第16章纵隔肿瘤正式Word下载.docx
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表16-1纵隔肿瘤常见症状和体征
症状
体征
胸痛
体重下降
气急
发热
咳嗽
喘鸣
疲劳
上腔静脉压迫综合症
吞咽困难
声带麻痹
盗汗
神经功能异常
声嘶
心包填塞征
痰血
心律不齐
表16-2纵隔肿瘤常见的肿瘤伴发性综合征
多见的伴发性综合征
重症肌无力红细胞增生不良获得性低r球蛋白血症
其它的伴发性综合征
血液系统
全血降低
自身免疫性溶血性贫血
神经系统
癌性肌无力
周围神经病脊髓神经根病
内分泌系统
甲状腺功能亢进
垂体功能不足阿狄森病早熟性巨生殖器柯兴氏综合症
其他
风湿性关节炎皮肌炎进行性全身硬化病系统性红斑狼疮肾病综合症
二、检查方法
（一）影像学
1、X线摄片和透视
由于一部分患者无任何症状和体征，是在因有其它疾病行胸部X线摄片和/或透视时才
发现的。
X线摄片和/或透视能初步显示纵隔肿块所在部位、大小、密度。
据此对大多数纵隔肿瘤来说，临床上能初步断定其来源和良恶性。
若有以往X胸片比较，则对临床诊断帮助更大。
通过吞钡检查可清楚显示肿块与食管的关系，这对判断中纵隔占位是来自于肿瘤或囊肿有价值。
X线透视可动态显示肿块的位置，并观察肿块与肺呼吸运动的关系，从而判断肿块是位于纵隔还是肺内。
若肿块随呼吸而上下移动，提示肿块在肺内；
不随呼吸而移动者，肿块多数在纵隔内。
2、CT检查
胸部CT检查是判断纵隔内有无肿块的必需检查项目。
CT能准确显示纵隔肿块的位置、
大小、侵犯范围以及与周边组织和器官的关系，还能帮助区分肿块性质（如实质性、囊性或血管等），显示软组织块影的密度和均匀性。
下述CT特性对判断纵隔肿块的性质十分有价值：
肿块内是否有无钙化；
组织密度是否均匀；
有无多种组织来源成份的混合；
用造影剂后肿块是否有强化的表现。
3、MRI检查
MRI可以三维显示肿块与周边组织和器官关系，精确显示血管、囊肿和神经。
因此MRI
在纵隔肿瘤诊断仍有一定价值。
特别是对判别纵隔占位是否来自于血管和后纵隔肿瘤、是否沿椎间孔长入椎管内侵犯脊髓很有帮助。
但胸部MRI缺点是分辨率低，体内金属假体如缝合胸骨的钢丝和心脏人工瓣膜等对磁场影响，将显著影响MRI的临床应用。
因此，MRI不是纵隔肿瘤必需的检查项目。
（二）创伤性检查
尽管根据胸片、胸透、CT和MRI等非创伤性检查方法，能获得纵隔肿块部位、大小、性质以及与周边组织和/或器官关系的信息。
根据这些信息，已能初步判定纵隔肿块的性质和组织来源，但由于纵隔肿瘤组织来源的复杂性，不同组织来源的肿瘤所需要的治疗策略和手段不一致，因此纵隔肿瘤特别是前纵隔肿瘤，通常需要明确肿瘤病理组织学诊断。
1、针吸活检
这是一种简单而有效获得组织和细胞学的诊断方法。
该项操作可以在CT或B超引导下
进行，也可在放疗科常规X线模拟机引导下进行。
所使用的穿刺工具可为细针以获得细胞学诊断材料，也可为较大孔径的针以获得组织学诊断材料。
细针穿刺的标本对于多数癌性纵隔肿瘤的诊断已足够，但对其他纵隔肿瘤如胸腺瘤和淋巴瘤，则需用较大孔径针以获得足够的组织标本，便于免疫组化检测和分型。
多数文献显示针吸活检诊断的准确性可达90%以上，
是一种对多数纵隔肿瘤适合的初步诊断方法。
针吸活检常见的并发症及其发生率为：
单纯气胸25%，严重气胸需放置胸腔闭式引流管5%，痰血7%-15%。
2、纵隔镜检查和胸骨旁纵隔切开术纵隔镜适用于肿块位于气管前、气管旁、左侧无名静脉及右侧支气管上动脉区的病人。
对于隆突下、肺门及气管旁等处肿块，纵隔镜往往难以到达。
对左下气管旁及胸骨后肿块，可采用相应的胸骨旁纵隔切开术检查。
一般是作相应部肋间切口，自胸骨外缘向肋间延伸约5cm长，大多数在第二肋间，当通过第一肋间时，应注意锁骨下静脉。
对于中纵隔和后上纵隔肿块，纵隔镜检查准确性达90%以上，对于前纵隔内肿块采用胸骨旁纵隔切开，诊断准确率达95%以上。
3、胸腔镜检查
相对以上创伤性检查来说，胸腔镜检查创伤较大，通常需要在双腔气管导管麻醉下施行。
它常作为经过纵隔镜检查仍未获得诊断，或诊断不明确者。
后纵隔肿瘤，胸腔镜有时颇为有用，可避免剖胸探察而获得组织学标本从而可明确诊断。
但必须注意，在后纵隔占位需行或
拟行胸腔镜检查之前，应先排除此占位是来自于主动脉瘤可能。
（三）血清和生化检查
部分纵隔肿瘤可释放某些成分进入外周血液，可通过放射免疫方法测出它们，可用于帮助临床诊断，评价治疗效果，判断有无肿瘤复发等。
如纵隔内胚胎细胞性肿瘤可使患者血清中甲种胎儿球蛋白（AFP），人绒毛膜促性腺激素（?
-HCG）和乳酸脱氢酶（LDH）升高。
另外外周血中肾上腺皮质激素、甲状腺素等是否有升高对判断纵隔肿块性质有帮助。
三、诊断
依据病史、体检、影像学检查、血清学检查和一些创伤性检查，多数纵隔肿瘤患者能获得准确诊断。
大多数患者不再需要通过开胸探察来获取病理诊断。
四、鉴别诊断
（一）囊肿
囊肿是纵隔内最常见的非新生物性肿块。
多与心包邻近，常在心膈角附近，肠源性囊肿在中纵隔多无症状，一般位于心包之后，脊柱之前。
在隆突部的囊肿，特别是在儿童，可引起阻塞感。
CT检查除能显示肿块轮廓外，还能显示肿块内是否会有液体，对肿块性质诊断有极大帮助。
食管吞钡检查可了解占位与食管的关系，进而了解此占位为囊肿还是实质性占位。
（二）肿大的纵隔淋巴结
它可分为非肿瘤性和肿瘤转移性肿大的淋巴结。
前者多源于继发感染后，可为化脓性或肉芽肿性病变。
目前，应用CT和/或MRI判断纵隔淋巴结肿大是否为肿瘤转移所致，仍依据影像学上所见的淋巴结大小，通常以其短径大于1cm为肿瘤转移性淋巴结的影像学诊断标准。
但CT和/或MRI用于诊断纵隔淋巴结是否为肿瘤转移的准确性较低，为60%-70%。
近年
来，正电子断层扫描检查（PET）愈来愈多的应用于判定纵隔肿大淋巴结性质。
结果显示：
与CT/MRI相比，PET显著提高了纵隔淋巴结是否有癌转移诊断的正确性，准确性可达80%-90%，可能是一种重要诊断和鉴别诊断的方法。
对于肿瘤转移性肿大淋巴结，通常伴有原发肿瘤所产生的症状诸，如咳嗽，痰血，胸闷，气急，吞咽和进食困难等。
肿瘤转移的淋巴结常为多发和多部位的。
其它检查可发现原发肿瘤直接和间接的征象。
（三）胸骨后甲状腺
胸骨后甲状腺是颈部甲状腺沿着气管、颈部大的血管和神经下降至纵隔内。
多数无症状，有时会因肿物肿大而产生诸如吞咽不适、胸闷及上腔静脉压迫等征象。
放射性核素扫描和颈部PET检查可以将胸骨后甲状腺与其它纵隔肿瘤鉴别开来。
体检和影像学表现为颈部甲状腺
缺如，而胸骨后有对碘高摄取（热结节）或不摄取（冷结节）或部分摄取（温结节）的结节。
肿块随吞咽上下移动。
第三节常见的纵隔肿瘤及其治疗
本节仅介绍胸腺肿瘤，原发纵隔胚胎细胞性肿瘤和神经源性肿瘤的诊断和治疗，有关纵隔淋巴瘤参见本书第37章淋巴瘤章。
一、胸腺肿瘤
胸腺是负责使T淋巴细胞成熟，功能至今尚不完全了解的免疫器官。
胚胎发育时期，重量可达到30克-40克。
随着人的出生和发育的成熟，成人的胸腺逐渐被脂肪细胞替代。
胸腺由上皮间质和淋巴细胞组成。
尽管淋巴瘤，类癌和胚胎细胞性肿瘤均可发生在胸腺内，但仅胸腺瘤，胸腺癌和胸腺脂肪瘤是真正来自于胸腺成份的肿瘤。
世界卫生组织（WHO）推荐的胸腺肿瘤组织病理学分型见表16-3。
表16-3WHO胸腺上皮肿瘤的病理类型
A梭形或卵圆形髓质型良性胸腺瘤
B上皮或树枝状I类恶性皮质性胸腺瘤
B1淋巴细胞为主，皮质细胞为主
B2皮质型
B3分化好的胸腺癌
AB混合型良性胸腺瘤
CII类恶性胸腺瘤（非器官样），胸腺癌，角化或未角化型上皮癌，淋巴上皮细胞样癌，肉瘤样癌，透明细胞癌，基底细胞样癌，粘液上皮癌，未分化癌。
临床上常将胸腺肿瘤分为：
胸腺瘤，胸腺癌，胸腺脂肪瘤和胸腺类癌等。
以下介绍此四种肿瘤诊断和治疗情况。
（一）胸腺瘤
成年人前纵隔肿瘤30%来自于胸腺，绝大部分为胸腺瘤，儿童中胸腺瘤仅占前纵隔肿瘤的15%。
胸腺瘤发生率无性别差异，以50-60岁为好发年龄。
近半数患者无任何症状和体征，仅是在常规体检和偶然中发现。
有症状患者中，40%为重症肌无力（如眼睑下垂，复视，吞
咽困难，疲劳等）。
其他症状包括胸闷，胸痛和肿瘤压迫症状（气急，声嘶，上腔静脉压迫及胸腔积液等症）。
1、病理
90%胸腺瘤见于前纵隔，其余见于颈部及纵隔的其他部位。
部分肿瘤有完整包膜，部分肿瘤呈明显浸润性生长与周边组织或器官关系紧密。
镜下见胸腺瘤细胞来源于胸腺上皮细胞，无明显恶性肿瘤细胞学和组织学特点，此显著不同于胸腺癌（细胞内有明显恶性肿瘤细胞的征象）。
依赖于生长方式以及与周边组织和器官关系，胸腺瘤以往被划分为良性和恶性两种，目前被改称为非浸润性和浸润性两类。
非浸润性胸腺瘤即指肿瘤具有完整包膜，与周围组织无粘连和侵犯，能被推动并能被手术完整切除者；
反之，肿瘤包膜不完整，与周围组织和器官粘连明显和/或侵犯，不能被完整切除者被称之为浸润性胸腺瘤。
2、临床分期
胸腺瘤所采用的是Masaoka所提出的分期标准（表16-4）。
表16-4胸腺瘤的Masaoka分期
I期肿瘤包膜完整，包膜无肿瘤侵犯
IIa期肿瘤累及到胞膜外的纵隔脂肪或胸膜
IIb期肿瘤突出包膜外，包膜外有亚临床病灶存在
III期肿瘤侵犯到周围器官（如心包、大血管、肺等）
IVa期胸膜或心包有转移
IVb期淋巴道或血道有转移
3、治疗
（1）手术肿瘤局限者以手术切除为首选治疗。
胸腺瘤的治疗多数是按照影像表现获得临床诊断后，只要具有临床切除可能，均应行剖胸手术探察切除胸腺瘤，以获得准确组织学分型和临床分期，并用于指导术后治疗。
有重症肌无力或肿瘤在中位者以胸骨正中入路为好，肿瘤偏一侧者可考虑侧胸切口。
值得强调的是，包膜是否完整和是否存在外侵是判断胸腺瘤生物学行为的最重要指标。
因此外科医生在术中要仔细检查、仔细评估肿瘤包膜是否完整，肿瘤与周边组织和器官是否存在粘连和侵犯。
手术切除是否完全是影响该类患者预后最重要的因子。
因此手术范围需要强调广泛和彻底性，切除范围包括：
前纵隔内，上到胸廓入口下到膈肌，两侧膈神经内所有的组织。
肿瘤无法通过手术完全切除者，术中应留置金属标记，以便术后放疗定位用。
对于III-IV期胸腺瘤患者，减瘤术或次全切除的价值尚存在争论。
对术后复发患者，再次手术切除的价值也尚不确定。
（2）放疗
胸腺瘤是对放射敏感的肿瘤，因此对所有浸润型以及复发的胸腺瘤患者均需应用手术后放疗。
对于浸润型患者，手术完全切除后，术后辅助放疗能显著降低复发率。
有文献报道：
应用术后放疗能使胸腺瘤手术后复发率由25%下降到5%，无瘤生存率由18%上升到62%。
尽
管无临床III期研究最终确定胸腺瘤术后放疗价值，但目前仍认为术后放疗为浸润型胸腺瘤术后辅助治疗的标准治疗。
术后放疗剂量和方法：
若肿瘤被完全切除或仅仅镜下残留，术后放疗方法为常规分割放疗，每次1.8-2.0Gy，每周5次，总剂量40Gy-45Gy；
若肿瘤未能完全切除，有明显可见肿瘤病灶存在，术后放疗总剂量提高为56Gy-60Gy。
放疗总剂量超过60Gy，并未见随剂量增加局部控制疗效相应增加的情况。
胸腺瘤术后放疗后复发的病人绝大多数见于术后肿瘤切除不完全而放疗剂量低于40Gy者。
当术前CT显示肿块巨大，有明显外侵，估计不能被手术切除者，可考虑应用术前放疗。
常规分割放疗，总剂量为35Gy-45Gy。
通过术前放疗取得肿瘤完全消退者极为罕见。
有限的资料显示，术前放疗对于降低肿瘤负荷，提高手术切除率，减少手术种植有帮助，但尚无临床III期研究来确认术前放疗的确切临床价值。
（3）术后化疗
近年来，对于浸润型胸腺瘤，愈来愈多作者主张术后需要应用化疗。
常用的药物：
顺铂（DDP）、环磷酰胺（CTX），异环磷酰胺（IFO）、阿霉素（ADM）等和皮质激素等。
DDP单次
2222高剂量（100mg/m）组的疗效优于低剂量组（50mg/m2）。
IFO单次剂量7.0g/m2，或1.58g/m2/天连用5天，能产生50%-57%有效率。
对于化疗失败者单用皮质激素治疗仍然有效，但这主要对于肿瘤内以淋巴细胞为主者有效。
以铂类为主的联合化疗是治疗浸润型胸腺瘤最主要的化疗方案，国外常用的化疗方案
2222
为：
DDP50mg/m2d1，ADM40mg/m2d1，VCR0.6mg/m2d3，CTX700mg/m2d4，每3周1次或
对于III-IV期浸润型胸腺瘤，作为新辅助化疗，6项研究共61例患者治疗有效率为89%。
化疗后约半数以上患者仍能获得手术切除机会，术后有残留者可给予术后放疗。
4、预后
5年无瘤生存率：
I期为74%，II期为71%，III期为50%，IV期为29%。
非浸润型胸腺瘤复发率低于5%，浸润型为20%。
手术切除的彻底性是影响预后的最重要因子，文献资料显
示：
胸腺瘤的7年生存率，广泛切除者82%，不完全切除者71%，活检者仅为26%。
由于治疗水平不断提高，重症肌无力不再被视为预后差的因素，相反，有可能正是重症肌无力的症状出现，促使胸腺瘤的早期发现，反而提高了胸腺瘤的疗效。
（二）胸腺癌
胸腺癌是少见恶性程度高预后差的胸腺肿瘤，来自于胸腺上皮的恶性肿瘤，但与胸腺瘤不同的是胸腺癌在细胞学上呈现出恶性表现。
70%患者有胸痛、咳嗽、上腔静脉综合症，然而重症肌无力和其他症状并不多见。
按组织学分类，胸腺癌分为低和高度恶性两种。
低度恶性包括鳞状细胞癌，淋巴上皮样癌，基底细胞样癌，高度恶性包括淋巴上皮样癌，小细胞未分化，肉瘤样和透明细胞癌。
至于临床分期，部分作者仍应用胸腺瘤的Masaoka分期。
胸腺癌最佳治疗方式尚不明确，多数作者认为手术切除切除为首选，手术仍需要强调切除的彻底性。
术后需要补充放疗和化疗。
放疗剂量可参照胸腺瘤的方法，但照射剂量需要增加，可能能增加局部控制效果。
化疗方案也如同胸腺瘤，仍强调铂类为主的综合化疗。
胸腺癌因易出现远处转移而预后差，5年生存率为35%。
若术后标本显示包膜完整，核分裂少，生长活性低的患者预后好。
（三）胸腺类癌
胸腺类癌非常少见，迄今为止世界文献报道病例总数在200例以内。
它主要发生于男性。
胸腺类癌恶性程度高，肿瘤生长活性高，易出现远处转移，文献资料显示初次确诊后8年内70%患者会出现远处转移。
胸腺类癌临床症状无特异性，如同其他部位类癌一样，可出现柯兴氏综合症和类癌综合综合症表现。
影像学表现同胸腺瘤，但手术中所见肿瘤胞膜很少完整。
胸腺类癌诊断常需要对手术活检标本进行检查方可明确诊断。
治疗方面，手术为首选的治疗方法。
手术必需强调切除彻底性。
然而经手术切除后，局部复发率仍较常见。
术后辅助放疗和化疗在该肿瘤中治疗价值迄今尚未得到确认。
对于手术未能完全切除肿瘤的患者，多数作者建议术后需要补充放疗。
放疗计划设计原则可参照胸腺癌。
至于胸腺类癌术后的化疗是否需要用，若用用什么药物，目前尚无一致的意见。
胸腺类癌完全切除后，5年生存率为60%。
局部复发和远处转移较常见。
（四）胸腺脂肪瘤胸腺脂肪瘤为少见的良性肿瘤由分化好的脂肪和胸腺组织构成，约占胸腺肿瘤的1%-5%。
发病男女性别无差异，发病中位年龄为27岁。
50%患者可出现胸骨后疼痛和呼吸困
难。
在成年人，有作者报道会出现重症肌无力和红细胞减少等肿瘤伴发性综合征的表现。
胸腺脂肪瘤质地软，有完整胞膜，在出现临床症状前常可以长到很大。
胸腺脂肪瘤不会恶变。
手术完全切除是治疗唯一选择，术后不会出现局部复发。
二、纵隔胚胎细胞性肿瘤
（一）概况纵隔是除生殖腺外最易产生胚胎细胞性肿瘤的部位。
纵隔胚胎细胞性肿瘤占全身胚胎细胞性肿瘤的2%-5%，但占生殖腺外胚胎细胞性肿瘤的50%-70%。
其好发于前纵隔，3%-8%患者可出现在后纵隔。
胚胎细胞性肿瘤占纵隔肿瘤的10%-15%。
纵隔胚胎细胞性肿瘤可分为良性和恶性两种。
良性纵隔胚胎细胞性肿瘤是指畸胎瘤，其中细胞分化好的或未分化量低于50%。
恶性纵隔胚胎细胞性肿瘤可分为精原细胞瘤和非精原胚胎细胞性肿瘤两种。
（二）诊断
儿童中，无论良恶性胚胎细胞性肿瘤均不存在性别差异。
在成年人中，畸胎瘤无性别差异，但是恶性胚胎细胞性肿瘤的90%发生在男性。
良性胚胎细胞性肿瘤多数无症状。
恶性者90%-100%有不同程度症状，表现为咳嗽，发
热，气急和/或其它肿瘤压迫所导致的症状。
临床上，恶性胚胎细胞性肿瘤发生在性腺内外，其临床和生物学特性有异同，两者的比较见表16-5。
表16-5恶性胚胎细胞性肿瘤发生在性腺内外的肿瘤生物学和临床特性的比较相同点
均好发于年轻人，尤其是年轻男性
肿瘤位于中线器官内转移的好发部位为肺，肝和骨外周血中可有β-HCG和/或AFP升高
12号染色体有异常
对铂类联合化疗敏感
不同点
性腺外的确诊时肿瘤体积大
性腺外的以胸腺前上纵隔为好发性腺外的以多种来源的混合细胞为多见性腺外的易激发血液系统恶性变
诊断上依靠常规正侧位片可以发现绝大多数纵隔胚胎细胞性肿瘤。
胸部CT可以确切显
示肿瘤大小，肿瘤密度，外侵程度和与周边组织和器官的关系。
其中CT上所见的肿瘤密度
可以用于鉴定肿块性质和分类。
因纵隔胚胎细胞性肿瘤细胞和组织来源三个胚层均有，因而肿瘤内细胞分化好，CT上可见到三个胚层发育带来的成份如毛发，牙齿和骨等成份，这提示该肿瘤是畸形胎瘤。
纵隔胚胎细胞性肿瘤诊断时应注意：
①腹部影像学检查为必需，以排除肿瘤是否有肝转移；
②睾丸体检和B超检查非常重要，以了解该处是否同时有肿瘤存在。
若体检和B超检查均提示睾丸为正常，临床上无必要行睾丸诊断性穿刺和/或活检；
③血清肿瘤标记物的检测，对于纵隔胚胎细胞性肿瘤，外周血的血清中β-HCG和AFP检测无论在诊断和治疗后随
访均有重要意义。
畸胎瘤患者β-HCG和AFP均处于正常范围内。
单纯精原细胞瘤患者可以有β-HCG轻度升高，但AFP不升高；
若出现AFP升高通常指其中含有非精原细胞成份，该类患者预后差；
80%-85%非精原纵隔胚胎细胞性肿瘤有AFP或β-HCG或两者均升高。
（三）治疗
1、畸胎瘤
手术完全切除是纵隔畸胎瘤治疗的首选方法。
经手术完全切除后，患者可以获得极好生存疗效。
手术前后均不需要应用化疗和/或放疗。
2、精原细胞瘤
该类肿瘤对化疗和放疗均有很高的敏感性，因此该类患者治疗属于根治性的。
对于无远处转移，肿瘤小，孤立性病灶，单纯放疗为首选，可以取得极好的生存疗效。
对于肿瘤体积大局部晚期患者可以选择4个疗程化疗然后再给予局部放疗。
对于复发性患者可给予挽救性化疗。
至于放疗方法，常用常规分割，2Gy／次，５次／周，总剂量从20Gy-60Gy不等，需要根据放疗时肿瘤大小来确定。
若肿瘤为亚临床灶的，放疗总剂量为30Gy。
若肿瘤为临床可
见，需要行全纵隔+双侧锁骨上的放疗40Gy后，再对临床可见的病灶缩小野加量10Gy/5次。
22初次化疗所用方案为VP16+DDP平+阳霉素（VP16100mg/m2d1-3,DDP25mg/m2d1-3，
2
平阳霉素15单位/m2d1）。
复发性患者的挽救性化疗药物为长春花碱、IFO和DDP等。
3、非精原胚胎细胞性肿瘤含铂类联合化疗能显著提高非精原胚胎细胞性肿瘤患者的预后，完全缓解率为
40%-50%。
常用化疗方案中除铂类以外，还有VP16和平阳霉素。
三周重复一次，连用4次。
应用4次化疗后，根据胸部影像学和血清肿瘤标记物检测来决定下步治疗。
若患者影像学上无肿瘤残存，血中肿瘤标记物β-HCG和AFP正常，则无需进一步治疗，密切随访观察。
若影像学上无肿瘤残留，血β-HCG和AFP仍高于正常或逐渐升高者，需要在常规4次化疗后予补充挽救性化疗。
若影像学上表现胸部肿瘤有残留者，在4次化疗完成后4-6周内行手术切除。
手术切除需要强调手术切除彻底性，任何姑息性减瘤手术未能提高肿瘤治疗效果。
若术后标本中仍可见残留肿瘤细胞，需要补充2个疗程
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