞平均体积
大细胞性
＞100
＞32
32～35
巨幼细胞贫血
正常细胞性
80～100
26～32
31～35
再生障碍性贫血
急性失血性贫血
小细胞性
＜80
＜26
31～35
慢性病贫血
小细胞低色素性
＜80
＜26
＜30
缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血（铁利用障碍），海洋性贫血（珠蛋白生成障碍）
二、营养性缺铁性贫血
由于体内铁缺乏导致血红蛋白减少而引起的一种贫血。
6个月至2岁的婴幼儿多见。
（一）病因及发病机制
铁的储存不足
如早产、双胎、孕母患缺铁性贫血等
铁摄入不足
导致婴儿缺铁的主因。
未及时添加含铁丰富的食物，年长儿偏食等
生长发育快
对铁的需要量相对增多
铁吸收及利用障碍
慢性腹泻、反复感染及不合理的食物搭配等
铁的丢失过多
长期慢性失血所致
小儿缺铁贫——摄入不足
成人缺铁贫——慢性失血
（二）临床表现
一般表现
皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床最明显
髓外造血表现
肝、脾、淋巴结增大
非造血系统表现
消化系统
食欲减退、呕吐、腹泻等
神经系统
注意力不易集中、记忆力减退、学习成绩下降等
心血管系统
严重贫血时心率增快，心脏扩大，甚至发生心力衰竭
其他
如头发枯黄无光泽，指甲薄脆、常合并感染等
（三）辅助检查
1.血常规 血红蛋白降低比红细胞数减少明显。
注：
巨幼贫红细胞下降比HB下降更明显。
2.骨髓象 增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。
（四）治疗原则
祛除病因和铁剂治疗，必要时输血。
常用硫酸亚铁、富马酸亚铁等。
疗程至血红蛋白正常后2个月左右停药。
（五）护理问题
1.活动无耐力 与贫血致组织器官缺氧有关
2.营养失调：
低于机体需要量 与铁的供应不足、吸收不良、丢失过多或消耗增加有关
3.知识缺乏：
家长及年长儿缺乏本病的防护知识
4.有感染的危险 与机体免疫功能低下有关
（六）护理措施
饮食护理
合理饮食，补铁，母乳喂养，婴儿添加辅食，早产儿及低体重儿2个月左右给予铁剂
铁剂应用
两餐之间服用
与维生素C、果汁等同服，以促进吸收
剂量从小开始
牛奶、茶、蛋类等应避免
防止过量中毒
吸管或服药后漱口，防止牙齿被染黑
深部肌肉注射，抽药和给药用不同针头
一般护理
注意休息，保证睡眠
（七）健康指导
向家长及病人讲解疾病的有关知识和护理要点。
指导正确应用铁剂。
强调贫血纠正后，仍要坚持合理安排饮食。
营养性巨幼细胞贫血病人的护理
由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。
多见于2岁以下婴幼儿。
一、病因
摄入不足
因羊乳中维生素B12和叶酸含量少，婴幼儿如未及时添加辅食可引起
需要量增加
生长发育迅速使需要量增加
吸收、转运障碍
慢性腹泻、严重营养不良等可造成吸收障碍
其他
药物影响
二、临床表现
起病
6个月～2岁多见，起病缓慢
一般表现
多虚胖，毛发稀疏细黄，面色苍黄或蜡黄，口唇、指甲等处苍白，常伴肝、脾肿大
神经系统
患儿烦躁、易怒。
维生素B12缺乏者表情呆滞、目光发直、少哭不笑、反应迟钝、嗜睡，智力及动作发育落后，常有倒退现象
三、辅助检查
血常规
红细胞减少较血红蛋白减少明显。
血小板一般减低
骨髓象
增生活跃，以红细胞系统增生为主，各期幼红细胞巨幼变
维生素B12
＜100ng／L（正常200～800ng／L）、叶酸＜3μg／L（正常5～6μg／L）
四、治疗原则
祛除病因、补充维生素B12和（或）叶酸是治疗的关键。
五、护理问题
1.活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关
2.营养失调：
低于机体需要量 与维生素B12和（或）叶酸摄入不足，吸收不良等有关
3.生长发育改变 与营养不足、贫血及维生素B12缺乏影响生长发育有关
六、护理措施
一般护理
合理安排休息与活动，烦躁、震颤、抽搐者可遵医嘱予镇静
饮食护理
加强营养 改善哺乳母亲营养，及时添加富含维生素B12和叶酸的辅食
监测生长发育
评估患儿的体格、智力、运动发育情况，对发育落后者加强训练和教育
七、健康教育
介绍本病的表现和预防措施，强调预防的重要性，提供营养指导。
积极治疗和祛除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。
合理用药。
再生障碍性贫血病人的护理
一、病因
定义及分型
一种获得性骨髓造血衰竭症
病因
药物
氯霉素（最常见）、磺胺药、保泰松、苯妥英钠等
化学毒物
苯和杀虫剂
放射线
X线、γ射线等可干扰DNA的复制
病毒感染
肝炎病毒、EB病毒等
其他因素
PNH、SEL等
补：
发病机制
造血干祖细胞缺陷；（种子缺陷）
-造血干细胞移植（＜40岁患者）
异常免疫反应损伤造血干祖细胞；（虫子）
T辅助细胞↓（CD4+），T抑制细胞↑（CD8+）Th1：
Th2↑；血清/BM中INF、TNF↑→抑制造血。
免疫抑制剂（CSA、ATG/ALG、甲泼）
造血微环境支持功能缺陷；（土壤异常）
-骨髓脂肪化、造血调控因子明显不同于常人
安雄（慢性首选）、EPO、GSF、GM等刺激造血药物
二、临床表现及辅助检查
急性再障
慢性再障
起病
急
缓
出血
严重,常发生在内脏
轻,皮肤、黏膜多见
感染
严重，常发生肺炎和败血症
轻，以上呼吸道为主
血象
N＜0.5×109/L
N＞0.5×109/L
血小板计数
＜20×109/L
＞20×109/L
网织红细胞
＜15×109/L
＞15×109/L
续表
急性再障
慢性再障
骨髓象
多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如
骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
预后
不良，不积极治疗多于6～12个月死亡，需尽快骨髓移植或ATG等免疫抑制治疗，常见死因是脑出血和感染
较好，生存期长雄激素综合治疗
三、治疗原则
祛病因
避免导致骨髓损害因素及药物
支持和对症治疗
感染
预防和控制感染，早期强力抗生素
纠正贫血
低于60g/L可输红细胞
止血
止血药物治疗，严重者可输注血小板或新鲜冷冻血浆
输血
主要的支持疗法，成分输血
雄激素
安雄
慢性再障首选药物
免疫抑制剂
ATG
重型再障的首选药物
造血因子
用于重型再障，辅助用药
骨髄移植
用于重型再障，40岁以下无感染、未输血病人
四、护理问题
活动无耐力
与贫血有关
组织完整性受损
与血小板减少有关
自我形象紊乱
与丙酸睾酮引起副作用有关
焦虑
与再障久治不愈有关
有感染的危险
与白细胞减少有关
潜在并发症：
脑出血
与PLT过低（＜20×109/L）有关
五、护理措施
贫血的护理
病情观察
观察口唇、甲床苍白程度、心率等，了解血象情况
耐力评估
评估当前活动耐力
制定活动计划
重度以上贫血（血红蛋白＜60g/L）——卧床休息；中度——休息活动交替
药物护理
注意雄激素副作用：
①该药为油剂，需深层注射；因吸收慢，注射部位易发生肿块，要经常检查注射部，发现硬块及时理疗；②男性化，停药后短期内会全部消失；③肝功能受损，用药定期查肝功
输血
观察输血反应
续表
脑出血的护理
一般护理
卧床休息，观察有无脑出血先兆，如头痛、呕吐等
脑出血处理
①迅速通知医生
②平卧位，头偏一侧，保持呼吸道通畅；
③开放静脉，按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板；
④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律
心理护理
略
六、健康教育
1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者，加强宣教，提高对工作环境危害的认识，增强自我保健意识。
2.病人不可随便用药，滥用药物常是引起再障的重要原因，如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林等，需要时要在医生指导下使用。
3.病人出院后要坚持治疗，预防出血、感染，定期门诊复查。
白血病病人的护理
急性淋巴细胞性白血病
急性非淋巴细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病
一、概述
本质
骨髓造血干细胞恶性克隆性增生的疾病，系造血干细胞的恶性病变
病因
不明，可能与病毒、放射、化学、遗传因素有关
分类
急性
急性淋巴细胞性白血病
急性髓性白血病
慢性
慢性白血病
二、急性白血病病人的护理★
（一）临床表现
表现
特点
备注
发热
本病常见的症状之一。
可低热也可高达39～40℃以上
发热主因是感染，感染的主因是患者的成熟粒细胞缺乏
出血
出现可遍布全身，常见皮肤瘀点、瘀斑，颅内出血最为严重，常表现头痛、呕吐、瞳孔大小不等、瘫痪，甚至昏迷或突然死亡
最主因是血小板减少
贫血
为首发症状
主因是正常RBC生成减少及无效性RBC生成
续表
侵润表现
肝脾淋巴结大
急淋病人多见
骨骼和关节
胸骨下端局部压痛较为常见
中枢神经系统（因化疗药物难以通过血脑屏障）
多发生在疾病缓解期，出现脑膜或中枢神经系统症状，表现为头痛、呕吐、颈强直，重者抽搐、昏迷，但不发热，脑压增高
浸润眼眶
眼球突出、复视或失明
睾丸受浸润
无痛性肿大，多为一侧性
（二）辅助检查
血象
WBC可↑＞10×109/L，可正常可↓，高白AL常常＞100×109/L；PM分类幼稚细胞增多，HB、PLT↓。
骨髓象
是诊断白血病的重要依据，骨髓象骨髓增生活跃或极度活跃，原始细胞占非红系细胞≥30%，可出现裂孔现象。
少数患者呈低增生性白血病。
白血病性原始细胞常有形态异常，Auer小体见于ANLL
其它
细胞化学染色、免疫学检查
（三）治疗原则
对症支持治疗
防治感染
严重感染是白血病病人的主要死亡原因。
感染应作咽拭子及血培养和药敏，同时应用广谱抗生素治疗
控制出血
PLT＜20×109／L而出血严重者，应输浓缩血小板悬液或新鲜血
纠正贫血
严重贫血可输浓缩红细胞或全血，积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法
预防尿酸肾病
多饮水，予别嘌醇以抑制尿酸合成
化疗
化疗方案
见后
CNS白血病
鞘内注射甲氨蝶呤
续表
急淋方案（ALL）
药物
副作用
VP；VDP；VDLP方案诱导缓解
HDAra-C，HDMTX巩固治疗
长春新碱、柔红、左旋门冬酰胺酶、泼尼松
V-末梢神经炎、便秘；D-心脏毒性；L-肝损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减，少、过敏MTX-口腔黏膜溃疡
急非淋方案（AML）
DA、HA、IDA；维A酸+砷剂（M3）诱导缓解
柔红霉素、阿糖胞苷、三尖杉酯碱
D-同上；A-小脑共济失调；附：
CY-脱发和出血性膀胱炎
（四）护理问题
组织完整性受损
与血小板过低致皮肤黏膜出血有关
潜在并发症：
脑出血
与血小板过低有关
活动无耐力
与贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物的副作用有关
有感染的危险
与正常粒细胞减少，免疫力低下有关
体温过高
与白血病引起的感染有关
疼痛
全身骨骼痛与白血病细胞浸润骨骼有关
预感性悲哀
与白血病久治不愈有关
恐惧
与急性白血病疾病性质有关
知识缺乏
缺乏对急性白血病预防出血、感染的知识
（五）护理措施
一般护理
观察生体征，有无出血，肺部感染，贫血加重等；保证休息、活动和睡眠
饮食护理
高蛋白、高维生素、高热量饮食
预防感染
加强口腔护理、会阴护理，做好保护性隔离，防止交叉感染
输血护理
病人全血减少或贫血明显，遵医嘱输血或血浆，以恢复抵抗力及体力
续表
化疗不良反应的护理
局部反应
柔红霉素、氮芥、阿霉素等多次静注可引起静脉炎，药物静注速度要慢，在静注后要用生理盐水冲洗静脉，以减轻其刺激。
若发生静脉炎需及时使用普鲁卡因局部封闭，或冷敷、休息数天直至静脉炎痊愈
骨髓抑制
化疗中必须定期查血象、骨髓象，以便观察疗效及骨髓受抑制情况
胃肠道反应
化疗期间病人饮食要清淡、易消化和富有营养，必要时可用止吐镇静剂
其他
各类化疗药物副作用见前
（六）健康教育
1.长期接触放射核素或苯类等化学物质的工作者，必须严格遵守劳动保护制度，不可忽略防护措施。
2.坚持巩固治疗、建立养病生活方式，坚持每月巩固强化治疗是争取长期缓解或治愈的重要手段，树立信心。
3.出院后要安排适宜养病的生活方式，保证休息和营养，注意个人卫生，保持乐观情绪，少去人群拥挤的地方；定期门诊复查血象，有出血、发热及骨骼疼痛要及时就诊。
向家属说明给予病人精神、物质支持是极重要的。
三、慢性髓细胞白血病
本质
造血干细胞恶性克隆性疾病
实验室检查
90%以上的患者在受累细胞系中可找到Ph+及出现BcR/abl融合基因。
典型临表
明显乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现，及由于脾大自觉左上腹坠胀或疼痛。
（一）分期
分期
实验室检查（了解）
临床表现
慢性期
原始和早幼粒细胞＜10%
病情稳定
加速期
外周血或骨髓与原始细胞＜20%
发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血
急变期
外周血或骨髓与原始细胞≥20%
同急性白血病
——2013年中国慢性髓性白血病治疗指南中华医学会血液学分会
（二）辅助检查
血象
WBC常＞20×109／L，极度增高（＞200×109／L）可发生“白细胞淤滞症”。
原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多
骨髓
骨髓增生明显至极度活跃，粒／红明显增高，以中性中晚幼和杆状粒细胞居多
NAP
活性减低或呈阴性反应
染色体
Ph+及出现BCR/ABL融合基因
（三）治疗原则
药物——白消安（首选）教材错误羟基脲首选
放疗——脾大明显但化疗效果不佳时
注意——水化碱化尿液（别嘌醇片）
（四）护理问题
1.有感染的危险与慢粒正常粒细胞减少有关
2.活动无耐力与慢粒贫血有关
3.知识缺乏：
缺乏慢粒疾病知识
4.潜在并发症：
加速期至急变期
（五）护理措施
休息与活动
休息为主，不可过劳
饮食
高蛋白、高维生素食品，每日饮水＞1500ml
症状护理
脾大显著，易引起左上腹不适，可采取左侧卧位
药物护理
向病人说明药物副作用，定期复查血象，以不断调整剂量
病情观察
有无发热，骨痛、贫血、出血加重、脾脏迅速增大等
（六）健康教育
1.慢性期缓解后病人的指导应向病人及家属讲解疾病知识，争取缓解时间延长；出现贫血、出血加重、发热、脾脏增大时，要及时去医院检查，以防急性变发生。
2.饮食指导病人提供高热量、高蛋白、高维生素的饮食，尽量给予易消化吸收、易于氧化分解的糖类食物以补充消耗的热量，防止体内蛋白质过度分解。
3.定期门诊复查出现贫血加重、发热、脾大时，要及时到医院检查。
出血性疾病导学
发病机理：
微血管壁异常
血小板质和量的改变
凝血功能的障碍
三大疾病的代表作（补）
血管壁异常
血小板异常
凝血系统异常
皮肤粘膜出血
多见（小、分散
多见（小、分散
少见（大、片状）
诱因
自发性较多
自发性较多
多外伤
月经过多
+
++
±
关节出血
罕见
罕见
先天性凝血因子缺乏，+++
肌肉出血
少见
少见
凝血因子缺乏症
术后出血
±，立即压迫后止血；
±，立即压迫后止血；
术后数小时开始出血；
续表
血管壁异常
血小板异常
凝血系统异常
典型疾病
①过敏性紫癜
②单纯性紫癜
③遗传性出血性毛细血管扩张症
①PLT↓：
ITP，DIC，AL
②PLT↑
③血小板功能缺陷
①遗传性：
血友病等；
②获得性：
严重肝病、DIC
③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进
病程
较短，可反复发作
遗传性者常为终身性
遗传史
少有
多有
小结
出血时间延长
血小板数正常或减少血管壁功能异常和（或）血小板异常所致的出血性疾病
凝血象正常者
血友病病人的护理
概述
是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病
机制
凝血因子基因缺陷
临表
自发性关节和组织出血，以及出血引致的畸形
分型
血友病A
Ⅷ因子缺乏，出血较重
血友病B
Ⅸ因子缺乏，出血较轻
血友病丙
遗传性FXI缺乏症
一、病因
本质
为遗传性疾病，大多数男性患病，女性带病（携带缺陷基因）
遗传方式
血友病+正常女
女儿100%为携带者，儿子正常
携带女+正常男
女儿50%携带者，儿子50%病人
二、临床表现
关节出血
出生即有，伴随终身
常表现为软组织或深部肌肉内血肿
负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节）
皮肤紫癜
极罕见
重症患者
可发生呕血、咯血、甚至颅内出血，也可出现压迫症状导致窒息
三、辅助检查
主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。
出血时间、血小板计数均正常。
四、治疗原则
血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。
替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。
其原则是尽早、足量和维持足够时间。
五、护理问题
1.组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关
2.疼痛：
肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关
3.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关
4.焦虑 与终身出血倾向、丧失劳动能力有关
六、护理措施
心理护理
略，无考点
出血的护理
防止外伤，预防出血
避免剧烈运动，避免手术，必须手术时应补充凝血因子
尽量口服用药
如需肌注和静滴必须压迫穿刺点5min，不适用留置针
口腔护理
注意卫生、避免拔牙，少吃油炸，带骨、刺食物
关节的护理
局部制动
关节腔积血导致关节不能活动时
功能锻炼
出血控制后
续表
病情观察
观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，监测生命体征
用药护理
凝血因子
应在凝血因子取回后立即输注
冷沉淀
37℃温水中10分钟内融化，尽快输入，注意观察有无输血反应
禁用药
阿托品、双嘧达莫等
特发性血小板减少性紫癜病人及过敏性紫癜病人的护理
——导学
ITP与过敏性紫癜
ITP
过敏性紫癜
发病机制
Plt免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病
为免疫因素介导的一种全身血管炎症
Plt计数
＜20×109/L
多正常
Plt形态
异形、巨大形
正常
治疗
激素（首选）；止血；免疫抑制剂；血浆置换；造血干细胞移植等
抗过敏；抗组胺；激素（腹型关节型效果好）；免疫抑制剂；对症治疗
续表
ITP
过敏性紫癜
骨髓检查
骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
正常
凝血
BT时间延长，CT正常
凝血功能正常
其它检查
血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体
毛
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