风湿病肺部影像诊断_精品文档.ppt

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风湿病肺部影像风湿病肺部影像诊断诊断引引言言n风湿病是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病，肺有丰富的胶原、血管等结缔组织构成，因而成为其侵犯的重要靶器官。

n风湿病肺病可累及肺的实质、间质、血管、气道、胸膜和胸壁等，各种类型的风湿病在胸部影像学表现并不具有特异性，但具有某些共同的表现，即肺的间质病变，包括间质浸润和间质纤维化，彼此之间具有一定程度差别。

一、胸部影像检查技术一、胸部影像检查技术胸部平片：

胸部平片：

CTCT扫描：

扫描：

HRCTHRCT薄层三维后处理（最大密度投影（薄层三维后处理（最大密度投影（MIPMIP）多平面重建（多平面重建（MPRMPR）超声检查超声检查MRIMRI检查检查左上肺小钙化结节左上肺小钙化结节5mm5mm与与2mm2mm对比对比5mm2mmCT新技术肺肺气气肿肿肺肺灌灌注注检检查查二、肺的基本解剖与影像表现二、肺的基本解剖与影像表现肺组织分实质和间质两部分。

肺组织分实质和间质两部分。

实质是指一个器官内承担该器官功能的细胞，即肺内支气实质是指一个器官内承担该器官功能的细胞，即肺内支气管的各级分支及其终末的大量肺泡。

管的各级分支及其终末的大量肺泡。

间质是实现辅助功能的间质是实现辅助功能的支架结构支架结构，包括结缔组织及血管、，包括结缔组织及血管、淋巴管、神经等淋巴管、神经等，即肺泡间即肺泡间隔隔、终末气道上皮以外的支持、终末气道上皮以外的支持组织。

组织。

肺间质肺间质肺间质的三个组成部分：

肺间质的三个组成部分：

1.支气管血管旁间质：

为包绕支气管和血管系统的纤维组织支气管血管旁间质：

为包绕支气管和血管系统的纤维组织2.胸膜下间质：

位于脏层胸膜下，为纤维膜覆盖于肺表面并胸膜下间质：

位于脏层胸膜下，为纤维膜覆盖于肺表面并发出结缔组织间隔伸入肺实质，这些间隔包括小叶间隔。

发出结缔组织间隔伸入肺实质，这些间隔包括小叶间隔。

3.小叶小叶内内间质：

为薄纤维网架结构，连接小叶中心间质、小间质：

为薄纤维网架结构，连接小叶中心间质、小叶间隔和胸膜下间质。

叶间隔和胸膜下间质。

四、常见风湿病肺病影像学表现四、常见风湿病肺病影像学表现1.1.类风湿关节炎类风湿关节炎（RA）（RA）1.病理表现：

病理表现：

RA中最常见的组织学特征是肺泡壁中存在数量中最常见的组织学特征是肺泡壁中存在数量增加的炎性细胞和免疫效应细胞。

早期改变包括血管、细支气增加的炎性细胞和免疫效应细胞。

早期改变包括血管、细支气管周围和间质的肺浸润。

随病情进展，可见广泛纤维化和肺泡管周围和间质的肺浸润。

随病情进展，可见广泛纤维化和肺泡间隔扭曲，晚期可致蜂窝肺。

间隔扭曲，晚期可致蜂窝肺。

2.影像表现：

影像表现：

1）.胸膜病变胸膜病变2）.类风湿性渐进性坏死性结节类风湿性渐进性坏死性结节（唯一特征性表现，常出现在（唯一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）胸膜下或叶间隔）3）.间质性肺病间质性肺病4）.气道病变气道病变A：

右肺动脉干平面，右侧胸腔积液，呈凹陷弧线影（箭）B:

另一例肺底层面显示心包积液，心包内环形水样密度影（弧箭）类风湿性渐进性坏死性结类风湿性渐进性坏死性结节（是节（是RARA在胸膜和肺的唯在胸膜和肺的唯一特征性表现，常出现在一特征性表现，常出现在胸膜下或叶间隔）胸膜下或叶间隔）2.2.系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）1.1.病病理理表表现现：

SLESLE表表现现为为胸胸膜膜炎炎时时可可见见胸胸膜膜上上纤纤维维素素样样沉沉着着；急急性性狼狼疮疮性性肺肺炎炎可可见见肺肺间间质质水水肿肿、炎炎症症、肺肺泡泡内内渗渗出出和和透透明明膜膜形形成成；弥弥漫漫性性肺肺泡泡内内出出血血时时可可见见肺肺泡泡内内出出血血和和毛毛细细血血管管炎炎等等非非特异性表现。

特异性表现。

2.2.影像表现：

影像表现：

1）.1）.胸膜炎胸膜炎2）.2）.急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎3）.3）.弥漫性肺泡内出血弥漫性肺泡内出血4）.4）.间质性肺病间质性肺病5）.5）.肺血管炎和肺动脉高压肺血管炎和肺动脉高压6）.6）.肺栓塞肺栓塞7）.7）.肺部继发感染肺部继发感染胸膜炎胸膜炎1）.SLE1）.SLE肺肺部部影影像像最最常常见见的的表表现现之一。

之一。

2）.2）.约约1/41/4的的表表现现为为胸胸水水，70%70%为双侧，为双侧，30%30%为单侧。

为单侧。

3）.3）.胸胸水水一一般般为为少少中中量量，极极少少为大量胸水。

为大量胸水。

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮急性狼疮性肺炎急性狼疮性肺炎1）1）病理表现：

为非特异性，肺泡壁损伤病理表现：

为非特异性，肺泡壁损伤坏死、炎性细胞浸润，出血、水肿，坏死、炎性细胞浸润，出血、水肿，透明膜形成。

可见透明膜形成。

可见IgIg和补体沉积，毛和补体沉积，毛细血管微血管炎。

小血管纤维素样血细血管微血管炎。

小血管纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞沉积。

细胞沉积。

F17F17岁，面部红斑三年，岁，面部红斑三年，发热、咳嗽、气急发热、咳嗽、气急1010天天激素冲击治疗后激素冲击治疗后33周周系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮弥漫性肺泡内出血弥漫性肺泡内出血1）.1）.年轻女性，突发咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽等年轻女性，突发咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽等2）.2）.病理表现：

非特异性，间质性肺炎、透明膜形成、肺泡病理表现：

非特异性，间质性肺炎、透明膜形成、肺泡坏死和水肿、微血管血栓形成；毛细血管炎坏死和水肿、微血管血栓形成；毛细血管炎80%80%，肺泡壁，肺泡壁IgGIgG、C3C3沉积沉积50%50%。

3）.3）.肺活检：

血性或可见含铁血黄素巨噬细胞。

肺活检：

血性或可见含铁血黄素巨噬细胞。

4）.4）.影像表现：

早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管影像表现：

早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管气相实变影；慢性期间质纤维化。

气相实变影；慢性期间质纤维化。

弥漫性肺泡内出血（进展期）弥漫性肺泡内出血（进展期）M25岁，岁，发热、咳嗽、发热、咳嗽、咯血咯血1月月4.4.肺间质病变肺间质病变1）.1）.早早期期：

肺肺泡泡炎炎，肺肺泡泡壁壁及及肺肺泡泡腔腔内内大大量量炎炎性性细细胞胞，支支气气管周围淋巴样增生，管周围淋巴样增生，IIII型肺泡细胞增生型肺泡细胞增生2）.2）.进展期：

炎症和纤维化共存进展期：

炎症和纤维化共存3）.3）.晚期：

肺泡结构损毁、变形，瘢痕形成晚期：

肺泡结构损毁、变形，瘢痕形成4）.4）.影影像像表表现现：

XX线线：

早早期期正正常常；进进展展期期肺肺底底不不规规则则线线状状模模糊影及毛玻璃样改变；晚期蜂窝影，肺容积缩小。

糊影及毛玻璃样改变；晚期蜂窝影，肺容积缩小。

CTCT：

肺肺底底为为主主不不规规则则模模糊糊影影，毛毛玻玻璃璃样样变变，蜂蜂窝窝状状改改变变，牵拉性肺不张，散在结节影及小叶间隔增厚。

牵拉性肺不张，散在结节影及小叶间隔增厚。

局限性纤维灶局限性纤维灶蜂窝肺蜂窝肺肺肺纤纤维维化化肺间质改变肺间质改变肺血管炎及肺动脉高压肺血管炎及肺动脉高压1）.1）.发病机制：

间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形发病机制：

间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。

成或肺血栓栓塞、肺血管收缩。

2）.2）.病理：

急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内病理：

急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内膜及外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。

膜及外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。

3）.3）.影像表现：

早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩影像表现：

早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉残根状张、远端动脉残根状SLE:

肺动脉主干明显增粗，约为同层主动脉直径1.5倍3.进行性系统性硬化症（进行性系统性硬化症（PSS）1.1.病病理理表表现现：

肺肺部部病病理理变变化化主主要要是是肺肺泡泡、间间质质和和支支气气管管周周围围组织呈弥漫性纤维化以及程度不等的炎性细胞浸润。

组织呈弥漫性纤维化以及程度不等的炎性细胞浸润。

2.2.影像表现：

影像表现：

间间质质性性肺肺病病：

为为PSSPSS最最常常见见的的肺肺部部病病变变，表表现现为为磨磨玻玻璃璃影影、胸胸膜膜下下网网状状影影、牵牵拉拉性性支支气气管管扩扩张张等等，以以外外周周和和基基底底部部为为主主；肺肺动动脉脉炎炎和和肺肺动动脉脉高高压压：

表表现现为为肺肺动动脉脉扩扩张张以以及及区区域域性性肺肺充充血血和和低低灌灌注注引引起起的的双双侧侧弥弥漫漫性性马马赛赛克克征征；食食管管扩扩张张和和吸吸入性肺炎，入性肺炎，80%PSS80%PSS患者可有食管扩张，并液平影。

患者可有食管扩张，并液平影。

进行性系统性硬化症进行性系统性硬化症肺间质病变肺间质病变食管扩张食管扩张4.多发性肌炎多发性肌炎（PM）和皮肌炎和皮肌炎（DM）1.病理表现：

闭塞性细支气管炎机化性肺炎、普通型间质性病理表现：

闭塞性细支气管炎机化性肺炎、普通型间质性肺炎以及弥漫性肺泡损伤是肺炎以及弥漫性肺泡损伤是PM、DM最为常见的组织学类型。

最为常见的组织学类型。

早期为肺泡壁及间质周围的炎性细胞浸润，继之肺泡间隔增早期为肺泡壁及间质周围的炎性细胞浸润，继之肺泡间隔增厚、纤维化，间质小血管壁增厚及纤维化。

厚、纤维化，间质小血管壁增厚及纤维化。

2.影像表现：

影像表现：

肺间质纤维化：

为对称性、基底部分布为主肺间质纤维化：

为对称性、基底部分布为主的磨玻璃影、网状及网结节影；的磨玻璃影、网状及网结节影；吸入性肺炎：

可见约吸入性肺炎：

可见约20%PM/DM患者，由软腭、咽部及食管上部横纹肌无力或运患者，由软腭、咽部及食管上部横纹肌无力或运动异常，以至于咳嗽反射受到损害而发生。

动异常，以至于咳嗽反射受到损害而发生。

DMDM及及PMPM1.1.肺间质纤维化：

肺间质纤维化：

A.A.肺间质纤维化活动期，以磨玻璃影及实变肺间质纤维化活动期，以磨玻璃影及实变影为主；影为主；B.B.肺间质纤维化稳定期，表现为间质纤维化肺间质纤维化稳定期，表现为间质纤维化ABDMDM及及PMPM吸入性肺炎：

横断面示左肺下叶吸入性肺炎，为片状模糊影。

吸入性肺炎：

横断面示左肺下叶吸入性肺炎，为片状模糊影。

5.干燥综合征（干燥综合征（SS）1.1.病理表现：

肺部病理变化主要间质性病变和小气道病变。

病理表现：

肺部病理变化主要间质性病变和小气道病变。

肺泡间质内可有不同程度的单核细胞浸润、成纤维细胞增殖、肺泡间质内可有不同程度的单核细胞浸润、成纤维细胞增殖、胶原沉积，形成间质纤维化及蜂窝肺。

小气道病变主要表现胶原沉积，形成间质纤维化及蜂窝肺。

小气道病变主要表现为细支气管炎（呼气性细支气管炎和闭塞性细支气管炎）。

为细支气管炎（呼气性细支气管炎和闭塞性细支气管炎）。

2.2.影像表现：

影像表现：

肺间质纤维化：

主要表现为小叶间隔增厚、肺间质纤维化：

主要表现为小叶间隔增厚、磨玻璃影、两肺散在实变灶、胸膜下线、网状影及结节影等；磨玻璃影、两肺散在实变灶、胸膜下线、网状影及结节影等；多发性肺气囊影：

表现为两肺弥漫大小不一的气囊影，类多发性肺气囊影：

表现为两肺弥漫大小不一的气囊影，类圆形，壁薄，呈两肺下野为主；圆形，壁薄，呈两肺下野为主；小气道病变，表现为两肺小气道病变，表现为两肺广泛细支气管扩张、管壁增厚、树芽征等。

广泛细支气管扩张、管壁增厚、树芽征等。

干燥综合征干燥综合征肺间质纤维化：

肺间质纤维化：

A.A.两肺间质纤维化及左肺舌叶网状影及小蜂窝两肺间质纤维化及左肺舌叶网状影及小蜂窝影；影；B.B.相同层面肺间质纤维化线图相同层面肺间质纤维化线图干燥综合征干燥综合征肺多发气囊影：

肺多发气囊影：

A.A.两肺多发肺气囊影；两肺多发肺气囊影；B.B.两肺多发肺气囊影线两肺多发肺气囊影线图（较具有特异性）图（较具有特异性）干燥综合征干燥综合征小气道病变（细支气管炎）：

显示不同层面内两肺广泛细支气小气道病变（细支气管炎）：

显示不同层面内两肺广泛细支气管扩张、管壁增厚及散在实变灶。

管扩张、管壁增厚及散在实变灶。

6.混合型结缔组织病（混合型结缔组织病（MCTD）1.1.病病理理表表现现：

最最突突出出的的组组织织学学表表现现是是