继发性高血压的鉴别诊断思路Word格式.docx

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腹部血管杂音

儿茶酚胺

血压波动伴头痛、心动过速、出汗、震颤

醛固酮

浮肿、贫血等肾脏疾病表现

肾素活性

打鼾、白日嗜睡、肥胖

皮质醇

明显靶器官损害

对通常有效的治疗反应差

一、肾实质性高血压

慢性肾脏疾病是高血压的最常见原因。

肾脏是调节血压最重要的脏器，各种肾实质疾病和肾功能下降都可伴有高血压，包括急性及慢性肾脏病变以及各种原因引起的肾衰竭，血液透析患者和肾移植患者也常伴有高血压，各种肾脏疾病包括原发及继发性肾小球肾炎、多囊肾、慢性肾盂肾炎、尿路阻塞等都是肾实质性高血压的病因。

肾实质高血压的形成与容量负荷和高肾素水平有关。

肾实质高血压多伴有肾炎、肾衰的相关临床表现，尿检和肾功能测定对明确此类高血压并不困难。

但部分原发性高血压患者，尤其是病情严重和病史较长的患者，常伴高血压肾脏损害，有时与慢性肾脏病伴有的高血压甚难区别，需要从临床表现、病史过程、尿检（尤其是蛋白定量和筛选）、肾功能、影像学等方面细致分析。

双侧肾动脉狭窄的患者主要表现为顽固性高血压和肾脏损害，也可与慢性肾脏病导致的高血压和高血压导致的肾脏损害极为类似，需要通过肾动脉影像检查才能确定，此类患者如果误诊，将带来严重的治疗偏差：

恶性高血压是具有特殊临床特征的高血压，高血压和肾脏损害均较为突出，也应注意识别，以免使患者错过治疗时机。

二、肾血管性高血压

肾血管性高血压通常由肾动脉狭窄导致，在继发性高血压中其发病率相对较高，且可有效治疗。

肾动脉狭窄通常由大动脉炎、肾动脉纤维肌性发育不良及动脉粥样硬化造成，在我国尤以大动脉炎常见，特别是年轻女性。

肾动脉狭窄的患者在血压显著升高的同时，常伴高肾素活性及继发性醛固酮增高的表现。

50％左右的患者可听到腹部血管杂音，20％左右的病人出现低钾血症。

使用转换酶抑制剂（ACEI）出现肌酐升高，使用利尿剂出现严重低钾血症应想到肾动脉狭窄的可能。

伴有如下特征的高血压患者应高度怀疑肾血管性高血压的可能，参见表20-2。

表20-2肾血管性高血压的临床特征

30岁以前或50岁以后出现的中重度高血压

突然发生的高血压或加速性恶性高血压

无脉症或其他大动脉炎表现

腹部或背部听到血管杂音

有周围动脉栓塞或其他部位动脉粥样硬化灶

有胁腹部外伤史或肾外伤后出现高血压

单侧小肾，或两侧肾脏大小相差1.5cm以上

继发性醛固酮增高的实验证据

用转换酶抑制剂后出现肌酐升高或利尿剂出现严重低钾血症

对多种降压药物联合使用降压效果不明显

由于肾脏缺血导致的肾功能损害称为缺血性肾病，缺血性肾病常由双侧肾动脉狭窄造成，常难以与原发性高血压或原发性肾脏疾病导致的肾功能不全相鉴别，但其鉴别及其重要。

如下情况应怀疑双侧肾功能狭窄的可能，见表20-3。

表20-3缺血性肾病的临床线索

青年女性产生顽固性高血压和肾脏损害（大动脉炎或纤维肌性发育不良）

老年患者伴广泛动脉粥样硬化证据而突然发生肾功能损害（肾动脉粥样硬化）

有氮质血症的患者反复发生急性肺水肿

高血压患者发展为快速进行性肾功能不全，同时缺乏尿路梗阻的证据

应用ACEI或其他降压药治疗后，肾功能反而迅速恶化

对怀疑有肾动脉狭窄的患者应进行功能试验及影像学检查。

主要包括：

①血浆肾素-血管紧张素系统检查及肾素激发试验。

大多数肾动脉狭窄的患者伴高肾素活性，可作为提示诊断线索；

用速尿40mg并站立位2小时后血浆肾素活性更趋明显升高，达10ng/（ml·

h）者高度提示肾动脉狭窄。

②卡托普利肾素激发试验。

肾动脉狭窄的患者使用ACEI后肾素水平更趋升高，如达12ng／（ml·

h）或升高10ng／（ml·

h）或升高150％以上，高度提示肾动脉狭窄。

③肾脏ECT及卡托普利肾脏ECT。

肾动脉狭窄的患者患侧肾脏ECT多有放射性核素显像曲线平坦，清除延缓等表现。

使用ACEI后这一特征更趋明显，多提示存在肾动脉狭窄。

肾脏ECT还是检测肾动脉血流的优良指标，在肾动脉狭窄治疗的评估中具有重要作用。

④彩色多普勒超声肾血流显像。

可测量肾动脉血流速度、阻力指数及脉冲指数，是明确有无肾动脉狭窄的一项敏感可靠的筛选试验。

阻力指数还是估计预后的优良指标，阻力指数增高说明长期高血压产生的狭窄远端血管不可逆损害。

如果以上检查异常，应给于以下肾动脉影像学检查之一，多数可以获得确诊，⑤肾动脉CT血管造影；

⑥肾动脉MR血管造影；

⑦肾动脉造影。

肾动脉CT和MR血管造影均有较高的敏感性和特异性，肾动脉造影是诊断肾动脉狭窄的金标准，并且是行介入治疗，评估血管重建的主要方法。

参见图20-1。

另外，作为最基本的尿液检查、肾功能检测、肾脏超声等检查也是评估患者和选择治疗方法的重要依据。

对临床怀疑肾动脉狭窄的高血压患者，其鉴别思路和诊断治疗方案的选择总结于图20-3。

图20-1肾动脉CT血管造影示双肾动脉狭窄，并左肾萎缩

三、嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤为来源于交感-肾上腺系统嗜铬细胞，发病率在继发性高血压中所占比例很低，其中90％位于肾上腺髓质，90％为良性肿瘤。

嗜铬细胞瘤因为能分泌儿茶酚胺而可导致高血压，其临床症状与高儿茶酚胺和高血压有关，表现多种多样。

由于严重的高血压，常合并心衰、脑血管意外等并发症。

由于嗜铬细胞瘤少见，临床表现多样化，有很多非嗜铬细胞瘤疾患有类似的临床表现，因而嗜铬细胞瘤易于误诊和漏诊，由于嗜铬细胞瘤可在麻醉、应激等情况下诱发致命性高血压危象，因此漏诊嗜铬细胞瘤可能带来严重后果。

同时，部分非嗜铬细胞瘤患者具有类似嗜铬细胞瘤的症状，但找不到可靠的诊断证据，导致患者长期检查和住院，造成患者的很大负担，因此充分了解嗜铬细胞瘤的特征和鉴别诊断是非常重要的。

嗜铬细胞瘤的临床线索及易于混淆的疾患参见表20-4和表20-5，具有这些特征的患者需要提高警惕，给予必要的检查，同时结合检验证据，分析鉴别。

图20-2肾上腺131I-MIBGECT示右肾上腺嗜铬细胞瘤

图20-3怀疑肾动脉狭窄患者的诊治流程

RS：

肾动脉狭窄，CTA：

CT血管造影，MRA：

MR血管造影

表20-4高血压患者提示嗜铬细胞瘤的临床线索

高血压（间歇、持续、阵发加重）伴如下特征：

血压明显波动的个体或高血压伴体位性低血压

头痛

出汗

心悸和心动过速

面色苍白

焦虑紧张

恶心呕吐

体重减轻

高代谢状态（排除甲亢）

物理方法可诱导的高血压，如运动、体位改变、按摩腹部

下列情况出现明显的加压反应：

麻醉诱导、插管、手术等

不明原因的循环衰竭：

麻醉、手术、分娩等

不明原因的3级或4级眼底改变

常规降压治疗疗效不佳

嗜铬细胞瘤还可伴有如下相对少见症状和体征（＜33%的患者）：

震颤、腹痛、胸痛、多饮多尿、手足发绀、肢端发凉、潮红、呼吸困难、头晕、晕厥、心动过缓、发热、甲状腺肿

表20-5类似嗜铬细胞瘤的疾患

心血管系统：

间脑癫痫发作

高动力、稳定的高血压

卟啉病

阵发性心动过速

铅中毒

心绞痛

家族性自主神经功能障碍

急性肺水肿

肢痛症

惊厥

伴四肢麻痹的自主神经功能障碍

术中术后高血压危象

压力感受器功能障碍

可乐定停药反应

致命性家族性失眠症

心理：

内分泌系统：

伴过度换气的焦虑

绝经综合征

惊恐发作

甲状腺亢进

神经系统：

低血糖

偏头痛和丛集性头痛

类癌

脑瘤

肥大细胞增生

基底动脉瘤

单胺氧化酶抑制剂合用5-羟色胺再摄取抑制剂

脑卒中

麻黄碱合用三环类抗抑郁药

嗜铬细胞瘤的确定诊断有赖于检查发现高儿茶酚胺的证据，主要有：

①血或尿儿茶酚胺升高，尤其是血压升高时儿茶酚胺明显升高。

②24小时尿香草基苦杏仁酸（VMA），3-甲氧基肾上腺素（MN）或3-甲氧基去甲肾上腺素（NMN）等儿茶酚胺代谢产物水平升高，MN及NMN的诊断敏感性和特异性均高于VMA。

③可乐定抑制试验，可乐定为中枢a受体激动剂，正常人用可乐定后儿茶酚胺可被抑制50％以上，而嗜铬细胞瘤患者抑制不明显。

④酚妥拉明抑制试验，血压明显增高的病人，可行酚妥拉明抑制试验，嗜铬细胞瘤患者用酚妥拉明后血压明显下降。

⑤肾上腺CT及MRI，为首选的无创影像检查方法，多可发现肾上腺嗜铬细胞瘤。

MRI检查在发现肾上腺增生和腺瘤与CT检查相似，由于其空间分辨力不及CT，在诊断肾上腺增生和腺瘤方面并不优于CT，但在嗜铬细胞瘤的诊断和鉴别良恶性肿瘤以及反映恶性肿瘤对周围脏器尤其是血管的浸润等方面优于CT。

⑥131I-间碘苄胍肾上腺ECT。

131I标记的间碘苄胍可与高功能嗜铬细胞瘤结合，特异性显示病变，是嗜铬细胞瘤的定性兼定位检查手段，对肾上腺外嗜铬细胞瘤更有价值。

参见图20-2、图20-4。

除常规的肾上腺ECT显像外，断层ECT成像，大大提高了嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生诊断的敏感性、特异性和定位准确性。

除嗜铬细胞瘤外，肾上腺髓质增生可产生与嗜铬细胞瘤相同或相似的临床表现和特征，随着影像诊断技术和131I标记的间碘苄胍ECT的应用，肾上腺髓质增生的患者所占比例越来越高，但影像学提示的髓质增生患者必须有内分泌证据和相关的临床表现才有意义。

参见图20-5。

近年来，我们对近70余例肾上腺增生患者进行了腹腔镜单侧肾上腺切除术，多数患者血压得以控制或在高血压药物辅助下得以控制，说明肾上腺髓质增生可能并不少见，部分患者达不到典型嗜铬细胞瘤的诊断标准，但单侧肾上腺切除术仍然有效。

图20-4腹部CT显示右侧腹膜后巨大占位肿块，密度欠均匀，与周边关系分界欠清晰。

经手术证实为嗜铬细胞瘤伴液化坏死

图20-5肾上腺断层131I-MIBGECT示左肾上腺增生

另外，随着腹部CT和MRI的广泛使用，肾上腺偶发瘤的患者不断增多。

对肾上腺偶发瘤需要做出判断，因为部分患者可能会出现功能亢进或发展为恶性。

＜3cm的无高功能表现和恶性倾向的患者大多数为无功能的良性肿瘤，在肾上腺偶发瘤最为常见，此类患者无需干预，但最好定期进行随诊。

较大的肿瘤多为有功能或恶性肿瘤，最好切除。

四、原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症及其他伴盐皮质激素增多的疾患可通过水钠储留引起高血压，在继发性高血压中占有重要地位。

以往认为原发性醛固酮增多症在继发性高血压中所占比例较低，但随着诊断技术的进步，这一比例大大增高，原发性醛固酮增多症已成为肾上腺性继发性高血压的最常见类型，在继发性高血压中约占14．4％～16．6％。

原发性醛固酮增多症主要包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺增生、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GSH）及分泌醛固酮的肾上腺皮质癌四种情况。

原发性醛固酮增多症的主要临床表现为高血压、低血钾和代谢性碱中毒，血钾低到一定程度可出现肌肉无力、嗜睡、周身不适、肌肉痉挛、多尿等临床表现，偶有心律不齐。

高血压合并低钾血症应首先考虑原发性醛固酮增多症的可能，但其他少见的盐皮质激素增多的疾患也可导致与原发性醛固酮增多症相似的表现，主要包括分泌脱氧皮质酮的肾上腺肿瘤、异位ACTH肿瘤、先天性肾上腺增生、Liddle综合征（假性醛固酮增多症，机制为肾小管钠离子转运障碍致钠重吸收、钾排泌增加）等。

另外，肾动脉狭窄，恶性高血压、肾素瘤等因为继发性醛固酮增多（此时肾素水平也增高），也可出现高血压合并低血钾，应与鉴别。

高血压伴低钾血症的类型参见表20-6。

表20-6常见高血压伴低钾血症类型

类型

醛固酮水平

增多激素

最佳治疗

原发性盐皮质激素过多（低肾素）：

原发性醛固酮增多症

醛固酮腺瘤

正常/高

切除

双侧肾上腺增生

螺内酯

GSH

地塞米松

肾上腺癌

低/正常/高

醛固酮等

分泌脱氧皮质酮的肾上腺肿瘤

低

脱氧皮质酮

异位ACTH肿瘤

皮质醇/脱氧皮质

先天性肾上腺增生伴高血压

酮

糖皮质激素

拟似盐皮质激素增多症候群

脱氧皮质酮

Liddle综合征

低盐+氨苯蝶啶

继发性盐皮质激素过多（高肾素）：

无

高血压使用排钾利尿剂治疗

高

停药

恶性高血压

降压

肾素瘤

肾血管性高血压

血管成形

原发性醛固酮增多症的诊断性评估措施包括：

①低血钾及高尿钾。

原发性醛固酮增多症患者血钾常＜3．5mmol/L，而尿钾排泄并不随血钾的降低而减少，其24小时尿钾常＞30mmol甚至更高。

这是醛固酮保钠排钾作用所致，是原发性醛固酮增多症的重要特征。

高血压合并低血钾是怀疑原发性醛固酮增多症主要线索。

②高醛固酮血症及其抑制试验。

血醛固酮水平升高（常＞20ng／dl），肾素水平反馈抑制降低[常＜0．5ng／（ml·

h），醛固酮/肾素比值（ARR）升高，ARR常＞30：

1，这一指标对原发性醛固酮的诊断具有相当的敏感性，这是原发性醛固酮增多症的重要特征。

测定24小时尿醛固酮水平也是明确高醛固酮水平的重要方法，原发性醛固酮增多症患者，24小时尿醛固酮常＞12ug。

单纯的醛固酮水平、ARR测定有一定的假阳性，可作为筛选试验，而盐水负荷醛固酮试验较单纯测定醛固酮水平更有特异性，可作为原发性醛固酮增多症诊断的确定试验。

正常人4小时内输注盐水2000ml后血醛固酮明显下降，而原发性醛固酮增多症患者盐水负荷后醛固酮水平仅稍有下降，常＞10ng／dl。

如明确以上异常，应行：

③肾上腺影像学检查，最常用的是：

肾上腺CT或MRI检查，可明确肾上腺有无腺瘤或增生。

导致原发性醛固酮增多症的主要类型为醛固酮瘤和双侧肾上腺增生，这在影像学上大多可辨。

但醛固酮瘤常常较小（一般＜3cm，约一半＜1cm），而孤立性小腺瘤和双侧增生有时难以区别，此时可行：

④肾上腺静脉造影，测定两侧肾上腺静脉醛固酮／皮质醇比值，如为单侧升高，则为腺瘤，双侧增高则为增生。

这一方法具有很高的诊断价值，但有一定的技术难度。

另外，测定醛固酮的前体物质18-OH-皮质酮也有相当价值，腺瘤时18-OH-皮质酮常＞65ng／dl，增生时常＜65ng／dl。

腺瘤分泌醛固酮不太受体位影响，站立位醛固酮水平升高常＜30％，而肾上腺增生时直立位醛固酮升高常＞30％。

高血压合并低血钾的鉴别思路列于图20-6，原发性醛固酮增多症的诊治流程参见图20-7。

图20-6高血压合并低血钾的鉴别思路

图20-7原发性醛固酮增多症诊治流程

原醛：

原发性醛固酮增多症。

ARB：

AT1受体阻滞剂

五、Cushing综合征

Cushing综合征由于肾上腺糖皮质激素增多导致血压升高，多数由垂体分泌ACTH的腺瘤（Cushing病），少数由于肾上腺皮质腺瘤或增生引起。

多伴向心性肥胖、满月脸、水牛背、紫纹、多毛、高血糖、低血钾等代谢异常表现，血压升高多为轻中度。

明确Cushing综合征的诊断手段有：

①24小时尿皮质醇测定；

②过夜地塞米松抑制试验（午夜服地塞米松1mg，晨8时测血浆皮质醇）。

这两种方法是最简单实用的筛选性检查，为初步排除或确定Cushing综合征提供依据。

如过夜地塞米松抑制试验血皮质醇＞5ug／dl，需怀疑Cushing综合征的可能，应行：

③小剂量地塞米松抑制试验（0．5mgq6h，2d后测24小时尿17-羟类固醇），如小剂量地塞米松抑制试验24小时尿17-羟＞3mg，则可诊断Cushing综合征。

进一步还可行：

④大剂量地塞米松抑制试验（2mgq6h，2d后测24小时尿17-羟类固醇），如大剂量地塞米松抑制试验24小时尿17-羟类固醇被抑制50％以上，则多为垂体腺瘤导致的Cushing病，而大剂量地塞米松抑制试验不被抑制则多为肾上腺腺瘤；

⑤测定血ACTH也有助于Cushing病和肾上腺腺瘤的鉴别，前者ACTH＞80pg／ml，后者＜50pg／dl。

如为肾上腺肿瘤，可测定：

⑥尿17-酮类固醇，有助于肾上腺腺瘤和肾上腺癌的鉴别，24小时尿17-酮类固醇增高＞30mg多为肾上腺癌。

如确定为Cushing综合征，应行：

⑦腹部及颅脑CT，明确诊断和手术治疗方案。

其诊治流程参见图20-8。

图20-8Cushing综合征的诊治流程

六、其他导致高血压的疾患

（一）妊娠高血压和避孕药引起的高血压

妊娠高血压是妊娠期特有的疾病，是由于妊娠导致的以高血压、蛋白尿为主要特征的一组综合征，在分娩后随之消失。

该病常见，约占初产妇的10％。

此病诊断不难，但要与妊娠合并慢性高血压相鉴别，后者孕前或孕20周以前或孕20周后首次诊断高血压并持续到产后12周后。

部分慢性高血压患者在孕20周前无蛋白尿，孕20周后出现蛋白尿等妊娠高血压表现。

口服避孕药也是导致高血压的常见原因，服用5年避孕的妇女有3％形成高血压。

在诊断高血压，尤其是年轻女性高血压时应注意询问其口服避孕药使用情况。

（二）睡眠呼吸暂停综合征

该病较常见，表现为睡眠中上呼吸道反复发生的机械性阻塞，因夜间缺氧的存在，交感神经兴奋，导致血压升高。

睡眠呼吸暂停综合征（OSA）患者约一半伴有高血压。

OSA患者常有打鼾、肥胖、白昼嗜睡、早晨头痛及夜尿等临床表现。

确定诊断需做睡眠呼吸监测。

除以上重要的常见类型的继发性高血压外，主动脉缩窄、甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退、甲状旁腺功能亢进等亦可引起高血压。

使用某些药物，如环抱素、皮质激素、非甾体抗炎药、拟交感胺、兴奋剂、单胺氧化酶抑制剂等药物也可引起高血压。

由于继发性高血压类型繁多，临床表现复杂多样，涉及多个学科，在筛查和诊断上多有困难，熟悉常见继发性高血压临床特点是给病人做深入检查的前提。

在实际工作中，如有继发性高血压临床线索或表现为难治性高血压的患者，应结合病人的具体表现给予相关检查。

另外，眼底检查、尿试纸测定、肾功能以及肾素活性、醛固酮、儿茶酚胺等相关内分泌激素的测定也有重要的提示价值。

功能试验及相关特异性检查是明确继发性高血压的主要诊断手段