口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗.docx

口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗.docx

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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗

概述

脉管瘤（vasculartumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascularmalformation）。

系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。

（一）分类及命名

以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。

大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。

诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。

由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。

1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。

在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。

2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：

1．血管瘤（hemangioma）。

2．脉管畸形（vascularmalformation）。

（1）微静脉畸形（venularmalformation）：

包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。

（2）静脉畸形（venousmalformation）。

（3）动静脉畸形（arteriovenousmalformation）。

（4）淋巴管畸形（lymphaticmalformation）：

又分为微囊型与大囊型两类。

（5）混合畸形（mixedmalformation）：

含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphaticmalformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venularmalformation）2型。

如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：

1．肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。

老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2．从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50～200um）。

临床上的葡萄酒色斑（port-winestain,PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。

静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。

3．淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4．混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。

而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。

（二）血管瘤

血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不久（1个月之内）。

它起源于残余的胚胎成血管细胞。

中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。

血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。

发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。

深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。

血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。

其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。

增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨（草）梅状。

随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。

如生长在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、开口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。

快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即4～5个月时。

一般在1年以后即进入静止消退期。

消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。

据统计，约50%～60%的患者在5年内完全消退；75%在7年内消退完毕；约10%～30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。

因此所谓消退完成期一般在10～12岁。

大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着，浅瘢痕，皮肤萎缩下垂等体征。

（三）脉管畸形

1．静脉畸形老分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。

血窦的大小、形状不一，如海绵结构。

窦腔内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。

静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。

位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。

边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。

当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。

静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。

静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。

如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。

若发生若发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。

2．微静脉畸形即常见的葡萄酒色斑。

多发于颜面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。

口腔黏膜较少。

呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。

其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。

以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。

所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。

与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。

3．动静脉畸形老分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。

是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。

主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形（congenitalarteriovenousmalformation）。

动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。

常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。

病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。

病员可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。

若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。

肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。

动静脉畸形可与其它脉管畸形同时并存。

4．淋巴管畸形是淋巴管发育异常所形成。

常见于儿童及青年。

好发于舌、唇、颊及颈部。

按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。

（1）微囊型：

包括老分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。

由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。

淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。

淋巴管内充满淋巴液。

在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。

口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴血管瘤。

发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。

发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开合、反合、牙移位、咬合紊乱等。

舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。

在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。

（2）大囊型：

老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。

主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。

一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。

病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。

与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。

5．混合型脉管畸形存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。

如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存；动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形；自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。

（四）血管瘤与脉管畸形的诊断

表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。

位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。

对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）来协助诊断（方法详见《口腔颌面X线诊断学》及有关参考书籍），并为治疗作参考。

从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都应属脉管畸形。

婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属脉管畸形。

高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤自发性消退的可能性较大，一般应属血管瘤。

婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形，其所属类型如何判断尚需进一步研究。

有研究指出：

血清中血管内皮生长因子（VEGF）和雌激素受体等在血管瘤明显升高；而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达，但仅供参考。

动静脉畸形与动脉瘤（aneurysm）或后天性动静脉瘘（acquiredarteriovenousfistula）有一定区别。

动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张；后天动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张，甚至破裂通入伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。

颌面颈部外伤后还可发生假性动脉瘤（falseaneurysm），多见于腮腺区或上颈部，系由动脉破裂，血液储留于软组织内形成的一种搏动性病损；病理检查可见纤维壁及血凝块。

动脉造影多可确诊。

（五）血管瘤与脉管畸形的治疗

血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。

目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。

一般采用综合疗法。

对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。

婴儿或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿（特别在1岁之内者）血管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长；并可借此有利于对血管瘤的诊断。

血管畸形则对激素治疗不敏感。

放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。

能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复；大的创面需要游离植皮；洞穿的缺损需行组织移植整复。

唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。

静脉畸形可用5%鱼肝油酸钠（sodiummorrhuate）或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。

注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流；1～2周注射1次。

注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。

面部微静脉畸形可试用氩离子（Ar）激光或氪离子（Kr）光化学疗法治疗疗效较好。

YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。

动静脉畸形，主要采用手术治疗。

手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。

有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。

近年来，由于介入放射学（interventionalradiology）的发展可以应用经导管动脉栓塞技术（transcatherarterialembolization,TAE,TCAE），以控制和减少术中出血。

其止血效果远较颈外动脉结扎为好；因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。

常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。

应当指出：

曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形，经验和实验研究证明，不但无效，而且可以促进非正规的侧支循环形成，反给后期进一步治疗带来困难和麻烦。

应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的，而且在理论上也是错误的。

颌骨中心性血管畸形手术时极易出血，除准备足够血源外，为控制出血可采用低温、降压麻醉。

手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉，或直接先结扎下牙槽动脉（或上颌动脉）；当然，TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。

以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术，目前则倾向于尽量采用保存性手术；其中介入性治疗已初步取得成功，宜作为首选。

其次，可选择在有效的控制出血后，仅刮除骨内病损，能保留更多的骨组织以维护面部外形。

当然对于骨质破坏过多过大，出血难以完全控制的病例也可采用切骨术。

淋巴管畸形的治疗主要采用手术，特别是对微囊型患者。

小的病损可以全部切除；大的病损也可采用分期切除，或为改善功能和容貌的部份切除术。

近年来临床上采用平阳霉素治疗脉管畸形的报道愈来愈多，其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定疗效。

由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。

目前，治疗血管瘤及脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。

由于近年来整复外科，特别是显微外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形行“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能，并将为更多的医师所采用；为更多的病员所接受。

学组范畴

血管瘤、血管畸形、淋巴管畸形，血管性肿瘤（良性、恶性、中间性），颈动脉体瘤，颈静脉球瘤，高血运性肿瘤，血管切除与重建等。

学组概况

血管瘤及脉管畸形的发病部位以口腔颌面部多见，全身血管瘤及脉管畸形约60％以上发生在颌面颈部。

尽管血管瘤及脉管畸形没有恶性肿瘤那样的生物学行为，但其造成的难以接受的颜面畸形、凶险的出血倾向、口咽部的梗阻窒息等，对患者生活质量造成的严重威胁是许多恶性肿瘤所不能及的。

目前，对于血管瘤及脉管畸形的诊断、分类以及治疗方法的选择存在一定混乱，同时在临床医学范畴内以及口腔医学领域中尚无血管瘤及脉管畸形的研究机构或学术组织，许多学术问题达不到统一。

有鉴于此，经中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会授权和批准，于2002年7月在山东省临沂市召开了首届全国口腔颌面部脉管性疾病研讨会，得到了有关同行的积极响应。

会议取得了一定成果，提出了血管瘤及脉管畸形的分类及治疗方法选择的初步意见。

2002年11月，在昆明召开的第三届中国国际口腔颌面外科学术会议及第六届全国口腔颌面外科学术会议上，于11月6日晚专门举行了口腔颌面部血管瘤及脉管畸形分组研讨会，会场座无虚席，与会同行踊跃发言，积极参与讨论，持续至晚上23:

30。

2004年4月27日，经中华口腔医学会二届九次常务理事会审议，批准成立脉管性疾病学组（DivisionofVascularAnomalies），批准文号：

口医会（2004）4号。

2004年7月15-18日，在深圳格兰德大酒店举行的“2004全国口腔颌面部脉管性疾病学术研讨会”上，张震康会长亲临会议，发表重要讲话。

邱蔚六院士代表口腔颌面外科专业委员会宣布学组成立，公布第一届学组成员名单。

会议纪要在《中华口腔医学杂志》和《中华小儿外科杂志》上发表。

会议讨论并通过的脉管性疾病的新分类，被写入《口腔颌面外科学》教科书第5版和第6版。

《中华口腔医学杂志》同时组织了有关脉管性疾病分类、诊断和治疗的专题文章，发表在2005年第3期上。

张震康会长特别撰文《新形势下学术研讨会的方向》，对学组的成立表示祝贺，对学组的工作给予高度评价。

认为会议的组织形式很好，会议获得的成果，不是束之高阁，无足轻重的，而是有现实的指导意义。

2005年7月25－28日，由学组牵头组织的口腔颌面部静脉畸形、淋巴管畸形治疗专题研讨会在山东省临沂市举行。

本次研讨会的主题明确，注重实用性，以临床操作示范为主，示范前辅以多媒体演示，重点讲解治疗原理和操作注意事项，使参会者受益匪浅。

2007年7月20－22日，2007’全国口腔颌面部脉管性疾病学术研讨会在杭州举行。

会议特邀国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）主席WayneF.Yakes教授做无水乙醇介入治疗动静脉畸形的特邀报告，引起与会者的极大兴趣和广泛讨论。

会议代表在百家争鸣和百花齐放的学术氛围中各抒己见，对许多大家共同关心的话题展开了热烈讨论，从而使一些热点和难点问题在争鸣中达到共识。

本次会议讨论的重点内容，也被作为专题，发表于2008年6月份出版的《中华口腔医学杂志》上。

会后，Yakes教授专程到上海交通大学医学院附属第九人民医院进行无水乙醇栓塞治疗静脉畸形和动静脉畸形的操作示教，强调动静脉畸形治疗的关键是消灭异常血管团（nidus），而不是栓塞供血动脉或回流静脉。

理念的更新，带来了技术上的进步和治疗效果的显著提高。

其后，无水乙醇栓塞治疗颅面部动静脉畸形、静脉畸形逐步在国内开展，并被证实为一种微创而安全、疗效特别显著的方法，既能治愈病变，又能保存组织、器官的形态和功能，应作为颅面部动静脉畸形的首选治疗。

学组成立后，在国际交流方面也做了一定努力。

2005年10月13日－16日，第四届中国国际暨第七次全国口腔颌面外科学术会议在成都举行，会议邀请比利时Louvain医学院Vikkula、Boon教授夫妇做专题报告。

2006年6月14－17日，第16届国际脉管性疾病学术研讨会在意大利米兰举行，秦中平、郑家伟教授出席会议并做大会发言。

2008年5月22－25日，在2008年国际口腔癌大会（上海）召开之际，Yakes教授、Suen教授和Vikkula教授受邀参加会议，并做专题学术报告，使国内同行对学科发展的前沿有了更加清楚的认识。

2008年5月22－25日，在2008年国际口腔癌大会（上海）会议期间，脉管性疾病学组召开换届会议。

会议由张建国教授主持，张志愿教授代表上届学组做工作报告对学组的工作做了简要总结，并代表专业委员会宣读专业委员会批文〔口外专批字（2008）－8〕，向新任组长赵怡芳教授颁发证书，赵怡芳教授向新当选的副组长颁发证书。

赵怡芳教授代表新一届学组的36位专家讲话，感谢上届学组在张志愿教授带领下所做出的出色成绩，希望在各位学组成员的共同努力下，学组各方面的工作将上一个新的台阶，取得更大的成绩。

学组成员对《口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南》进行了充分讨论，指南全文发表于《中华医学杂志》2008年第44期上，发行单行本500册，对规范血管瘤和脉管畸形的治疗起到了重要的指导作用。

2008年7月21－24日，第17届国际脉管性疾病研究学会学术研讨会在波士顿举行，来自世界39个国家的365名代表参加了会议，赵怡芳、郑家伟、范新东、林晓曦、苑凯华（广州军区总医院）等6名中国代表出席会议，郑家伟教授特邀作为大会主持人，林晓曦教授做大会发言。

2009年5月24－27日，第19届国际口腔颌面外科学术会议在上海隆重召开，来自世界76个国家和地区的近1000名代表，以及中国30多所医院、口腔医学院的500余名专家参加了本次盛会。

脉管性疾病学组积极响应专业委员会号召，组织了脉管性疾病专题讨论会，就普萘洛尔（心得安）治疗血管瘤等热点问题进行了交流，达成了重要共识。

2010年4月22－24日，第18届国际脉管性疾病研究学会学术研讨会在比利时首都布鲁塞尔举行。

郑家伟教授、范新东教授、秦中平教授和苏立新博士参加会议，并做学术交流。

本次会议就普萘洛尔（心得安）治疗血管瘤的疗效、用法和作用机制等进行了专题报告和讨论。

多位报告者的研究表明，心得安可用于治疗全身各部位血管瘤以及血管瘤造成的溃疡，效果确切，不良反应少，值得推广应用。

2010年12月1－4日，首届全球华人口腔医学大会暨2010中国国际口腔医学大会在厦门召开。

全国各大口腔医院院长、医务科、设备科科长、口腔诊所、义齿加工所所长、职业口腔（助理）医师、职业牙科（助理）技师，口腔科产品经销商、代理商等近万人云集厦门，交流观点，切磋技艺，学习最新的技术。

学组成员于大会期间举行学组会议，对平阳霉素治疗血管瘤和脉管畸形的有关问题进行了讨论，形成了规范。

经过郑家伟教授积极努力，英文《头颈部血管瘤和脉管畸形治疗指南》在国际权威杂志《HeadNeck》2010年第8期发表，《口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南》也在《中国口腔颌面外科杂志》2010年第5期发表。

2011年4月7－10日，第3届头颈部血管瘤与脉管畸形国际研讨会（The3rdInternationalSymposiumonHemangiomasandVascularMalformationsoftheHeadandNeck）在德国马堡举行，会议由马堡大学耳鼻咽喉－头颈外科主办，来自美国、德国、法国、意大利、奥地利等国家的近百名专家参加会议，头颈部血管瘤和脉管畸形国际知名专家SuenJY、WanerM、BerlienHP、GrimmerFJ、RichterGT等莅临会议做主题报告。

中国大陆赵怡芳、郑家伟、王绪凯、范新东、周国瑜、林晓曦、汪文杰、苏立新、李吉辰、王锡明等14名代表出席研讨会，并分别做了发言交流。

郑家伟教授同时应邀担任大会主持人。

2011年6月17－19日，在南京国际会议大酒店举行的第6次中国国际暨第9次全国口腔颌面外科学术会议上，举行了脉管畸形学术研讨会，郑家伟教授、范新东教授和杨耀武教授分别做了专题报告，题目分别是口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类、诊断及治疗进展，脉管畸形的诊断和无水乙醇介入治疗，纤维蛋白胶复合平阳霉素栓塞硬化治疗面颈部静脉畸形：

6年回顾。

会场上座无虚席，代表们专心听讲，并就一些热点和难点问题进行了热烈讨论。

2011年度，由学组牵头制订的《口腔颌面－头颈部静脉畸形诊治指南》在2011年第6期《中国口腔颌面外科杂志》发表；同时，《口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南》英文版在国际权威杂志《OralOncology》2011年第12期全文发表。

口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗

【关键词】 血管瘤；脉管畸形；口腔颌面外科

　　［关键词］ 血管瘤；脉管畸形；口腔颌面外科

　　血管瘤和脉管畸形系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形，由于以往的命名、分类比较混乱和多学科不恰当的治疗方法，对一些病例造成不同程度的过度治疗和引起难以纠正的并发症，近年来逐渐引起国内同行的重视。

因此提高对血管瘤和脉管畸形的认识，了解其分类和临床特点，选择恰当的治疗方法，具有十分重要的临床意义。

　　1 分类

　　以往将血管瘤和脉管畸形分为血管瘤和淋巴管瘤，血管瘤按形态学分类包括含毛细血管的单纯性血管瘤；含大量通道的海绵状血管瘤和含明显扩张动静脉交通支血管的蔓状血管瘤；淋巴管瘤分为毛细管型、海绵型和囊肿型三种类型。

1982年Mulliken和Glowacki［１］依据细胞学研究和临床相结合，将其划分为血管瘤和脉管畸形两类。

1995年Waner和Suen对Mulliken的分类提出了修改和补充，将血管瘤和脉管畸形统称为脉管疾病，其血管瘤为旧分类中的草莓状血管瘤，其它则归于脉管畸形。

血管瘤瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞聚集，具有内皮细胞增殖的增生期、消退期。

脉管畸形为衬有内皮细胞的血管或淋巴管的结构异常，除中线型微静脉畸形外，均不能自行退化并随年龄增长而增大，在临床上可进一步分成低流量型和高流量型两类。

此分类是根据脉管畸形形成的机制及病变发生的部位等而定，得到我国学者赞同并应用［２，３］。

　　2 临床表现

　　在临床上，血管瘤呈草莓型，突起皮肤，高低不平，出生时或出生后1个月内多见。

主要发生于口腔颌面部皮肤，约占全身血管瘤的60%，粘膜少见。

血管瘤的生物学行为是可以自发性消退，其病程可分为增生期、消退期和消退完成期。

一般在出生后4周和4~5个月为增殖期，8~12个月左右停止生长，继之进入消退期，半数在5岁内消退，5~10岁以后进入退化完成期，局部皮肤恢复正常，个别病例可有皮肤松弛、瘢痕或萎缩。

　　脉管畸形：

　　中线型微静脉畸形（鲑鱼斑）位于中线部位且项部多见，也可位于额或眉间、人中。

表现为淡粉红色斑点，可融合，界限清楚，可自行退化。

　　微静脉畸形（葡萄酒色斑）多发生于头颈部，常沿三叉神经分布，病变与皮肤表面平，周界清，呈粉红、鲜红色，大小不一，指压褪色可恢复。

可逐渐增大，但不能自行消退。

　　静脉畸形（海绵状血管瘤）好发于口面部如颊、颈、眼睑、唇、舌、口底、腮腺及颈部。

一般在皮下或粘膜下，呈淡兰色或