内科主治医师考试教材讲义之神经系统相关专业知识.docx

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内科主治医师考试教材讲义之神经系统相关专业知识

神经系统

　　神经相关和专业知识的主要内容

　　神经系统症状学

　　脑血管疾病

　　脑变性疾病

　　周围神经疾病

　　神经系统症状学

　　主要内容

　　癫痫

　　癫痫

　　—、概念和发病机制

　　癫痫是一组反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性脑功能失常的慢性疾病。

发病机制：

非常复杂，至今尚不完全明确。

　　二、国际分类　依照病因可分为三大类：

　　1.特发性癫痫　这类病人脑部并无可解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有密切关系。

　　2.症状性癫痫　多种脑部病损和代谢障碍所致。

　　3.隐源性癫痫　临床表现为症状性癫痫，但现有检查手段不能发现明确的病因。

　　三、临床症状

　　痫性发作可分两个主要类型：

部分性发作和全面性发作。

部分性发作起源于一侧脑部（局灶性或局限性），也可扩散至两侧；全面性发作则同时起源于两侧脑结构。

（一）部分性发作

　　1.单纯部分性发作①部分运动性发作：

指局部肢体的抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指和足趾，也可涉及整个一侧面部或一肢的远端，有时表现为言语中断。

如果发作自一侧开始后，按大脑皮质运动区的分布顺序缓慢地移动，例如自一侧拇指沿手指、腕部、肘部、肩部扩展，称Jackson发作，病灶在对侧运动区。

②部分感觉性发作：

一侧肢体麻木和针刺感；及视觉性、听觉性、嗅觉性、味觉性、眩晕性发作。

③自主神经性发作：

出现自主神经症状，病灶多位于岛叶、丘脑及边缘系统。

④精神性发作。

　　2.复杂部分性　发作特点为发作起始出现各种精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍或自动症和遗忘症，有时发作一开始即为意识障碍。

（二）全面性发作

　　1.失神发作　在EEG上呈规律和对称的3Hz/s棘-慢波组合，意识短暂中断，3～15秒，无先兆和局部症状，发作和停止均突然，每日可发作数次至数百次，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，一般不会跌倒，手中持物可能坠落，事后立即清醒，继续原先之活动，对发作无记忆。

　　2.全面强直-阵挛发作　以意识丧失和全身抽搐为特征。

发作可分三期：

①强直期：

所有的骨骼肌呈持续性收缩。

喉部痉挛，发出叫声。

②阵挛期：

每次痉挛都继有短促的肌张力松弛。

③惊厥后期：

阵挛期后，短暂强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁。

　　3.阵挛发作　为全身快速的肌抽搐。

　　4.肌阵挛发作　突然短暂触电样的肌肉收缩，可限于躯干、肢体或至全身。

　　5.失张力发作　全身肌张力突然消失致猝倒，同时意识丧失。

　　6.痴笑发作　没有诱因的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，也可表现为哭。

　　7.持续性先兆　包括躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状、精神症状的持续先兆。

　　经典例题

　　精神运动性癫痫的特征是（复杂部分发作）

　　A.发作性昏睡

　　B.发作性抽搐及意识障碍

　　C.发作性精神症状伴有意识障碍.

　　D.持续存在的精神异常，发作性加重

　　E.发作性精神症状

『正确答案』C

　　男，10岁。

上课时突然见讲台上老师变成“数寸长短的小人”，约5～10秒后此现象消失，伴随不自主发笑，事后不能回忆发笑之事。

3周内反复发作9次。

查体和头颅MRI未见异常。

可能的癫痫发作类型是

　　A.单纯运动性发作

　　B.单纯部分性发作

　　C.复杂部分性发作

　　D.单纯感觉性发作

　　E.失神发作

『正确答案』C

　　四、辅助检查

　　1.脑电图　最重要，采用过度换气、闪光刺激，及特殊电极如蝶骨电极等可提高阳性率。

　　2.神经影像学检查　CT/MRI可确定脑结构异常或病变，对诊断、分类、病因有帮助。

　　五、诊断要点

（一）首先要确定是否为癫痫

　　1.病史　详细又准确的病史是诊断的主要依据，

　　2.脑电图检查　对诊断有很大帮助，诊断仍需结合临床现象考虑。

（二）其次是判断癫痫的类型　主要依据患者临床表现区分，首先确定是部分性还是全身性发作，而后结合脑电图结果进一步确定患者的发作类型。

　　六、鉴别诊断

　　1.全面性强直-阵挛发作应注意与癔症性抽搐鉴别

　　2.失神发作应与晕厥相鉴别

　　3.儿童癫痫和热性惊厥鉴别

　　全面性强直-阵挛发作与癔症性抽搐鉴别

临床特点

癫痫发作

假性癫痫发作

发作场合和形式

任何情况下，突然及刻板式发作

有精神诱因及有人在场时，发作形式多样

眼部表现

上睑抬起，眼球上串

眼睑紧闭，眼球乱动

面色

发绀

苍白或发红

瞳孔最主要

散大，对光反射消失

正常，对光反射存在

伤、尿失禁

可有

无

Babinski征

常为阳性

阴性

持续时间

1～2min，自行停止

可长达数小时

暗示治疗

无效

有效

发作时脑电图

痫样放电

无痫样放电

　　经典例题

　　诊断癫痫通常主要依靠

　　A.脑电图检查

　　B.神经系统检查

　　C.脑CT

　　D.临床表现

　　E.脑脊液检查

『正确答案』D

　　临床上癫痫发作与假性癫痫发作的主要鉴别为发作时有

　　A.全身抽搐

　　B.突然跌倒

　　C.呼吸急促，喉中发出叫声

　　D.双手紧握，下肢僵直

　　E.伴瞳孔散大，对光反应消失

『正确答案』E

　　9岁男孩。

午餐时突发神志丧失，手中持碗失落，碗打碎后即醒。

脑电图示3Hz/秒棘慢波规律性和对称性发放。

最可能的诊断是

　　A.复杂部分发作

　　B.部分性发作

　　C.杰克逊（Jackson）癫痫

　　D.失神发作

　　E.不能分类的癫痫发作

『正确答案』D

　　七、治疗要点

　　对症治疗　一旦癫痫诊断成立而又无对因治疗的指征，即需进行药物治疗加以控制。

　　1.药物的选择　依据痫性发作的类型，①失神发作首选乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪；②青少年肌阵挛癫痫首选丙戊酸钠、拉莫三嗪；③部分性发作：

成人首选卡马西平、苯妥英钠；儿童首选奥卡西平；老人首选加巴喷丁、拉莫三嗪。

④全面强直-阵挛发作：

卡马西平、丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪。

　　2.药物剂量　口服药量均自低限开始。

　　3.单药治疗　优先使用单一首选药物。

　　4.合并用药　单药治疗有效但不能完全控制发作，或确诊为难治性癫痫的病例，或多种发作类型者可考虑合并用药。

　　5.服用方法　每日总量一般均分数次服用。

苯妥英钠有强碱性，宜在饭后服用。

　　6.治疗终止　全面性强直-阵挛发作和单纯部分性发作，在完全控制4～5年后，失神发作在完全控制6个月后，复查EEG正常，可以考虑终止治疗。

停药必须缓慢减量。

复杂部分性发作很少能完全控制，即使能控制，也需长期小剂量维持。

　　7.癫痫持续状态治疗　如患者出现全面强直阵挛性发作持续5分钟以上即考虑为癫痫持续状态。

首先给予地西泮10～20mg缓慢静脉注射，而后改为静脉点滴地西泮。

　　8.手术治疗　手术目的是切除癫痫病灶。

　　经典例题

　　男，25岁，发作性意识丧失伴四肢抽搐8年。

2天前自行调整治疗药物，次日出现频繁发作，意识不清，应立即采取的处理措施是

　　A.鼻饲苯妥英钠

　　B.口服丙戊酸钠

　　C.静脉注射地西泮

　　D.肌注苯巴比妥

　　E.气管切开

『正确答案』C

　　全身强直-阵挛性发作和失神发作合并发生时，药物治疗首选

　　A.地西泮（安定）

　　B.乙琥胺

　　C.苯妥英钠

　　D.苯巴比妥

　　E.丙戊酸钠

『正确答案』E

　　癫痫重点

　　1.诊断癫痫最主要依据是临床表现，而不是脑电图。

　　2.药物的选择：

按类别用药、尽量单药、个体化治疗、长期治疗。

　　部分-卡马，持续安定（24小时不再复发）

　　小用乙琥，大用卡马、丙戊

　　大、全有小，共用丙戊

　　3.治疗终止：

停药必须缓慢减量。

　　脑血管病

　　主要内容

　　脑血管病概论

　　血管性痴呆

　　短暂性脑缺血发作

　　脑梗死

　　脑出血

　　蛛网膜下腔出血

　　脑血管病概论

　　一、脑血管的解剖和危险因素

　　1.脑血管解剖（后面详述）

　　2.危险因素　分可干预性危险因素（高血压、心脏病、糖尿病、血脂异常等）和不可干预性危险因素（年龄、性别、种族、遗传因素等）。

　　二、脑血管病的概念　脑血管病变所引起的脑功能障碍。

　　三、临床症状

　　1.常见的缺血卒中和脑血栓形成、心源性栓塞、动脉源性血栓栓塞以及静脉窦血栓形成有关。

　　2.脑出血和血压升高、肿瘤、动脉瘤破裂有关。

　　四、诊断要点、辅助检查

　　1.诊断首先应及时确定是否为脑卒中，如突然发生偏身感觉和运动障碍，应考虑脑卒中可能性。

　　2.其次是尽可能在短时间内做头颅CT或MRA，区别是出血还是缺血性。

　　3.最后确定发病的可能原因，以前有长期高血压史或合并糖尿病的历史，提示存在动脉硬化，脑栓塞重点检查是否存在心房颤动。

　　血管性痴呆

　　一、概念

　　血管性认知障碍（VCI）指脑血管病危险因素、明显或不明显的脑血管病引起的、从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征。

　　二、临床表现

　　1.未达到痴呆的血管性认知障碍　记忆力下降、抽象思维、判断力损害，伴个性改变，但日常生活能力基本正常。

　　2.血管性痴呆　执行功能受损显著，常有近记忆力和计算力的减低，可伴精神症状。

又分几个类型：

（1）皮质下动脉硬化性脑病：

常伴明显的假性延髓性麻痹、步态不稳、尿失禁和锥体束受累体征等，影像学主要特征是脑白质弥漫性疏松性病变，皮质不受累。

（2）多发性梗死性痴呆：

反复多次突然发病的脑卒中导致阶梯式加重、波动病程的认知功能障碍。

　　（3）关键部位梗死性痴呆：

包括角回、内囊、基底核、海马、丘脑、扣带、穹隆等单个或数个小面积梗死所致的痴呆。

　　（4）分水岭梗死性痴呆：

大脑前、中、后动脉供血交界区长期低灌注引起脑梗死导致的痴呆，常表现为经皮质性失语、记忆减退、失用症等。

　　（5）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）：

遗传性血管病，晚期发展为血管性痴呆。

　　三、辅助检查、诊断和鉴别诊断

　　1.辅助检查

（1）实验室检查　①查找VCI危险因素；②排除其他原因：

甲状腺功能低下、HIV感染、维生素B12缺乏、结缔组织病、梅毒性血管炎、肝肾功能不全等。

（2）神经心理学检查　Hachinski缺血量表≥7分支持诊断。

　　（3）神经影像学检查　MRI。

　　2.诊断：

①认知损害；②血管因素；③认知损害与血管因素有因果关系。

　　3.鉴别诊断

（1）阿尔茨海默病　无局灶性神经系统定位体征，Hachinski缺血量表≤4分支持诊断。

（2）Pick病　是指脑叶硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语—识别力丧失—运动不能综合征；影像学可见额颞叶萎缩。

　　（3）路易体痴呆（后面详述）　神经系统无定位体征。

　　四、治疗

　　1.病因治疗　预防治疗脑血管病及其危险因素。

　　2.认知症状的治疗　胆碱酯酶抑制剂多奈哌齐和非竞争性N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDA受体拮抗剂）美金刚对血管性痴呆的认知功能可能有改善作用。

　　3.对症治疗　对症治疗抑郁及精神症状。

　　短暂性脑缺血发作

　　一、概念

　　局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。

凡神经影像学检查有神经功能缺损对应的明确病灶者不宜称为短暂性脑缺血发作（TIA）。