临床执业医师考试儿科学同步试题第十六单元内分泌系统疾病.docx
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临床执业医师考试儿科学同步试题第十六单元内分泌系统疾病
临床执业医师考试（儿科学）同步试题第十六单元内分泌系统疾病
第十六章内分泌系统疾病
一、A1
1、典型苯丙酮尿症是由于缺乏
A.酪氨酸羟化酶
B.苯丙氨酸羟化酶
C.二氢生物蝶呤还原酶
D.鸟苷三磷酸环化水合酶
E.丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
2、治疗先天性甲状腺功能减低症6月～l岁患儿用甲状腺片的维持量（mg／D.）约为
A1～2
A.1～2
B.2～4
C.4～8
D.8～l2
E.30～60
3、治疗先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗开始剂量（mg／D.），下列哪项是正确的
A.1～5
B.5～l0
C.10～15
D.15～20
E.20～25
4、先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗，下列错误的是
A.治疗开始时间愈早愈好
B.终生治疗
C.初始剂量为5～10mg／D
D.维持剂量为5～lOmg／（kg?
D.）
E.维持量个体差异较大
5、地方性甲状腺功能减低症患儿给甲状腺片治疗可改善
A.智力低下
B.功能低下症状
C.听力障碍
D.运动障碍
E.共济失凋
6、先天性甲状腺功能减低症的新生儿筛查下列哪项是错误的
A.生后2～3天的新生儿
B.应用干血滴纸片
C.测TSH的浓度
D.TSH20mU／L时即可确诊
E.该方法简便实用
7、先天性甲状腺功能减低症服用甲状腺制剂治疗时间是
A1～2年
A.
B.2～4年
C.4～6年
D.6～8年
E.终生
8、多数先天性甲状腺功能减低症患儿出现明显症状的时间是
A.1个月
B.3个月
C.6个月
D.9个月
E.12个月
9、新生儿甲状腺功能减低症常见于
A.早产儿
B.足月儿
C.小于胎龄儿
D.过期产儿
E.低出生体重儿
10、新生儿甲状腺功能减低症下列哪项是错误的
A.精神及动作反应迟钝
B.食量少，吞咽缓慢，常腹泻
C.很少哭吵、声音嘶哑
D.生理性黄疸时间延长
E.不爱活动，多睡
11、地方性甲状腺功能减低症的原因是
A.孕妇饮食中缺乏碘
B.孕妇患甲状腺炎
C.孕妇血液中有抗体
D.孕妇服用甲状腺素
E.孕早期病毒感染
12、无甲状腺组织的先天性甲状腺功能减低症出现症状的时间是
A.出生时
B.婴儿早期
C.3～6个月
D.6～9个月
E.9～10个月
13、先天性甲状腺功能低下分类为
A.原发性、继发性、散发性
B.散发性、地方性
C.碘缺乏性、非碘缺乏性
D.遗传性、非遗传性
E.碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性
14、先天性甲状腺功能低下分类为
A.原发性、继发性、散发性
B.散发性、地方性
C.碘缺乏性、非碘缺乏性
D.遗传性、非遗传性
E.碘缺乏性、非碘缺乏性、混合性
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二、A2
1、女孩，7个月。
因逗笑少，对玩具不感兴趣。
矮小，而去医院检查，医生疑为智能低下。
对其病因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊，进一步应作的实验室检查是
A.干血滴纸片检测TSH浓度
B.测血清T4和TSH浓度
C.TRH刺激试验
D.X线腕骨片判定骨龄
E.核素检查（甲状腺SPECT）
2、男，1岁。
头发稀黄，皮肤白嫩，头不能竖起，间断抽搐，尿有鼠尿味。
诊断是
A.先天愚型
B.呆小病
C.先天性脑发育不全
D.苯丙酮尿症
E.脑性瘫痪
3、男孩，6岁，因智能发育落后就诊，头发呈金黄色，皮肤色白，时有抽搐，不伴发热，无腹泻，为协助诊断，应首选
A.脑电图检查
B.Guthrie试验
C.尿三氯化铁试验
D.尿蝶呤分析
E.血钙、磷检测
4、女孩，2岁，身长60cm，会坐，不会站，肌张力低，表情呆滞，眼距宽，鼻梁低，眼外侧上斜，伸舌流涎，四肢短，手指粗短，小指内弯，最可能的诊断
A.佝偻病
B.苯丙酮尿症
C.营养不良
D.21-三体综合征
E.先天性甲状腺功能减低症
5、21-三体综合征的特点不包括
A.眼裂小，眼距宽
B.张口伸舌，流涎多
C.皮肤粗糙增厚
D.常合并先天性畸形
E.精神运动发育迟缓
6、10个月男婴，不能独坐，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，皮肤细嫩，舌伸出口外，通贯掌，可能的诊断是
A.呆小病
B.先天愚型
C.佝偻病活动期
D.苯丙酮尿症
E.先天性脑发育不全
7、患儿，20天，过期产儿。
出生体重4.2kg，哭声低哑，反应迟钝，食量少，黄疸未退，便秘，体重低，腹胀，该患儿最可能的诊断是
A.甲状腺功能减低症
B.苯丙酮尿症
C.先天愚型
D.先天性巨结肠
E.粘多糖病
8、患儿，1岁。
不会走，不会叫爸爸、妈妈，查体：
眼距宽，鼻梁宽平，唇厚，舌大反应差，皮肤粗糙。
脐疝，下部量短，为确诊，应做下哪项检查
A.X线腕骨片
B.染色体检查
C.三氯化铁试验
D.GH测定
E.T3，T4，TSH
9、患儿，6岁。
粘液水肿面容，智力低下，口服甲状腺素片治疗3个月，病儿近日出现心悸，多汗，性情烦躁，食欲亢进，血压：
20／12kPA,心率：
l30次／分,心尖区Ⅱ收缩期杂音，该患儿诊断是
A.心肌炎
B.小儿神经症
C.原发性高血压
D.糖尿病
E.甲亢
10、患儿，4岁。
诊断为先天性甲状腺功能减低症，给甲状腺素片治疗，医生嘱咐,出现下列情况考虑为甲状腺素片过量,但哪项除外
A.食欲好转
B.心悸
C.发热
D.多汗
E.腹泻
11、某地山村，不少小儿生后表现智力低下,对声音无反应,运动障碍,有的皮肤粗糙，身材矮小，四肢粗短。
为预防此病，下列措施哪项不正确
A.给育龄妇女服碘油
B.孕妇多食含碘食物
C.给村民发放碘化食盐
D.改善水源，饮水消毒
E.给孕妇多食含氟食物
12、女婴，30天。
过期产，出生体重4.5kg，母亲无糖尿病史。
生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。
哭声弱、反应差、便秘，体检：
T35℃，P90次／分,皮肤轻度黄染。
血象：
HB90g／L.RBC3.6×1012／L，WBC11×109／L。
对该儿最主要的治疗是
A.应用抗生素抗感染
B.保肝、利胆、退黄
C.不需用药，继续观察
D.保暖给氧，支持呼吸
E.服用甲状腺制剂
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三、A3/A4
1、病儿。
6个月。
因便秘，食欲差，嗜睡,反应迟钝来诊。
查体：
体温：
35.5℃，脉搏：
100次／分，呼吸：
30次／分，皮肤粗糙，干燥，头大,颈短，眼距宽，鼻梁宽平，腹胀，脐疝
lt;1、该患儿的诊断是
A.苯丙酮尿症
B.先天愚型
C.甲状腺功能减低症
D.粘多糖病
E.佝偻病
lt;2、为明确诊断应做哪项检查
A.三氯化铁试验
B.T3，T4，TSH
C.染色体检查
D.血离子
E.代谢病筛查
2、男婴，40天。
过期产，出生后第3天出现黄疸，至今尚未完全消退。
生后少哭，少动。
吃奶尚可，大便2天1次，色黄。
腹软较胀，有脐疝,肝肋下2cm,血清总胆红素170μmol／L,结合胆红素21μmol／L,血红蛋白110g／L，RBC3.8×109／L
lt;1、该儿最可能的诊断是
A.新生儿肝炎
B.先天性胆道闭锁
C.先天性甲状腺功能减低症
D.败血症
E.先天性巨结肠
lt;2、为确诊,应选择哪项检查
A.血清病毒特异抗体检测
B.肝胆B超
C.血清T3、T4、TSH检查
D.血培养
E.钡剂灌肠
lt;3、应及时给予何种治疗
A.保肝利胆类药物
B.外科手术
C.甲状腺素片口服
D.应用有效抗生素
E.应用抗病毒药
四、B
1、A.先天愚型
B.软骨发育不全
C.承霤病
D.垂体性侏儒症
E.先天性甲状腺功能减低症
lt;1、有粘液性水肿的是
A.
B.
C.
D.
E.
lt;2、均称性矮小的是
A.
B.
C.
D.
E.
lt;3、尿中粘多糖增高的是
A.
B.
C.
D.
E.
2、A.先天性甲状腺功能减低症
B.佝偻病
C.软骨发育不全
D.垂体性侏儒症
E.先天性巨结肠
lt;1、智能低下，特殊面容是
A.
B.
C.
D.
E.
lt;2、外观矮小，全身比例匀称是
A.
B.
C.
D.
E.
lt;3、头大、四肢短小，智能正常是
A.
B.
C.
D.
E.
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答案部分
________________________________________
一、A1
1、
【正确答案】：
B
【答案解析】：
【答疑编号100032715】
2、
【正确答案】：
E
【答案解析】：
【答疑编号100032712】
3、
【正确答案】：
B
【答案解析】：
【答疑编号100032708】
4、
【正确答案】：
D
【答案解析】：
【答疑编号100032707】
5、
【正确答案】：
B
【答案解析】：
【答疑编号100032704】
6、
【正确答案】：
D
【答案解析】：
【答疑编号100032703】
7、
【正确答案】：
E
【答案解析】：
【答疑编号100032697】
8、
【正确答案】：
C
【答案解析】：
临床表现
甲状腺功能减低症的症状出现的早晚及轻重程度与残留甲状腺组织的多少及甲状腺功能低下的程度有关。
先天性无甲状腺或酶缺陷患儿在婴儿早期即可出现症状，甲状腺发育不良者常在生后3～6个月时出现症状，偶有数年之后才出现症状。
其主要特点有：
智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。
典型症状
多数先天性甲状腺功能减低症患儿常在出生半年后出现典型症状。
此题问的是“多数先天性甲状腺功能减低症患儿出现明显症状的时间”所以选6个月。
【答疑编号100032694】
9、
【正确答案】：
D
【答案解析】：
【答疑编号100032682】
10、
【正确答案】：
B
【答案解析】：
【答疑编号100032680】
11、
【正确答案】：
A
【答案解析】：
【答疑编号100032679】
12、
【正确答案】：
B
【答案解析】：
【答疑编号100032677】
13、
【正确答案】：
B
【答案解析】：
【答疑编号100032675】
14、
【正确答案】：
B
【答案解析】：
【答疑编号100029574】
二、A2
1、
【正确答案】：
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