格林巴利综合症Word文件下载.docx

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　　临床表现

　　格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以腰肩、颈、和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

其具体表现为：

（1）感觉障碍：

一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。

也可有袜套样感觉减退、过敏或消失，以及自发性疼痛，压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。

偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。

（2）运动障碍：

四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。

一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。

通常在1~2周内病情发展至高峰。

瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。

如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

　　（3）发射障碍：

四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。

少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

　　（4）植物神经功能障碍：

初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。

少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；

大便常秘结；

部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

　　（5）颅神经症状：

半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。

其次为动眼、滑车、外展神经。

偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。

　　病因病机

　　格林巴利综合症病因与发病机制目前尚未完全阐明，目前一般认为与在发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。

在感染至发病之间有一段潜伏期。

免疫反应作用於周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。

　　严重病例可见轴索变性、碎裂。

髓鞘能再生，在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。

有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。

肌肉呈失神经性萎缩。

　　其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。

四季均可发病，夏秋季为多。

　　中医学认为格林巴利综合症属于“痿证”范畴。

其病因多由于暑湿、湿热；

病机乃湿热侵淫经脉，筋脉弛缓，日久伤及肝肾脾三脏，致使精血亏损，肌肉筋骨失常，其治疗多以清热利湿，润燥舒筋，活血通络，益气健脾，滋补肝肾，布精起痿的等方法。

　　预防

　　预防格林巴利综合症，在中医里此病仍属“痿证”范畴。

预防格林巴利综合症尽可能的做到以下几点：

　　一、谨适气候居处，避免六淫为患

　　痿证的发生常与自身摄护不慎有关。

诸如自然界的湿、寒、热、暑等六淫邪气乘机而入，侵害身体而发生痿证，现代医学多责之于细菌、病毒感染。

因此，预防痿证必须顺应四时气候变化，御寒保暖、避暑防热，谨防湿气。

居室应清洁干燥、通风透光，外出活动要注意气候寒温，适当增减衣服，防止感冒。

尤其要避免久卧湿地或遭雨淋湿，避免出汗后湿衣久著于身。

长期在水中作业者，或在岁土太过，湿气偏盛之年，以及长夏暑湿之季，更当格外注意防止湿气侵袭，而发痿证。

　　二、父母精血旺盛，先天禀赋强壮

　　痿证的发生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。

如进行性肌营养不良症等类似于痿证者，都与遗传有关。

因些，对于痿证的预防来说，其父母精血是否充盛？

身体状况如何？

有无遗传疾症？

是否适宜婚配？

都是至关重要的因素。

只有父母精血充盛，身体强壮，没有遗传疾病，其子先天禀赋良发，才能避免痿证的发生。

因此，痿证重要预防，既要自身保重，又要责之于父母。

　　三、注意节慎房事，避免损耗肾精

　　贪淫好色，房事太过，纵欲耗精，导致骨枯髓减，是痿证形成的重要原因。

正如《素问·

痿论》指出：

"

思想无穷，所愿不得，意淫于外，人房太甚，宗筋弛纵，发为筋痿。

因此，预防痿证，贵在节欲保精，力慎房事，节勿房事过度。

科学的性生活，应该是在晚婚之后，行房有度，合房有术。

20-29岁之间的人，每4天行房1次，30-39岁之间的人，每8天行房1次，40-49岁之间的人，每16天行房1次，50-59岁之间的人，每20天行房1次，60岁以后的人，最好断绝房事。

若体力犹壮，可每月1次。

同时，要懂得人房禁忌：

酒后、情绪不好、身体疲劳、气候异常时勿行房事，避免滥用壮阳药物，刺激性欲勉强行房，以保肾精，免发痿证。

治疗：

激素

在急性进展期，病人免疫功能亢进，又无合并感染或其它禁忌症时，可应用激素，早期静滴，氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日。

以后改口服，地塞松0.75毫克-1.5毫克/次，日3次或强的松5-20毫克/次，日3次。

若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下，且已合并呼吸道感染者，以不用为宜。

有人采用地塞米松鞘内注射，可提高神经根病变部位的药物浓度，对病变改善可能更有益。

血浆替换疗法

有人认为有一定疗效，特别对于年轻患者，早期应用效好。

免疫抑制剂

有认为在疾病进展期，短期静注环磷酰胺可以中止其恶化，日200毫克。

免疫增强剂

对人提出对体液免疫功能低下的病人，可给被动免疫增强剂（如丙种球蛋白，肌注），对细胞免疫功能低下者，可用转移因子、免疫核糖核酸等，可能有裨益。

亦可给干扰素5毫克，肌注，日1次。

非急性期可给B族维生素

加兰他敏5-10毫克，肌注，日1次；

地巴唑10毫克，口服，日3次。

[转]格林巴利综合症

本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。

病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病。

免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘，产生局限性节段性脱髓鞘变，伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。

严重病例可见轴索变性、碎裂。

其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。

其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。

（1）运动障碍：

（2）感觉障碍：

也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。

（3）发射障碍：

（4）植物神经功能障碍：

（5）颅神经症状：

临床分型（按病情轻重来分型以便于治疗）

1．轻型：

四肢肌力III级以上，可独立行走。

2．中型：

四肢肌力III级以下，不能行走。

3．重型：

IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。

4．极重型：

在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。

5．再发型：

数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。

往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。

6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：

由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。

7．变异型：

纯运动型GBS；

感觉GBS；

多颅神经GBS；

纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。

诊断标准：

1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。

轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。

2．腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。

3．起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。

4．感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。

5．颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。

6．可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。

7．病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。

8．病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。

9．脑脊液检查：

WBL＜10×

106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×

106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。

10．电生理检查：

病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。

鉴别诊断：

该病需与以下疾病鉴别

（1）脊髓灰质炎；

（2）急性脊髓炎；

（3）低血钾性麻痹；

（4）周围神经炎（末梢神经炎）；

（5）多发性肌炎；

（6）卟啉病伴周围神经病。

西医学治疗本病强调病因治疗，以及脱水治疗。

多以抗生素预防感染，维生素类以及固醇激素等为主要治疗方法，然而疗程太长，反复性大，甚至无法控制病情，导致患者出现呼吸肌麻痹以及颅内神经麻痹而死亡。

中医学认为本病属于“痿证”范畴。

格林巴利综合症在中医上称为“痿证”，王教授采用纯中药，运用古方秘方，并结合现在人群的发病特点，先提高患者的免疫力，从而增强患者的肌体抗病能力。

然后修复受损神经，控制病情发展，最后再通过激活麻痹和休眠的细胞，恢复它们之间的传导冲动，从而达到恢复肌体的功能。

格林-巴利综合征

概述

　　格林-巴利综合征（Guillian-BarreSyndrome）是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。

1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。

又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。

临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。

病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。

脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象。

病因

　　多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。

　　本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。

以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。

此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。

以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。

但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。

病理变化

　　病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。

以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。

也可累及颅神经。

主要表现为：

①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；

②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；

③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。

在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。

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诊断标准

　　1．进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。

　　2．腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。

　　3．起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。

　　4．感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。

　　5．颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。

　　6．可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。

　　7．病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。

　　8．病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。

　　9．脑脊液检查：

　　10．电生理检查：

临床分型

　　按病情轻重来分型以便于治疗

　　1．轻型：

　　2．中型：

　　3．重型：

　　4．极重型：

　　5．再发型：

数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。

　　6．慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：

　　7．变异型：

鉴别诊断

　　该病需与以下疾病鉴别

（1）脊髓灰质炎；

治疗

　　1．综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。

吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；

加强护理，多翻身，以防褥疮；

面瘫者需保护角膜，防止溃疡。

因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。

　　2．激素应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。

　　3．大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。

应尽早用，但价格较昂贵。

　　4．血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。

　　5．适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。

弥可保等。

中医对康复期的治疗

　　1.推拿:

可疏通经络,改善肢体的气血循环.

　　2.中药:

一般康复期属于中医气阴两虚证,选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地,依具体病情加减做汤剂或丸剂口服.1个月1疗程.1疗程未愈,可在医师指导下考虑再服1--2个疗程.

表现及分型

　　一其临床特点是：

1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈肩腰和下肢为多）急性进行性对称性肢体软瘫主观感觉障碍腱反射减弱或消失为主症

　　二其具体临床表现为

　　1.运动障碍：

四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状一般从下肢开始逐渐波及躯干肌双上肢和颅神经,肌张力低下近端常较远端重通常在数日至2周内病情发展至高峰病情危重者在1-2日内迅速加重出现四肢完全性瘫呼吸肌和吞咽肌麻痹呼吸困难吞咽障碍危及生命

　　2.感觉障碍：

一般较运动障碍轻但常见肢体感觉异常如木刺痛感烧灼感等可先于瘫痪或同时出现约30%的患者有肌肉痛感觉确实较少见呈手套袜子形分布振动觉和关节运动觉通常保存

　　3.反射障碍：

四肢腱反射多是对称性减弱或消失腹壁提睾反射多正常少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征

　　4.植物神经功能障碍：

初期或恢复期常有多汗汗臭味较浓可能是交感神经受刺激的结果少数患者初期可有短期尿潴留可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;

大便常秘结;

部分患者可出现血压不稳心动过速等

　　5.颅神经症状：

半数患者有颅神经损害以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见其次为动眼滑车外展神经偶见视神经乳头水肿可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关

　　三GBS可有变异型且目前报告逐渐增多对变异型GBS的认识有助于GBS的诊断防止误诊主要变异型GBS如下述：

　　1.Fisher综合征：

Fisher综合征是Fisher于1956年首先报告有5大特点：

①双侧眼外肌麻痹;

②双侧对称性小脑共济失调;

③深反射消失;

④脑脊液蛋白细胞分离;

⑤予后良好国内首例Fisher综合征是笔者于1979年报告的其后国内报告逐渐增多

　　2.共济失调型：

孙世骥报告1例共济失调型GBS主要表现走路不稳双手活动不灵深感觉明显障碍腱反射消失指鼻轮替跟膝胫试验均不准RomDerg氏征阳性脑脊液蛋白细胞分离

　　3.肌束震颤型：

许贤豪报告2例此型病例以四肢腹壁肩胛等多处肌肉跳动为主要症状查体为肌束震颤脑脊液蛋白细胞分离经电生理及肌活检确诊为GBS

　　4.咽—颈—臂神经病型：

初发仅见咽颈和臂部肌肉瘫痪下肢无瘫蛋白细胞分离动作电位提示脱髓鞘病变

　　5.截瘫型：

表现双下肢瘫下肢腱反射消失上肢及颅神经不受累电生理检查符合GBS

　　6.双侧面瘫型：

以双侧910颅神经麻痹为主要表现同时有腱反射低下脑脊液蛋白细胞分离

　　7.后组颅神经型：

以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现腱反射减弱或有末稍型痛觉减退脑脊液蛋白细胞分离

　　8.低钾型：

国内一组报告39例GBS有9例钾型（27.05%）血钾在2～3mmol/L心电图示低血钾其他症状同GBS单纯补钾无效除上述各型外还有人报告传导束型;

锥体束型;

植物神经功能紊乱型等等

　　1.脊髓灰质炎：

发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍和脑神经受累病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别

　　2.低血钾性麻痹：

GBS多有病前感染史和自身免疫反应低血钾型周期性瘫痪则有低血钾甲亢病史前者急性或亚急性起病,进展不超过4周四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显后者起病快（数小时~1天）,恢复快（2~3天）四肢弛缓性瘫GBS可有呼吸肌麻痹脑神经受损感觉障碍（末梢型）及疼痛低血钾型周期性瘫痪无GBS脑脊液蛋白细胞分离电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢低血钾型周期性瘫痪正常电生理检查EMG电位幅度降低,电刺激可无反应GBS血钾正常低血钾型周期性瘫痪血钾低,补钾有效

　　3.功能性瘫痪：

根据神经体征不固定腱反射活跃和精神诱因等鉴别

并发症

　　由于本病患者常会出现长时间卧床故容易并发坠积性肺炎脓毒血症褥疮深静脉血栓形成肺栓塞尿潴留焦虑抑郁等症且若病变累及呼吸肌可致死

预防及预后

　　1.本病为自限性,单相病程经数周或数月恢复70%~75%的病人完全恢复;

;

25%遗留轻微神经功能缺损;

5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤或辅助通气者预后不良

2.注意个人清洁卫生洗手避免生食等都会减少空肠弯曲杆菌感染从而避免急性运动轴索型神经病