非骨化性纤维瘤_精品文档.ppt

非骨化性纤维瘤_精品文档.ppt

《非骨化性纤维瘤_精品文档.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《非骨化性纤维瘤_精品文档.ppt（19页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

1、非骨化性纤维瘤的临床病理特点NOF是一种骨结缔组织源性的良性肿瘤，由Jaffc于1942年首先命名并认为它是一种良性骨肿瘤。

发生率较低，约占良性骨肿瘤的2.11%，本病多见于1131岁，男女发病率无明显差异，多位于四肢长骨，以股骨、胫骨、腓骨多见，常发生在干骺端，并随年龄增长而移向骨干。

肿瘤肉眼观察为一薄层硬化骨质包绕的骨腔，肿瘤由坚韧的结缔组织构成。

镜下肿瘤主要成分为梭形结缔组织细胞，肿瘤内无成骨活动，只有肿瘤邻近的骨组织才有反应性骨质增生。

病程较长，临床症状一般多为轻微的酸痛肿胀感。

以往本病常与骨皮质纤维缺损（fibrouscorticaldefect，FCD）发生混淆，目前多数学者主张将病灶较小、无明显症状、局限于骨皮质内，仅引起骨皮质轻微凹陷者称为皮质纤维缺损；而将病灶持续增大累及髓腔，引起临床症状者称为非骨化性纤维瘤。

吴景全提出，由于发生部位不同，一部分NOF由FCD发展而来，另一部分则来自骨髓结缔组织。

丁建林等认为，髓腔型NOF可能来自骨髓结缔组织而不是由FCD发展而来。

2、非骨化性纤维瘤的X线表现将NOF分为皮质型（或称偏心型）与骨髓型（或称中心型）两型。

（1）皮质型：

NOF起源于骨皮质，呈偏心性生长。

多发生于长管状骨的干骺区，以侵犯骨皮质为主，沿骨长轴方向发展，病灶长轴与长骨长轴平行，长径一般明显大于横径。

病灶为单囊或多囊型，单囊型多见。

无骨皮质中断破坏而表现为骨皮质膨胀变薄，膨胀程度一般较轻，如有骨皮质缺损，邻近骨质缺损区边界锐利，不伴有软组织肿块。

病变区密度呈均一降低，如为多囊型可见骨性间隔，间隔一般较为纤细而不规则。

病灶边缘有硬化，病灶内无死骨和钙化，周围无骨膜反应。

（2）骨髓型：

NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长,多发生于长骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整个横径在骨内呈中心性生长，向长轴方向扩展可累及长骨骨干。

骨髓型NOF表现为单囊或多囊状骨质破坏区，单囊病灶密度均匀一致，多囊型者可见不规则骨性间隔，间隔一般较为纤细。

局部骨皮质变薄，膨胀较轻微，一般无骨膜反应，如发生病理骨折则可出现骨膜反应。

3、非骨化性纤维瘤的鉴别诊断根据NOF的X线分型不同，其鉴别诊断亦各有侧重。

皮质型NOF主要与干骺端骨皮质纤维缺损、骨巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症相鉴别；骨髓型NOF主要与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿相鉴别。

（1）骨皮质纤维缺损：

多见于514岁，系局部骨外膜化骨障碍、纤维组织增生和充填而导致的一种骨皮质的非肿瘤性纤维性缺损。

但病灶如侵犯髓腔则可转化为非骨化性纤维瘤。

发病率较高，可占正常儿童的27%40%,常无临床症状而于偶然中发现，病变有自愈倾向或“此愈彼患”现象。

常呈对称发生，亦可单发。

病变常较小，发生于骨皮质内，不侵犯骨髓腔，以骨皮质明显缺损为其主要特征，无明显膨胀。

（2）骨巨细胞瘤：

多发生于青壮年骨骺愈合之后之长管状骨端，呈偏心性生长，肿瘤横向扩展明显，病灶边缘无硬化边，其中可有肥皂泡样骨嵴之典型表现。

（3）骨纤维异样增殖症：

发病率较高，约占良性骨病的12%。

囊状改变少见，常表现为长管状骨干骺区不规则破坏区，内部可见磨砂玻璃样结构，其中尚可见不规则骨小梁残留而呈“丝瓜瓢”样改变，边缘骨质硬化轻微。

（4）骨囊肿：

病变为长管状骨干骺端或骨干中央对称性、膨胀性的圆形或椭圆形骨质破坏区，好发于肱骨上段。

囊腔密度均匀，边界光滑锐利，界限分明，无分叶现象，常伴有病理骨折而出现“骨折陷落征”。

（5）动脉瘤样骨囊肿：

病灶膨胀严重，可呈气球样，骨皮质早期侵蚀变薄明显。

骨膜下新生骨形成的包壳菲薄如纸，病灶内如有残留骨嵴常较粗大且不规则。

血管造影时可有典型表现，表现为供血血管粗大，病变区可见造影剂滞留，无瘤血管出现，血池内造影剂滞留时间较长且可持续到静脉期，亦可出现动静瘘等。

非骨化性纤维瘤肿瘤发生于骨髓结缔结织，无成骨倾向，不形成骨质。

由于肿瘤侵蚀骨内膜面，局部骨皮质可变薄，但亦有时反而增厚。

除发生病理骨折外，一般无骨膜反应。

依肿瘤所在部位分为偏心型（皮质型）和中心型两种。

临床发病缓慢，症状轻微，仅少数病例有疼痛感。

X线表现：

1、偏心型常发生于长骨干骺端，其典型表现为卵圆形分叶状透亮区，其中可有分隔，边缘清晰，略有硬化，皮质膨胀变薄，并可呈多边形；2、中心型多见于尺、桡、腓等细管状骨，呈多囊状改变，皮质亦膨胀变薄，近骨髓的一面边缘硬化，骨膜反应仅见于病理骨折后。

这个病例发生在骨的表面，也就是说是从骨皮质向髓腔方向发展，这是诊断该病的关键所在。

非骨化性纤维瘤（干骺端纤维性骨皮质缺陷）支持点：

病变部位、形态、范围、特点、患者年龄、临床症状等。

该病好发于儿童和青少年，以下肢长管状骨为多见。

一般病灶位于骨干的上下端，呈膨胀性，距离骺软骨2.55.0cm。

无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现。

病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。

X线表现病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。

肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达47cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。

图1左侧股骨干骺区后外侧见一密度减低区，大小38cmx2ocm，呈偏心性，近皮质，轻度膨胀，多房状，边缘有硬化线（偏心型）图2右侧股骨远端、胫骨近端、腓骨近端有3处病灶，腓骨处病灶呈明显膨胀改变，病灶内有细的骨嵴（X线表现类似骨巨细胞瘤）图3右侧胫骨近端干骺区有一45cmx60cm大小的密度减低区，病灶侵犯整个横径，其内见较细骨嵴，可见病理性骨折（中心型）1942年Jaffe等认为是一种肿瘤，并将其从巨细胞瘤类中分离出来，1945年Hatcher则指出非骨化性纤维瘤（nonossifyingfibroma），实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。

病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。

【病理改变】

（一）大体所见肿瘤呈棕色或暗红色，切面成结节状。

干骺处纤维性骨皮质缺陷由坚韧的纤维结缔组织所组成。

肿瘤周围尚有硬化骨组织的薄壳包围。

（二）显微镜检可见大量纤维细胞呈漩涡状排列，可看到少量散在性的巨细胞和泡沫细胞。

许多细胞含有含铁血黄素颗粒，但不论细胞如何丰富，肿瘤细胞内一般没有成骨现象，这是本病的特征。

在邻近的骨组织可发生反应性增生。

临床表现：

该病好发于儿童和青少年，二性差异不显著，病灶以下肢长管状骨为多见，如胫骨、股骨和腓骨，其他部位则很少发现，偶尔也可在骼骨及骶髂关节处发现，或在上肢尺骨和肱骨处发现病灶。

一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨胀性生长，距离是骨骺软骨2.55.0cm。

无特殊的临床症状有助于该病诊断，一般经X线检查后发现，病灶发展缓慢、潜在，且要在数年之后，才会感到局部疼痛和肿胀，主要表现在踝关节、膝关节和腕关节，而且往往会误认为轻微创伤所引起，偶然也可因病理骨折后发现。

X线表现病灶呈偏心生长、界限清晰，开始距骨骺板不远，随着骨的生长而移向骨干。

肿瘤好发于胫骨上端和股骨的下端，病灶呈分叶状疏松阴影，呈椭圆形，直径可达47cm，病变处皮质可变得很薄，呈膨胀性。

关键点：

非骨化性纤维瘤是一种好发于骨骼未成熟期的（5-20岁）常见的，非瘤性的，自愈性病损。

小的病损偶尔通过放射学检查发现。

较大的病损超过骨直径的一半者通常表现为病理骨折。

定位：

大部分患者，非骨化性纤维瘤好发于膝关节（股骨远端，胫骨或腓骨近端，胫骨远端和肱骨近端等长骨的干骺端或骨干旁。

多发性非骨化性纤维瘤及咖啡牛乳色斑统称为Jaffe-Campanacci综合症。

那些发生于骨盆、肋骨或椎骨的组织细胞学上具有非骨化性纤维瘤特性的病损，一些学者称之为良性纤维组织细胞瘤，目前仍处在争议，未广泛接受中。

骨巨细胞瘤在鉴别诊断的行列。

切记，它定位于骨骺，好发于成人的特性。

平片示边缘清晰，半透明，小腔样骨皮质旁病损，伴有硬化缘。

病损主要累及侧面的部分骨皮质，并产生轻度皮质膨胀。

注意到患者的年龄，病变并未产生症状，并且是偶然发现的，预示着病变为良性。

放放射射影像学检查典型，根据病损发生的典型骨骼部位及发病年龄组，诊断已基本明确。

注意到病损定位于长骨的骨轴的偏心部位。

大的病损可能会累及膨胀骨皮质的全部直径。

但总是边界清晰，伴有硬化缘。

CT表现关于CT对NOF的诊断价值，国内外文献报道不多。

与X线平片相比，CT密度分辨率高，影像无重叠，可以清楚地显示病灶的细微结构。

以下几个CT征象有助于NOF的诊断和鉴别：

（1）局部骨皮质破坏。

良性出现此征者少见，推测可能与NOF多起源于骨皮质、骨外膜、骨内膜结缔组织有关。

（2）病灶内细而短的骨嵴，宽度一般5mm。

特别是髓腔型NOF出现率较高。

类似表现在Jee等对NOF的MRI研究中亦有报道，19例中出现18例，约为95，而纤维结构不良仅为23。

（3）病灶近髓腔侧有较细的硬化线，以皮质型为多见，宽度约2-5mm。

许多作者认为这是NOF较常见的X线表现，有一定诊断价值。

CT对此征象的显示更为清楚。

MRI表现大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。

信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。

鉴别诊断具有典型X线表现的NOF诊断无困难。

但X线表现不典型（特别是髓腔型）需与其它疾病鉴别，如纤维结构不良、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。

FCD应与下列疾病鉴别:

（1）儿童干骺端结核:

病灶位于干骺端的松质骨内,靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺,病灶以骨质破坏为主,其中可有沙砾样死骨,病灶周围骨质疏松明显。

（2）骨样骨瘤:

在干骺区或骨干皮质内,周围骨膜反应明显,瘤灶内可见小点状钙化影,局部疼痛和压痛明显。

（3）Brodies脓肿:

常发生于骨干或干骺部,局部有疼痛及压痛,脓肿呈圆形或椭圆形,可见小块死骨,周边有骨硬化包围壁并逐渐移行到正常骨组织。

（4）骨囊肿:

发生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性对称性膨胀性生长,可有硬化带,骨皮质变薄,易发生病理性骨折,临床上常无症状。

鉴别诊断：

纤维性骨皮质缺损:

常见于儿童,位于干骺端,X线平片病灶表现为碟状!

杯口状骨皮质缺损;CT可清楚显示出其无膨胀的皮质包壳MR在T1WI上为低信号,T2WI为高信号,也可为低信号;骨囊肿:

常伴有病理骨折,X线平片病灶周边硬化缘较薄,内无纤细骨嵴;CT显示病灶内为液性密度;MR在T1WI为稍低信号,T2WI为均匀高信号内生软骨瘤:

好发于短管状骨,X线平片病灶内可见斑点!

条弧状钙化;CT病灶内点环状!

斑片状钙化显示更加清晰;MR在T1WI为低信号,T2WI为中央低信号!

周边高信号的高低混杂信号动脉瘤样骨囊肿:

病变发展较快,X线平片病灶呈吹气球状;CT可显示其内有液-液平面;MR在T1WI为混杂低信号,T2WI为混杂高信号,可见液-液平面