面肌痉挛诊疗中国专家共识借鉴参照.docx

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面肌痉挛诊疗中国专家共识借鉴参照

面肌痉挛诊疗中国专家共识

面肌痉挛（hemifacialspasm,HFS）是一种临床常见的脑神经疾病，其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。

虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方法，但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。

自2012年起，上海交通大学颅神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外科学组先后多次召集80余位神经外科专家，结合国内外研究进展和我国的实际情况，编写了面肌痉挛诊疗中国专家共识，以规范和指导面肌痉挛治疗的临床实践，提高我国治疗面肌痉挛的整体水平。

一、概述

   面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。

面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。

临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。

面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。

面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。

   二、诊断与鉴别诊断

   面肌痉挛诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。

对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。

电生理检查包括肌电图（electromyography,EMG）和异常肌反应（abnormalmuscleresponse,AMR）或称为侧方扩散反应（lateralspreadresponse,LSR）检测。

在面肌痉挛病人中，EMG可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达150次），AMR是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR阳性支持面肌痉挛诊断。

影像学检查包括CT和MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）还有助于了解面神经周围的血管分布。

面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效（少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。

   面肌痉挛的鉴别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。

①双侧眼睑痉挛：

表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。

②梅杰综合征：

病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。

③咬肌痉挛：

为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。

④面瘫后遗症：

表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。

   三、术前评估

   电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平，有条件的医院应积极开展。

电生理评估主要包括AMR（LSR）、EMG以及听觉脑干诱发电位（brainstemacousticevokedpotential,BAEP）。

AMR是面肌痉挛特有的电生理表现，潜伏期一般为10ms左右，对面肌痉挛诊断有辅助价值。

AMR检测方法：

①刺激面神经颞支，在颏肌记录。

②刺激面神经下颌缘支，在额肌记录。

采用方波电刺激，波宽0.2ms,频率0.5——1.0Hz,强度5——20mA.EMG一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位（最高每秒可达150次）。

BAEP可反映整个听觉传导通路功能，主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潜伏期延长说明神经传导障碍。

由于出现的各波发生源比较明确，因此对疾病的定位有一定价值，也可结合纯音测听综合评估术前的前庭蜗神经功能.

   影像学评估 面肌痉挛病人在接受微血管减压（MVD）手术之前必须进行影像学评估，最好选择MRI检查，对于无法接受MRI检查的病人应该进行头颅CT扫描。

MRI检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形（AVM）、颅底畸形等，MRI检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。

尤其是3D-TOF-MRA已经成为MVD手术前常规的检查，以此为基础的MRI成像技术不断发展，已经能够360°显示与面神经存在解剖关系的所有血管。

但必须指出的是，MRI检查显示的血管并不一定是真正的责任血管，同时3D-TOF-MRA检查阴性也不是MVD手术的绝对禁忌证，只不过对于3DTOF-MRA检查阴性的病人选择MVD需要更加慎重，需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切，必要时应参考电生理学评估结果。

   四、治疗

   药物治疗 ①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平（得理多）、奥卡西平以及安定等。

其中，卡马西平成人最高剂量不应超过1200mg/d.备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。

②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。

③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。

对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的病人可长期应用。

④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。

特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。

   肉毒素注射

   1、常用药物：

注射用A型肉毒毒素（botulinumtoxinA）。

主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。

当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。

过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。

   2、用法及用量：

采用上睑及下睑肌肉多点注射法，即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共4或5点。

如伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内注射3点。

依病情需要，也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注射。

每点起始量为2.5U/0.1ml.注射1周后有残存痉挛者可追加注射；病情复发者可作原量或加倍量（5.0U/0.1ml）注射。

但是，1次注射总剂量应不高于55U,1个月内使用总剂量不高于200U.

   3、疗效：

90%以上的病人对初次注射肉毒素有效，1次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为1——8个月，大多集中在3——4个月，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。

两次治疗间隔不应少于3个月，如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低，应该考虑其他治疗方法。

因此，肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。

需要指出的是，每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。

   4、不良反应：

少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等，多在3——8周内自然恢复。

反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。

   5、注意事项：

发热、急性传染病者、孕妇和12岁以下儿童慎用；在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素；应备有1∶1000肾上腺素，以备过敏反应时急救，注射后应留院内短期观察。

   微血管减压

   1、医院及科室应具备的条件：

①医院应具备独立的神经外科建制。

②具备开展显微外科手术的设备（显微镜）及器械。

③CT及MRI,有条件的单位应配备神经电生理监测的设备及人员。

④应由掌握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成。

   2、手术适应证：

①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅CT或MRI排除继发性病变。

②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。

③应用药物或肉毒素治疗的病人，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。

④MVD术后复发的病人可以再次手术。

⑤MVD术后无效的病人，如认为首次手术减压不够充分，而且术后AMR检测阳性者，可考虑早期再次手术。

随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。

3、手术禁忌证：

①同一般全麻开颅手术禁忌证。

②严重血液系统疾病或重要器官功能障碍（心、肺、肾脏或肝脏）病人。

③高龄病人选择MVD手术应慎重。

   4、术前准备：

①术前检查，包括心、肺、肾、肝等功能评估及凝血功能等。

②头部MRI或CT检查。

有条件的医院可行头部3D-TOF-MRI以及神经电生理检查（AMR、BAEP等）。

   5、麻醉：

气管插管静脉复合麻醉。

除麻醉诱导阶段，术中应控制肌松药物的使用量，以避免干扰神经电生理监测。

术中应控制补液总量，维持二氧化碳分压26mmHg左右，并适当使用β受体阻滞剂，方便手术操作。

   6、体位：

可根据术者的习惯选择合适的手术体位，通常取侧卧位，头架固定。

床头抬高15°——20°，头前屈至下颏距胸骨柄约2横指，肩带向尾端牵拉同侧肩部维持头部过伸位，避免过度牵拉损伤臂丛神经，最终使得乳突根部位于最高点。

   7、切口与开颅：

发际内斜切口或耳后横切口，切口以乳突根部下方1cm为中心，用磨钻、咬骨钳或铣刀形成直径约2.5cm的骨窗，外侧缘到乙状窦，骨窗形成过程中应严密封堵气房，防止冲洗液和血液流入。

以乙状窦为底边切开硬脑膜并进行悬吊。

   8、显微操作要点：

开放蛛网膜下腔释放脑脊液，待颅内压下降后，自后组脑神经尾端向头端锐性分离蛛网膜，使小脑与后组脑神经完全分离，全程探查面神经颅内段Ⅰ——Ⅳ区，暴露困难时可以借助内镜进行多角度探查，对所有与面神经接触的血管进行分离、移位，并选择合适的方法进行减压（Teflon棉、胶水黏附或悬吊等）。

术中须对蛛网膜进行充分松解，避免牵拉脑神经。

有条件的医院术中应实时进行AMR、肌电反应波形（ZLR）及BAEP监测。

   结束手术的主要依据有两条：

①面神经4区探查完全。

②所有与面神经接触的血管均已被隔离。

对于进行电生理学监测的病人，还应争取让AMR波形完全消失。

对于AMR波形持续存在的病人，建议再次仔细全程探查，避免血管遗漏，必要时可辅助面神经梳理术。

   对于粗大椎-基底动脉压迫的病例，可采用在延髓侧方自尾端向头端逐步分离并减压的方法，必要时可辅助胶水黏附或悬吊。

   双侧面肌痉挛的处理，建议选择症状严重的一侧首先手术，术后根据手术一侧症状缓解程度及病人的身体状况择期进行另外一侧手术，不主张一次进行双侧MVD手术，但是两次手术之间的间隔时间目前没有特别规定。

   在复发病人的再次手术中，更强调使用神经电生理监测，特别是AMR和ZLR联合监测，确保面神经充分减压。

复发无效病人再次手术前，医师需慎重向病人及家属交代手术风险，术后症状可能仍然不缓解或部分缓解。

   9、关颅：

温盐水缓慢彻底冲洗术野，明确无出血后开始关颅，严密缝合硬脑膜，关闭硬脑膜前反复注入温盐水，排出气体，必要时可使用人工脑膜和生物胶封闭，采用自体骨瓣回纳、人工颅骨替代或金属颅骨板固定等方法修补颅骨缺损，逐层关闭切口。