贫血-溶贫ITP.ppt

贫血-溶贫ITP.ppt

《贫血-溶贫ITP.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《贫血-溶贫ITP.ppt（45页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

溶血性贫血溶血性贫血浙医二院浙医二院血液科血液科梁梁赟赟SECONDAFFILIATEDHOSPITALZHEJIANGUNIVERSITYCOLLEGEOFMEDICINE贫血都是遗传性的贫血都是遗传性的低血压就是贫血，贫血的人不会高血压低血压就是贫血，贫血的人不会高血压头晕头痛就是贫血头晕头痛就是贫血贫血贫血=血癌血癌贫血是因为营养不良贫血是因为营养不良贫血的几点错误认识贫血的几点错误认识1993-2005WHO1993-2005WHO统计贫血发生率统计贫血发生率24.8%24.8%缺铁性贫血第一位，慢性病性贫血第二位缺铁性贫血第一位，慢性病性贫血第二位最常见最常见学前儿童学前儿童/妊娠女性妊娠女性/老年人老年人原因原因营养、妊娠、血液丢失和慢性疾病营养、妊娠、血液丢失和慢性疾病肿瘤患者中：

妇科肿瘤、肺癌、血液肿瘤肿瘤患者中：

妇科肿瘤、肺癌、血液肿瘤症状而非疾病，病理基础是组织缺氧症状而非疾病，病理基础是组织缺氧正确的诊断、成功的治疗可以避免输血正确的诊断、成功的治疗可以避免输血贫血概述贫血概述如何分析血常规报告单如何分析血常规报告单造血干细胞造血干细胞多能干细胞多能干细胞红系祖细胞红系祖细胞晚幼红晚幼红中幼红中幼红早幼红早幼红原始红细胞原始红细胞网织红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞造血过程造血过程海平面地区海平面地区性别性别HbRBCHCT成年男性成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性成年女性110g/L4.01012/L0.37贫血的诊断标准贫血的诊断标准血红蛋白血红蛋白3g/dL9g/dL9g/dL贫血严重程度贫血严重程度极重度极重度重度重度中度中度轻度轻度急性贫血急性贫血慢性贫血慢性贫血贫血的分类贫血的分类神经系统神经系统头晕耳鸣头晕耳鸣皮肤粘膜皮肤粘膜苍白苍白指甲指甲/手掌手掌/口唇粘膜口唇粘膜/睑结膜睑结膜呼吸系统呼吸系统活动后气急活动后气急循环系统循环系统长期心脏增大长期心脏增大消化系统消化系统舌炎、舌萎缩、吞咽异物感和异嗜症舌炎、舌萎缩、吞咽异物感和异嗜症贫血的临床表现贫血的临床表现血常规血常规贫血的确立贫血的确立外周血涂片检查，生化和免疫检测外周血涂片检查，生化和免疫检测继发性因素继发性因素骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查骨髓增生情况，排除造血系统疾病骨髓增生情况，排除造血系统疾病贫血的辅助检查贫血的辅助检查为什么要做骨髓穿刺？

为什么要做骨髓穿刺？

骨髓穿刺的部位？

骨髓穿刺的部位？

骨髓穿刺痛吗？

骨髓穿刺痛吗？

骨髓穿刺的流程骨髓穿刺的流程骨髓穿刺检查骨髓穿刺检查询问病史询问病史起病时间，家族史，起病诱因（药物起病时间，家族史，起病诱因（药物/饮食饮食/失血）失血）体格检查体格检查苍白黄疸、特殊面容、肝脾淋巴结肿大苍白黄疸、特殊面容、肝脾淋巴结肿大实验室检查实验室检查血常规血常规/血涂片血涂片/网织红细胞网织红细胞/生化生化LDH/LDH/营养因子营养因子/内分泌因子内分泌因子免疫检测免疫检测ANA/Ig+C3/ANA/Ig+C3/抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验/感染肿瘤炎症指标感染肿瘤炎症指标贫血诊断思路贫血诊断思路由病史到检查由病史到检查由简单到复杂由简单到复杂由常见病到少见病由常见病到少见病注意年龄、性别的疾病差异注意年龄、性别的疾病差异强调查出病因强调查出病因肿瘤、自身免疫性疾病、感染，心衰、老龄和肥胖等导致肿瘤、自身免疫性疾病、感染，心衰、老龄和肥胖等导致排除慢性病造成失血、排除慢性病造成失血、溶血、营养缺乏、溶血、营养缺乏、药物导致的骨髓抑制或肿瘤侵犯药物导致的骨髓抑制或肿瘤侵犯慢性病性贫血慢性病性贫血肾病相关贫血肾病相关贫血伴有恶心呕吐伴有恶心呕吐/浮肿少尿浮肿少尿血肾功能检查可发现血肾功能检查可发现病因：

肾脏合成造血因子（病因：

肾脏合成造血因子（EPO）治疗：

原发病治疗：

原发病+补充补充EPO肾病相关性贫血肾病相关性贫血常伴有骨骼的疼痛常伴有骨骼的疼痛同时有白细胞和血小板的异常同时有白细胞和血小板的异常需要进一步骨髓穿刺检查明确需要进一步骨髓穿刺检查明确男性及老年的缺铁性贫血建议胃肠道检查男性及老年的缺铁性贫血建议胃肠道检查肿瘤性贫血肿瘤性贫血定义定义红细胞遭到破坏，寿命缩短红细胞遭到破坏，寿命缩短120day120day3ml/1%3ml/1%溶血性贫血定义溶血性贫血定义红细胞自身异常红细胞自身异常红细胞破坏过多红细胞破坏过多溶血性贫血分类溶血性贫血分类膜异常膜异常遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症阵发性血红蛋白尿（阵发性血红蛋白尿（PNH）PNH）获得性锚链蛋白异常（获得性锚链蛋白异常（CD55/CD59CD55/CD59）酶缺乏酶缺乏戊糖磷酸途径：

戊糖磷酸途径：

G6PDG6PD葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶缺乏缺乏无氧糖酵解途径：

丙酮酸激酶缺乏无氧糖酵解途径：

丙酮酸激酶缺乏红细胞自身异常红细胞自身异常珠蛋白异常珠蛋白异常珠蛋白肽链结构异常：

不稳定血红蛋白病珠蛋白肽链结构异常：

不稳定血红蛋白病珠蛋白肽链数量异常：

地中海贫血珠蛋白肽链数量异常：

地中海贫血血红素异常血红素异常卟啉卟啉代谢异常代谢异常重金属中毒重金属中毒免疫性免疫性血管性血管性DIC/DIC/人工瓣膜人工瓣膜生物因素生物因素蛇毒蛇毒理化因素理化因素烧伤烧伤溶血性贫血溶血性贫血病因分类病因分类红细胞破坏红细胞破坏游离血红蛋白游离血红蛋白血红蛋白尿血红蛋白尿含铁血红素尿含铁血红素尿PNH血管内溶血血管内溶血单核单核-巨嗜吞噬巨嗜吞噬肝摄取胆红素肝摄取胆红素粪胆原粪胆原尿胆原尿胆原免疫性免疫性游离胆红素游离胆红素血管外溶血血管外溶血自身抗体吸附自身抗体吸附RBCRBC表面表面温抗体温抗体IgG/C3巨嗜系统破坏巨嗜系统破坏冷抗体冷抗体IgM血管内溶血血管内溶血自身免疫性溶贫自身免疫性溶贫感染感染结缔组织病结缔组织病SLERASLERA淋巴增殖性疾病淋巴增殖性疾病CLLNHLMMCLLNHLMM药物药物自免溶贫的病因自免溶贫的病因抗人球蛋白实验抗人球蛋白实验CoombstestCoombstest溶血表现溶血表现黄疸黄疸间接胆红素间接胆红素网织网织升高升高骨髓骨髓增生旺盛增生旺盛LDHLDH升高升高自免溶贫实验室检查自免溶贫实验室检查免疫性疾病免疫性疾病:

免疫抑制治疗免疫抑制治疗肾性贫血肾性贫血:

EPO治疗治疗肿瘤性疾病肿瘤性疾病:

抗肿瘤治疗抗肿瘤治疗失血性贫血失血性贫血:

补铁，去除失血病因补铁，去除失血病因巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血:

维生素维生素B12+叶酸叶酸贫血的治疗贫血的治疗基础疾病治疗基础疾病治疗益处益处:

快速提高快速提高Hb水平水平风险风险:

输血反应输血反应/心衰心衰/细菌污染细菌污染/病毒感染病毒感染/铁负荷过重铁负荷过重增加静脉栓塞增加静脉栓塞/输血依赖输血依赖/产生抗血细胞抗体产生抗血细胞抗体输血主要用于挽救生命的急性失血输血主要用于挽救生命的急性失血贫血的治疗贫血的治疗输血治疗输血治疗糖皮质激素糖皮质激素抑制抗体产生抑制抗体产生稳定红细胞膜稳定红细胞膜成分输血成分输血洗涤红细胞洗涤红细胞急性溶血危象急性溶血危象溶血性贫血治疗溶血性贫血治疗免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜IgGIgG自身自身抗体抗体致敏血小板致敏血小板致敏巨核细胞致敏巨核细胞吞噬血小板吞噬血小板血小板生成减少血小板生成减少血小板寿命缩短血小板寿命缩短ITPITP的定义的定义免疫疾病免疫疾病急性型：

感染因子急性型：

感染因子抗抗原原与与抗抗体体形形成成ICIC，与与血血小小板板膜膜上上的的FcFc受受体结合，激活补体，促进血小板破坏体结合，激活补体，促进血小板破坏改改变变了了血血小小板板膜膜结结构构，使使其其抗抗原原发发生生变变化化，导致自身抗体形成导致自身抗体形成与血小板表面成分交叉反应与血小板表面成分交叉反应直接损伤巨核细胞与血小板直接损伤巨核细胞与血小板病因和发病机制病因和发病机制慢性型慢性型加速血小板在单核巨噬细胞系在脾脏破坏加速血小板在单核巨噬细胞系在脾脏破坏血小板与巨核细胞共同抗原性，引起巨核细血小板与巨核细胞共同抗原性，引起巨核细胞成熟障碍，导致血小板生成减少胞成熟障碍，导致血小板生成减少其它因素其它因素慢性型多见于女性慢性型多见于女性雌激素抑制血小板雌激素抑制血小板促进单核巨噬细胞血小板的破坏促进单核巨噬细胞血小板的破坏机理不明机理不明急性型急性型慢性型慢性型年年龄龄儿童（儿童（2626岁）多见岁）多见成人（成人（20402040岁）多见岁）多见性性别别无区别无区别女性较多（男：

女女性较多（男：

女=1=1：

33）诱诱因因1313周前上呼吸道感染周前上呼吸道感染不明显不明显起起病病急急骤骤缓缓慢慢出血症状出血症状严重，除皮肤出血外，常严重，除皮肤出血外，常有消化道、泌尿道等内脏有消化道、泌尿道等内脏出血，甚至因颅内出血而出血，甚至因颅内出血而死亡死亡皮肤瘀点、瘀癍或月经过皮肤瘀点、瘀癍或月经过多多急性型急性型慢性型慢性型血小板计数血小板计数常常2020101099/L/L30803080101099/L/L骨髓巨核细胞骨髓巨核细胞数量增多，形态小，幼稚型比数量增多，形态小，幼稚型比例增多，几乎无血小板形成例增多，几乎无血小板形成增多或正常，以颗粒型增增多或正常，以颗粒型增生为主，胞体小，缺乏颗生为主，胞体小，缺乏颗粒，血小板形成减少粒，血小板形成减少血小板生存时间血小板生存时间约约1616小时小时约约1313天天脾脾脏脏常常无肿大无肿大多多有肿大有肿大贫贫血血明显出血者可有，否则无明显出血者可有，否则无长期出血可有长期出血可有自发性出血的表现自发性出血的表现牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点血常规检查血常规检查血小板计数低于正常血小板计数低于正常骨髓中巨核细胞数量正常或增多骨髓中巨核细胞数量正常或增多脾脏正常或轻度肿大脾脏正常或轻度肿大排除其它血小板减少的病因排除其它血小板减少的病因AA/AL/MDSAA/AL/MDSITPITP的诊断的诊断排除诊断排除诊断过敏性紫癜过敏性紫癜皮肤瘀点以臀部及双下肢为主皮肤瘀点以臀部及双下肢为主成批出现，对称分布，高出皮肤成批出现，对称分布，高出皮肤血小板计数及骨髓正常血小板计数及骨髓正常单纯性紫癜单纯性紫癜育龄期妇女，皮肤出现瘀斑育龄期妇女，皮肤出现瘀斑血小板计数及凝血功能检查均正常血小板计数及凝血功能检查均正常鉴别诊断鉴别诊断控制出血症状控制出血症状减少血小板的继续破坏减少血小板的继续破坏提高血小板数量提高血小板数量治疗治疗减少活动，卧床休息，尽量减少出血减少活动，卧床休息，尽量减少出血防止外伤防止外伤避免使用影响血小板功能的药物避免使用影响血小板功能的药物阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松阿斯匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松减少肌肉注射减少肌肉注射一般治疗一般治疗糖皮质激素糖皮质激素大剂量丙种球蛋白大剂量丙种球蛋白封闭血小板表面的抗原封闭血小板表面的抗原脾切除脾切除免疫抑制剂：

长春新碱、环磷酰胺、环孢菌素免疫抑制剂：

长春新碱、环磷酰胺、环孢菌素A利妥昔单抗利妥昔单抗标准治疗标准治疗高色素高色素低色素低色素大大细胞胞小小细胞胞IDATargetcellsSicklecellsPoikiolocytosisStomatocytesAcanthocytesOvalocyteSpherocytesNucleatedRBC血管内外溶血血管内外溶血溶贫实验室检查溶贫实验室检查ITP诊断诊断ITP治疗方案治疗方案利妥昔单抗利妥昔单抗重点回顾重点回顾谢谢大家谢谢大家微信公众号微信公众号浙二血液浙二血液