（2）降压不能过低过快，保持降压平稳。
（3）一种药物小剂量开始调整，必要时联合用药，直至血压控制满意。
（4）优选具有肾保护作用、能延缓肾功能恶化的降压药物。
2、治疗方法：
（1）非药物治疗:
限制饮食钠的摄入
（2）药物治疗:
常用的降压药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、长效钙通道阻滞剂（CCB）、利尿剂、β受体阻滞剂等。
（二）、减少尿蛋白并延缓肾功能的减退：
ACEI与ARB具有降低尿蛋白作用，其用药剂量常需要高于其降压所需剂量。
但应预防低血压的发生；此外，中药（如黄芪、黄葵）降尿蛋白治疗。
（三）、限制食物中蛋白及磷的摄入；
（四）、避免加重肾损害的因素：
感染、低血容量、脱水、劳累、水电解质和酸碱平衡紊乱、妊娠及应用肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素、含有马兜铃酸中药、非甾体类抗炎药、造影剂等）。
（五）、糖皮质激素和细胞毒药物：
由于慢性肾炎是包括多种疾病在内的临床综合征，其病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能等差异较大，故是否应用应根据病因及病理类型确定。
第三节肾病综合征
一、【临床表现】
（一）、症状和体征
可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用药物或食物过敏史其他；可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
（二）、实验室检查
典型的肾病综合征实验室检查表现为：
⑴大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）；⑵低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）；⑶高脂血症。
此外，尿沉渣镜检红细胞可增多，可见管型，肾功能正常或受损（GFR下降），可伴免疫指标（抗核抗体、抗双链DNA、ANCA、免疫球蛋白等）、肿瘤指标（CEA、AFP、PSA等）、病毒指标（HBV、HCV、HIV等）、骨髓穿刺活检异常。
肾穿刺活检可明确病理分型。
（三）、肾病综合征的主要并发症：
1.感染
2.血栓栓塞:
3.急性肾衰竭:
4.代谢紊乱:
存在明显的低白蛋白血症，营养不良、贫血、甲状腺素水平低下、钙磷代谢紊乱、维生素D缺乏等。
二、【诊断要点】
1.大量蛋白尿（尿蛋白定量>3.5g/d）
2.低白蛋白血症（血浆白蛋白<30g/L）
3.水肿
4.高脂血症（血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高）
前两项是诊断肾病综合征的必要条件，后两项为次要条件。
临床上只要满足上述2项必要条件，肾病综合征的诊断即成立。
对肾病综合征患者可行肾活检明确病理类型，指导临床治疗。
肾病综合征可为原发性和继发性。
如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性NS,如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变等之后才能诊断为原发性NS。
原发性肾小球肾炎所致的肾病综合征常见的病理类型分为：
（1）微小病变型（MCD）：
（2）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）：
（3）局灶节段性硬化（FSGS）
（4）膜性肾病（MN）：
（5）膜增生性肾小球肾炎（MPGN）：
三、【治疗方案及原则】
（一）、病因治疗
有继发性原因者应积极治疗原发病。
对基础疾病采取积极有效的治疗：
包括手术或化疗治疗肿瘤；停用相关药物；进行积极有效的抗肝炎病毒治疗；治疗感染性疾病；有效控制自身免疫性
（二）、对症支持治疗
1.一般治疗
①休息:
肾病综合征患者应适当注意休息，有严重浮肿及低白蛋白血症者应以卧床休息为主。
病情稳定者应适当活动，以防止血栓形成。
②饮食:
在肾病综合征严重低白蛋白血症时蛋白质的摄入量1.2-1.5g/（kg·d）。
在严重水肿或高血压时，应限制钠盐及水的摄入量，一般摄入钠为2~3g/d。
少油、低胆固醇饮食。
2.利尿消肿：
利尿剂、补充白蛋白。
3.降压治疗
肾病综合征患者应严格控制血压，降压的靶目标应低于130/80mmHg.
（三）、糖皮质激素
成人泼尼松1mg/（kg·d），最大剂量不超过60－80mg/d；儿童可用2mg/（kg·d），最大剂量不超过80mg/d。
足量治疗维持8~12周，后逐渐递减药物。
激素剂量在10mg/日左右时维持半年-一年。
（四）、免疫抑制治疗
对激素依赖或激素抵抗，或激素有反指征患者可考虑在激素基础上加用或单用免疫抑制剂治疗。
但要密切注意药物的毒副反应。
1.烷化剂：
环磷酰胺CTX的一般剂量为2mg/（kg·d），口服2~3个月；或每次0.5-1.0g/m2，静脉滴注，每月一次。
病情稳定后减量，累积剂量一般不超过10－12g，使用过程中应定期检查血常规和肝功能。
2.环孢素A：
起始剂量为3~5mg/（kg·d），大部分患者在治疗的一个月内起效。
起效后逐渐减量，维持剂量≥6个月。
血药浓度应维持在谷浓度100~200ng/ml，峰浓度800ng/ml左右，肾功能不全及小管间质病变严重的患者慎用。
3.其他：
吗替麦考酚酯、他克莫司（Tacrolimus，FK506）、雷公腾等用于治疗激素抵抗和激素依赖的原发性肾病综合征有一定疗效。
具体剂量、疗程视个体而异。
（五）、并发症治疗
1.抗凝和抗血小板粘附治疗：
可用肝素、低分子量肝素、双嘧达莫、华法林。
2.降脂治疗:
临床上根据血脂的异常情况选择降脂药物，如以胆固醇升高为主，则选用3-羟基-3-甲基戊二酰单酰辅酶A（HMGCoA）还原酶抑制剂：
辛伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀、普伐他汀等。
对于以甘油三酯升高为主的，则选用纤维酸类药物（fibricacid）：
非诺贝特、吉非贝齐等，使用过程中需注意监测肝功能和肌酶，并避免两类降脂药物同时使用。
3.其他并发症（感染、急性肾衰、代谢紊乱等）的诊疗。
第四节IgA肾病
一、【临床表现】
IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状性血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。
病程常有自限性，多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。
部分患者病情可进展，出现肾功能减退。
如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死。
高血压是IgA肾病的常见表现之一。
在IgA肾病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高血压。
随着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。
合并高血压患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。
少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。
IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，。
但肉眼血尿明显时，尿中正常形态红细胞的比例可增加。
部分病人血清IgA增高。
肾功能不全的患者，血清肌酐、尿素氮和血尿酸增高。
即使是肾功能正常的IgA肾病患者，也有部分血尿酸升高。
二、【诊断要点】
1.IgA肾病的临床诊断线索
出现以下表现，应怀疑IgA肾病：
（1）.上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻；
（2）.典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿；
（3）.血清IgA值增高。
2.IgA肾病的病理诊断
（1）光镜所见：
肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质增多。
典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。
Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。
IgA肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。
病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。
（2）免疫病理改变：
是诊断IgA肾病必需的检查，主要表现为以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可伴有IgG和IgM的沉积。
绝大多数病例合并C3的沉积，并与IgA的分布一致。
出现C4、C1q沉积要注意除外继发性因素。
3.IgA肾病的鉴别诊断
IgA肾病在临床上需要与主要表现为血尿的其他疾病鉴别，如Alport综合征、薄基底膜肾病、左肾静脉压迫综合症、恶性肿瘤、尿路感染等。
原发性IgA肾病与非IgA系膜增生性肾炎等其他增殖性肾小球疾病的鉴别，有时较困难，需要肾活检病理检查，才能明确诊断。
三、【治疗方案与原则】
根据不同的临床表现及病理改变决定治疗方案。
处理原则：
①防治感染；②控制血压；③减少蛋白尿；④保护肾功能；⑤避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用；⑥定期复查。
常用的治疗方法包括：
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体II拮抗剂（ARB）、糖皮质激素和其它免疫抑制剂、抗血小板聚集、抗凝及促纤溶药、中药的应用以及扁桃体摘除。
（一）、反复发作性肉眼血尿的治疗
对于扁桃体感染或其他感染后，反复出现肉眼血尿或尿检异常加重的患者，应积极控制感染，建议行扁桃体摘除。
（二）、无症状性尿检异常的治疗
1、对于血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微的IgA肾病患者，不需要特殊治疗，但需要定期复查。
2、对于血尿伴有尿蛋白0.5-1.0g/d的患者，ACEI/ARB以及抗血小板聚集、抗凝促纤溶治疗，有利于患者完全缓解。
对于尿蛋白>1g/d的患者，不管血压是否增高，首选ACEI或/和ARB。
要避免血压降得过低、影响脏器供血。
3、如果使用最大耐受剂量的ACEI和ARB，尿蛋白仍>1g/d，宜加用糖皮质激素治疗，可给予泼尼松0.6－1.0mg/（kg·d），4-8周后酌情减量，总疗程6-12月。
4、激素反应不佳或有禁忌证，可应用免疫抑制剂治疗。
另外，激素和其它免疫抑制剂的应用，除了考虑尿蛋白量以外，还要考虑肾活检病理改变。
明显的炎细胞浸润、系膜细胞增殖、细胞性新月体形成，是应用激素和其它免疫抑制剂的适应症。
5、大量蛋白尿的治疗
对于临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增殖、球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的IgA肾病患者，需要肾上腺皮质激素和其它免疫抑制剂、ACEI、ARB以及抗血小板聚集、抗凝、促纤溶的综合治疗。
对于临床表现为肾病综合征、病理表现为轻微病变或微小病变的IgA肾病患者，按微小病变肾病综合征处理。
6、高血压的治疗
对于IgA肾病合并高血压的病人，排除肾动脉狭窄和严重肾功能衰竭后，首选ACEI或/和ARB。
如果降压效果不好，可以加用长效的钙离子拮抗剂、利尿剂和β、α受体阻滞剂。
7、肾功能急剧恶化的治疗
对于IgA肾病合并肾功能急剧恶化的病人，宜首先明确肾功能不全的原因，针对原因进行治疗。
合并脱水、感染、肾毒性药物所致的，补充容量、抗感染、停用可疑药物。
合并恶性高血压的，积极控制血压。
对于临床表现明显血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化，病理表现为明显的肾小球系膜细胞增殖、毛细血管袢坏死、细胞或纤维细胞新月体形成、弥漫性间质炎细胞浸润的IgA肾病患者，在没有严重感染、活动性消化道溃疡出血等禁忌证的前提下，可给予甲泼尼龙冲击治疗，即静脉滴入甲泼尼龙0.5-1.0g/d，连续3日。
随后给与常规剂量的肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。
同时根据血压和肾功能的改变，给予降压治疗和抗血小板聚集、抗凝、促纤溶治疗。
8、终末期IgA肾病的治疗
对于肾脏已缩小、绝大多数肾小球已球性硬化、血肌酐>442μmol/L的IgA肾病患者，给予慢性肾衰一体化治疗，做好肾脏替代治疗前的准备。
重点是低蛋白饮食减轻肾脏的负担，同时给予足够的热卡和适当的必需氨基酸；尽可能将血压控制在130/80mmHg以内；纠正贫血和代谢性酸中毒、钙磷代谢紊乱，防治继发性甲状旁腺功能亢进。
第五节狼疮性肾炎
一、【临床表现】
SLE多见于生育期女性，男女比例为1∶7～9.5。
SLE是全身性疾病，在肾脏受累的同时，常常伴有肾外其他脏器的损害，病程常常迁延。
（一）、肾脏表现
LN的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒、钾代谢紊乱。
15%～50%的LN患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。
（二）、肾外表现
1.全身症状：
活动期患者多有全身症状，包括发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦；
2.皮肤与黏膜：
面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等；
3.肌肉关节：
肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等；
4.浆膜炎：
胸膜炎、心包炎；
5.血液系统：
溶血性贫血、白细胞和/或血小板减少，淋巴结炎；
6.神经系统：
持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等；
7.其它：
累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、疣状心内膜炎--Libman-Sack心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等）；出现口干、眼干、视网膜血管炎；反复流产、血栓形成。
8.辅助检查：
（1）.抗核抗体（ANA）是SLE的特征性抗体，阳性率高达98%；抗dsDNA抗体阳性率为40%～90%，高滴度抗dsDNA抗体是SLE活动的标志；抗Sm抗体阳性率为20%～76%，对SLE诊断也具有较高特异性。
（2）.低补体血症，C3和C4同等程度下降，或C4下降更显著；其它自身抗体阳性（如抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗组蛋白抗体、抗磷脂抗体、抗红细胞抗体、抗淋巴细胞抗体等），同时伴有球蛋白升高、C反应蛋白升高、血沉增快等。
二、【诊断要点】
育龄期女性患者，临床上出现多系统损害，包括皮肤黏膜、肌肉关节、浆膜炎、肾脏、血液系统、神经系统等，并出现自身抗体异常，应高度考虑SLE。
（一）、诊断标准LN是SLE的肾脏损害，因此LN首先必须符合SLE的诊断。
目前采用SLE的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11条诊断条件中如有4条以上符合就能诊断SLE
（二）、SLE活动性评价
SLE疾病活动性评价指标较多，国内多采用SLE-DAI（疾病活动性指数）来判断，具体评分如下：
1．神经系统症状包括：
癫痫样发作（8分）、精神症状（8分）、器质性脑病（8分）、视网膜受累视力改变（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）及新发生的脑血管意外（8分）；
2.血管炎（8分）：
如甲周微血管栓塞和片状出血；
3.肾脏损害包括：
新发作的蛋白尿（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）和脓尿（4分）；
4.肌肉关节包括：
关节炎（4分）、肌炎（4分）；
5.皮肤黏膜：
新发皮疹（2分）、脱发（2分）、黏膜溃疡（2分）；
6.浆膜炎：
胸膜炎（2分）、心包炎（2分）；
7.免疫学指标：
补体低（2分）、dsDNA阳性（2分）；
8.其它：
发热（1分）、血小板低（1分）、血白细胞低（1分）。
SLE-DAI>10分提示SLE活动。
（三）、病理LN治疗方案的选择需以肾活检病理类型为基础。
1.具体分型如下：
Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎
Ⅱ型系膜
升级会员 