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血液系统浙江医学高等专科学校临床医学系王郦第一节贫血n一概念n1.贫血的标准：

血红蛋白浓度（血红蛋白浓度（Hb）低于如下）低于如下就是贫血就是贫血n成年男性Hb120gLn成年女性Hb110gLn孕妇Hb100gLn2.贫血严重度分类：

记住中度贫血Hb6090g/L，轻度大于90g/L，重度小于60g/L，极重度少于30g/Ln二.分类：

n1.红细胞合成不足n

（1）干细胞不足：

代表疾病再障n

（2）红细胞合成原料不足：

血红蛋白合成障碍：

缺铁性贫血缺缺B12、叶酸：

巨幼贫、叶酸：

巨幼贫珠蛋白合成障碍：

海洋贫血（地中海贫血）珠蛋白合成障碍：

海洋贫血（地中海贫血）n2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血典型的就是溶血性贫血海洋性贫血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。

n3.急性失血失血性贫血；慢性失血比如消化道出血缺铁性贫血n病因n1.需铁量增加而铁摄入不足n2.铁吸收障碍n3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见最常见的病的病因因；如慢性消化道出血、月经过多。

慢性消化道出血、月经过多。

n临床表现1.有贫血的表现：

面色苍白，头晕乏力、心悸气短等2、特异的表现：

（特异的表现：

（1）异食癖）异食癖

（2）匙状甲（反甲）匙状甲（反甲）（3）吞咽困难，异物感，口舌炎）吞咽困难，异物感，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。

）贫血性心脏病（心脏杂音）。

实验室检查n1.血象：

呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大中心淡染区扩大n2.骨髓象（用于骨髓象（用于确诊确诊）：

）：

骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。

骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显明显减少。

骨髓小粒染铁消失；减少。

骨髓小粒染铁消失；n3.血清铁、总铁结合力：

血清铁降低3600g/Ln4.血清铁蛋白低于血清铁蛋白低于12gL可作为缺铁的依据，是缺可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。

（是铁贫最敏感的指标。

（是首选检查首选检查）治疗n1.补铁治疗用二价铁亚铁。

n2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后是在开始治疗后510天。

天。

n2周后血红蛋白浓度上升，一般周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢个月左右恢复正常。

复正常。

n铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续36个月。

个月。

再生障碍性贫血n是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。

全血细胞都减少。

病因

（1）化学因素化学因素氯霉素氯霉素这是最常见的病因这是最常见的病因

（2）物理因素放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。

（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。

n再障侵泛的是再障侵泛的是CD8+淋巴胞淋巴胞n临床表现诊断n1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

n2.体检一般无脾大。

体检一般无脾大。

n3.巨核细胞明显减少，或者没有。

巨核细胞明显减少，或者没有。

n4.碱性磷酸酶积分（碱性磷酸酶积分（NAP）升高）升高n治疗n1.急性再障首选骨髓移植。

慢性急性以急性再障首选骨髓移植。

慢性急性以3个月个月为界；为界；n2.慢性再障首选雄激素：

如康力龙，丙酸睾酮慢性再障首选雄激素：

如康力龙，丙酸睾酮溶血性贫血n病因1.红细胞内异常n

（1）红细胞膜异常：

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），遗传性球形细胞增多；遗传性球形细胞增多；n

（2）红细胞酶的异常：

蚕豆病蚕豆病（葡萄糖葡萄糖-6-磷磷酸脱氢酶（酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）缺陷症）n（3）血红蛋白的异常：

海洋性贫血又称地中海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）海贫血（珠蛋白异常）n2.红细胞外异常引起的溶血性贫血临床表现n1.腰背四肢酸痛腰背四肢酸痛+血红蛋白尿血红蛋白尿+黄疸黄疸急性溶血性贫血n2.慢性溶血性贫血：

有贫血、黄疸、肝脾大三慢性溶血性贫血：

有贫血、黄疸、肝脾大三个特征个特征n溶血的实验室检查n1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。

n2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质n3.抗人球蛋白试验阳性（抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）试验）自身免自身免疫性溶血性贫血疫性溶血性贫血n4.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症n5.高铁血红蛋白还原试验阳性高铁血红蛋白还原试验阳性葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脱氢磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）酶缺乏症（蚕豆病）n6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、）试验阳性、蛇毒因子溶血试验蛇毒因子溶血试验阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）治疗n1.药物治疗：

首选糖皮质激素首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）n2.脾切除：

遗传性球形细胞增多症对脾切除效遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好果最好n注意：

注意：

n1.原位溶血：

无效的红细胞生成。

骨髓增生异原位溶血：

无效的红细胞生成。

骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；常综合症和巨幼红细胞性贫血；n2.血红蛋白电泳异常血红蛋白电泳异常-溶贫的珠蛋白异常，溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；就是海洋性贫血；第二节白血病n白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制急性白血病n一、临床表现n1.贫血首发表现，进行性加重n2.发热感染引起的n3.出血急性早幼粒细胞白血病（急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发）最易引发DIC，DIC是是M3最常见的并发症（死亡原因）。

最常见的并发症（死亡原因）。

n4.器官和组织浸润的表现：

1.胸骨下段压痛，急粒（胸骨下段压痛，急粒（ANLL）常见）常见2.M4（急性粒（急性粒-单核细胞白血病）单核细胞白血病）M5（急性单核细（急性单核细胞胞白血病）最易浸润齿龈和皮肤白血病）最易浸润齿龈和皮肤3.中枢神经系统白血病多见于急淋（中枢神经系统白血病多见于急淋（ALL）4.肝和淋巴结肿多见于急淋（肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）n二、实验室检查n1.骨髓象骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。

Auer小体小体（奥氏小体奥氏小体）阳性阳性急粒（急粒（ANLL），阴性阴性为急淋；记忆：

（奥利奥）为急淋；记忆：

（奥利奥）n2.化学染色1.过氧化物酶（POX）阳性急粒，阴性为急淋；记忆：

霹记忆：

霹（POX）雳；雳；2.非特异性酯酶（非特异性酯酶（NSE）阳性，能被）阳性，能被NaF（氟化钠）（氟化钠）抑制，指的就是抑制，指的就是M5（急单）（急单）3.糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）三、诊断及鉴别诊断n急性白血病与急性再障鉴别：

急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞30%。

再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高四、治疗n首选化疗首选化疗完全缓解（CR）是指：

1.骨髓象原粒细胞骨髓象原粒细胞5%2.外周血白细胞分类中无白血病细胞3.白血病的症状和体征消失。

n化疗方案：

1.急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有心脏毒性2.急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA）3.急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）长春新碱副作用末稍神经炎4.中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤（MTX）慢性粒细胞性白血病（CML）题眼：

巨脾题眼：

巨脾n一、临床表现和分期一、临床表现和分期n起病缓慢，多无自觉症状。

慢粒最典型慢粒最典型和突出突出的症状的症状：

进行性脾肿大进行性脾肿大或巨脾巨脾。

n临床分期分为3期：

1.慢性期慢性期原始细胞20%原始细胞10%3.急变期急变期：

外周血中原始细胞原始细胞30%骨髓中原始细胞50%二、实验室检查二、实验室检查n1.血象血象：

白细胞显著升高（20109L）n慢粒的典型慢粒的典型-白细胞升高白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒嗜酸、嗜碱性粒细胞细胞n2.骨髓象骨髓象：

骨髓增生活跃，骨髓增生活跃，慢性期原始细胞小于原始细胞小于10%。

n3.中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低减低或阴性阴性（阳性-再障）：

-诊断慢粒n4.Ph染色体染色体（费城染色体费城染色体）阳性阳性或者bcrabl融合基融合基因（编码：

因（编码：

P210）阳性）阳性。

-慢粒。

三、诊断和鉴别诊断三、诊断和鉴别诊断n白细胞升高白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性）减低或阴性，Ph染色体染色体阳性阳性或者bcrabl融合基因阳性融合基因阳性四、治疗方法四、治疗方法n羟基脲羟基脲-化疗首选；化疗首选；n骨髓移植骨髓移植-根治根治骨髓增生异常综合征（MDS）一、概念nMDS是一种造血干细胞克隆性疾病。

骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性白血病。

n病态性造血病态性造血-MDS的核心的核心二、实验室检查n1.病态造血：

n

（1）红系病态造血红系病态造血：

出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样变.n

（2）粒系病态造血粒系病态造血：

骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或多，核分叶过多或过少（pelger-huet细胞异常）或有环形核。

nMDS的原始细胞增多的原始细胞增多-没有达到急性白血病的诊没有达到急性白血病的诊断标准断标准。

n（3）巨核系病态造血巨核系病态造血：

血中可出现小巨核细胞小巨核细胞。

n2.血象和骨髓象：

nRAEB-T-有棒状小体有棒状小体n五、治疗五、治疗1.支持治疗。

2.诱导分化治疗：

全反式维A酸。

3.细胞因子：

EPO，G-CSF，GM-CSF等。

4.化疗：

RAEB者可考虑化疗5.骨髓移植：

异基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS长期缓解乃至治愈的治疗方法。

第三节淋巴瘤一概念n淋巴瘤的发病跟EB病毒有关题眼：

无痛性颈题眼：

无痛性颈部淋巴结肿大部淋巴结肿大二基本病理分类n1.霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL）：

诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞特异的细胞：

R-S细胞细胞。

n2.非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHL）三、临床表现三、临床表现无痛性、进行性淋巴结肿大。

原发结外受累少见（10%）。

有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身表现。

部分患者表现为间歇高热（Pel-Ebstein热），为HL的特征症状之一。

n临床分期n记忆：

病灶一个是病灶一个是1期，同侧两个期，同侧两个（淋巴结）是是2期，两侧加脾是期，两侧加脾是3期，肺肝骨髓是期，肺肝骨髓是4期，临期，临床表现是床表现是B组。

组。

n四、辅助检查四、辅助检查淋巴瘤的确诊主要是依靠淋巴瘤的确诊主要是依靠活检活检检查，骨髓检查检查，骨髓检查找找R-S细胞。

细胞。

n五、治疗1.霍奇金淋巴瘤治疗：

首选-化疗方案MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVD2.非霍奇金淋巴瘤治疗：

首选-CHOP（环环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）第四节出血性疾病n一发病机制分类n1.血管壁功能异常血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜常见的疾病是过敏性紫癜;n2.血小板异常血小板异常常见的疾病是特发性血小板减常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜少性紫癜;n3.凝血异常凝血异常常见的是血友病常见的是血友病n常用止血凝血障碍检查的临床意义临床意义1.出血时间（出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的延长；2.激活的部分凝血活酶时间激活的部分凝血活酶时间（APTT）nAPTT延长反映内源性凝血系统中的某一个或延长反映内源性凝血系统中的某一个或几个凝血因子缺陷，常用于血友病、几个凝血因子缺陷，常用于血友病、vWD和因和因子子XI