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Surgicalapproach;

Prognosis

丘脑是间脑中一个有许多核群组成的巨大灰质核团丘脑,是中枢神经系统中最大的感觉整合中枢,而丘脑肿瘤由于其位置深、手术视野狭窄、暴露困难,且与下丘脑、内囊、中脑等脑内重要神经结构相邻,深部血管网复杂,手术风险较大;

术后并发症较多,死亡率、致残率较高,其外科治疗一直是神经外科学界较为棘手的难题之一[1-4]。

而随着显微神经外科技术的迅速发展,根据丘脑肿瘤不同的部位,选择合适的手术入路,使丘脑肿瘤的手术切除率明显提高,本文选择我院2008年9月到2011年9月收治的21例丘脑肿瘤患者,根据肿瘤的部位特点,采取合适的手术入路,取得了满意效果,现报道如下。

材料和方法

1、一般资料:

本组收集2008年9月到2011年9月本院收治的丘脑区肿瘤21例,其中男性12例,女9例,年龄5~66岁,平均(38.2±

2.5)岁。

病程1个月~3年,平均(6.0±

1.5)个月

2、临床表现:

本组病例中表现为头痛、恶心等颅高压症状16例,感觉异常(肢体麻木、肢体痛等)6例。

表现为运动障碍(偏瘫、手足震颤等)9例,癫痫3例,视觉异常(视力下降、视野缺损、复视等)5例,下丘脑症状(低热、发育迟缓、多饮多尿等)2例,记忆减退、智力下降或精神症状8例。

3、影像学检查:

术前诊断主要依据头颅MRI描述。

肿瘤部位:

左前丘脑6例,左后丘脑4例,左整丘脑1例,右前丘脑5例,右后丘脑3例,右整丘脑2例。

本组肿瘤最大直径6.6cm,最小1.3cm,平均3.7cm。

MRI示T1WI低信号及等信号17例,混杂信号1例,高信号3例;

T2WI呈高信号19例,混杂信号2例;

注药后强化明显15例,强化不明显6例。

边界清16例,边界不清5例,其中瘤周明显水肿者11例,合并脑积水8例。

4、手术方法和入路:

本组21例丘脑肿瘤均采用直接开颅显微外科切除。

(1)7例经外侧裂入路:

病人取平卧位,头偏向健侧,改良翼点切口,游离骨瓣,剪开硬膜后,解剖外侧裂,牵开岛盖,暴露岛叶,从岛叶中后部切开岛叶皮层进入肿瘤腔,分块切除肿瘤。

(图1)

(2)4例经额叶经侧脑室前角入路:

患者取仰卧位,上半身上抬20度,冠状切口或单侧额部切口,额部单侧骨瓣,骨窗中线暴露矢状窦边缘,后缘到冠状缝后1cm,U型剪开硬膜,翻向失状窦,暴露额上回和额中回,额中回切开皮质或皮层造漏,向孟氏孔方向钝性分离脑白质直达脑室,经扩大的孟氏孔到肿瘤位置切除肿瘤。

(图2)

(3)6例经顶枕经侧脑室三角区入路:

患者取侧卧位,头略俯,将顶枕叶术区保持在最高点。

顶枕部开颅,在中央后回的后方纵行切开顶上小叶或顶枕叶交界处切开皮层或皮层造漏,钝性分离白质,在三角区和体部的结合部进入侧脑室内,进入侧脑室三角区时应避开外侧壁的视放射。

在三角区可看到前方的丘脑枕,内侧的脉络从和穹隆小叶,暴露肿瘤并切除之。

(图3)

(4)4例经胼胝体压部旁入路:

病人取俯卧位或半坐位,头部患侧U形皮瓣,基底朝向外侧,内侧边界轻微过中线,骨窗开口内侧位于中线上或轻过中线,骨瓣前缘在中央后回的后缘,内侧暴露矢状窦,硬膜切口为U形,基底朝向矢状窦,顶叶被牵拉向外侧,内侧面与大脑镰蛛网膜粘连锐性分离,显露胼胝体,可看见胼周动脉的远端。

沿中线旁开处纵行切开胼胝体压部进入含肿瘤的脑室,切除肿瘤。

(图4)

5、近期疗效:

指患者在出院时的治疗效果。

根据病史记载,比较患者出入院时的症状、体征。

将疗效分为好转、不变、加重、死亡四种情况。

6、远期随访:

采用电话询问或信访的办法了解患者目前的情况,采用Karnofsky预后评分表进行评估。

结果

1、手术切除程度:

肿瘤全切9例(42.8%);

对于边界清楚,水肿不明显的基本能做到全切或次全切,而水肿明显肿瘤呈扩展型的只能做到次全切或大部切除甚至部分切除。

7例经外侧裂入路有4例全切,3例次全切。

4例经额叶经侧脑室前角入路,全切2例,次全切1例,大部切除1例。

6例经顶枕经侧脑室三角区入路,全切2例,次全切1例,大部分切除3例。

4例经胼胝体压部旁入路,全切1例,大部切除1例,部分切除2例。

2、病理类型:

本组所有病例均经手术病理证实,胶质瘤17例(星形细胞瘤Ⅰ-Ⅱ级6例,Ⅲ-Ⅳ级8例,少突胶质细胞瘤、少突-星形细胞瘤、室管膜瘤各1例),生殖细胞瘤2例,海绵状血管瘤1例,转移瘤1例。

3、手术效果:

出院时症状,改善8例(占38.1%),稳定9例(42.8%),加重3例(14.3%),死亡1例(4.8%)。

死亡的1例病理结果为星形细胞Ⅳ级的胶质母细胞瘤,术中见肿瘤血供丰富,边界不清,术中作次全切除,术后手术区出血,引起脑疝,中枢衰竭,次日死亡。

术后1月,未能全切的8例行伽玛刀治疗,7例全切行普通放疗。

10例病理为胶质瘤术后1-6个月又行化疗。

4、随访结果:

本组获得随访的病例15例,随访期6个月-48个月。

随访结果:

7例(46.7%)良好生存,4例(26.7%)生活基本自理,2例(13.3%)严重残疾,生活不能自理,2例(13.3%)死亡。

手术切除程度与随访结果的关系见下表,全切和次全切的病人术后KPS值大于80的比例较高。

随访结果与手术切除程度的关系

KPS值

切除程度

KPS≥80

80>KPS≥60

60>KPS>0

KPS=0

合计

全切

4

2

1

7

次全切

大部切除

3

部分切除

15

讨论

丘脑肿瘤人群发病率低,仅占颅内肿瘤的1-5%[5-6],起病较为隐匿,临床表现复杂,特别是那些生长缓慢,临床表现不典型的病例,常被当作内科和眼科疾病进行诊治,延误确诊[7-9]。

本组中有慢性头痛为表现而当作偏头痛长期治疗的,有记忆衰退,认知障碍而被当作老年痴呆的,有病例因躁狂被送往精神病院的,也有视力下降被眼科当视神经炎治疗的。

缺乏丘脑肿瘤的认识,忽视病史特点和常规检查是造成延误诊断的主要原因。

丘脑肿瘤大多发生于单侧丘脑局部,并有优先向脑室内生长的倾向,这种自然生长空间的存在,使得许多生长缓慢的肿瘤早期症状轻微或缺失而很难被早期诊断,本组中有一例是在脑外伤后CT检查才被发现的。

根据丘脑肿瘤的局部解剖关系进行了分类:

①前部肿瘤,肿瘤位于Monro孔水平;

②后部肿瘤,肿瘤占据丘脑后部和丘脑后结节;

③侧方肿瘤;

④肿瘤占据整个丘脑并向周围结构浸润,可累及双侧丘脑和中脑。

我们认为这种分类方法对丘脑肿瘤的治疗方案的制定有一定的临床指导意义,前3类比较适合于外科手术,在现代神经外科技术设备的支持下,应把全切除作为外科治疗的目标。

对于第④类病人,手术应以明确诊断和减压为目的,如果手术中刻意追求全切除,可能引起灾难性后果。

我们的经验是对于丘脑肿瘤不同年龄组,不同病理类型采取不同的手术治疗策略。

就病理性质而言:

(1)对于海绵状血管瘤等良性肿瘤,大多边界清楚,能够全切手术预后好,所以应努力争取全切,不主张仅作活检加分流术。

海绵状血管瘤需切开胶质增生带,可发现黄褐色的肿瘤,多呈桑椹状,电凝肿瘤包膜使之皱缩扩大空间,大多能顺利游离全切,有些肿瘤质地较硬需分块切除,术中应检查断端是否光滑,以免肿瘤残留而导致日后复发。

(2)大部分丘脑肿瘤是星形胶质细胞瘤,对于低级别胶质瘤,大多数肿瘤较局限,边界较清,术中可争取全切,若边界不清,盲目争取全切可能造成严重神经功能损害,术中使用B超识别肿瘤边界,可提高切除率。

对于高级别的星形细胞瘤和胶质母细胞瘤,大多边界不清,血管丰富,手术难度和风险大,全切可能性减小,但尽可能多切肿瘤应是我们的目标。

对于60以上的老年人,胶质瘤大多弥漫性生长,边界不清,手术后大多症状体征加重。

因此,对此类病人手术不能盲目追求切瘤的彻底率,手术应以明确诊断和减压为主。

(3)生殖细胞瘤是男性少年儿童较多发的丘脑肿瘤,大多边界较清楚,由于其对放疗的高度敏感性,而且放疗效果及生存率都较好,多数学者认为一旦明确诊断,放疗应是第一选择[10-12]。

为防复发和转移,常需要全脑放疗和全脊髓放疗。

但有些学者发现高剂量射线的照射会严重影响青少年儿童的生长和智力发育。

Shirato[13]曾报告9例病人中1例出现痴呆,5例病人有严重的语言障碍。

故一些作者认为,对儿童生殖细胞瘤仍主张积极手术,解除肿瘤的占位效应,减少术后放疗剂量。

部分病例对放疗并不敏感,也需要手术切除。

术中大多边界较清,分块可全切肿瘤。

若边界不清时,作部分切除以明确诊断后辅以放疗不失为明智之举。

各种入路的选择主要是由肿瘤的影像特征决定的,包括肿瘤的形状、大小、生长方向、与正常脑组织的关系、有时也受肿瘤供血动脉的位置及多少,脑室扩大以及手术医生的习惯的影响。

各种入路均有其适应条件及手术并发症[14-19]①经外侧裂岛叶入路适合于丘脑肿瘤向后外侧岛叶方向生长的情况,这时该入路到肿瘤部位路径最短,对脑组织的侵入较小,而且不经过脑室系统而降低了术后脑积水的发生。

但该入路的难点是外侧裂的解剖和岛叶切开部位的选择,岛叶切开的部位应该在岛叶中央后回的中部,否则有损伤内囊后肢的危险。

本组5例术前均有不同程度的偏瘫,术后稳定3例,加重2例。

②经皮层经脑室入路适合于大多数前部或后部偏一侧的丘脑肿瘤的切除,尤其适合于有脑室扩大的情况。

可分为经额中回入路和经顶枕入路,由于丘脑肿瘤有向脑室生长的倾向,该入路通过切开皮层经脑室切除肿瘤,手术路径相对简单,肿瘤容易暴露,而且一般不会损伤穹隆及前后向分布的胼周动脉和深部引流静脉。

但该入路通常情况下经纵切皮层或皮层造漏进脑室切除肿瘤,但当肿瘤长向丘脑内侧或对侧时,该入路对其内侧面暴露困难,特别对于血供丰富的肿瘤,有时因暴露不够而很难控制出血,引起手术风险增加和切除率下降。

③经胼胝体入路也分为经胼胝体前部入路和经胼胝体压部旁入路,该入路经纵裂切开胼胝体经脑室切除肿瘤,避免了皮层的破坏和损伤,减少了癫痫的发生率,中线部位视野相对较开阔,可以对三脑室前后进行探查,比较适合于没有脑积水的丘脑肿瘤。

但该入路在肿瘤长向外侧使穹隆的中前部变形时可产生操作困难,对肿瘤的前外侧面的暴露困难。

经胼胝体入路不可避免地影响穹隆,常见的并发症是记忆障碍和缄默,其机理可能于胼胝体切开或穹隆柱受损造成的[8],根据本组情况来看,大多是一过性的,一般在2周内好转。

丘脑肿瘤的预后:

由于技术和设备的发展,丘脑肿瘤的手术死亡率及致残率分别降至可以接受的程度。

本组手术死亡率和致残率分别在4.8%及14.3%,而且术后致残的部分病例在随访过程中逐渐恢复。

尽管如此,但丘脑肿瘤的整体预后仍不容乐观[18-19]影响丘脑肿瘤的影响因素很多[12,13,14],包括病理类型、切除率、病人年龄、肿瘤的大小等[20-21]。

本组随访资料分析,丘脑肿瘤的预后与其病理类型、分级及手术切除程度有关。

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图1丘脑胶质瘤经外侧裂入路全

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