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3.出生后

有新生儿低血糖症、呼吸窘迫综合征、吸入性肺炎、高烧、脑外伤、脑部感染、癫痫、核黄疸、缺氧缺血性脑病、中毒(铅、CO等)等危险因素。

还有许多病例原因不明。

据有关资料显示:

在我国引起脑瘫的三大高危因素为窒息、早产、黄疸(包括核黄疸和迁延性黄疸)。

其中黄疸引起的脑瘫由于医疗条件的改善,在明显下降。

(四)脑瘫儿童的主要障碍

脑瘫的主要障碍,是由于脑损伤或发育缺陷引起的运动和姿势障碍,表现为运动发育迟缓或异常,肌张力异常,运动减少或出现不随意运动,原始反射作为异常姿势残留了下来,或出现了在正常情况下见不到的姿势,还有该出现的正常姿势和运动未出现。

二、分类

脑瘫的分类方法目前国际上尚未统一,结合我国目前分类情况,本书主要介绍以下分类方法:

(一)根据临床神经病学表现分类

1.痉挛型(spastic):

以锥体系受损为主。

本型约占脑瘫患者的60%~70%。

2.不随意运动型(dyskinetic):

以锥体外系受损为主,不随意运动增多。

本型约占脑瘫患者的20%。

3.强直型(rigid):

以锥体外系受损为主。

本型较为少见。

4.共济失调型(ataxia):

以小脑受损为主。

本型不多见,多与其他型混合。

5.肌张力低下型(hypotonic):

本型常为脑瘫婴儿早期症状,幼儿期以后多转为其他型,尤其是不随意运动型。

6.混合型(mixedtypes):

同一患者表现有两种或两种以上类型的症状。

多为痉挛型与不随意运动型混合。

(二)根据身体运动障碍的部位分类

1.单瘫(monoplegia):

指一个肢体运动障碍,极少见。

2.双瘫(diplegia):

指四肢运动障碍,上肢运动障碍轻于下肢,几乎都见于痉挛型脑瘫。

3.三肢瘫(triplegia):

指三个肢体运动障碍,较少见,通常见于痉挛型脑瘫。

4.偏瘫(hemplegia):

指一侧肢体(上、下肢)运动障碍,一般见于痉挛型脑瘫,偶尔见于不随意运动型脑瘫。

5.四肢瘫(quadriplegia):

指头、躯干、四肢运动均障碍,上、下肢运动障碍程度类似,可见于各种类型的脑瘫。

由于脑瘫病因复杂,损伤复杂,表现复杂,因此分类存在一定的困难,难以从单一的角度进行分类,也难以严格确定某一类型。

比如,临床上很难将双瘫和四肢瘫进行区别;

双瘫原则上应为痉挛型,但也有不随意运动型;

早期见到的单瘫,可能实际上是偏瘫。

(三)根据功能性运动障碍程度分类——粗大运动功能分类系统(GMFCS,适用于0—18岁)

1.GMFCSⅠ级:

能够不受限制地行走;

在完成更高级的运动技巧上受限

2.GMFCSⅡ级:

能够不需要使用辅助器械行走;

但是在室外和社区内的行走受限

3.GMFCSⅢ级:

使用辅助移动器械行走;

在室外和社区内的行走受限

4.GMFCSⅣ级:

自身移动受限;

孩子需要被转运或者在室外和社区内使用电动移动器械行走

5.GMFCSⅤ级:

即使在使用辅助技术的情况下,自身移动仍然严重受限

三、脑瘫儿童的发展特征

(一)各型脑瘫儿童的特征

无论哪种类型脑瘫,临床表现多以肌张力异常、运动障碍、姿势异常、原始反射延迟消失、立直反射(又称矫正反射或调正反射)和平衡反应延迟出现为主,但不同类型脑瘫临床表现各有其特征。

现归纳如下:

1.痉挛型主要特点是肌张力增高。

由于累及部位不同而可表现为双瘫、偏瘫、四肢瘫等不同类型。

典型表现为:

上肢屈曲、内旋、内收,拇指内收,握拳,两上肢后背;

躯干前屈、拱背坐;

髋关节屈曲,膝关节屈曲,下肢内收、内旋、交叉,尖足,剪刀步,足外翻;

肢体发展迟缓;

动作较为缓慢,不灵活,难有大幅度的运动;

平衡反应迟钝;

常有关节变形发生。

也有表现为伸肌张力高的。

2.不随意运动型特点是肌张力不稳定且会改变,表现为难以用意志控制的不随意运动。

常有不随意运动出现,以末梢为主,难以控制自己的动作,呈现非对称姿势,肌张力变化(静止时减轻,随意运动时强),对刺激反应敏感,表情奇特,挤眉弄眼,头、颈部控制很差,平衡反应很差,构音与发音障碍,流涎,摄食困难;

婴儿期多表现为肌张力低下;

可伴有舞蹈征。

3.强直型特点是肌张力显著增高。

肢体僵硬,活动减少;

肌张力呈铅管状或齿轮状增高,且为持续性;

被动运动时屈曲或伸展均有抵抗;

抵抗在缓慢运动时最大。

4.共济失调型特点是肌张力不稳定且随时会改变,但变化不大,表现以平衡功能障碍为主的小脑症状。

运动笨拙不协调,专心做某一动作时手部及头会颤抖,可有意向性震颤及眼球震颤;

平衡障碍,站立时重心在足跟部,基底宽,走路时呈醉汉步态,身体僵硬,肌张力可偏低,运动速度慢,头部活动少,分离动作差。

指鼻试验、对指试验、跟-胫-膝试验都难以完成。

5.肌张力低下型(又称为弛缓型、低张型)特点是肌肉张力过低。

头、颈部软弱无力;

仰卧位呈蛙状体位,W状上肢;

坐位时对折;

动作缓慢无力;

平衡反应很差;

因为背部肌肉无力,有时会有脊柱侧弯。

6.混合型同一个患儿有两种或两种以上类型的症状同时存在,以痉挛型与不随意运动型的症状同时存在为多见。

两种或两种以上类型的症状同时存在时,可能以一种类型的表现为主,也可以大致相同。

(二)脑瘫儿童主要表现的发展变化

脑部损伤或发育缺陷不会一直恶化下去。

但是患儿的主要表现会随着年龄、干预情况等因素发展变化。

1.症状的变化脑瘫在经过康复治疗后会出现轻症化或正常化。

但脑瘫症状可以恶化,尤其是在未接受康复治疗情况下,如挛缩及变形,张力障碍加重等。

2.类型的变化脑瘫的类型在其成长过程中,特别是经过康复治疗后类型是可以变化的。

(1)痉挛型的变化大体上有三个发展方向,即仍为痉挛型,转变成不随意运动型,以及正常化。

而最后诊断为痉挛型的,其之前类型还可为强直型、强直-痉挛型、肌张力低下型。

对于类型变化的预测是不容易的。

如在乳幼儿期出现痉挛者中,有的有大脑基底核的损害,存在潜在性锥体外系症状,但这些表现从幼儿期至学龄期将会出现怎样的变化,预测是有困难的。

(2)强直型的变化在学龄期常常转化为痉挛型或不随意运动型,类似于痉挛型的变化。

(3)不随意运动型的变化不随意运动型类型变化是相当小的,有报告反映极少数转化为痉挛型和混合型。

而之前类型可为痉挛型、强直型、强直-痉挛型、肌张力低下型等。

(4)肌张力低下型的变化大体上有四个发展方向,即轻症化、痉挛型、不随意运动型、正常化。

关于这一类型是否独立存在,大多数学者持否定意见。

(5)共济失调型的变化共济失调型一旦明确后就不会变化为其他类型。

(6)混合型的变化混合型类型的变化与不随意运动型的表现方式相同。

3.瘫痪部位的变化在乳幼儿期,可见到瘫痪部位的变化,可能与只是损害重的部位症状显著有关。

(三)并发损害

由于脑的损伤或发育缺陷会波及运动传导通路以外的部位损伤而产生的其他障碍,如智力障碍、癫痫、视觉障碍、听觉障碍、语言障碍、心理行为障碍等。

脑瘫的运动和姿势障碍还可导致产生的其他问题,由于运动和姿势障碍可继发身体虚弱(免疫力低下)、牙齿牙龈问题、咀嚼吞咽困难、发育障碍、社交障碍、个性发育问题、各类感染、呼吸困难、矫形器以及矫形外科所致问题等。

四、早期诊断

婴幼儿期的脑处于发育最旺盛时期,脑的可塑性强,代偿能力强,接受治疗后效果好,因此早期发现异常、早期诊断、早期干预和治疗十分重要,但不等于过早或急于诊断脑瘫。

(一)早期诊断的时间

一般认为出生后6个月到9个月作出诊断为早期诊断(其中0~3个月诊断为超早期,应特别慎重,多诊断为ZKS,即中枢性协调障碍),最迟应在1岁左右就要做出诊断。

1岁前早期被诊断率因严重程度不同而有所不同,重度脑瘫患儿为90%,中度为65%,轻度只有50%。

(二)早期表现

一般是指患儿在出生后6-9个月内表现出来的脑性症状,常有:

易激怒,持续哭闹或过分安静,哭声微弱,哺乳吞咽困难、易吐,体重增加缓慢;

肌张力低下,自发运动减少;

身体发硬,姿势异常,动作不协调;

反应迟钝,不认人,不会哭;

痉挛发作;

大运动发育滞后,出现手握拳、斜视等。

(三)常用的早期诊断方法

西德学者Vojta博士提出了用于早期诊断脑瘫的代名词——中枢性协调障碍(zentralekoordinationsstö

rung,ZKS),多用于1岁以内的婴儿(有脑损伤病史,有脑性运动障碍等,但不能确切诊断为脑瘫)。

实际上ZKS是姿势反射异常的小儿,是脑瘫危险儿或脑瘫的脑损伤儿。

Vojta姿势反射检查婴儿身体的位置在空间发生变化时所采取的应答反应,共有七种:

拉起反射;

立位悬垂反射;

俯卧位悬垂反射;

斜位悬垂反射;

Collis水平反射;

Collis垂直反射;

倒位悬垂反射。

日本学者家森对大量小儿进行了Vojta姿势反射检查,发现不同程度的中枢性协调障碍儿均有发生脑瘫的可能,见下表所示(表7-1)。

表7-1Vojta姿势反射异常程度判定

ZKS程度

Vojta姿势反射异常数目

发生脑瘫百分率

诊断

极轻度

1—3

7%

ZKS

轻度

4—5

22%

中度

6—7

80%

重度

7+肌张力异常

100%

脑瘫

Vojta姿势反射检查可用于ZKS的早期诊断,用于早期发现运动发育落后或异常,也可用于判定脑瘫患儿的轻、重度及治疗前后对比以确定疗效。

(四)早期诊断的困难

早期诊断是一个难点,因为即使有高危因素存在,结果正常小儿比例仍占大多数,还有小儿本身功能发育相对少或低,容易忽视。

五、诊断和鉴别诊断

在3岁前80%—90%的脑瘫能被诊断出来。

脑瘫的诊断主要依靠临床表现、体征、病史、实验室检查、功能评定等。

(一)诊断依据(5条)

有引起脑瘫的原因(即高危因素);

有脑损伤的发育神经学异常,包括姿势异常、反射异常、肌张力异常等;

有不同类型脑瘫的临床表现(早期症状及不同类型表现);

并发损害;

辅助检查。

(二)诊断标准(6个要素)

运动发育落后或异常;

肌张力异常;

肌力异常;

姿势异常;

反射发育异常;

辅助检查的异常。

其中前五项是脑瘫诊断的必备要素。

(三)鉴别诊断

需要与一过性运动障碍或发育迟缓、颅内感染性疾病、脑肿瘤、脑白质营养不良、脊椎损伤、脊椎肿瘤、脊椎先天畸形、进展缓慢的小脑退行性病变、智力低下、进行性肌营养不良、先天性肌迟缓、良性先天性肌张力低下、各类先天性代谢性疾病等相鉴别。

 

第二节脑瘫儿童的功能评估

由于生长发育或治疗,小儿脑瘫往往随着时间推移不断变化。

使用各种有效手段。

询问儿童、父母的主观评估或征询治疗师的意见常常被采用。

偶尔,更多量化技术被采用,尤其是在研究中,临床中也使用。

最好将测量结果根据领域和评估方法进行分类。

根据国际功能、残疾和健康分类——儿童和青年版(ICF-CY),可以将方法归类到身体功能与结构、活动、参与等领域。

一、身体结构和功能领域评估

(一)身体结构评估

考虑小儿脑瘫,很少评估直接涉及身体结构。

成像如功能核磁共振成像,或生理学措施,如经颅磁刺激或肌电图可能会被视为在此域中。

因为很少脑瘫干预被期待改变身体结构,如脑组织,这些类型的评估方法很少采用。

身体结构评估也可考虑人体形态的测定,主要应用体质测量学(physicalanthropometrics)方法进行,是了解儿童少年身体结构、生长发育规律和健康监测的基本手段。

(二)身体功能评估

许多脑瘫评估方法是对身体功能评定,主要有痉挛评定(如改良Ashworth量表、Tardieu量表等)、肌力评定(肌力分级)、关节活动度评定、反射评定等。

1.痉挛的评定

肌张力是指在安静休息状态下,肌肉所保持紧张状态的程度。

肌张力是维持身体各种姿势以及正常活动的基础。

肌张力的异常主要表现为低张力和痉挛。

肌痉挛的评估方法有手法检查、摆动和屈曲维持试验等,不需要任何仪器和设备,操作简单方便。

(1)手法检查

根据关节进行被运动时所感受的阻力来进行分级评估的方法。

常用的评估方法有改良Ashworth量表评定法和改良Tardieu量表评定。

对于脑瘫婴儿肌痉挛,可通过抱持、触诊、姿势观察和被动运动来进行评估。

肌痉挛的婴儿抱持时有强直感和抵抗感,同时有姿势不对称、主动运动减少和动作刻板,触诊时有肌肉紧张,被动活动有不同程度的抵抗。

(2)摆动试验和屈曲维持试验

摆动试验用于下肢肌痉挛的测定。

取仰卧位,尽量放松肌肉,患侧小腿下垂于床外,当小腿自伸直位自由落下时,通过电子量角器记录摆动情况。

屈曲维持试验用于上肢痉挛的测定。

取坐位,患肩屈200-300,外展600-700,肘关节置于支架上,前臂旋前固定,用一被动活动装置使肘关节在水平面上活动,用电位计、转速计记录肘关节位置角度和速度,用力矩计记录力矩。

2.肌力的评定

肌力是指肌肉收缩所产生的力量,取决于活动肌群中运动单位参与的数量(运动单位的募集)、质量(神经冲动发放的频率)及各运动单位兴奋时间的一致性。

测试时使待测试肌肉或肌群在规范化的姿势下作规范化的运动,观察其完成运动的动作、对抗重力或对抗外加阻力完成运动的能力,以此来评价肌力。

较常用的肌力的检查方法有手法测试、等长测试、等张测试和等速测试。

(1)手法测试

徒手肌力检查(manualmuscletesting,MMT)是根据肌肉活动能力及对抗阻力的情况,按肌力分级标准来评定受检肌肉或肌群的肌力级别的方法。

特点:

无需特殊的检查仪器,不受地点、条件、场所的限制;

以自身各肢段的重量作为肌力评价基准,能够表达出与各人体格相对应的力量,比用测力计等方法测得的肌力绝对值更具有实用价值;

只要正确掌握检查方法,也能获得准确、可靠、有效的结果;

手法检查只能表明肌力的大小,不能表明肌肉收缩耐力。

若作为研究资料,无法精确地表达肌力的数值。

3.关节活动度的评定

关节活动范围是指关节运动时所通过的运动弧,常以度数表示,亦称关节活动度。

因关节活动有主动与被动之分,所以关节活动范围亦分为主动的与被动的。

主动的关节活动范围是指作用于关节的肌肉随意收缩使关节运动时所通过的运动弧;

被动的关节活动范围是指由外力使关节运动时所通过的运动弧。

(1)测量方式

使用量角器测量关节活动范围时,确定关节活动的起点即“0”点十分重要。

通常对所有关节来说,0°

位是开始位置。

对大多数运动来说,解剖位就是开始位,180°

是重叠在发生运动的人体一个平面上的半圆。

关节的运动轴心就是这个半圆或运动弧的轴心,所有关节运动均是在0°

开始并向180°

方向增加。

这一方式应用最普遍。

(2)评定分析

正常关节有一定的活动方向与范围。

同一关节的活动范围可因年龄、性别、职业等因素而异,因此,各关节活动范围的正常值只是平均值的近似值。

不及或超过范围,尤其是与健侧相应关节比较而存在差别时,就应考虑为异常。

正常情况下,关节的主动活动范围要小于被动活动范围。

当关节有被动活动受限时,其主动活动受限的程度一定会更大。

关节被动活动正常而主动活动不能者,常为神经麻痹或肌肉、肌膜断裂所致。

关节主动活动与被动活动均部分受限者为关节僵硬,主要为关节内粘连、肌肉痉挛或挛缩、皮肤瘢痕挛缩及关节长时间固定等所致。

关节主动活动与被动活动均不能者为关节强直,提示构成关节的骨骼之间已有骨性或牢固的纤维连接。

4.反射的评定、

反射是神经系统在调节机体的活动中,对内、外界环境的刺激作出的适宜反应。

它是神经系统生理活动的基本形式。

根据引起反射的感受器所在部位,可将反射分为浅反射(皮肤、粘膜)、深反射和脏器反射(内脏)等。

根据中枢所在部位可将反射分为脊髓、脑干和大脑皮质水平的反射等。

5.平衡能力的评定

人体平衡是指在运动或受到外力作用时身体能自动调整并维持姿势的一种能力。

当平衡改变时,机体恢复原有平衡或建立新平衡的过程称为平衡反应。

评定包括主观评定和客观评定两个方面。

主观评定以观察和量表为主,客观评定主要是指平衡测试仪评定。

(1)观察

评定者观察被评定对象在静止状态下能否保持平衡。

例如,睁、闭眼坐,睁、闭眼站立(即Romberg’s征)。

双脚并立站立,双脚脚跟碰脚尖站立,单脚交替站立等。

还要评定在活动状态下能否保持平衡。

例如,坐、站立时移动身体;

在不同条件下行走,包括脚跟碰脚趾,足跟行走,足尖行走,走直线,侧方走,倒退走,走圆圈,绕过障碍物行走,等等。

(2)量表

属于主观评定,但由于不需要专门的设备,评分简单,应用方便,故普遍使用。

传统的平衡功能三级分法,具有容易掌握、易于判断、操作不受场地设备限制等优点,是应用最广泛的平衡功能评定法之一。

三级分法将人体平衡分为坐位平衡和立位平衡两种状态,每一种体位下又都按照相同的标准分为三个级别进行评定,其中一级平衡属静态平衡,被测试者在不需要帮助的情况下能维持所要求的体位(坐位或立位)。

二级平衡即自动态平衡,被测试者能维持所要求的体位,并能在一定范围内主动移动身体重心后仍维持原来的体位。

三级平衡即他动态平衡,被测试者在受到外力干扰而移动身体重心后仍恢复并维持原来的体位。

信度和效度较好的量表主要有Berg量表、Tinnetti量表和“站起-走”计时测试。

Berg量表可以评定被测试对象在静态和动态状态下的平衡功能;

也可以预测正常情况下摔倒的可能性。

Tinnetti量表可以评定被测试对象在静态和动态状态下的平衡功能;

“站起-走”计时测试主要评定被测试者从座椅站起、向前走3米、折返回来的时间以及在行走中的动态平衡。

平衡测试系统是近十年来国际上发展较快的定量评定平衡能力的一种测试方法。

平衡测试系统能精确地测量人体重心位置、移动的面积和形态;

评定平衡功能障碍或病变的部位和程度;

可评定康复治疗的效果;

用作平衡训练。

6.协调能力的评定

协调是指人体产生平滑、准确、有控制的运动的能力。

协调与平衡密切相关。

协调功能障碍又称为共济失调。

判断有无协调障碍主要是观察被测试对象,在完成指定的动作中有无异常,如果出现异常即为共济失调。

常用的协调评定方法有:

指鼻试验、指-指试验、轮替试验、食指对指试验、拇指对指试验、握拳试验、拍膝试验、跟-膝-胫试验、旋转试验、拍地试验等。

二、活动领域评估

因为脑瘫的许多干预为了减少活动的限制,活动范围的评定符合ICF理念。

粗大运动功能与步行能力评估包括GMFM(GrossMotorFunctionMeasure)和步态分析,其中步态分析从观察量表(医师评分法)到仪器的数字化运动学分析。

(一)运动功能评估

1.粗大运动功能

目前最常用的是GMFM(theGrossMotorFunctionMeasure),用来测量脑瘫患儿的粗大运动状况、随时间出现或由于干预而出现的运动功能改变,具有良好的效度、信度和反应度,能定量地反映脑瘫患儿的粗大运动功能状况和改变,适合在康复治疗过程中应用。

GMFM有88项和66项两个版本,虽然66项是简化版,且效度、信度均与88项差不多,但对于在康复治疗中的应用来讲,88项更全面。

2.步态分析

近年来,步态分析已经成为一种处理行走和活动问题的有效临床评估方法,主要用于骨骼肌肉疾病的治疗和临床结果的评定、制定适当的治疗计划、矫形器的设计和优化,其最大的作用在于常人活动的定量评定以及患者步行的定量评定。

步态分析旨在通过生物力学和运动学手段,揭示步态异常的关键环节和影响因素。

对儿童而言,其步态行走的功能,如果缺少客观明确的评估方式,便很容易因为缺少基准点或标准值的比较,同样无法正确地诊断。

如果诊断拿捏的尺度不佳,可能会重症轻判,低估了问题的严重性,忽略了适当的处置;

也可能会轻症重判,夸大了正常的个人差异,而予以不必要的训练。

由于步态分析提供的资料,使临床的诊断及治疗更加精致,因此已经成为病理步态治疗不可或缺的工具。

并且由于它的协助,许多对疾病治疗的理念及方法,在近些年来也有很大的突破。

例如,使我们对横跨两关节以上的双关节肌肉的重要性有更进一步的了解等。

而这些,在过去凭个别经验为主的治疗选择中,是无法发展出来的。

因此,应用步态分析来解决实际问题的研究正如雨后春笋般地发展了起来。

步态分析是对人体行走时的肢体和关节活动进行运动学观察和动力学分析,提供一系列时间、几步态何、力学等参数值和曲线。

病史是判断步态障碍的前提。

步态分析前必须仔细询问现病史、既往史、手术史、康复治疗措施等基本情况。

同时要弄清诱发步态异常和改善步态的相关因素。

体格检查是判断步态障碍的基础。

体检的重点在生理反射和病理反射、肌力和肌张力、关节活动度、感觉(触觉/痛觉/本体感觉)、压痛、肿胀、皮肤状况(溃疡/颜色)等。

步态分析的方法包括目测法、足印法、摄像分析、三维步态分析系统。

(1)目测法

目测法步态分析是不用任何仪器观察病人步态的方法,为定性分析法,需根据经验进行分析。

一般采用自然步态,即最省力的步行姿态。

观察包括前面观、侧面观和后面观。

需要注意全身姿势和步态,包括步行节律、稳定性、流畅

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