风湿病急危重症_精品文档.ppt

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北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*风湿病常见急危重症风湿病常见急危重症诊治策略诊治策略北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*内内容容*概述概述*风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现*常见风湿病的急危重症常见风湿病的急危重症*风湿病危重症的常用治疗方法风湿病危重症的常用治疗方法*风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略*预后判断预后判断*总结总结北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊*识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中中20%为为初治）初治）*治疗的时效性要求高：

治疗的时效性要求高：

不及时诊治不及时诊治脏器功能损害脏器功能损害死亡死亡*常需要多科协作参与救治常需要多科协作参与救治*目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，及时处理可能危及生命的情况病人，及时处理可能危及生命的情况北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*风湿科急症占所有急诊患者的风湿科急症占所有急诊患者的8%*（1025）%急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗*1/3的住院患者进入的住院患者进入ICU北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*在在ICU的的CTD患者中：

患者中：

*RASLESD*三者共占三者共占75%北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*急性脏器受累：

急性脏器受累：

1.呼吸系统呼吸系统2.肾脏肾脏3.胃肠道胃肠道4.神经系统神经系统北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*风湿病加重（复发）风湿病加重（复发）25%35%*风湿病初次发作风湿病初次发作20%*免疫抑制状态所致的感染免疫抑制状态所致的感染50%*风湿病治疗药物的不良反应风湿病治疗药物的不良反应*与风湿病无关的急症与风湿病无关的急症*风湿病可影响临床表现、病情和病程风湿病可影响临床表现、病情和病程北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*重要脏器直接受累：

重要脏器直接受累：

e.g.NPLE、SRC、RA-ILD*最常见的发病机制：

最常见的发病机制：

坏死性血管炎坏死性血管炎靶器官缺血靶器官缺血脏器功能衰竭脏器功能衰竭*其它：

其它：

动静脉血栓动静脉血栓血管闭塞血管闭塞靶器官损伤：

靶器官损伤：

APS北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*仔细询问病史、详细查体仔细询问病史、详细查体*脏器评估应确切脏器评估应确切*首要目标：

恰当和积极的治疗首要目标：

恰当和积极的治疗挽救挽救生命和阻断不可逆的脏器损害生命和阻断不可逆的脏器损害*多科协作：

麻醉科、肾内科、心内科多科协作：

麻醉科、肾内科、心内科等等北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*声带：

声带：

RA、JRA、SLE*声门下梗阻：

声门下梗阻：

WG*气道塌陷：

气道塌陷：

RPC*肺间质病变：

肺间质病变：

RA、SD、DM、SNV、*Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*肺炎肺炎/肺泡炎（肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）*SLE、pSS*OI:

TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫*胸腔积液：

胸腔积液：

SLE、RA、FMF*肺泡出血肺泡出血:

SLE、DM、WG、Goodpasture*肺动脉高压：

肺动脉高压：

SD、SLE、pSS、MCTD北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*冠脉缺血：

冠脉缺血：

SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki*心肌病变：

心肌病变：

SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变、继发淀粉样变*心律失常心律失常/传导阻滞：

传导阻滞：

SD、CREST、PM/DM*心内膜炎：

心内膜炎：

SLE*瓣膜病变：

瓣膜病变：

BD、SLE、RP、AS、RA、Reiters*主动脉瘤主动脉瘤/夹层：

夹层：

BD、GCA、RA、TA北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*高血压危象：

高血压危象：

SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis*心包积液心包积液/心包填塞：

心包填塞：

SLE、RA、MCTD北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*癫痫发作：

癫痫发作：

SLE、高血压脑病、高血压脑病*痴呆痴呆/精神异常：

精神异常：

SLE、PCNSV*感染感染*药物：

药物：

GC*无菌性脑膜炎：

药物（无菌性脑膜炎：

药物（NSAIDs）*脑梗死：

脑梗死：

TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*脑出血脑出血/脊髓出血：

脊髓出血：

SLE、SD*脑脊髓病变：

脑脊髓病变：

*寰枢椎半脱位：

寰枢椎半脱位：

RA、AS*非压迫性脑脊髓病：

非压迫性脑脊髓病：

BD、pSS、SLE*多发神经病变：

多发神经病变：

SLE、SNV、GBS*肌病肌病/肌炎：

肌炎：

PM/DM*Drugs:

GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂应用神经阻滞剂北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*出血出血:

SLE、HSP、PAN*药物：

抗凝剂、药物：

抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变、继发性淀粉样变*胰腺炎：

胰腺炎：

SLE、Kawasaki、HSP、PAN*药物：

药物：

GC、Furosemide*肝衰竭：

肝衰竭：

AOSD、Drugs*肠缺血肠缺血/梗阻梗阻/穿孔：

穿孔：

SNV、WG、冷球蛋白血症、冷球蛋白血症、Goodpastures、SLE、HSP、SD（SRC）北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*“Acuteonchronic”和和Pre-renal：

需首先考虑：

需首先考虑*ARF/RPGN：

SLE、SNV、Goodpastures、APS*ATN：

PM/DM、SLE*AIN：

SLE、pSS、RA、Drugs*肾血管性：

肾血管性：

TA、SD、APS*Obstrutive：

SLE北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*甲状腺炎：

甲状腺炎：

SLE、pSS*甲减：

甲减：

pSS、Sclerodrema*Addison危象：

危象：

GC（突然撤药、应激）（突然撤药、应激）*高血糖：

高血糖：

GC冲击冲击*低血糖：

药物（低血糖：

药物（HCQ）北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*严重贫血：

严重贫血：

GIB、AIHA、SLE、Mf*白细胞减少：

白细胞减少：

RA、SLE*细胞毒药物细胞毒药物*血小板减少血小板减少:

SLE、pSS、APS*细胞毒药物细胞毒药物*严重感染严重感染*全血细胞减少：

全血细胞减少：

Feltys、MDS、Mf、AA*药物抑制骨髓：

金制剂、细胞毒药物、药物抑制骨髓：

金制剂、细胞毒药物、SASP北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*凝血功能异常：

凝血功能异常：

*狼疮抗凝物：

狼疮抗凝物：

SLE*凝血因子抗体：

凝血因子抗体：

SLE、继发性淀粉样变、继发性淀粉样变*重症感染：

重症感染：

DIC*广泛血栓形成：

广泛血栓形成：

CAPS、SLE*TTP：

SLE*噬血细胞活化综合征（噬血细胞活化综合征（MAS）：

）：

AOSD、JCA、SLE北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*常见风湿病的急危重症常见风湿病的急危重症北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*急腹症急腹症*弥漫性肺泡出血弥漫性肺泡出血*神经精神狼疮（神经精神狼疮（NPLE）*重症狼疮肾炎重症狼疮肾炎*全心脏炎全心脏炎*心肌梗死心肌梗死*溶血危象和再障危象溶血危象和再障危象北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化*对于激素有明确疗效的致命性对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗激素治疗*同样重视合并症的处理：

同样重视合并症的处理：

HTN、DM、精神异常、胃肠道反应、水、精神异常、胃肠道反应、水电失衡电失衡北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*起始方案：

大剂量起始方案：

大剂量GC（1-1.5mg/kg/d）分次给予分次给予*必要时必要时MP冲击冲击（500-1000mg/d3ds）*急性重症急性重症SLE：

GC联合细胞毒药物（联合细胞毒药物（CTX、AZA）优于单用）优于单用GCS，减少不可逆脏器损害，减少死亡率，减少不可逆脏器损害，减少死亡率*CTX：

口服：

口服1-3mg/kg/d或静脉或静脉0.5to1.0g/m2*巩固方案：

巩固方案：

*大剂量大剂量GC维持维持46周，病情缓解后减量周，病情缓解后减量*CTXIV1/m6ms1/（36ms）北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*其它治疗方法其它治疗方法*其它免疫抑制剂：

其它免疫抑制剂：

MMF*IVIG*免疫细胞清除：

自体干细胞移免疫细胞清除：

自体干细胞移植、植、B细胞去除（细胞去除（CD20单抗）单抗）*血浆置换血浆置换北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*SLE相关性急腹症相关性急腹症*多伴病情活动的其它表现多伴病情活动的其它表现*表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等成等*极易出血、穿孔、感染极易出血、穿孔、感染*腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术*应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗*用用GC和免疫抑制剂背景和免疫抑制剂背景围手术期并发症多围手术期并发症多*死亡率极高死亡率极高*SLE活动期可伴发非活动期可伴发非SLE相关性急腹症相关性急腹症北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*少见，但死亡率达少见，但死亡率达7090%.*机制：

免疫复合物沉积机制：

免疫复合物沉积毛细血管炎毛细血管炎*常见临床表现：

常见临床表现：

*进展迅速的呼吸困难肺部浸润影进展迅速的呼吸困难肺部浸润影100%*高热高热82*咯血咯血50%*无咯血时：

无咯血时：

Hb肺浸润影肺浸润影RPGN75%北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*鉴别诊断：

鉴别诊断：

*感染性肺炎感染性肺炎*急性狼疮肺炎急性狼疮肺炎*纤支镜确诊：

纤支镜确诊：

BALF内充满含铁血黄素或巨噬细胞内内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细菌和真菌培养阴性有含铁血黄素，细菌和真菌培养阴性*治疗：

治疗：

*大剂量激素或冲击细胞毒药物血浆置换大剂量激素或冲击细胞毒药物血浆置换*机械通气机械通气北京协和医院风湿免疫科北京协和医院风湿免疫科*50%60%的的SLE患者，患者，PNS+CNS*临床表现：

临床表现：

*精神异常：

严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等精神异常：

严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等*器质性脑综合征：

癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减器质性脑综合征：

癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧失、智力减退等退或丧失、智力减退等*癫痫：

最危险急症之一癫痫：

最危险急症之一,约占约占NPLE的的17%,可作为首发症状。

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