股骨下段溶骨性破坏占位病变混合性骨肉瘤.docx

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股骨下段溶骨性破坏占位病变混合性骨肉瘤

股骨下段溶骨性破坏占位病变--混合性骨肉瘤

病史：

患者，女，19岁，因左膝关节疼痛4月余，加重伴活动明显受限一周。

查体：

左膝关节明显肿胀。

如图1-图12（图1-2为膝关节DR正侧位，图3-4为股骨下段CT骨窗轴位，图5-12为MR图像依次为T1WI冠状位、T1WI轴位压脂、T2WI压脂冠状位、矢状位、轴位、T1WI增强轴位、冠状位、矢状位）

图1

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图10

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图12

基本解剖影像:

图13

图14

图15

图16

图13-14所示为正常右侧膝关节DR正侧位图像，黄色箭头所示为股骨下段，白色箭头所示在正位片为股骨干骺端与髌骨重叠影，侧位片可以清晰看到髌骨，棕色箭头所示为胫骨上段，蓝色箭头所示为腓骨上段，所示右侧膝关节间隙未见增宽变窄，所见股骨、胫骨、腓骨、髌骨皮髓质显示清晰，周围软组织未见异常改变；

图15-16为所示病例同层面正常股骨下段CT软组织窗轴位，黄色箭头所示为股骨，白色箭头所示为髌骨，骨皮质显示为高密度影，内部髓腔为低密度影，周围脂肪间隙清晰，清楚显示周围肌肉结构。

图17

图18

图19

图17-19所示为正常右侧膝关节MR图像，依次为PDWI轴位、PDWI矢状位、T2WI压脂冠状位，黄色箭头所示为髌骨，白色箭头所示为股骨，蓝色箭头所示为胫骨，在PDWI图像中因骨松质富含脂肪成分显示为高信号，T2WI压脂显示为低信号，对比骨皮质因富含钙质成分均显示为低信号。

图1

图2

DR正侧位（图1-2）：

左侧股骨下段可见大片骨质破坏区（蓝色箭头），可见软组织肿物向内侧突出，向下达到但未突破关节面，其内密度明显不均，混杂斑片、结节样高密度影（棕色箭头），边界模糊，股骨下段内侧骨皮质局部中断，上缘骨膜部分葱皮样增厚（黄色箭头）、部分呈日光状改变（白色箭头），形成Codman三角。

图3

图4

CT平扫（图3-4）：

清晰显示左侧股骨下段大片骨质破坏区，内部密度不均，骨皮质完全中断，局部见骨膜葱皮样增厚，形成Codman三角，可见较大软组织肿物向内侧突出，其内密度不均，混杂结节、条片样高密度影（棕色箭头）。

图5

图6

图7

图8

图9

图10

图11

图12

MR平扫（图5-12）：

左侧股骨下段较大团块状异常信号，呈等及稍长T1、长T2信号，信号明显不均，T1WI压脂肿物呈稍短T1信号，可见液液平面呈短T1信号（棕色箭头），T2WI呈长T2信号（棕色箭头），骨皮质局部完全中断，病灶明显向内侧突出，增强肿物实性部分呈明显强化，信号不均匀，内部囊变坏死区无强化。

影像诊断：

左侧股骨下段骨肉瘤。

分析思路：

1.临床病史：

年龄，对于骨肿瘤鉴别诊断非常重要，因骨组织生长有时间区分，可以提示肿物性质可能。

本例青年女性，19岁可以考虑骨肉瘤、骨巨细胞瘤、尤文肉瘤，软骨肉瘤多年龄偏大，概率减低。

2.部位：

股骨下端为骨肿瘤常见发病部位。

3.骨质破坏：

左侧股骨下端见大片状骨质破坏区，密度不均，夹杂斑片状高密度影，边界模糊。

其内见多发小囊状低密度透光区。

提示骨质除大片状破坏以外，还有成骨形成的骨质硬化改变，骨巨细胞瘤不具有大片状骨质硬化改变，可以排除。

软骨肉瘤可以有多发钙化，很少出现大片状骨质硬化改变，概率明显减低。

4.骨皮质破坏：

内侧骨皮质完全消失、中断，提示恶性病变可能。

尤文肉瘤出血少见，囊变以小囊变为主。

5.骨膜反应：

局部骨膜部分葱皮样增厚，部分呈日光样，内上缘见Codman三角形成。

CT提示局部骨膜增厚，见Codman三角形成。

骨膜葱皮样增厚、Codman三角形成提示恶性病变可能，部分骨膜呈日光样改变提示病变生长迅速，具备较强侵袭性。

恶性骨巨细胞瘤可以出现骨膜反应，概率略低。

6.软组织肿物：

CT显示较大软组织肿物，局部明显内突，骨皮质完全破坏、中断。

MR示肿物呈T1WI等低信号，T2WI高信号，信号明显不均。

其内见液液平面，呈短T1长T2，考虑合并出血。

增强明显不均匀强化，其内坏死囊变无强化，提示血供丰富、生长不均衡。

骨巨细胞瘤可以排除。

软骨肉瘤很少合并出血，增强不强化或轻度强化，以分隔或环形强化多见，可以排除。

尤文肉瘤具有较大软组织肿物，通常与骨内部分不成比例，且纵向大于横向为特点。

7.侵犯临近骨关节：

病灶突破干骺端，达到关节面，未见突破关节面。

8.分析小结：

青年女性，股骨下段骨质破坏病灶，其内见多发斑片样高密度影，形成软组织肿物，骨皮质破坏、中断，骨膜呈葱皮样、日光样形成Codman三角。

骨巨细胞瘤，符合点包括年龄、部位，不符合点骨质破坏区混杂高密度影、骨膜葱皮样、日光样改变、Codman三角形成，可以排除。

软骨肉瘤，符合点包括部位、软组织肿物，不符合点年龄偏小、肿物未见多发特征性钙化特点、增强明显不均匀强化，可以排除；尤文肉瘤，符合点包括年龄、部位、软组织肿物，不符合点包括出血、较大囊变坏死区、肿物横向生长，概率减低；骨肉瘤，符合混合性骨肉瘤的特点。

术后诊断：

混合性骨肉瘤。

知识巩固：

骨肉瘤

1.临床表现：

骨原发性恶性肿瘤最常见，好发于青少年，高峰为15-25岁。

好发部位为股骨下端、胫骨上端和肱骨上端。

临床表现为局部肿胀、疼痛和运动障碍。

病理上主要成分为瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨。

主要分为以骨性破坏为主的溶骨型、成骨显著的成骨型和介于二者之间最多见的混合型。

2.影像表现：

DR及CT可见?

骨质破坏，呈大片状、筛孔样、虫蚀样骨质破坏，边界模糊‚肿瘤骨，骨质破坏区及软组织肿物内磨玻璃影、斑块、团状、棉絮和象牙样高密度影，其内可见瘤软骨环形或半环形钙化影ƒ骨膜反应，出现率高于90%，呈葱皮样、线样、放射针样或垂直状，部分形成Codman三角，为骨肉瘤特征性表现之一。

MRI病灶在T1WI信号多样，T2WI以稍高及高信号为主，其内骨质成分均为低信号，出血和坏死区T1WI呈低或高信号，T2WI呈高信号。

增强呈明显强化，强化不均匀，坏死部分无强化。

鉴别诊断：

1.骨巨细胞瘤：

又名破骨细胞瘤，为良性侵袭性肿瘤。

病理特征为血管丰富的组织含有增生的单核基质细胞与较多均匀分布的成骨型巨细胞。

主要发病于骨成熟、生长板消失之后，多见于20-40岁之间。

好发部位为骨端，以股骨远端、胫骨近端最多见。

病程可较长，多以疼痛、局部肿胀或肿物，关节活动受限就诊。

影像表现DR示长骨多为偏心性膨胀性骨质破坏，可达关节面，不突破关节软骨。

病灶多为横向生长，呈多囊性或皂泡样改变，骨皮质变薄，边界清楚，无硬化，其内无钙化及骨化。

形成软组织肿块可以突破骨皮质。

CT示可以显示皂泡样骨质破坏区形成的骨脊。

MR示因肿物常有出血坏死囊变，信号多种多样。

实性成分T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高或高信号，可见皂泡形态，其内有分隔，若合并动脉瘤样骨囊肿可见液液平面。

增强轻度以上强化。

2.软骨肉瘤：

好发于30-50岁之间，分为原发性和继发性软骨肉瘤。

原发性主要为进行性疼痛和软组织肿物。

继发性多为骨软骨瘤短期内突然增大。

病理上由分化程度不同的肿瘤性软骨细胞和软骨性基质构成。

影像表现DR及CT可见溶骨性骨质破坏区，较大软组织肿物影，边界模糊，局部骨皮质变薄或消失，多见环形、弧形、点状或放射状钙化影。

3.尤文肉瘤：

好发于10-25岁，以四肢长骨多见，扁骨以髂骨和肋骨多见。

20岁以下好发于长骨骨干，20岁以上扁骨多见。

患者多有发热、白细胞升高。

早期可以出现骨转移。

对放射线治疗反应明显。

预后差。

病理上为大量形态单一的小圆细胞，形成典型的HomerWright菊形团。

影像表现：

DR及CT可见多发骨质破坏，呈筛孔或斑点状、虫蚀样，葱皮样骨膜反应多见，形成Codman三角。

软组织肿物体积较大，密度不均匀，出血、囊变坏死少见，囊变以小囊变为特点。

MRI可以清晰显示软组织肿物范围，纵向生长大于横向生长，提示病变沿髓腔浸润生长，增强明显不均强化。

病例小结：

本例主要讲述骨肉瘤的临床表现、病理特征及影像特点，为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。

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